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文檔簡介
1、第三章 血液體液的組成血液的組成和特性血細胞及其功能止血和血液凝固血型與輸血血量血量 人體內(nèi)血液的總量(占體重人體內(nèi)血液的總量(占體重的的7 7- -8%8%)。)。體液的構(gòu)成體液的構(gòu)成體液:人體內(nèi)的液體體液:人體內(nèi)的液體( (占成人體重的占成人體重的60%)60%)。細胞內(nèi)液細胞內(nèi)液( (體液的體液的2/3)2/3)細胞外液細胞外液( (體液的體液的1/3)1/3)包括血漿、包括血漿、組織液、腦脊液和淋巴液等組織液、腦脊液和淋巴液等體液體液第一節(jié)血液的組成和理化特性第一節(jié)血液的組成和理化特性由血細胞和血漿組成。血漿包括:由血細胞和血漿組成。血漿包括: 晶體物質(zhì)溶液晶體物質(zhì)溶液 水、電解質(zhì)、小
2、分子、水、電解質(zhì)、小分子、有機化合物、氣體有機化合物、氣體 血漿蛋白血漿蛋白 白蛋白、球蛋白、纖維蛋白原白蛋白、球蛋白、纖維蛋白原一、血液的組成一、血液的組成紅細胞比容紅細胞比容: :紅細胞在血液中所占的紅細胞在血液中所占的 容積百分比。容積百分比。男:男:40% - 50%40% - 50%女:女:37% - 48%37% - 48%血漿蛋白的功能血漿蛋白的功能1 1 營養(yǎng)營養(yǎng)2 2 運輸運輸3 3 緩沖緩沖 4 4 形成膠體滲透壓形成膠體滲透壓 5 5 參與機體免疫參與機體免疫6 6 參與凝血和抗凝參與凝血和抗凝二、血液的特性二、血液的特性(一)顏色:主要取決于血紅蛋白的顏色(一)顏色:主
3、要取決于血紅蛋白的顏色(二)比重:全血為(二)比重:全血為1.0501.0501.0601.060(三)粘滯性(三)粘滯性(四)血漿滲透壓(四)血漿滲透壓 :313313mOsmmOsm/L/L,由晶體由晶體滲透壓和膠體滲透壓組成。滲透壓和膠體滲透壓組成。 滲透現(xiàn)象滲透現(xiàn)象1、血漿晶體滲透壓、血漿晶體滲透壓形成:血漿中晶體物質(zhì)(主要是NaCl)。作用:保持細胞內(nèi)外的水平衡2、血漿膠體滲透壓、血漿膠體滲透壓形成:形成:血漿中膠體物質(zhì)(主要是白蛋白)。血漿中膠體物質(zhì)(主要是白蛋白)。作用:作用:保持血管內(nèi)外的水平衡保持血管內(nèi)外的水平衡血漿滲透壓的小結(jié)血漿滲透壓的小結(jié) 概念概念: :指溶液具有的吸引
4、水分子透過半透膜的力量。指溶液具有的吸引水分子透過半透膜的力量。 影響因素:影響因素:滲透壓的大小與溶質(zhì)顆粒數(shù)目的多少呈滲透壓的大小與溶質(zhì)顆粒數(shù)目的多少呈正變,而與溶質(zhì)的種類和顆粒的大小無關(guān)。正變,而與溶質(zhì)的種類和顆粒的大小無關(guān)。 分類:分類: 晶體滲透壓晶體滲透壓 膠體滲透壓膠體滲透壓組成無機鹽、糖等晶體物質(zhì)組成無機鹽、糖等晶體物質(zhì) 血漿蛋白等膠體物質(zhì)血漿蛋白等膠體物質(zhì) ( (主要為主要為NaClNaCl) () (主要為白蛋白主要為白蛋白) )壓力大壓力大(300(300mmolmmol/L/L或或770770KPaKPa) ) 小小(1.3(1.3mmolmmol/L/L或或3.33.3
5、KPaKPa) ) 意義維持細胞內(nèi)外水分交換意義維持細胞內(nèi)外水分交換 調(diào)節(jié)毛細血管內(nèi)外水分調(diào)節(jié)毛細血管內(nèi)外水分 保持保持RBCRBC正常形態(tài)和功能正常形態(tài)和功能 的交換和維持血漿容量的交換和維持血漿容量( (五五) )酸堿度酸堿度( (pHpH值值) )1.1.正常值正常值: :pHpH為為7.357.357.457.45 pHpH 7.35=7.35=酸中毒;酸中毒;pHpH 7.45=7.45=堿中毒;堿中毒; pHpH 6.96.9或或 7.87.8,將危及生命。,將危及生命。 2. 2.維持相對穩(wěn)定的因素維持相對穩(wěn)定的因素: : (1) (1)血漿中的緩沖物質(zhì):血漿中的緩沖物質(zhì): 主:
6、主:NaHCONaHCO3 3/H/H2 2COCO3 3緩沖系(比值為緩沖系(比值為201201);); 次:次:NaNa2 2HPOHPO4 4/NaH/NaH2 2POPO4 4和血漿蛋白鈉和血漿蛋白鈉/ /血漿蛋血漿蛋白等。白等。 (2) (2)通過肺和腎的調(diào)節(jié):通過肺和腎的調(diào)節(jié):可使血漿可使血漿pHpH值保持相對穩(wěn)定值保持相對穩(wěn)定; ;可使血液中緩沖系統(tǒng)各物質(zhì)的比例恢復(fù)正常??墒寡褐芯彌_系統(tǒng)各物質(zhì)的比例恢復(fù)正常。第二節(jié)第二節(jié) 血血 細細 胞胞學習目標:學習目標:、掌握:三種血細胞的正常值及功、掌握:三種血細胞的正常值及功能。能。、熟悉:血細胞的生成與調(diào)節(jié)。、熟悉:血細胞的生成與調(diào)節(jié)
7、。、了解:三種血細胞的生理特、了解:三種血細胞的生理特性。性。學習難點:學習難點:血小板的生理特性。血小板的生理特性。 一、紅細胞一、紅細胞(一)紅細胞的數(shù)量和功能(一)紅細胞的數(shù)量和功能1.1.數(shù)量數(shù)量: :男性男性:4.5:4.55.55.510101212/ /L L;HbHb:120:120160g/L160g/L 女性女性:3.8:3.84.64.610101212/ /L L;HbHb:110:110150g/L150g/L 新生兒新生兒:6.0:6.010101212/ /L; L; HbHb:5:5天內(nèi)達天內(nèi)達200200g/Lg/L (6 6月齡降至最低,月齡降至最低,1 1
8、歲又漸高,青春期歲又漸高,青春期= =成人)成人)2.2.功能功能: : 運輸運輸O2O2、CO2 CO2 緩沖緩沖pHpH(二)紅細胞的生理特征(二)紅細胞的生理特征 1. 1.紅細胞膜的通透性紅細胞膜的通透性 2. 2.紅細胞的可塑變形性紅細胞的可塑變形性 影響影響RBCRBC變形能力的因素:變形能力的因素: 與表面積和體積呈正相關(guān);與表面積和體積呈正相關(guān); 與紅細胞內(nèi)的粘度呈負相關(guān);與紅細胞內(nèi)的粘度呈負相關(guān); 與紅細胞膜的彈性呈正相關(guān)。與紅細胞膜的彈性呈正相關(guān)。 3. 3.紅細胞的懸浮穩(wěn)定性紅細胞的懸浮穩(wěn)定性 通常用通常用血沉血沉反映紅細胞懸浮穩(wěn)定性。反映紅細胞懸浮穩(wěn)定性。 血沉血沉:R
9、BCRBC在靜置血試管中單位時間在靜置血試管中單位時間(1(1h)h)內(nèi)的沉內(nèi)的沉降速率。降速率。 數(shù)值數(shù)值: :男子為男子為0 05 5mmmm,女子為女子為0 02020mmmm 意義意義: :血沉愈慢,表示懸浮穩(wěn)定性愈大;血沉愈慢,表示懸浮穩(wěn)定性愈大; 血沉愈快,表示懸浮穩(wěn)定性愈小。血沉愈快,表示懸浮穩(wěn)定性愈小。 測定血沉有助于某些疾病的診斷,測定血沉有助于某些疾病的診斷, 也可作為判斷病情變化的參考。也可作為判斷病情變化的參考。 婦女在月經(jīng)期或妊娠期,血沉一般較快?;寄硧D女在月經(jīng)期或妊娠期,血沉一般較快?;寄承┘膊r(如活動性肺結(jié)核、風濕病等),血沉可些疾病時(如活動性肺結(jié)核、風濕病等
10、),血沉可明顯加快。明顯加快。 特征特征: :血沉快慢與紅細胞無關(guān)血沉快慢與紅細胞無關(guān), ,與血漿的成分變與血漿的成分變化有關(guān)。化有關(guān)。 紅細胞疊紅細胞疊連連血沉加快血沉加快白蛋白減少白蛋白減少球蛋白增多球蛋白增多纖維蛋白增多纖維蛋白增多影響影響ESR因素因素: 4 4. .紅細胞的滲透脆性紅細胞的滲透脆性 概念概念: :正常值正常值:0.42-0.460.42-0.46NaClNaCl 正常值正常值= =抗低滲液的能力大抗低滲液的能力大= =脆性小脆性小= =不易破不易破 正常值正常值= =抗低滲液的能力小抗低滲液的能力小= =脆性大脆性大= =容易破容易破臨床意義臨床意義: :如先天性溶血
