循環(huán)系統(tǒng)疾病及護(hù)理

1、蘇州科技城醫(yī)院 李永富目錄目錄正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖兒童心血管疾病檢查方法兒童心血管疾病檢查方法先天性心臟病總論先天性心臟病總論房間隔缺損房間隔缺損室間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥肺動(dòng)脈瓣狹窄肺動(dòng)脈瓣狹窄完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位常見先天性心臟病鑒別診斷常見先天性心臟病鑒別診斷正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖心臟結(jié)構(gòu)心臟結(jié)構(gòu)心臟是一個(gè)復(fù)雜的中空器官心臟是一個(gè)復(fù)雜的中空器官小兒常發(fā)心臟?。合忍煨孕男撼０l(fā)心臟?。合忍煨孕呐K?。ㄅK?。╟ongenital heart congenital heart disease, CHDdisease,

2、CHD）成人常發(fā)心臟?。褐鄻佑不扇顺０l(fā)心臟?。褐鄻佑不孕呐K?。ㄐ孕呐K?。╝thero-athero-sclerotic heart sclerotic heart disease disease ）I. 早期血管形成早期血管形成II. 早期心臟形成早期心臟形成 胚胎胚胎22天形成原始心管天形成原始心管 2224天形成原始心襻天形成原始心襻 形成心室形成心室 靜脈竇的演變靜脈竇的演變. 心臟分隔，瓣膜、動(dòng)脈系心臟分隔，瓣膜、動(dòng)脈系統(tǒng)和體靜脈系統(tǒng)形成統(tǒng)和體靜脈系統(tǒng)形成 房室管、心房、房室管、心房、 及心室的分隔及心室的分隔室間隔膜部的形成室間隔膜部的形成及室間隔的封閉及室間隔的封閉u第第2周原

3、始心臟形成周原始心臟形成u第第4周心臟起循環(huán)作周心臟起循環(huán)作用用u第第8周四腔心臟形成周四腔心臟形成通過動(dòng)脈導(dǎo)管通過動(dòng)脈導(dǎo)管通過卵圓孔通過卵圓孔血氧含量較高血氧含量較高血氧含量較低血氧含量較低通過靜脈導(dǎo)管通過靜脈導(dǎo)管下腔靜脈下腔靜脈右心房右心房右心室右心室左心房左心房左心室左心室升主動(dòng)脈升主動(dòng)脈心腦及上半身心腦及上半身肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈降主動(dòng)脈降主動(dòng)脈下半身下半身上半身靜脈血上半身靜脈血上腔靜脈上腔靜脈臍靜脈動(dòng)脈血臍靜脈動(dòng)脈血門靜脈靜脈血門靜脈靜脈血母體母體下半身靜脈血下半身靜脈血肺循環(huán)肺循環(huán)卵圓孔卵圓孔左心房壓力超過右心房時(shí)，功能上關(guān)閉左心房壓力超過右心房時(shí)，功能上關(guān)閉5 7月時(shí)解剖上關(guān)閉月時(shí)解剖

4、上關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管動(dòng)脈導(dǎo)管足月兒足月兒80%生后生后24h內(nèi)功能性關(guān)閉內(nèi)功能性關(guān)閉80%于于3個(gè)月內(nèi)解剖上關(guān)閉個(gè)月內(nèi)解剖上關(guān)閉95%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉年內(nèi)解剖上關(guān)閉靜脈導(dǎo)管靜脈導(dǎo)管6 8周內(nèi)閉鎖形成韌帶周內(nèi)閉鎖形成韌帶A胎兒期胎兒期B出生后出生后由母體循環(huán)完成氣體交換由母體循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換多為混合血，心、腦、上多為混合血，心、腦、上半身血氧含量高于下半身半身血氧含量高于下半身靜脈血和動(dòng)脈血分開靜脈血和動(dòng)脈血分開卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管開放導(dǎo)管開放卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管閉合導(dǎo)管閉合肺動(dòng)脈壓與主動(dòng)脈相似，肺動(dòng)脈壓與

