門靜脈高壓癥---上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院精品課程培訓(xùn)講學(xué)

1、門靜脈高壓癥-上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院精品課程Anatomy of the Liverhepatic veinportal vein hepatic arteryAnatomy of portal veinPortal vein = Superior Mesenteric Vein + Spleen VeinSMVIMVSPVLGVRGVR.Gastroepiploic V門靜脈解剖概要 肝臟雙重血供 門靜脈系統(tǒng)位于兩個毛細血管網(wǎng)之間，一端是胃、腸、脾、胰的毛細血管網(wǎng)，另一端是肝小葉內(nèi)的肝竇。 門靜脈沒有瓣膜 門靜脈主干由腸系膜上靜脈和脾靜脈匯合而成 門靜脈主干 - 分支- 肝血竇 門靜脈與腔靜脈之

2、間存在4組交通支門V系與腔V系之間4組交通支 胃底、食道下段交通支 直腸下端、肛管交通支 前腹壁交通支 腹膜后交通支 最主要：胃底、食管下段交通支 正常情況：很細小，血流量很少1.胃底、食管下段交通支 門靜脈血流經(jīng)胃冠狀靜脈、胃短靜脈 通過食管胃底靜脈與奇靜脈、半奇靜脈的分支吻合 流入上腔靜脈2.前腹壁交通支 血流經(jīng)臍旁靜脈與腹上深靜脈、腹下深靜脈吻合 分別流入上、下腔靜脈3.直腸下端、肛管交通支 血流經(jīng)腸系膜下靜脈、直腸上靜脈與直腸下靜脈、肛管靜脈吻合 流入下腔靜脈4.腹膜后交通支 腹膜后有許多腸系膜上、下靜脈分支 與下腔靜脈分支相互吻合分型 肝內(nèi)型：常見竇前竇型竇后 肝前型：先天性畸形（門

3、靜脈主干閉鎖、狹窄或海綿竇樣變）、肝外門靜脈血栓形成 肝后型：Budd-Chiari綜合征、縮窄性心包炎、右心衰CAUSE分型 肝內(nèi)型：常見 肝炎后肝硬變：肝竇和竇后我國占90% 血吸蟲病性肝硬變：竇前過去在血吸蟲病流行地區(qū)肝炎后肝硬變：肝竇、竇后 肝小葉纖維組織增生和肝細胞結(jié)節(jié)再生 擠壓肝竇，使其變窄或閉塞 肝竇和竇后的阻塞使門靜脈的血流受阻 匯管區(qū)肝動脈、門靜脈小分支的交通支平時不開放，肝竇受壓和阻塞時大量開放壓力高810倍的肝動脈血流直接進入壓力較低的門靜脈小分支血蟲病性肝硬變：竇前 血吸蟲卵沉積在匯管區(qū)門靜脈小分支內(nèi) 門靜脈小分支管腔變窄，周圍發(fā)生肉芽腫性反應(yīng) 血流受阻，門靜脈壓力隨之

4、增加門靜脈壓力 正常壓力在1324cmH2O （ 1.272.35kPa ）之間 門靜脈高壓癥時，壓力可升高至3050cmH2O（ 2.944.90kPa ） 壓力不超過 25cm H2O （ 2.45kPa）時，食管胃底曲張靜脈很少破裂出血門脈高壓的病理變化 脾腫大、脾功能亢進 交通支擴張 腹水 脾腫大、脾功能亢進 脾充血腫大 長期脾竇充血 - 脾內(nèi)纖維組織增生和脾髓細胞再生 脾破壞血細胞的功能增加 白細胞、血小板減少 脾亢交通支擴張 四個交通支會顯著擴張 胃底、食管下段交通支破裂出血 直腸上、下靜脈叢擴張可以引起繼發(fā)性痔 臍旁靜脈與腹上、下深靜脈交通支擴張，可以引起前腹壁靜脈曲張 腹膜后的