11、性黃疸患者其脆性特別大;如先天性溶血性黃疸患者其脆性特別大;巨幼紅細胞貧血患者其脆性顯著減小。巨幼紅細胞貧血患者其脆性顯著減小。( (三三) )紅細胞的生成與調(diào)節(jié)紅細胞的生成與調(diào)節(jié) 1. 1.紅細胞的紅細胞的生成生成 生成部位:胚胎期為肝、脾和骨髓;生成部位:胚胎期為肝、脾和骨髓; 出生后主要在骨髓。出生后主要在骨髓。 造血原料:蛋白質(zhì)和鐵是基本原料。造血原料:蛋白質(zhì)和鐵是基本原料。 鐵鐵:HbHb合成必須原料。合成必須原料。 體內(nèi)過程體內(nèi)過程:成人每天需:成人每天需20203030mgmg合成合成HbHb,其中其中5%5%由食物補充,由食物補充,95%95%由體內(nèi)鐵(來自由體內(nèi)鐵(來自RBC
12、RBC破壞)的再利破壞)的再利用。用。FeFe3 3+ +需還原成需還原成FeFe2 2+ +才能被利用。才能被利用。 臨床:臨床:鐵攝入不足、吸收利用障礙或慢性失血鐵攝入不足、吸收利用障礙或慢性失血缺鐵性貧血缺鐵性貧血(小紅細胞低色素性貧血小紅細胞低色素性貧血)。)。 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì):DNADNA對于細胞分裂和對于細胞分裂和HbHb合成有密切關(guān)系,合成有密切關(guān)系,而合成而合成DNADNA需需葉酸葉酸和和VitBVitB1212的參與。的參與。葉酸葉酸: 體內(nèi)過程:體內(nèi)過程:蝶酰單谷氨酸蝶酰單谷氨酸經(jīng)腸粘膜入血經(jīng)腸粘膜入血四氫葉酸四氫葉酸多谷多谷氨酸氨酸參入?yún)⑷隓NADNA合成。合成。 臨臨 床
13、:床:葉酸吸收障礙葉酸吸收障礙巨幼紅細胞性貧血巨幼紅細胞性貧血 (常在(常在2 27 7個月內(nèi)導(dǎo)致貧血)個月內(nèi)導(dǎo)致貧血)VitBVitB1212: 體內(nèi)過程:體內(nèi)過程:胃粘膜壁細胞分泌的胃粘膜壁細胞分泌的內(nèi)因子內(nèi)因子促進其吸收:內(nèi)因子促進其吸收:內(nèi)因子B B1212= =復(fù)合物:復(fù)合物:.防防B B1212被蛋白酶水解;被蛋白酶水解; .與回腸細胞膜上的特異受體結(jié)合與回腸細胞膜上的特異受體結(jié)合B B1212吸收吸收入血入血部分貯存于肝、部分與運輸?shù)鞍捉Y(jié)合部分貯存于肝、部分與運輸?shù)鞍捉Y(jié)合參入?yún)⑷隓NADNA合成合成。 臨臨 床:床:機體缺乏內(nèi)因子或體內(nèi)產(chǎn)生抗內(nèi)因子抗體機體缺乏內(nèi)因子或體內(nèi)產(chǎn)生抗內(nèi)
14、因子抗體時時B B1212吸收障礙吸收障礙巨幼紅細胞性貧血巨幼紅細胞性貧血 (體內(nèi)貯存量:每天生成所需量體內(nèi)貯存量:每天生成所需量=10001=10001 B B1212吸收障礙后常在吸收障礙后常在3 34 4年才引起貧血)年才引起貧血) HbHb有有2 2條條肽鏈和肽鏈和2 2條條肽鏈。肽鏈。 每條肽鏈每條肽鏈上有一個亞上有一個亞鐵血紅素。鐵血紅素。 每個亞鐵每個亞鐵血紅素能結(jié)血紅素能結(jié)合一個合一個O O2 2分分子。子。 2. 2. 紅細胞生成的調(diào)節(jié)紅細胞生成的調(diào)節(jié) 干干 細細 胞胞 早期紅系祖細胞早期紅系祖細胞(BFU-EBFU-E) 爆式促進因子爆式促進因子 晚期紅系祖細胞晚期紅系祖細
15、胞(CFU-ECFU-E) 可識別紅系前體細胞可識別紅系前體細胞 網(wǎng)幼紅細胞網(wǎng)幼紅細胞 成熟紅細胞成熟紅細胞骨骨 髓髓 缺氧、缺氧、RBCRBC或或HbHb 腎成纖維、內(nèi)皮細胞(主)腎成纖維、內(nèi)皮細胞(主) 肝細胞(次)肝細胞(次) - -促紅細胞生成素(促紅細胞生成素(EPOEPO) 雄激素、雄激素、T3T3、生長素生長素POPO2 2 RBCRBCHbHb成纖維細胞成纖維細胞 內(nèi)皮細胞內(nèi)皮細胞(主)(主)肝細胞(次)肝細胞(次)雄激素雄激素 T3T3生長素生長素知識鏈:造血干細胞(hemopoietic stem cell,HSC)二、白細胞二、白細胞( (一一) )白細胞的總數(shù)和分類計數(shù)