5、主動(dòng)脈相似，肺循環(huán)阻力高肺循環(huán)阻力高肺動(dòng)脈壓下降，肺循環(huán)阻肺動(dòng)脈壓下降，肺循環(huán)阻力低力低右心室高負(fù)荷右心室高負(fù)荷左心室高負(fù)荷左心室高負(fù)荷AB年齡年齡心率心率新生兒120-14028天1歲110-13023歲100-12047歲80-100814歲70-90兒童心血管疾病檢查方法兒童心血管疾病檢查方法測量血壓：測量血壓：測量雙上肢和下肢血壓測量雙上肢和下肢血壓望診：望診：生長發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸困難、生長發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸困難、 胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和甲床）、胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和甲床）、 杵狀指、合并其它畸形杵狀指、合并其它畸形觸診：觸診：心前區(qū)抬舉感、震顫、動(dòng)脈搏動(dòng)、心前區(qū)抬舉感、震顫、動(dòng)脈搏

6、動(dòng)、 肝脾大小肝脾大小叩診：叩診：心臟濁音界大小心臟濁音界大小聽診：聽診：S1、S2、異常心音及雜音、異常心音及雜音診斷價(jià)值如下診斷價(jià)值如下心臟位置心臟位置心胸比例心胸比例心臟各腔及大血管影心臟各腔及大血管影肺血管影肺血管影肺門搏動(dòng)肺門搏動(dòng)有無內(nèi)臟異位癥有無內(nèi)臟異位癥主要診斷價(jià)值如下主要診斷價(jià)值如下心律失常心律失常心臟傳導(dǎo)情況心臟傳導(dǎo)情況心房心室肥大心房心室肥大心肌缺血心肌缺血小兒心電圖特點(diǎn)小兒心電圖特點(diǎn)心率與年齡成反比心率與年齡成反比嬰兒嬰兒QRS波以右室占優(yōu)波以右室占優(yōu)T波變異較大波變異較大M 型超聲心動(dòng)圖型超聲心動(dòng)圖心腔的內(nèi)徑心腔的內(nèi)徑各房室壁厚度各房室壁厚度心功能心功能二維超聲心動(dòng)圖二

7、維超聲心動(dòng)圖心臟解剖結(jié)構(gòu)心臟解剖結(jié)構(gòu)瓣膜實(shí)時(shí)運(yùn)動(dòng)和功能瓣膜實(shí)時(shí)運(yùn)動(dòng)和功能心腔大小心腔大小彩色彩色Doppler超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖血流流速、方向、有無紊流血流流速、方向、有無紊流心腔壓力及跨瓣和狹窄前后壓差心腔壓力及跨瓣和狹窄前后壓差測定心腔及大血管壓力測定心腔及大血管壓力測定心腔及大血管血氧飽和度測定心腔及大血管血氧飽和度有無分流及分流位置有無分流及分流位置評(píng)價(jià)肺血管床狀態(tài)評(píng)價(jià)肺血管床狀態(tài)心內(nèi)膜活檢及電生理測定心內(nèi)膜活檢及電生理測定20%20%1214%1214%30/1230/121214%1214%1214%1214%4 84 80 50 5100/10100/1030/530/5100

8、/60100/60先天性心臟病總論先天性心臟病總論先天性心臟病概述先天性心臟病概述先天性心臟?。ㄏ忍煨孕呐K?。–ongenital heart disease CHD)是指胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常是指胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形而致的心血管畸形小兒最常見的心臟病小兒最常見的心臟病基因和環(huán)境因素共同作用基因和環(huán)境因素共同作用4.05 12.3個(gè)活體嬰兒中個(gè)活體嬰兒中 先天性心臟病致病因素先天性心臟病致病因素基因因素基因因素 10%染色體染色體 5 % 10%單個(gè)基因變異單個(gè)基因變異 3%基因和環(huán)境共同作用基因和環(huán)境共同作用 90%多因素遺傳多因素遺傳 占大多數(shù)占大多數(shù)環(huán)境作用環(huán)境作用