5、小靜脈也明顯擴張、充血胃底食管下段交通支出血病理 離門靜脈主于最近，離腔靜脈主干也較近，壓力差最大 受門靜脈高壓的影響也最早、最顯著 食道、胃交界處食管，靜脈位于固有層 發(fā)生曲張后使覆蓋的粘膜變薄，易為粗糙食物或胃酸返流腐蝕所損傷 惡心、嘔吐、咳嗽、腹腔內(nèi)壓突然升高、門靜脈壓力也突然升高，導(dǎo)致曲張靜脈的破裂腹水 門脈壓升高使門靜脈系毛細血管床的濾過壓增加，肝內(nèi)淋巴液回流不暢，自肝表面漏入腹腔 肝硬變后肝功能減退，血漿白蛋白的合成障礙而含量減低，引起血漿膠體滲透壓降低 肝功能不全時，腎上腺皮質(zhì)的醛固酮和垂體后葉的抗利尿激素在體內(nèi)增多，促進腎小管對鈉和水的再吸收，鈉和水的儲留HEMODYNAMIC

6、 CHANGESCLINICAL PRESENTATIONFVariceal bleedingFAscitesFEncephalopathyFSplenomegalyINVESTIGATIONHistory and physical examinationFJaundiceFLiver sizeFAscitesFLymph nodesFMuscle wastingFVenous collaterals 臨床表現(xiàn) 男女 發(fā)展緩慢 脾腫大、脾功能亢進、腹水 上消化道急性大出血，嘔鮮紅色血 肝昏迷脾腫大、脾功能亢進 腫大后可在左肋緣下摸到 程度不一，大者可達臍下 巨型脾腫大在血吸蟲病性肝硬變中尤為多

7、見 脾腫大均伴發(fā)程度不同的脾功能亢進 表現(xiàn)白細胞計數(shù)降底，血小板計數(shù)減少，逐漸出現(xiàn)貧血嘔血或黑便 曲張的食管、胃底靜脈一旦破裂，立刻發(fā)生急性大出血，血色鮮紅 肝功能損害引起凝血功能障礙，脾功能亢進引起血小板數(shù)減少，出血不易自止 大出血引起肝組織嚴重缺氧，容易導(dǎo)致肝昏迷 首次大出血的死亡率可達25；第一次大出血后的12年內(nèi)，約半數(shù)病人可以再次大出血腹水等臨床表現(xiàn) 肝功能損害的表現(xiàn) 大出血后因缺氧而加重肝組織損害，常引起或加劇腹水的形成 有些“頑固性腹水”甚難消退 常伴有腹脹、食欲減退 部分病人還具有黃疽、前腹壁靜脈曲張等體征診斷 病史（肝炎或血吸蟲病） 三個主要臨床表現(xiàn)：脾腫大和脾功能亢進、嘔血

8、或黑便、腹水 由于個體反應(yīng)的差異和病程的不同，三個主要臨床表現(xiàn)有時僅出現(xiàn)一二個方面 輔助檢查：血象、肝功能、食管吞鋇、B超 輔助檢查 血象 血細胞計數(shù)減少，以白細胞和血小板計數(shù)改變最為明顯 肝功能檢查 血漿白蛋白降低而球蛋白增高，白、球蛋白比例可倒置，血清轉(zhuǎn)氨酶和膽紅素常增高，PT可以延長 食管吞鋇X線檢查 鋇劑充盈時輪廓呈蟲蝕狀的改變；排空時表現(xiàn)為蚯蚓樣或串珠狀負影 B型超聲檢查 可見肝硬變波型，可確定脾腫大和腹水INVESTIGATIONFHematolohy hematocrit platelet100,000/mm3 white cell4,000/mm3FBiochemistry s

9、erum bilirubin albumin aminotransferases alkaline phosphatase r-glutamy transpeptidaseFSerology Hepatitia A, B and C Antimitochondrial Antibody(primary biliary cirrhosis) Antinucear antibody(autoimmune hepatitis) ceruloplasmin (Wilsons disease)INVESTIGATIONEndoscopy Ultrasound imaging INVESTIGATIONA