16、白細胞的總數(shù)和分類計數(shù)總數(shù)總數(shù):4.0:4.010.010.010109 9/ /L(4000L(400010000/mm10000/mm3 3) ) 分類分類: :中性粒細胞占中性粒細胞占50507070 淋巴細胞占淋巴細胞占20204040 單核細胞占單核細胞占3 38 8 嗜酸性粒細胞占嗜酸性粒細胞占0.50.55 5 嗜堿性粒細胞占嗜堿性粒細胞占0 01 1 變異變異: :在不同生理情況下波動范圍較大,如:在不同生理情況下波動范圍較大,如: 一天之內(nèi),下午較早晨多;一天之內(nèi),下午較早晨多; 新生兒最高新生兒最高, ,出生后出生后3 3天天3 3月月101010109 9/ /L L;
17、進食、疼痛、運動、情緒激動、月經(jīng)期、妊進食、疼痛、運動、情緒激動、月經(jīng)期、妊娠、分娩娠、分娩WBCWBC數(shù)數(shù)。( (二二) )白細胞的功能白細胞的功能 1. 1.中性粒細胞中性粒細胞: : 吞噬、水解細菌及壞死細胞,是炎癥時的主要反吞噬、水解細菌及壞死細胞,是炎癥時的主要反應(yīng)細胞。當急性感染時,白細胞總數(shù)增多,尤其是中應(yīng)細胞。當急性感染時,白細胞總數(shù)增多,尤其是中性粒細胞增多。性粒細胞增多。 2. 2.單核細胞單核細胞: 進入組織轉(zhuǎn)變?yōu)榫奘杉毎?,其吞噬力大為增強,進入組織轉(zhuǎn)變?yōu)榫奘杉毎?,其吞噬力大為增強,能吞噬較大顆粒。單核能吞噬較大顆粒。單核- -巨噬細胞還參與激活淋巴細巨噬細胞還參與激
18、活淋巴細胞的特異性免疫功能。胞的特異性免疫功能。 3. 3.嗜堿性粒細胞嗜堿性粒細胞: 胞內(nèi)的顆粒中含有多種具有生物活性的物質(zhì):胞內(nèi)的顆粒中含有多種具有生物活性的物質(zhì): 肝素:肝素:具有抗凝血作用。具有抗凝血作用。 組胺和過敏性慢反應(yīng)物質(zhì)組胺和過敏性慢反應(yīng)物質(zhì):參與過敏反應(yīng)。:參與過敏反應(yīng)。 趨化因子趨化因子A A:吸引、聚集嗜堿粒細胞參與過敏反應(yīng)。吸引、聚集嗜堿粒細胞參與過敏反應(yīng)。 4. 4.嗜酸性粒細胞嗜酸性粒細胞: 不能殺菌不能殺菌, ,可限制嗜堿性粒細胞和肥大細胞的致可限制嗜堿性粒細胞和肥大細胞的致敏作用。敏作用。 其胞內(nèi)的過氧化物酶和某些堿性蛋白質(zhì)其胞內(nèi)的過氧化物酶和某些堿性蛋白質(zhì),
19、 ,參參與對寄生蟲的免疫反應(yīng)。與對寄生蟲的免疫反應(yīng)。 所以所以, ,患過敏性疾病和某些寄生蟲病時患過敏性疾病和某些寄生蟲病時, ,嗜酸性粒嗜酸性粒細胞增多。細胞增多。 5. 5.淋巴細胞淋巴細胞: 參與機體特異性免疫參與機體特異性免疫: :對對“異己異己” 構(gòu)型物,構(gòu)型物, 特特別是對生物性致病因素及其毒素具有防御、殺滅和消別是對生物性致病因素及其毒素具有防御、殺滅和消除的能力。除的能力。 T T 淋巴細胞主要與細胞免疫有關(guān);淋巴細胞主要與細胞免疫有關(guān);B B 淋巴細胞主淋巴細胞主要與體液免疫有關(guān)。要與體液免疫有關(guān)。 (三)白細胞生成的調(diào)節(jié)(三)白細胞生成的調(diào)節(jié) 干干 細細 胞胞 白系祖細胞白
20、系祖細胞 定向白系祖細胞定向白系祖細胞 可識別白系前體細胞可識別白系前體細胞 成熟白細胞成熟白細胞骨骨 髓髓IL-1IL-1、內(nèi)毒素、內(nèi)毒素、CaCa壞死因子壞死因子 淋巴細胞淋巴細胞單核單核- -巨噬細胞巨噬細胞 成纖維細胞、內(nèi)皮細胞等成纖維細胞、內(nèi)皮細胞等 (生成、釋放)(生成、釋放)- -集落刺激因子(集落刺激因子(CFSCFS) 乳鐵蛋白乳鐵蛋白 抑制因子抑制因子 轉(zhuǎn)化生長因子轉(zhuǎn)化生長因子- -)(直接抑制或抑制直接抑制或抑制CFSCFS釋放)釋放)三、血小板三、血小板變異變異: :可有可有6%6%10%10%的變化:的變化: 通常午后較清晨高;冬季較春季高;通常午后較清晨高;冬季較春
