系統(tǒng)性紅斑狼瘡-任豪

1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)附一院內(nèi)二科附一院內(nèi)二科 任豪任豪講授主要內(nèi)容概述病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和其他檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷治療概 述病 因易感者易感者紫外線紫外線病原體病原體免免疫疫耐耐受受性性減減弱弱Th免疫異常T T細(xì)胞和細(xì)胞和NKNK細(xì)胞功能失調(diào)，細(xì)胞功能失調(diào)， B B細(xì)胞持續(xù)活化細(xì)胞持續(xù)活化多種致病性自身抗體多種致病性自身抗體致病性免疫復(fù)合物致病性免疫復(fù)合物血細(xì)胞和組織損傷血細(xì)胞和組織損傷蝶形紅斑掌部紅斑網(wǎng)狀青斑雷諾現(xiàn)象光過(guò)敏(photosensitivity)網(wǎng)狀青斑（livedo reticularis）口腔無(wú)痛性

2、潰瘍(oral ulcers)脫發(fā)（alopecia）雷諾現(xiàn)象(raynauds phenomenon)8、神經(jīng)系統(tǒng) 神經(jīng)精神狼瘡（neuropsychiatric lupus，NP） 提示SLE病情活動(dòng) 病變累及腦表現(xiàn)頭痛、嘔吐、偏癱、癲癇、意識(shí)障礙; 幻覺(jué)、妄想、猜疑等精神障礙癥狀 脊髓、周?chē)窠?jīng)均可受累抗磷脂綜合征抗磷脂綜合征 (antiphospholipid(antiphospholipid antibody syndrome, APS) antibody syndrome, APS)l臨床表現(xiàn)為動(dòng)脈和（或）靜脈血栓形成，習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)，血小板減少，血清抗磷脂抗體陽(yáng)性l APS出現(xiàn)

3、在SLE者為繼發(fā)性APS干燥綜合征干燥綜合征（SjSj grengrenss syndrome, SS syndrome, SS）l SS主要累及外分泌腺體的慢性自身免疫性炎癥，分為原發(fā)性和繼發(fā)性l 約30%的SLE患者有繼發(fā)性SS，表現(xiàn)為口、眼干燥，腮腺腫大，抗SSA（+），抗SSB（+）血常規(guī)異常尿常規(guī)異常：血尿、蛋白尿、管型尿等血生化指標(biāo)異常：白蛋白，球蛋白，嚴(yán)重腎損害者尿素氮，肌酐血沉增快自身抗體ANAANA（+ +）均質(zhì)型）均質(zhì)型ANAANA（+ +）斑點(diǎn)型）斑點(diǎn)型（二）抗磷脂抗體：包括抗心脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性等（三）抗組織細(xì)胞抗體：有抗紅細(xì)胞抗體，Coombs試驗(yàn)

4、陽(yáng)性，抗血小板相關(guān)抗體 抗神經(jīng)原抗體多見(jiàn)于NP狼瘡（四）其他：有少數(shù)的患者血清中出現(xiàn)類(lèi)風(fēng)濕因子和抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體pANCA狼瘡帶試驗(yàn)陽(yáng)性病理檢查 LN LN 的免疫病理表現(xiàn)的免疫病理表現(xiàn) X線平片、MRI、CT有助于早期發(fā)現(xiàn)器官損害 超聲心動(dòng)圖對(duì)心包積液、心肌、心瓣膜病變、肺動(dòng)脈高壓等有較高敏感性而有利于早期診斷多漿膜腔積液多漿膜腔積液如果如果1111項(xiàng)中有項(xiàng)中有44項(xiàng)陽(yáng)性者，在項(xiàng)陽(yáng)性者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷為病后，可診斷為SLESLE。其特異性。其特異性為為8585，敏感性為，敏感性為95%95%診斷標(biāo)準(zhǔn) 不良反應(yīng)不良反應(yīng) 如向心性肥胖、

5、血糖升高、高血壓、誘發(fā)感染、股骨頭無(wú)菌性壞死、骨質(zhì)疏松等，應(yīng)密切監(jiān)測(cè) 常用激素的等效劑量 潑尼松5mg、甲潑尼龍4mg、地塞米松0.75mg 大劑量激素聯(lián)用免疫抑制劑治療412周，激素在病情允許情況下，宜盡快減小劑量多系統(tǒng)受累臨床表現(xiàn)多系統(tǒng)受累臨床表現(xiàn)有無(wú)重要臟器功能損害有無(wú)重要臟器功能損害輕輕合并感染？合并感染？慢性損害評(píng)估慢性損害評(píng)估是否診斷是否診斷SLESLE是否存在病情活動(dòng)是否存在病情活動(dòng)活動(dòng)性評(píng)估活動(dòng)性評(píng)估自身免疫證據(jù)自身免疫證據(jù)重重4 46 6周后評(píng)估是否有效周后評(píng)估是否有效大劑量大劑量GCGC大劑量大劑量GC+CTXGC+CTX4 41212周后評(píng)估是否有效周后評(píng)估是否有效對(duì)癥治療對(duì)癥治療避免免疫抑制避免免疫抑制保護(hù)臟器功能保護(hù)臟器功能避免免疫抑制避免免疫抑制是是是是是是是是否否否否否否GCGC減