9、I.藥物藥物II.感染感染III.孕母條件孕母條件IV.其它其它常見先天性心臟病非紫紺型紫紺型左向右分流型 房間隔缺損 室間隔缺損 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉無分流型 肺動(dòng)脈狹窄 主動(dòng)脈狹窄 主動(dòng)脈縮窄 二尖瓣反流右向左分流型法洛四聯(lián)癥完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位兩種分流類型的表現(xiàn)兩種分流類型的表現(xiàn)左向右分流型左向右分流型右向左分流型右向左分流型一般情況下不出現(xiàn)青紫一般情況下不出現(xiàn)青紫早期出現(xiàn)紫紺早期出現(xiàn)紫紺,進(jìn)行性加重進(jìn)行性加重;肺循環(huán)血多肺循環(huán)血多肺循環(huán)血少（或多）肺循環(huán)血少（或多）體循環(huán)血少體循環(huán)血少體循環(huán)為混合血體循環(huán)為混合血肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓(動(dòng)力性、梗阻性動(dòng)力性、梗阻性)晚期出現(xiàn)持續(xù)青紫、艾晚期出現(xiàn)持續(xù)青

10、紫、艾森曼格綜合征森曼格綜合征TOFPDAVSDASD房間隔缺損房間隔缺損上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動(dòng)脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型原發(fā)孔型約占約占15%，也稱部分性，也稱部分性心內(nèi)膜墊型心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型繼發(fā)孔型最常見，約占最常見，約占75%，也，也稱中央型稱中央型靜脈竇型靜脈竇型約占約占5%冠狀靜脈竇型冠狀靜脈竇型約占約占2%ASD病理生理病理生理左向右分流的大小取決于：左向右分流的大小取決于：ASD缺損的大小缺損的大小左右心房的壓差左右心房的壓差右心室舒張期順應(yīng)性右心室舒張期順應(yīng)性ASD臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床癥狀：臨床癥狀：輕者可無癥狀輕者可無癥狀右心室超負(fù)荷右心室超負(fù)

11、荷肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動(dòng)體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動(dòng)后氣促后氣促潛伏紫紺：哭吵或心衰時(shí)可出現(xiàn)青紫潛伏紫紺：哭吵或心衰時(shí)可出現(xiàn)青紫感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎(infective endocarditis)少見少見ASD聽診聽診ASD心電圖表現(xiàn)心電圖表現(xiàn)右室肥大（右室肥大（RVH)電軸右偏電軸右偏不完全房室傳導(dǎo)阻滯（右圖示不完全房室傳導(dǎo)阻滯（右圖示I0房室傳導(dǎo)阻滯）房室傳導(dǎo)阻滯）肺紋理增多肺紋理增多右心影增大右心影增大肺動(dòng)脈段突出肺動(dòng)脈段突出主動(dòng)脈段正?；蚩s小主動(dòng)脈段正?；蚩s小右房、右室及右室流出道增大右房

12、、右室及右室流出道增大右心室超負(fù)荷表現(xiàn)右心室超負(fù)荷表現(xiàn)Doppler見心房水平分流見心房水平分流ASD預(yù)后及治療預(yù)后及治療缺損直徑缺損直徑8mm自然閉合率極小自然閉合率極小分流量較大者（分流量較大者（Qp/Qs1.5）需）需手術(shù)治療治療手術(shù)治療治療外科手術(shù)外科手術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù)：介入性心導(dǎo)管術(shù)：Amplazer、cardia seal 等裝置關(guān)閉缺等裝置關(guān)閉缺損損 室間隔缺損室間隔缺損室間隔缺損室間隔缺損室間隔缺損（室間隔缺損（vent-ricular septal defect, VSD）占我國）占我國先天性心臟病的先天性心臟病的50%小兒最常見的先天性心臟病小兒最常見的先天性心臟病約約25