21、季高; 靜脈血較毛細血管高;靜脈血較毛細血管高; 劇烈運動及妊娠中、晚期高。劇烈運動及妊娠中、晚期高。(二)血小板生理特性(二)血小板生理特性在在CaCa2+2+作用下其內(nèi)含蛋白收縮作用下其內(nèi)含蛋白收縮,使血凝使血凝塊回縮塊回縮堅實血栓。堅實血栓。 血小板粘附與聚集血小板粘附與聚集粘附粘附 血小板粘附于血管血小板粘附于血管損傷處暴露的膠原纖維損傷處暴露的膠原纖維上的現(xiàn)象。上的現(xiàn)象。聚集聚集 血小板相互粘連的現(xiàn)象。血小板相互粘連的現(xiàn)象。ADPADP的作用的作用: : 促進聚集促進聚集第一聚集時相第一聚集時相 破損組織釋放的破損組織釋放的 ADP ADP引起。引起。第二聚集時相第二聚集時相 血小板
22、聚集后釋血小板聚集后釋 放的放的ADPADP引起。引起。聚集過程聚集過程:PGPG類物質(zhì)的作用類物質(zhì)的作用PGG2血小板磷脂血小板磷脂花生四烯酸花生四烯酸PGH2 TXA2 PGI2 PGE2PGF2 TXB2 6-酮酮-PGF1PG作用:作用:PGG2、PGH2促進聚集促進聚集TXA2促進聚集并縮血管促進聚集并縮血管PGI2抑制聚集并縮血管抑制聚集并縮血管(1) 血管收縮血管收縮(2) 血小板血栓形成(初步止血)血小板血栓形成(初步止血)(3) 血液凝固(加固止血)血液凝固(加固止血) (三)血小板的生理功能:(三)血小板的生理功能: 參與生理止血(見后)參與生理止血(見后) 促進凝血:有多
23、種血小板因子參與凝促進凝血:有多種血小板因子參與凝血血 維護血管壁完整性維護血管壁完整性生理止血生理止血: :正常時小血管損傷正常時小血管損傷出血,經(jīng)數(shù)分鐘后出血自然出血,經(jīng)數(shù)分鐘后出血自然停止的現(xiàn)象。停止的現(xiàn)象。血小板在生理止血中的作用:血小板在生理止血中的作用:2、血小板與凝血、血小板與凝血( 1 1 )吸附因子)吸附因子、等,加等,加速凝血速凝血(2 2 )釋放的:)釋放的: 因子因子、PFPF2 2、PFPF3 3促進凝血促進凝血 PFPF4 4可中和肝素可中和肝素 PFPF6 6可抑制纖溶可抑制纖溶 纖溶酶原及其激活物可促進纖溶纖溶酶原及其激活物可促進纖溶3 3、維持毛細血管壁的正常
24、通透性、維持毛細血管壁的正常通透性第三節(jié)第三節(jié) 血液凝固血液凝固與纖維蛋白溶解與纖維蛋白溶解學習目標:學習目標:掌握:止血及凝血的主要過程、掌握:止血及凝血的主要過程、血凝、抗凝與纖溶的生理意義。血凝、抗凝與纖溶的生理意義。熟悉:血液凝固的過程。熟悉:血液凝固的過程。了解:纖溶的過程。了解:纖溶的過程。學習難點:學習難點:血液凝固的過程。血液凝固的過程。血液凝固血液凝固:血液由液血液由液體狀態(tài)變?yōu)椴涣鲃芋w狀態(tài)變?yōu)椴涣鲃拥哪z凍狀凝塊的過的膠凍狀凝塊的過程。程。血清血清 血凝后,血血凝后,血凝塊回縮釋出的液凝塊回縮釋出的液體。(血漿與血清體。(血漿與血清的區(qū)別)的區(qū)別)一、血液凝固一、血液凝固(一
25、)凝血因子(一)凝血因子按按國國際際命命名名法法編編號號的的凝凝血血因因子子 編 號同義名編 號同義名 因子纖維蛋白原因子 抗血友病因子(AHF), 因子凝血酶原 抗血友病球蛋白 因子組織凝血致活素因子 血漿凝血致活素成分(PTC) 因子Ca2 + 因子 Stuart-Prower因子 因子前加速素,加速球蛋白, 因子血漿凝血致活素前質(zhì)(PTA) 易變因子因子 接觸因子,Hageman因子 因子前轉(zhuǎn)變素,血清凝血酶因子纖維蛋白穩(wěn)定因子 原轉(zhuǎn)變加速素(SPCA) 凝血因子特點凝血因子特點: : 除因子除因子外外, ,都是血漿中的正常成分都是血漿中的正常成分; ; 在維生素參與下,因子在維生素參與
26、下,因子、由由肝臟合成,缺乏維生素或肝功能下降時,將出肝臟合成,缺乏維生素或肝功能下降時,將出現(xiàn)出血傾向現(xiàn)出血傾向; ; 因子因子是重要的輔助因子是重要的輔助因子, ,缺乏時將發(fā)生微缺乏時將發(fā)生微小創(chuàng)傷也會出血不止的血友病。小創(chuàng)傷也會出血不止的血友病。 凝血因子一旦被某些物質(zhì)激活凝血因子一旦被某些物質(zhì)激活,將引起一系將引起一系列連鎖酶促反應(yīng)列連鎖酶促反應(yīng), ,按一定順序使所有凝血因子先按一定順序使所有凝血因子先后被激活后被激活, ,而發(fā)生瀑布式的凝血反應(yīng)而發(fā)生瀑布式的凝血反應(yīng); ; (二)凝血過程(二)凝血過程 (1)凝血酶原復(fù)合物形成)凝血酶原復(fù)合物形成(2) 凝血酶原激活凝血酶原激活(3)
