兒科學-小兒貧血(anemia)

1、2021/3/23醫(yī)學課件園 1小兒貧血(anemia)2021/3/23醫(yī)學課件園 2營養(yǎng)性巨幼細胞貧血 20中山一院羅學群40 3010 地中海貧血 G-6-PD缺乏溶血性貧血小兒貧血 總論 營養(yǎng)性缺鐵性貧血70 60 502021/3/23醫(yī)學課件園 3中山一院羅學群卵黃囊 0123456789月總論:小兒血液系統(tǒng)的特點造血(hematopoiesis)的特點胚胎期造血卵黃囊造血期（造血干細胞) (中胚葉造血期）肝臟造血期脾、淋巴結70 60 5040 30 2010骨髓造血期2021/3/23醫(yī)學課件園 4羅學群5-7歲前全部骨髓造血5-7歲出現黃骨髓18歲扁骨 椎骨 骨干骺端有紅骨髓

2、中山一院總論:小兒血液系統(tǒng)的特點造血(hematopoiesis)的特點生后造血生后2-5周骨髓是唯一造血場所。5歲前造血旺70 60 50參與造血10骨髓的演變2021/3/23醫(yī)學課件園 5中山一院羅學群40 30 20總論:小兒血液系統(tǒng)的特點髓外造血貧血時:成年人黃骨髓轉變?yōu)榧t骨髓,造血得到加強。70 60 505-7歲前兒童無黃骨髓,只有恢復肝脾淋巴10因肝脾參與造血:肝脾腫大,外周血出現有核紅細胞、幼稚中性粒細胞。2021/3/23醫(yī)學課件園 6中山一院羅學群40 30 20400102000123456月出生后紅細胞數的變化總論:小兒血液系統(tǒng)的特點血象(hemogram)特點紅細胞

3、數60070 60 502021/3/23醫(yī)學課件園 7紅細胞數 血紅蛋白500-7001010/L 150-170g/L中山一院羅學群總論:小兒血液系統(tǒng)的特點血象(hemogram)特點兒童紅系統(tǒng)血象的變化出生時2-3個月12歲70 60 5040 30 20123001012/L 110g/L達成人水平2-3個月出現生理性貧血2021/3/23醫(yī)學課件園 8中山一院羅學群535316號染色體40 30 201011號染色體 總論:小兒血液系統(tǒng)的特點血象(hemogram)特點血紅蛋白種類血紅蛋白由珠蛋白、原卟啉和鐵離子組成,血紅蛋白的性質主要由珠蛋白決定 70 60 50血紅蛋白F（HbF

4、）血紅蛋白A2（HbA2）血紅蛋白A（HbA）2222222021/3/23醫(yī)學課件園 9中山一院羅學群HbA2(22)HbA(22)1%30%2-3%95%總論:小兒血液系統(tǒng)的特點血象(hemogram)特點不同年齡各種血紅蛋白的比例70 60 5040 30 20102021/3/23醫(yī)學課件園 10中山一院羅學群一歲時八歲時10109/L接近成人總論:小兒血液系統(tǒng)的特點血象(hemogram)特點白細胞計數出生后白細胞數逐漸下降,直至達到成人水平。70 60 5040 30 2010一周時 12109/L2021/3/23醫(yī)學課件園 11中山一院羅學群中性粒細胞淋巴細胞70 60 504

5、0 30 20102個交叉點046天123456歲總論:小兒血液系統(tǒng)的特點血象(hemogram)特點706050403020102021/3/23醫(yī)學課件園 12中山一院羅學群總論:小兒血液系統(tǒng)的特點血象(hemogram)特點不同年齡白細胞的比例細胞出生時4-6天65% 40 30 20 30%10接近50% 接近50%4-6天4-6歲4-6歲7歲后35%接近50%50-70%60%接近50%20-40%2021/3/23醫(yī)學課件園 13中山一院羅學群70總論:小兒血液系統(tǒng)的特點血象(hemogram)特點血小板從出生到長大成人變化不大60 5040 30 20102021/3/23醫(yī)學課