13、%單獨(dú)存在，其余合并單獨(dú)存在，其余合并其它畸形其它畸形VSD分類（分類（1）按缺損位置分為按缺損位置分為：膜周部型：約膜周部型：約60 % 70%流出部型流出部型流入部型流入部型肌小梁部肌小梁部約約20 % 30%VSDVSD分類（分類（2 2）小型室缺小型室缺（roger?。┎。┲行褪胰敝行褪胰贝笮褪胰贝笮褪胰比睋p直徑缺損直徑(mm)缺損面積缺損面積(cm2)5151.0分流大小分流大小少少中等中等大大癥狀癥狀無或輕微無或輕微有有明顯明顯肺血管肺血管可無影響可無影響有影響有影響肺高壓肺高壓Eisenmenger綜綜合癥合癥按缺損大小分類：按缺損大小分類：VSD病理生理病理生理左向右分流的大小

14、取決于：左向右分流的大小取決于：VSD缺損的大小缺損的大小左右心室的壓差左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力體肺循環(huán)的阻力艾森曼格（艾森曼格（Eisen-menger）綜合征綜合征VSD分流分流肺循環(huán)充血肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈充血肺動(dòng)脈充血右心室右心室右心房右心房上下腔靜脈上下腔靜脈肺靜脈回流增多肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動(dòng)脈搏血減少主動(dòng)脈搏血減少體循環(huán)缺血體循環(huán)缺血VSD臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床癥狀臨床癥狀輕者可無癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺潛伏紫紺并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心

15、內(nèi)膜炎內(nèi)膜炎VSD聽診聽診胸骨左緣胸骨左緣3、4肋間可及肋間可及 -級(jí)級(jí) 全收縮期雜音，全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)伴震顫，廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄致）二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄致）肺動(dòng)脈高壓時(shí)肺動(dòng)脈高壓時(shí)P2亢進(jìn)亢進(jìn)VSD心電圖表現(xiàn)心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大VSD X線表現(xiàn)線表現(xiàn)左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大為主為主肺紋理增粗肺紋理增粗肺動(dòng)脈段凸出肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓影縮小主動(dòng)脈弓影縮小VSD超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖二維顯示缺損直接征象二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水彩色多普勒顯示心室水平分

16、流平分流頻譜多普勒估算跨隔壓頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動(dòng)脈壓力差和肺動(dòng)脈壓力Qp/Qs=1 正常正常Qp/Qs1.5 中等分流中等分流Qp/Qs2 大量分流大量分流VSD治療治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能合可能內(nèi)科治療：防治心衰內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補(bǔ)外科直視手術(shù)修補(bǔ)心導(dǎo)管介入治療心導(dǎo)管介入治療補(bǔ)片補(bǔ)片直接縫合直接縫合動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arteriosus ,PDA） 指動(dòng)脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放導(dǎo)指動(dòng)脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放導(dǎo)致的病理生理改變致的病理生理改變;占先天性心

17、臟病的占先天性心臟病的15%;PDA病理生理病理生理左向右分流的大小取決于左向右分流的大小取決于導(dǎo)管的大小導(dǎo)管的大小主肺動(dòng)脈壓差主肺動(dòng)脈壓差差異性紫紺（差異性紫紺（differ-ential cyanosis）肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈時(shí)，肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈時(shí)，右向左分流所致右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常;PDA臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床癥狀臨床癥狀輕者無癥狀輕者無癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等并發(fā)癥：感染性動(dòng)脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、并發(fā)癥：感染性動(dòng)脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、 充血性心力衰竭充血性心力衰竭聽診聽

18、診胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，持續(xù)全期胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄所致）二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄所致）P2亢進(jìn)亢進(jìn)周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)PDA心電圖心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大PDA X線檢查線檢查心胸比例增大心胸比例增大左心房心室增大左心房心室增大肺血增多肺血增多肺動(dòng)脈段凸出肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓正?；蛲钩鲋鲃?dòng)脈弓正?；蛲钩鯬DA超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖二維可以直接探查到二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻

19、譜湍流頻譜彩色多普勒見彩色多普勒見PA與與DO分流分流PDA治療治療內(nèi)科治療內(nèi)科治療防治心衰防治心衰對(duì)于早產(chǎn)兒，用消炎痛對(duì)于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使可促使90%PDA關(guān)閉關(guān)閉外科手術(shù)外科手術(shù)介入治療介入治療法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（法洛四聯(lián)癥（tetrology of Fallot ,TOF） 約占先天性心臟病的約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見的青紫型先天嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病性心臟病包括四種畸形包括四種畸形TOF的四種畸形的四種畸形右室流出道梗阻右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為漏斗部狹窄多見，也可為肺動(dòng)脈瓣狹窄肺動(dòng)脈瓣狹窄室間隔缺損室間隔缺損主動(dòng)

20、脈騎跨主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變右心室肥厚：繼發(fā)性改變 TOF 病理生理病理生理非青紫型：非青紫型：肺動(dòng)脈狹窄較輕，呈左向右分流肺動(dòng)脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：青紫型：肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流 伴發(fā)伴發(fā)PDA的的TOF，隨著動(dòng)脈導(dǎo)管，隨著動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉青紫加重的關(guān)閉青紫加重;肺動(dòng)脈血流的減少可致側(cè)支循肺動(dòng)脈血流的減少可致側(cè)支循環(huán)的形成環(huán)的形成TOF臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)癥狀癥狀青紫：呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重青紫：呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重蹲踞：多見于年長兒蹲踞：多見于年長兒杵狀指（趾）杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后發(fā)育落后呼吸困難呼吸困難

21、并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎陣發(fā)性缺氧發(fā)作（陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxic spell）常見于嬰兒常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產(chǎn)生機(jī)制：肺動(dòng)脈漏斗部一過性痙攣梗阻，產(chǎn)生機(jī)制：肺動(dòng)脈漏斗部一過性痙攣梗阻， 導(dǎo)致腦缺氧導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：處理：胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 新福林新福林0.05mg/kg或心得安或心得安0.1mg/kg靜注靜注 5%碳酸氫鈉碳酸氫鈉1.55.0ml/kg靜注靜注 嗎啡嗎啡0.10.2mg/kg皮下注射皮下注射

22、預(yù)防：心得安預(yù)防：心得安13mg/（kgd）口服）口服TOF聽診聽診胸骨左緣胸骨左緣2、3、4肋間肋間級(jí)粗糙噴射性雜音，由肺級(jí)粗糙噴射性雜音，由肺動(dòng)脈狹窄所致，無震顫動(dòng)脈狹窄所致，無震顫P2減弱減弱狹窄嚴(yán)重時(shí)雜音反而不明顯狹窄嚴(yán)重時(shí)雜音反而不明顯TOF X線檢查線檢查心影不大心影不大“靴形靴形”心，心尖上翹所致心，心尖上翹所致肺動(dòng)脈段凹陷肺動(dòng)脈段凹陷兩肺紋理減少兩肺紋理減少偶見網(wǎng)狀紋理偶見網(wǎng)狀紋理 （側(cè)支循環(huán)形成）（側(cè)支循環(huán)形成）25%可見右位主動(dòng)脈弓影可見右位主動(dòng)脈弓影TOF心電圖心電圖電軸右偏電軸右偏右室肥大，嚴(yán)重者右室肥大，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞損可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大右房肥大TOF超聲心動(dòng)

23、圖超聲心動(dòng)圖左室長軸切面見主動(dòng)脈騎跨左室長軸切面見主動(dòng)脈騎跨大動(dòng)脈短軸切面見右室流出道狹窄大動(dòng)脈短軸切面見右室流出道狹窄彩色多普勒見室缺分流彩色多普勒見室缺分流TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影心導(dǎo)管檢查和心血管造影指征：指征：I.有其它可疑的伴隨畸形有其它可疑的伴隨畸形II.冠狀動(dòng)脈不清晰冠狀動(dòng)脈不清晰評(píng)估：評(píng)估：I.右室流出道狹窄程度、肺動(dòng)脈右室流出道狹窄程度、肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈分支情況瓣及肺動(dòng)脈分支情況II.冠狀動(dòng)脈走行冠狀動(dòng)脈走行為制定手術(shù)方案和估測預(yù)后提為制定手術(shù)方案和估測預(yù)后提供必要信息供必要信息TOF治療治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率外科治療：