10、ngiography Venography normal livercirrhotic livermetastatic cancerLIVER BIOPSY大出血時的鑒別診斷 胃十二指腸潰瘍大出血等鑒別 對急性出血、一時難于鑒別的病人，可先試行三腔管壓迫止血 必要時可在繼續(xù)輸血、輸液、維持血壓平穩(wěn)，行胃鏡檢查治療 肝硬化 無 （肝移植） 腹水 無有效外科治療 （肝移植） 脾腫大、脾功能亢進 視肝功能情況部分可單純脾切除 食道胃底曲張靜脈破裂出血 本章討論重點治療 肝硬變僅有40出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張 食管胃底靜脈曲張約有5060并發(fā)大出血 肝炎后肝硬變的肝功能損害多較嚴重 手術(shù)對肝臟功能都將加重

11、肝臟負擔(dān),可能引起肝功能衰竭 不作預(yù)防性手術(shù)TREATMENT STRTEGIES食管胃底靜脈出血的治療 非手術(shù)治療： 抗休克治療 藥物：生長抑素，血管加壓素 內(nèi)鏡：硬化劑、套扎，（對胃底靜脈出血無效） 三腔管壓迫 手術(shù)治療 TIPSS 斷流手術(shù) 分流手術(shù) 肝移植非手術(shù)治療 抗休克治療 藥物：生長抑素，血管加壓素、阻滯劑 內(nèi)鏡：硬化劑、套扎（對胃底靜脈出血無效） 三腔管壓迫 TIPSS抗休克治療 嚴密觀察血壓、脈搏、Hb 開放靜脈 輸血、輸液 監(jiān)護生長抑素 靜脈注射 收縮內(nèi)臟血管，減少門靜脈血流，降低門脈壓力 無血管加壓素的心血管系統(tǒng)的副作用垂體加壓素 一般劑量為20U，溶于5200ml內(nèi) 2

12、030分鐘內(nèi)滴注，4小時后可重復(fù) 能使內(nèi)臟小動脈收縮，血流量減少，從而減少內(nèi)臟回血量，短暫降低門脈壓力 使曲張靜脈破裂處形成血栓而達到止血 有加重肝缺氧和加重肝功能損害的缺點 對高血壓和有冠狀血管供血不足者不適用 近年來有人行選擇性腹腔動脈插管注藥三腔管壓迫止血三腔管壓迫止血 利用充氣的氣囊分別壓迫胃底和食管下段的曲張靜脈，以達止血目的 共有三腔 圓形囊（胃囊），充氣后壓迫胃底 柱形氣囊（食管囊），充氣后壓迫食管下段 胃腔，作胃管，可行吸引、沖洗和注入止血藥物三腔管用法 證實無漏氣 涂上石蠟油，插管至胃腔 先向胃囊充氣150200m1，充足 牽引：滑車裝置，懸重物約0.5kg，備剪刀，注意，角

13、度，重物離地位置 用觀察止血效果，如仍出血再向食管氣囊注氣 食管氣囊為100150m1，適量放置三腔管后 應(yīng)抽除胃內(nèi)容 用生理鹽水反復(fù)灌洗 觀察胃內(nèi)有無鮮血吸出 無鮮血，同時血壓、脈搏漸趨穩(wěn)定，說明出血已基本控制。 出血停止，可先排空食管氣囊，后排空胃氣囊 再觀察1224小時，如確已止血方可拔管三腔管并發(fā)癥、注意事項 防止窒息：胃囊充氣要充分，懸垂物離地高度，備剪刀，及時發(fā)現(xiàn) 防止誤吸：頭部側(cè)轉(zhuǎn) 防止食道穿孔：每隔12小時，應(yīng)將氣囊放空1020分鐘，一般放置24小時，放置時間不宜持續(xù)超過35天纖維內(nèi)鏡硬化劑注射、圈套 近年來應(yīng)用開展 直接注射到曲張靜脈內(nèi) 食管下段賁門上方5Cm處開始，向賁門方