6、件園 14中山一院羅學群40 30 2010新生兒10% 70 60 50兒童成人8-10%6-8%血容量多適合兒童生長發(fā)育快的需要總論:小兒血液系統(tǒng)的特點血容量血容量占體重的比例較成人多:2021/3/23醫(yī)學課件園 15中山一院羅學群70總論:小兒貧血性疾病貧血的定義和程度成人正常值:血紅蛋白量(g/L)男 120-16060 50女 110-15040 30 2010兒童正常值? 年齡 地區(qū)經濟 海拔高度2021/3/23醫(yī)學課件園 166月-6歲 110中山一院羅學群70 60 5040 30 20兒童正常低限(WHO標準)6月以下嬰兒(我國標準)總論:小兒貧血性疾病貧血的定義兒童正常

7、值血紅蛋白量(g/L)6-14歲10新生兒1-4月4-6月120145901002021/3/23醫(yī)學課件園 1770 60 50 重60 30中山一院羅學群2040輕中極重90 30 6010新生兒兒童120906030總論:小兒貧血性疾病貧血程度血紅蛋白量(g/L)與貧血的程度2021/3/23醫(yī)學課件園 18中山一院羅學群70 60 5040 30 2010形態(tài)分類總論:小兒貧血性疾病貧血的分類病因分類為主2021/3/23醫(yī)學課件園 19中山一院羅學群10失血總論:小兒貧血性疾病貧血的病因主要有三大類:紅細胞和血紅蛋白生成不足70 60 50紅細胞破壞過多(溶血)40 30 20202

8、1/3/23醫(yī)學課件園 20中山一院羅學群70 60 50總論:小兒貧血性疾病貧血的病因紅細胞生成不足:葉酸、VitB12 缺乏,呈大細胞性貧血。40 30 2010葉酸 四氫葉酸DNA2021/3/23醫(yī)學課件園 21中山一院羅學群70 60 50再生障礙性貧血40 30 2010主要是骨髓造血功能減低或受損總論:小兒貧血性疾病貧血的病因紅細胞生成不足:2021/3/23醫(yī)學課件園 22中山一院羅學群70 60總論:小兒貧血性疾病貧血的病因血紅蛋白生成不足:缺鐵性貧血(iron deficiency50anemia)40 30 20子 血紅蛋白缺鐵使血紅蛋白合成減少,導致小細胞低色素性貧血。

9、缺鐵性貧血是兒童最常見的貧血2021/3/23醫(yī)學課件園 23中山一院羅學群70 60 5040 30 20紅細胞膜的缺陷:10紅細胞膜對鈉、水的通透性增加,紅細胞呈球形,鈉泵將鈉泵出細胞外,消耗了ATP，Ca+-ATP酶受到抑制，Ca在紅細胞膜上沉積，僵硬的球形RBC易在脾臟等地破壞?？傉?小兒貧血性疾病貧血的病因紅細胞破壞過多(溶血)紅細胞內在的異常2021/3/23醫(yī)學課件園 24中山一院羅學群70 60 5040 30 2010紅細胞內在的異常紅細胞酶的缺陷:葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥(G6PD缺乏癥):血紅蛋白及紅細胞膜易氧化,出現溶血?？傉?小兒貧血性疾病貧血的病因紅細胞破壞過多(溶

10、血)2021/3/23醫(yī)學課件園 25中山一院羅學群70 60 5040 30 2010紅細胞內在的異常血紅蛋白合成異常:如地中海貧血:地中海貧血鏈相對過多,形成1、2、3、4,沉積于細胞膜引起溶血?？傉?小兒貧血性疾病貧血的病因紅細胞破壞過多(溶血)2021/3/23醫(yī)學課件園 26中山一院羅學群70 60 5040 30 20紅細胞外在因素: 免疫性疾病:10自身免疫溶血性貧血 非免疫因素:如毒素、感染引起的貧血總論:小兒貧血性疾病貧血的病因紅細胞破壞過多(溶血)2021/3/23醫(yī)學課件園 27中山一院羅學群總論:小兒貧血性疾病貧血的病因失血性貧血70 60 5040 30 201020

11、21/3/23醫(yī)學課件園 28中山一院羅學群70 6040 30 2010疲倦慢性貧血的表現還有:體格發(fā)育遲緩,營養(yǎng)低下,毛發(fā)干枯等?？傉?小兒貧血性疾病貧血的臨床表現一般表現:皮膚粘膜蒼白(Hb80-85g/L)50唇、口腔粘膜、眼瞼、甲床、手掌2021/3/23醫(yī)學課件園 29中山一院羅學群總論:小兒貧血性疾病貧血的臨床表現造血器官反應:髓外造血(5-7歲以下):70 60 5040 30 2010末稍血中出現有核紅細胞和幼稚粒細胞2021/3/23醫(yī)學課件園 30中山一院羅學群70 60 5040 30 2010食欲減退 腹脹 便秘等總論:小兒貧血性疾病貧血的臨床表現各系統(tǒng)的表現 循環(huán)和