24、可大大降低本病死亡率A.根治手術(shù)根治手術(shù)B.姑息手術(shù)：改善肺血流量姑息手術(shù)：改善肺血流量I.鎖骨下動(dòng)脈鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)肺動(dòng)脈吻合術(shù)(Blalock-Taussing術(shù)）術(shù)）II.上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)（Glenn術(shù)）術(shù)）TOF根治術(shù)根治術(shù)TOF姑息術(shù)姑息術(shù)肺動(dòng)脈瓣狹窄肺動(dòng)脈瓣狹窄肺動(dòng)脈瓣狹窄肺動(dòng)脈瓣狹窄肺動(dòng)脈瓣狹窄（肺動(dòng)脈瓣狹窄（pul-monary stenosis ,PS）約占先天性心臟病約占先天性心臟病10%約約20%合并其它畸形合并其它畸形PS病理解剖病理解剖典型典型PS肺動(dòng)脈瓣葉融合形成畸形肺動(dòng)脈瓣葉融合形成畸形瓣環(huán)完整瓣環(huán)完整肺動(dòng)脈干呈狹窄后擴(kuò)張肺動(dòng)脈

25、干呈狹窄后擴(kuò)張發(fā)育不良型發(fā)育不良型PS肺動(dòng)脈瓣葉不規(guī)則畸形肺動(dòng)脈瓣葉不規(guī)則畸形瓣環(huán)發(fā)育不良瓣環(huán)發(fā)育不良肺動(dòng)脈干不擴(kuò)張或發(fā)育不良肺動(dòng)脈干不擴(kuò)張或發(fā)育不良Noonan綜合癥常合并此畸形綜合癥常合并此畸形PS臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)癥狀癥狀輕者無癥狀輕者無癥狀狹窄嚴(yán)重者有勞累后氣促、乏力、暈厥甚至猝死狹窄嚴(yán)重者有勞累后氣促、乏力、暈厥甚至猝死右心衰表現(xiàn)右心衰表現(xiàn)體征體征望：心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)明顯望：心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)明顯觸：捫及收縮期震顫觸：捫及收縮期震顫聽：胸骨左緣上部可聞及聽：胸骨左緣上部可聞及/ 級(jí)響亮的噴射性收縮級(jí)響亮的噴射性收縮 期雜音，伴傳導(dǎo)；期雜音，伴傳導(dǎo)； S2分裂；分裂；P2減弱減弱P

26、S輔助檢查輔助檢查X線表現(xiàn)線表現(xiàn)輕者心影不大輕者心影不大重度狹窄右心增大重度狹窄右心增大肺動(dòng)脈呈狹窄后擴(kuò)張，左肺動(dòng)脈段可凸出肺動(dòng)脈呈狹窄后擴(kuò)張，左肺動(dòng)脈段可凸出心電圖心電圖右房擴(kuò)大，右室肥大伴勞損改變右房擴(kuò)大，右室肥大伴勞損改變超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖估測肺動(dòng)脈狹窄程度估測肺動(dòng)脈狹窄程度心導(dǎo)管和心血管造影心導(dǎo)管和心血管造影右心室造影見右心室造影見“射流征射流征”和肺動(dòng)脈狹和肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張窄后擴(kuò)張PS治療治療嚴(yán)重狹窄：右室收縮壓嚴(yán)重狹窄：右室收縮壓左室收縮壓左室收縮壓球囊瓣膜成形術(shù)：球囊瓣膜成形術(shù)：首選方法首選方法外科瓣膜切開術(shù)外科瓣膜切開術(shù)輕度狹窄：右室收縮壓輕度狹窄：右室收縮壓左室收縮壓左室收縮壓隨訪隨訪右室收縮壓右室收縮壓50mmHg時(shí)，狹窄解除術(shù)時(shí)，狹窄解除術(shù)完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（complete transposition of the great arteries, c-TGA） 占先天性心臟病的占先天性心臟病的5 %