27、 纖維蛋白形成纖維蛋白形成因子因子的激活途徑:的激活途徑:內(nèi)源性激活途徑內(nèi)源性激活途徑 完全由血漿完全由血漿內(nèi)凝血因子激活因子內(nèi)凝血因子激活因子的過程。的過程。外源性激活途徑外源性激活途徑 由因子由因子觸觸發(fā)激活因子發(fā)激活因子的過程。的過程。a a 的作用:的作用: 催化因子催化因子轉(zhuǎn)為轉(zhuǎn)為a a 加速因子加速因子復(fù)合物及復(fù)合物及復(fù)復(fù) 合物的形成并增強其作用合物的形成并增強其作用 激活因子激活因子轉(zhuǎn)為轉(zhuǎn)為a a 分分 類類 內(nèi)源性凝血內(nèi)源性凝血 外源性凝血外源性凝血 凝血過程凝血過程 血管內(nèi)膜暴露膠原纖維血管內(nèi)膜暴露膠原纖維 血管外組織釋放因子血管外組織釋放因子 凝血因子分布凝血因子分布 全在
28、血中全在血中 組織和血中組織和血中參與酶數(shù)量參與酶數(shù)量 多多 少少凝血時間凝血時間 慢、約數(shù)分鐘慢、約數(shù)分鐘 快、快、 約十幾秒鐘約十幾秒鐘凝 血 小 結(jié)( (形成凝血塊形成凝血塊) )網(wǎng)絡(luò)血細胞及血小板吸附凝血因子網(wǎng)絡(luò)血細胞及血小板吸附凝血因子纖維蛋白纖維蛋白纖維蛋白原纖維蛋白原凝血酶凝血酶凝血酶原凝血酶原凝血酶原酶復(fù)合物形成凝血酶原酶復(fù)合物形成 凝血因子凝血因子-復(fù)合物復(fù)合物激活因子激活因子因子因子X X激活因子激活因子 結(jié)合因子結(jié)合因子 ( (三三) )抗凝系統(tǒng)抗凝系統(tǒng) 正常情況下盡管血液中含有多種凝血因子,但正常情況下盡管血液中含有多種凝血因子,但血液不會在血管中凝固。原因在于血液不會
29、在血管中凝固。原因在于: : 1.1.體液抗凝系統(tǒng)體液抗凝系統(tǒng): :( (最重要的是抗凝血酶最重要的是抗凝血酶、TFPITFPI和肝素和肝素) ) 絲氨酸蛋白抑制物絲氨酸蛋白抑制物:抗凝血酶抗凝血酶、C1C1抑制物、抑制物、1 1- -抗胰蛋白抑制物、抗胰蛋白抑制物、2 2- -纖溶酶、纖溶酶、2 2- -球蛋白、肝素輔助因子等。球蛋白、肝素輔助因子等。 抗凝血酶抗凝血酶是肝臟合成的球蛋白。能與凝血酶結(jié)是肝臟合成的球蛋白。能與凝血酶結(jié)合形成復(fù)合物,使凝血酶失去活性;能使激活的因子合形成復(fù)合物,使凝血酶失去活性;能使激活的因子、a a 、a a失活;與肝素結(jié)合后作用失活;與肝素結(jié)合后作用2000
30、2000倍倍 。 組織因子途徑抑制物組織因子途徑抑制物(TFPITFPI):):是小血管內(nèi)皮是小血管內(nèi)皮細胞釋放的糖蛋白。細胞釋放的糖蛋白。 作用:作用:抑制凝血抑制凝血因子因子的催化活性;結(jié)合和滅活的催化活性;結(jié)合和滅活凝血因子凝血因子-復(fù)合物。復(fù)合物。 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)C C系統(tǒng)系統(tǒng):蛋白質(zhì):蛋白質(zhì)C C、凝血酶調(diào)制素、蛋白凝血酶調(diào)制素、蛋白質(zhì)質(zhì)S S和蛋白質(zhì)和蛋白質(zhì)C C的抑制物。的抑制物。 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)C C是肝臟合成的是肝臟合成的VitKVitK依賴因子。依賴因子。 作用:作用:滅活凝血因子滅活凝血因子、;阻礙因子阻礙因子與血與血小板磷脂膜結(jié)合,從而降低小板磷脂膜結(jié)合,從而降低因子因子對