12、呼吸系統(tǒng):代償反應: 呼吸、心率加快, 心臟擴大失代償: 心衰 消化系統(tǒng)胃腸蠕動消化酶分泌 神經系統(tǒng)精神不振注意力不集中頭昏2021/3/23醫(yī)學課件園 31中山一院羅學群總論:小兒貧血性疾病貧血的診斷貧血的診斷不難,但: 臨床上容易被遺漏70 60 50 病因的診斷有時有困難40 30 2010實驗室檢查。2021/3/23醫(yī)學課件園 32中山一院羅學群40 30 2010總論:小兒貧血性疾病貧血的診斷病史年齡:70 60 50初生新生兒:多是血型不合溶血性貧血,如ABO血型不合、Rh血型不合等。2-3個月:生理性貧血4-6個月后:缺鐵性貧血(生后儲存鐵可用至生后四個月)。2021/3/23

13、醫(yī)學課件園 33中山一院羅學群70 60 50病程:急性起病多是溶血性貧40 30 2010血總論:小兒貧血性疾病貧血的診斷病史2021/3/23醫(yī)學課件園 34中山一院羅學群70 60 5040 30 20喂養(yǎng)史:添加輔食不合理10出現缺鐵性貧血等營養(yǎng)性貧血?？傉?小兒貧血性疾病貧血的診斷病史2021/3/23醫(yī)學課件園 35中山一院羅學群70 60 5010過去史:消化性潰瘍導致缺鐵 40 30 20氯霉素與再障等家族史:如地中海貧血有家族史總論:小兒貧血性疾病貧血的診斷病史2021/3/23醫(yī)學課件園 36中山一院羅學群70 60 50總論:小兒貧血性疾病貧血的診斷體格檢查:皮膚粘膜蒼白

14、 生長發(fā)育: 地中海貧血有特殊的外貌40 30 2010 皮膚粘膜: 皮膚粘膜出血可能是再障、白血病 肝脾淋巴結: 5-7歲以下的兒童貧血常有腫大,但脾過大常提示地貧等溶血性貧血,三者均明顯腫大要注意白血病。2021/3/23醫(yī)學課件園 37中山一院羅學群總論:小兒貧血性疾病貧血的診斷實驗室檢查血象:70 60 50網織紅細10血小板三系減少注意再障,有幼稚白細胞注意白血病,可作骨髓檢查確診。2021/3/23醫(yī)學課件園 38中山一院羅學群70 60 5040 30 2010單純紅系減少時紅細胞形態(tài)是小細胞低色素性,可能是缺鐵性或地中海貧血大細胞性貧血提示葉酸、VitB12缺乏網織紅細胞增高可

15、能是溶血性貧血?？傉?小兒貧血性疾病貧血的診斷實驗室檢查2021/3/23醫(yī)學課件園 39中山一院羅學群總論:小兒貧血性疾病貧血的診斷實驗室檢查特殊檢查70 60 50及鐵蛋白10自身免疫性溶血性貧血做抗人球蛋白試驗2021/3/23醫(yī)學課件園 40中山一院羅學群10總論:小兒貧血性疾病治療原則1.去除病因: 營養(yǎng)性貧血要糾正不正確的喂養(yǎng)。2.一般治療: 防感染。70 60 50物治療,VitB12。4.輸血: 長期慢性貧血、代償功能好可不必輸血,急性貧血或慢性貧血失代償要輸血,10ml/Kg.次,慢性重度貧血合并心衰，輸血要慢，量要少。5.治療并發(fā)癥: 貧血容易合并感染，要同時治療2021/

16、3/23醫(yī)學課件園 41中山一院羅學群10貧血各論原紅細胞幼紅細胞70 60 5040 30 20成熟紅細胞2021/3/23醫(yī)學課件園 42中山一院羅學群7010血紅蛋白合成障礙:小細胞低色素性貧血貧血各論胞漿合成(血紅蛋白)血紅蛋白:珠蛋白、原卟啉、Fe 60 5040 30 202021/3/23醫(yī)學課件園 43中山一院羅學群葉酸四氫葉酸70 60 50貧血各論胞核分裂VitB1240 30 20DNA10胞核分裂障礙導致:巨幼紅細胞性貧血2021/3/23醫(yī)學課件園 44中山一院羅學群貧血各論溶血性貧血(如G6PD缺乏癥):正細胞正色素性貧血70 60 5040 30 20102021