14、向 近期療效好，但再出血率高，可高達45 圈套術(shù) 對胃底靜脈出血無效經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)TIPS 采用介入放射方法 經(jīng)頸內(nèi)靜脈插入穿刺導(dǎo)管 通過肝右靜脈，在肝實質(zhì)內(nèi)穿刺門靜脈分支，建立門體通道，6cm左右長支撐，口徑810mm 能顯著降低門脈壓，控制出血和腹水 適合：藥物治療無效，肝功能不適手術(shù) 肝性腦病，血栓形成（1年，50%），肝移植前的過渡治療手術(shù)治療 分流手術(shù)來降低門靜脈壓力 阻斷門奇靜脈間的反常血流，從而達到止血的目的肝功能評級，Child分級ABC膽紅素mg% 3白蛋白g% 3.53-3.53腹水無少量大量腦病無無有營養(yǎng)極好好消瘦Child-PughI級=10分手術(shù)與Child

15、分級ABC手術(shù)死亡率0-5%10-15%25%手術(shù)X分流手術(shù) 完全性分流脾-腎靜脈分流術(shù)門-腔靜脈分流術(shù)脾-腔靜脈分流術(shù)腸系膜上-下腔靜脈分流術(shù) 限制性門體分流遠端脾腎分流自體靜脈移植于下腔靜脈和腸系膜上靜脈之間，即“橋式”或“H”吻合術(shù)（8-10mm） 近年來開展的TIPSSDECOMPRESSIONTRANSJUGULAR INTRAHEPATIC PORTOSYSTEMIC SHUNT （TIPS，TIPSS）PORTOSYSTEMIC SHUNTSPARTIAL PORTOSYSTEMIC SHUNTSSELECTIVE VARICEAL DECOMPRESSION斷流手術(shù) 以賁門周圍

16、血管離斷術(shù)最為有效 賁門周圍血管解剖：冠狀靜脈：包括胃支、食管支以及高位食管支胃短靜脈：胃后靜脈：起始于胃底后壁，伴同名動脈下行，注入脾靜脈左膈下靜脈：可單支或分支進入胃底或食管下段左側(cè)肌層 徹底切斷上述靜脈，包括高位食管支或同時存在的異位高位食管支 同時結(jié)扎切斷與靜脈伴行的同名動脈DEVASCULARIZATION PROCEDURES兩種術(shù)式比較 各家意見不一分流術(shù)的特點 降低門靜脈的壓力 減少肝的灌注量 影響肝的營養(yǎng) 腸道內(nèi)的氨被吸收后部分或全部不再通過肝解毒直接進入周身循環(huán)，影響大腦的能量代謝 引起肝性腦病，甚至昏迷斷流術(shù)的特點 離斷賁門周圍血管，門脈壓增高 保證入肝門靜脈血流的增加

17、有利于肝細胞功能的改善 既控制破裂出血，又保持肝的血供，比較合理的 操作損傷較小 病人的負擔(dān)較小 手術(shù)較簡便脾切除：脾腫大、脾亢 晚期血吸蟲病 脾靜脈栓塞引起的左側(cè)門脈高壓 單純行脾切效果好頑固性腹水 肝移植 轉(zhuǎn)流手術(shù)：目前少用肝移植術(shù) 終末期肝病INDICATION FOR LIVER TRANSPLANTATIONAny patient with chronic or acute liver disease who is unable to sustain normal quality of life, or patients with serious complications related to the underlying liver pathology should be considered for transplantationEnd-stage liver diseaseRecipient （受體手術(shù)）（受體手術(shù)）移除病肝移除病肝New liver Production of bile by new liverSchematic of completed liver transplantationGraft ImplantationBuddChiari綜合征 肝后門靜脈高壓癥 肝靜脈和（或）肝段下腔靜脈阻塞 病因有： 肝上下