31、凝血酶原的激對凝血酶原的激活作用;刺激纖溶酶原激活物的釋放,增強纖溶酶活作用;刺激纖溶酶原激活物的釋放,增強纖溶酶活性,促進纖維蛋白溶解?;钚?,促進纖維蛋白溶解。 肝肝 素素:是由肥大細胞產(chǎn)生的粘多糖。:是由肥大細胞產(chǎn)生的粘多糖。 作用:作用:與一些體液抗凝物質(zhì)結(jié)合后,增強抗凝與一些體液抗凝物質(zhì)結(jié)合后,增強抗凝血酶物質(zhì)的抗凝活性;可刺激血管內(nèi)皮細胞釋放大血酶物質(zhì)的抗凝活性;可刺激血管內(nèi)皮細胞釋放大量量TFPITFPI和其他抗凝物質(zhì)來抑制凝血過程;能增強蛋和其他抗凝物質(zhì)來抑制凝血過程;能增強蛋白質(zhì)白質(zhì)C C的活性和刺激血管內(nèi)皮細胞釋放纖溶酶原激活的活性和刺激血管內(nèi)皮細胞釋放纖溶酶原激活物,增強纖
32、維蛋白溶解;抑制血小板的聚集與釋放。物,增強纖維蛋白溶解;抑制血小板的聚集與釋放。 2.2.細胞抗凝系統(tǒng):細胞抗凝系統(tǒng): 網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)對凝血因子、組織因子、網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)對凝血因子、組織因子、凝血酶原復(fù)合物、可溶性纖維蛋白單體的吞凝血酶原復(fù)合物、可溶性纖維蛋白單體的吞噬。噬。 3. 3.正常血管內(nèi)皮完整光滑正常血管內(nèi)皮完整光滑,不易激活因子,不易激活因子,不易使血小板吸附和聚集;血液中又無,不易使血小板吸附和聚集;血液中又無因子因子,故不會啟動內(nèi)源或外源性凝血過程。,故不會啟動內(nèi)源或外源性凝血過程。 4. 4. 血液不斷流動,血液不斷流動,即使血漿中有一些凝血即使血漿中有一些凝血因子被激活,也會
33、不斷地被稀釋運走。因子被激活,也會不斷地被稀釋運走。 5.5.血液中具有纖溶系統(tǒng)血液中具有纖溶系統(tǒng), ,能促使纖維蛋白能促使纖維蛋白溶解。溶解。 ( (四四) )影響血液凝固的因素影響血液凝固的因素 1.1.加速凝血加速凝血 (1)(1)加鈣:加鈣:CaCa2+2+在凝血過程中在凝血過程中, ,不僅具有催化作用不僅具有催化作用, ,而且參與形成催化激活凝血的復(fù)合物。而且參與形成催化激活凝血的復(fù)合物。 (2) (2)增加血液接觸粗糙面增加血液接觸粗糙面: :利用粗糙面激活因子利用粗糙面激活因子和促進血小板釋放血小板因子,加速凝血。和促進血小板釋放血小板因子,加速凝血。 (3)(3)應(yīng)用促凝劑應(yīng)用
34、促凝劑: :維生素、止血芳酸等。維生素、止血芳酸等。 維生素能促使肝臟合成凝血因子維生素能促使肝臟合成凝血因子、,以加速凝血。以加速凝血。 (4) (4)局部適宜加溫:局部適宜加溫:加速凝血酶促反應(yīng),加速凝血。加速凝血酶促反應(yīng),加速凝血。 2. 2.延緩凝血延緩凝血 (1) (1)除鈣劑:檸檬酸鈉除鈣劑:檸檬酸鈉與與CaCa2 2+ +形成不易電離的形成不易電離的可溶性絡(luò)合物可溶性絡(luò)合物血血CaCa2 2+ +;草酸銨或草酸鉀草酸銨或草酸鉀與與CaCa2 2+ +結(jié)合成不易溶解的草酸鈣結(jié)合成不易溶解的草酸鈣血血CaCa2 2+ +。 (2) (2)降低血液溫度。降低血液溫度。 (3) (3)應(yīng)
35、用抗凝劑:如肝素,抗凝血酶等。應(yīng)用抗凝劑:如肝素,抗凝血酶等。 (4) (4)保證血液接觸面光滑。保證血液接觸面光滑。三、纖維蛋白溶解與抗纖溶三、纖維蛋白溶解與抗纖溶 概念概念: :纖維蛋白在水解酶的作用下溶解的過程。纖維蛋白在水解酶的作用下溶解的過程。 意義意義: :使血液經(jīng)常保持液態(tài)使血液經(jīng)常保持液態(tài), ,血流通暢血流通暢, ,防血栓形成。防血栓形成。 過程過程: : _ _激激 活活 物物血管激活物血管激活物組織激活物組織激活物依賴因子依賴因子激活物激活物抑抑 制制 物物抗活化素抗活化素抗纖溶酶抗纖溶酶纖纖 溶溶 酶酶纖溶酶原纖溶酶原纖維蛋白纖維蛋白( (纖維蛋白原纖維蛋白原) )纖維蛋