17、/3/23醫(yī)學課件園 45營養(yǎng)性巨幼細胞貧血 20中山一院羅學群70 60 5040 3010 地中海貧血 G-6-PD缺乏溶血性貧血貧血各論 總論 營養(yǎng)性缺鐵性貧血2021/3/23醫(yī)學課件園 46中山一院羅學群貧血各論:營養(yǎng)性缺鐵性貧血Iron Deficiency Anemia人體含鐵量:育齡婦女35mg/kg70 60 50新生兒75mg/kg 10一個50kg的成年男性含鐵量約2.5g。2021/3/23醫(yī)學課件園 47中山一院羅學群70 60 50貧血各論: 營養(yǎng)性缺鐵性貧血人體鐵的分布儲存鐵(30%)儲存鐵(30%)含鐵血黃素鐵蛋白40 30 2010含鐵酶(0.2%)血紅蛋白(

18、70%)2021/3/23醫(yī)學課件園 48中山一院羅學群10食物中的鐵衰老紅細胞破壞釋放的鐵小腸粘膜吸收70 60 50小腸粘膜細胞中儲存40 30 進20 血循環(huán)入(Fe+去鐵蛋白 鐵蛋白)(Fe+轉鐵蛋白)細胞脫落鐵排泄汗、尿、膽汁、月經骨髓、肝、脾、肌肉合成血紅蛋白、肌紅蛋白或含鐵酶,或以鐵蛋白、含鐵血黃素的形式儲存貧血各論:營養(yǎng)性缺鐵性貧血鐵的來源、吸收、運轉、儲存、利用、排泄和需要量:2021/3/23醫(yī)學課件園 49中山一院羅學群嬰兒:0.5-1.5mg嬰兒和兒童由于生長快、血容量不斷增加,按體重折算需鐵較多。貧血各論:營養(yǎng)性缺鐵性貧血每日排鐵量約1mg(月經除外)每日鐵的需要量:

19、成年男性: 0.5-1mg70 60 50青春期少女: 1.5-2mg40 30 20兒童: 0.4-1mg102021/3/23醫(yī)學課件園 50中山一院羅學群母體胎兒新生兒及四個月嬰兒的需要鐵主動轉運胎盤70 60 5040 30 2010母體嚴重缺鐵時會影響供給,使胎兒缺鐵。早產兒易缺鐵四個月后儲存鐵消耗,如不正確添加輔食,將會出現缺鐵性貧血。貧血各論:營養(yǎng)性缺鐵性貧血胎兒和兒童鐵代謝的特點2021/3/23醫(yī)學課件園 51中山一院羅學群40貧血各論:營養(yǎng)性缺鐵性貧血缺鐵性貧血的病因:1.先天儲鐵不足: 如早產、雙胎、孕母嚴重貧血2.鐵撮入量不足: 含鐵豐富食物肉、魚、肝進食少70 60

20、503.生長發(fā)育快: 血容量不斷增加30 20105.鐵丟失過多: 鉤蟲、腸息肉、牛奶蛋白過敏等2021/3/23醫(yī)學課件園 52中山一院羅學群未 現 血貧血各論:營養(yǎng)性缺鐵性貧血缺鐵的影響血液系統(tǒng) 鐵減少期(iron depletion, ID): 儲鐵減少,但供造血的鐵未減少,70 出60 貧5040 30 20erythropoiesis, IDE): 儲存鐵耗竭，供造血的鐵減少，但仍未出現貧血 缺鐵性貧血期(iron deficiency anemia，IDA):出現小細胞低色素性貧血(血紅蛋白合成不足)2021/3/23醫(yī)學課件園 53中山一院羅學群70 60 5040 30 201

21、0現血液系統(tǒng)外的癥狀:肌肉運動消化功能神經精神行為免疫貧血各論:營養(yǎng)性缺鐵性貧血缺鐵的影響其它影響肌紅蛋白的合成和含鐵酶的活性,因此出2021/3/23醫(yī)學課件園 54中山一院羅學群60 507040 30 20貧血各論:營養(yǎng)性缺鐵性貧血臨床表現好發(fā)年齡: 6個月-2歲一般表現:皮膚粘膜蒼白(唇、口腔粘膜、眼瞼、甲床、手掌),疲乏,頭暈10髓外造血表現:5-7歲前出現髓外造血,肝脾腫大2021/3/23醫(yī)學課件園 55中山一院羅學群70 60 5040 30 20貧血各論:營養(yǎng)性缺鐵性貧血臨床表現非造血系統(tǒng)的癥狀消化吸收功能: 食欲減退,嘔吐,腹瀉,異食癖等10中,記憶力減退,貧血時間長可影響

22、智力心血管: 心率增快,心臟擴大，心衰其它: 細胞免疫功能低下，易感染2021/3/23醫(yī)學課件園 56中山一院羅學群70 60 50貧血各論:營養(yǎng)性缺鐵性貧血實驗室檢查血象:小細胞低色素性貧血:平均紅細胞容積(MCV)80fl40 30 20平均紅細胞血紅蛋(MCHC)310g/L血涂片:紅細胞大小不等,以小為主,中央淡染區(qū)擴大2021/3/23醫(yī)學課件園 57中山一院羅學群正常時缺鐵性貧血時鐵 轉鐵蛋白 鐵 轉鐵蛋白 貧血各論:營養(yǎng)性缺鐵性貧血實驗室檢查鐵代謝的檢查血清鐵蛋白(SF): 缺鐵早期即降低,12ug/L提示缺鐵血紅70卟啉、Fe10FEP升高血清鐵(SI)、總鐵結合力(TIBC

23、): 血清鐵降低,鐵總結合力升高。2021/3/23醫(yī)學課件園 58中山一院羅學群貧血各論:營養(yǎng)性缺鐵性貧血實驗室檢查骨髓檢查:不作為常規(guī),除非需要鑒別診斷中幼紅細胞增生活躍70 60 5040 30 20色鐵粒幼紅細胞減少,94fl,MCH32pg。血涂片:見紅細胞大小不等,大細胞為多，中央淡染區(qū)不明顯60 5040 30 2010骨髓象: 幼紅細胞增生活躍，巨幼變，染色質粗松，胞核發(fā)育落后于胞漿。葉酸或VitB12治療數小時至三天內巨幼紅細胞轉變?yōu)檎＜t細胞。2021/3/23醫(yī)學課件園 74中山一院羅學群貧血各論:營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血70 60 5040 30 20102021/3/23

24、醫(yī)學課件園 75中山一院羅學群40 30 2010VitB12。貧血各論:營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血治療糾正不良的飲食習慣。綠葉疏菜富含葉酸,動物類食物富含VitB12。70 60 50葉酸缺乏者口服葉酸,VitB12缺乏者肌注2021/3/23醫(yī)學課件園 76營養(yǎng)性巨幼細胞貧血 20中山一院羅學群70 60 5040 3010 地中海貧血 G-6-PD缺乏溶血性貧血貧血各論 總論 營養(yǎng)性缺鐵性貧血2021/3/23醫(yī)學課件園 77中山一院羅學群貧血各論:地中海貧血又稱海洋性貧血,珠蛋白生成障礙性貧血。是一種遺傳性溶血性貧血,有明顯的地域東和云、多見。 40 30 20102021/3/23醫(yī)學課件

25、園 78中山一院羅學群16號染色體11號染色體5353 因 20貧血各論:地中海貧血珠蛋白的生成基因出生后基因活性逐漸減弱,40 基30 活性逐漸增強10出生 1歲 2歲5%HbA (22)HbA2(22)HbF (22)30%1%70%95%2-3%2%出生后的血紅蛋白主要是HbA (22)2021/3/23醫(yī)學課件園 79中山一院羅學群70 60 50二個基因中:40 30 2010二個均突變,是重型地中海貧血貧血各論:地中海貧血地中海貧血是由于珠蛋白基因突變所致2021/3/23醫(yī)學課件園 80中山一院羅學群HbF(22）不穩(wěn)定血紅蛋白（,2,3,4）貧血各論:地中海貧血重型地中海貧血發(fā)