36、白降解產(chǎn)物纖維蛋白降解產(chǎn)物_ _+ + + +纖溶意義:纖溶意義:1 1 維持血液于流體狀態(tài)維持血液于流體狀態(tài)2 2 溶解血栓使血流通暢溶解血栓使血流通暢正常成人正常成人7080ml/kg 概概 述:述: 血型的發(fā)現(xiàn)血型的發(fā)現(xiàn): :最初試用輸血療法時,有些人輸血最初試用輸血療法時,有些人輸血后效果良好,但有些人則引起大量溶血和血管堵塞,后效果良好,但有些人則引起大量溶血和血管堵塞,造成嚴重的后果。提示:不同人的血液有某些類型造成嚴重的后果。提示:不同人的血液有某些類型差別。后經(jīng)深入研究,差別。后經(jīng)深入研究,19011901年年Landsteiner Landsteiner 發(fā)現(xiàn)了發(fā)現(xiàn)了第一個在
37、臨床上有重要意義的第一個在臨床上有重要意義的RBCRBC的的ABOABO血型系統(tǒng)。血型系統(tǒng)。 血型的分類血型的分類: :目前已知人類的目前已知人類的RBCRBC除除ABOABO血型外血型外, ,還有還有R R、KellKell、MNSSMNSS、P P等等1515個血型系統(tǒng)個血型系統(tǒng), ,還發(fā)現(xiàn)一還發(fā)現(xiàn)一些亞型。些亞型。 也發(fā)現(xiàn)了其他細胞的血型系統(tǒng),如人白細胞上也發(fā)現(xiàn)了其他細胞的血型系統(tǒng),如人白細胞上的抗原系統(tǒng)(的抗原系統(tǒng)(HALHAL)在體內(nèi)分布廣泛,與器官移植的在體內(nèi)分布廣泛,與器官移植的免役排斥反應(yīng)密切相關(guān);白細胞和血小板的抗原在免役排斥反應(yīng)密切相關(guān);白細胞和血小板的抗原在輸血時可引起發(fā)
38、熱反應(yīng)。輸血時可引起發(fā)熱反應(yīng)。 (一)、一)、ABOABO血型血型系統(tǒng)系統(tǒng)1 1、分型原則、分型原則 以紅細胞膜上的凝以紅細胞膜上的凝集原定型集原定型。 凝集原凝集原: :指紅細胞指紅細胞膜上的抗原物質(zhì)(糖膜上的抗原物質(zhì)(糖蛋白或糖脂上的寡糖蛋白或糖脂上的寡糖鏈)。鏈)。 凝集素凝集素: :指能與凝指能與凝集原結(jié)合的特異抗體集原結(jié)合的特異抗體(由(由- -球蛋白構(gòu)成球蛋白構(gòu)成IgMIgM)。)。注注:四種血型都有:四種血型都有H H抗原抗原(是形成(是形成A A、B B抗原的結(jié)構(gòu)基抗原的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)),礎(chǔ)),但其抗原性較弱,故血清中一般不含抗但其抗原性較弱,故血清中一般不含抗H H抗體??贵w。 A
39、 A1 1型型RBCRBC可與可與A A2 2型血中的抗型血中的抗A A1 1發(fā)生凝集反應(yīng)。發(fā)生凝集反應(yīng)。 A A2 2型和型和A A2 2B B型的抗原性比型的抗原性比A A1 1型和型和ABAB型的弱,血型型的弱,血型鑒定時易使鑒定時易使A A2 2型和型和A A2 2B B型誤判定為型誤判定為O O型或型或B B型。型。2 2、發(fā)生與分布、發(fā)生與分布 決定決定ABOABO血型系統(tǒng)的各種血型系統(tǒng)的各種表現(xiàn)型是顯性基因,表現(xiàn)型是顯性基因,A A基因和基因和B B基因是顯性基因,基因是顯性基因,O O基因是基因是隱性基因。隱性基因。 根據(jù)顯性的遺傳規(guī)律,根據(jù)顯性的遺傳規(guī)律,可推斷子女的血型。但只能可推斷子女的血型。但只能 基因型基因型 表現(xiàn)型表現(xiàn)型 OOOO O O AAAA,AOAO A A BBBB,BOBO B B ABAB AB AB作否定的參考依據(jù),不能作出肯定的判斷。作否定的參考依據(jù),不能作出肯定的判斷。 血型的抗原、抗體非同時產(chǎn)生。在胚胎上的血型的抗原、抗體非同時產(chǎn)生。在胚胎上的RBCRBC可檢測到抗原可檢測到抗原A A和抗原
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