26、病機制二個基因突變,不能或幾乎不能合成鏈,因70 60 5040 30 20102021/3/23醫(yī)學課件園 81中山一院羅學群70 60 5040 30 20過肝脾時易破壞骨因貧血骨髓造血旺盛,10 骼形態(tài)發(fā)生改變因反復溶血和輸血,及貧血時腸道鐵的吸收增加,體內鐵的負荷增加貧血各論:地中海貧血重型地中海貧血發(fā)病機制過剩鏈沉積于紅細胞膜,使紅細胞膜僵硬,通2021/3/23醫(yī)學課件園 82中山一院羅學群70 60 50貧血各論:地中海貧血重型地中海貧血臨床表現貧血: 3-6個月時出現,為珠蛋白合成障礙及慢性溶血所致,是小細胞低色素性貧血,可有黃疸。40 30 20肝脾大: 紅細胞在肝脾特10別

27、是在脾臟中破壞。骨骼改變: 頭面部最明顯，形成特殊面容: 頭顱變大，額骨隆起，鼻梁塌陷，眼距增寬。含鐵血黃素沉著癥: 沉積于各器官損害其功能，如沉積于心臟導致心肌損害和心衰。2021/3/23醫(yī)學課件園 83中山一院羅學群貧血各論:地中海貧血70 60 5040 30 20102021/3/23醫(yī)學課件園 84中山一院羅學群貧血各論:地中海貧血70 60 5040 30 20102021/3/23醫(yī)學課件園 85中山一院羅學群1040 30 高紅細胞滲透脆性降低血涂片:小細胞低色素,見異形及靶形紅細胞貧血各論:地中海貧血重型地中海貧血實驗室檢查血象: 小細胞低色素性貧血,網織紅細胞升高70 6

28、0 50血紅蛋白分析: HbA減少,HbF升202021/3/23醫(yī)學課件園 86中山一院羅學群貧血各論:地中海貧血70 60 5040 30 20102021/3/23醫(yī)學課件園 87中山一院羅學群貧血各論:地中海貧血輕型地中海貧血二個基因中有一個突變,另一個基因代償良好。70 60 5040 30 2010貧血是小細胞低色素性,紅細胞滲透脆性降低HbA2(22)稍增高2021/3/23醫(yī)學課件園 88中山一院羅學群貧血各論:地中海貧血地中海貧血是由于珠蛋白基因缺失或突變所致重型地中海貧血: 4個基因均缺失70 60 5040 30 2010輕型地中海貧血: 2個基因均缺失靜止型地中海貧血:

29、1個基因均缺失2021/3/23醫(yī)學課件園 89中山一院羅學群貧血各論:地中海貧血重型地中海貧血又稱Hb Barts胎兒水腫綜合征。四個基因均缺失,無鏈合成,不能70 60 504010極高,胎兒缺氧及水腫，導致死胎或生后即死亡。2021/3/23醫(yī)學課件園 90中山一院羅學群貧血各論:地中海貧血中間型地中海貧血又稱血紅蛋白H病四個基因中有三個缺失,珠蛋白肽鏈明顯減70 60 5040104(HbH)HbH不穩(wěn)定,沉積于紅細胞膜上形成包涵體,使紅細胞膜僵硬,通過肝脾時溶血。2021/3/23醫(yī)學課件園 91中山一院羅學群70 60 50貧血各論:地中海貧血中間型地中海貧血臨床表現貧血: 嬰兒或

30、幼兒期后出現癥狀,是珠蛋白生成障礙及溶血所致,可有黃疸。40 30 20肝脾腫大: 紅細胞在10肝脾被破壞。骨骼改變: 特殊面容。鐵超負荷: 器官功能損害。2021/3/23醫(yī)學課件園 92中山一院羅學群10網織紅細胞升高血紅蛋白電泳有HbH帶貧血各論:地中海貧血中間型地中海貧血實驗室檢查小細胞低色素性貧血70 60 50異形和靶形紅細胞 40 30 202021/3/23醫(yī)學課件園 93中山一院羅學群貧血各論:地中海貧血輕型地中海貧血四個珠蛋白基因有二個缺失除輕度貧血外無癥狀70 6040 30 20紅細胞滲透脆性降低 10但HbA2(22)不增高2021/3/23醫(yī)學課件園 94中山一院羅

31、學群貧血各論:地中海貧血靜止型地中海貧血四個基因有一個缺失臨床無癥狀,要靠基因診斷。70 60 5040 30 20102021/3/23醫(yī)學課件園 95中山一院羅學群長 60 50貧血各論:地中海貧血地中海貧血的治療輕型無需治療輸血:輸濃縮紅細胞使HB達120-150g/L,并維持在100g/L以上,可使患兒生70 發(fā)育正常,防止骨骼改變。40 30 20促脾切除: 可減少脾臟的溶血，一般在5歲后進行，否則會導致嚴重的感染。中間型地貧效果較好。造血干細胞移植及基因活化治療。如地中海貧血:鏈減少，不能形成HbA(22)激活基因，形成HbF(22）2021/3/23醫(yī)學課件園 96中山一院羅學群

32、70 60 50貧血各論:地中海貧血地中海貧血的預防勸阻地中海貧血基因者通婚。產前檢查,重型地貧血胎兒中止妊娠。40 30 20102021/3/23醫(yī)學課件園 97中山一院羅學群貧血各論 總論 營養(yǎng)性缺鐵性貧血70 60 50營養(yǎng)性巨幼細胞40貧30血2010 地中海貧血 G-6-PD缺乏溶血性貧血2021/3/23醫(yī)學課件園 98女性40 30 20XX中山一院羅學群70 60 50貧血各論:G-6-PD缺乏溶血性貧血紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥半顯性伴性遺傳性溶血性疾病多數男性發(fā)病男性 XY10和四川多見。2021/3/23醫(yī)學課件園 99中山一院羅學群貧血各論:G-6

33、-PD缺乏溶血性貧血發(fā)病機制G6PDNADPNADPH（還原型輔酶）70 60 50還原型谷10GSH保護紅細胞膜和血紅蛋白不受氧化損傷G6PD患者:服用氧化性藥物或食物后,如伯氨喹啉、磺胺類、阿斯匹林、蠶豆等,或感染,會誘發(fā)溶血，在新生兒期更易引起溶血和黃疸。2021/3/23醫(yī)學課件園 100中山一院羅學群70 60 50貧血各論:G-6-PD缺乏溶血性貧血臨床類型1. 酶活性極嚴重缺乏,幾乎為零,屬型非球形細胞溶血性貧血。無誘因也會慢性溶血。2. 酶活性嚴重缺乏（10）。有誘因溶血。40 30 20104. 酶活性接近正?；蛘＃?0100）。無溶血。5. 酶活性增高。無溶血。2021/

34、3/23醫(yī)學課件園 101中山一院羅學群貧血各論:G-6-PD缺乏溶血性貧血治療和預防去除誘因,補給足夠的液體,補堿堿化尿液,防止血紅70 60 50。10避免服食蠶豆、氧化性藥物及感染。2021/3/23醫(yī)學課件園 102中山一院羅學群謝謝70 60 5040 30 20102021/3/23醫(yī)學課件園 103中山一院羅學群貧血各論:G-6-PD缺乏溶血性貧血70 60 5040 30 20102021/3/23醫(yī)學課件園 10470 60 5040 30 20羅學群 Click to add Text Click to add Text Click to add Text Click to

35、 add Text Click to add Text Click to add Text10 Click to add Text Click to add Text Click to add Text中山一院ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents malldeveloped by Guild Design Inc.Diagram2021/3/23醫(yī)學課件園 105Diagram中山一院羅學群ThemeGallery is a DesignDigital Content & Contents malldevelop

36、ed by Guild Design Inc.70 60 5040 30 2010ThemeGallery is a Design DigitalContent & Contents mall developedby Guild Design Inc.ThemeGallery is aDesign Digital Content &Contents mall developedby Guild Design Inc.2021/3/23醫(yī)學課件園 106中山一院羅學群70 60 5040 30 2010Product 3Description of the productProd

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38、nc.Product 3 ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall developed by Guild Design Inc.Product 4 ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall developed by Guild Design Inc.缺2021/3/23醫(yī)學課件園 107Diagram40 30 20中山一院羅學群70 60 50Title10Add your title in here- Your text in he

39、re- Your text in hereAdd your title in here- Your text in here- Your text in hereAdd your title in here- Your text in here- Your text in hereAdd your title in here- Your text in here- Your text in here2021/3/23醫(yī)學課件園 10810中山一院羅學群DiagramText in hereText in here70 60 5040 30 20TitleTitleThemeGallery is

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41、aboutcontentSubtitle03 Subtitle042005 Company Content ThemeGallery is a Design DigitalContent & Contents mall developed byGuild Design Inc.ThemeGallery is a Design DigitalGuild DesignSubtitle01 Subtitle02Diagram2021/3/23醫(yī)學課件園 11010中山一院羅學群DiagramAdd your text in here Your text in here Your text i

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