血液病診療常規(guī)

1、 一、 急性白血病一 分型1 急性非淋巴細(xì)胞白血病 ANLL (M0M7) 2 急性淋巴細(xì)胞白血病 (L1L3)二 典型病史起病急緩不一。急者可以是突然高熱，類似“感冒”，也可以是嚴(yán)重的出血。緩慢者常為面色蒼白、皮膚紫癜，月經(jīng)過多或拔牙后出血難止而就醫(yī)時(shí)被發(fā)現(xiàn)。三 典型體征及查體貧血、發(fā)熱、出血；淋巴結(jié)和肝、脾腫大；胸骨下段壓痛等。四 輔助檢查1 常規(guī)（3次）+血型，尿常規(guī)，便常規(guī)+潛血2 肝、腎功，心肌酶譜，血脂，血糖，各種離子 3 DIC/凝血四項(xiàng)4 骨髓穿刺、融合基因、染色體檢查5 肝膽脾彩超、胸片、心電圖五 診斷依據(jù)1 有貧血、發(fā)熱、出血的表現(xiàn)，伴淋巴結(jié)和肝脾大，胸骨壓痛。2 血象多為

2、白細(xì)胞增多，可見幼稚細(xì)胞，紅細(xì)胞和血小板少。3 骨髓增生明顯活躍，主要為白血病原始細(xì)胞。六 鑒別診斷1 骨髓增生異常綜合癥：骨髓中原始細(xì)胞小于30% 。2 巨幼細(xì)胞貧血：骨髓中原始細(xì)胞不增多，幼紅細(xì)胞PAS反應(yīng)常為陰性。3 急性粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期：骨髓中原、幼粒細(xì)胞增多，但該癥多有明確的病因，血小板正常，原、幼粒細(xì)胞中無Auer小體及染色體異常。4 某些感染引起的白細(xì)胞異常：如傳單，百日咳、風(fēng)疹等病毒感染，血象中淋巴細(xì)胞增多或出現(xiàn)義霖，但骨髓象原始幼稚細(xì)胞均不增多。七 治療1 一般治療：1)緊急處理高白細(xì)胞血癥：羥基脲口服；必要時(shí)使用血細(xì)胞分離機(jī)。2）防治感染3）成分輸血支持4）防治尿酸性腎病

3、：囑患者多喝水，口服別嘌醇0.1日三次。5）維持營(yíng)養(yǎng)2 抗白血病治療：ANLL: DA /MA /HAD/ HA ALL: VDLP/VDAP/VDCP M3: 亞砷酸/維甲酸CNS-L: 鞘內(nèi)注射 Ara-C+MTX 每周 23 次3骨髓移植二、慢性粒細(xì)胞白血病一 分期1 慢性期2 加速期3 急性變二 典型病史起病緩慢，早期常無自覺癥狀?；颊呖梢蚪】刁w檢或因其他疾病就診才發(fā)現(xiàn)血象異常或脾大而被確診。三 典型體征及查體常以脾大為最顯著的體征，達(dá)臍或臍一下，質(zhì)地件事，平滑，無壓痛。如發(fā)生脾梗死，則脾區(qū)壓痛明顯，并有摩擦音。四 輔助檢查1 血常規(guī)（3次）+血型，尿常規(guī)，便常規(guī)+潛血2 肝、腎功，心

4、肌酶譜，血脂，血糖，各種離子 3 DIC/凝血四項(xiàng)4 骨髓穿刺、融合基因、染色體檢查5 肝膽脾彩超、胸片、心電圖五 診斷依據(jù)持續(xù)性白細(xì)胞增高、典型的血象、骨髓象改變、脾大、Ph染色體陽性即可確診。六 鑒別診斷1 其他原因引起的脾大：血吸蟲病、慢性瘧疾、肝硬化、脾功能亢進(jìn)等。2 類白血病反應(yīng)：常并發(fā)于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤等基礎(chǔ)疾病。3 骨髓纖維化：外周血白細(xì)胞數(shù)一般比慢粒少，幼紅細(xì)胞多次出現(xiàn)于外周血中，多次多部位骨髓穿刺干抽。七 治療1 細(xì)胞淤滯癥的緊急處理：白細(xì)胞單采并用羥基脲1.0日三次口服。2 化學(xué)治療：1）羥基脲1.0日三次口服。待白細(xì)胞降至20109/L左右時(shí)減半。降至10109/L時(shí)改

5、為小劑量維持（0.5-1g/d）.注意血象。 2）HA方案3 -干擾素：300500萬U/(m2d)皮下或肌肉注射，每周37次，持續(xù)用數(shù)月或數(shù)年不等。4 骨髓移植 三、 多發(fā)性骨髓瘤一 典型體征及查體 骨痛常為早期的主要癥狀，隨病情發(fā)展而加重。疼痛部位多在骶部，其次是胸廓和肢體。骨髓瘤細(xì)胞浸潤(rùn)骨骼時(shí)可引起局部腫塊，多見于肋骨。二 輔助檢查1常規(guī)（3次）+血型，尿常規(guī)，便常規(guī)+潛血2肝、腎功，心肌酶譜，血脂，血糖，各種離子 1 DIC/凝血四項(xiàng)2 免疫球蛋白、血漿蛋白電泳、血2微球蛋白、C反應(yīng)蛋白、血尿鏈鏈5骨髓穿刺6肝膽脾彩超、胸片、顱骨及骨盆平片、心電圖、骨掃描三 診斷依據(jù)1 有骨痛、病理性

6、骨折、感染出血的表現(xiàn)。2 胸、肋、鎖骨連接處發(fā)生串珠樣結(jié)節(jié)，可伴壓痛。3 骨髓中漿細(xì)胞15%，且有形態(tài)異常；血清中有大量M蛋白；溶骨性病變或廣泛的骨質(zhì)疏松。四 鑒別診斷1 反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥：漿細(xì)胞一般不超過15%且無形態(tài)異常。2 巨球蛋白血癥：無骨質(zhì)破壞。3 意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥：無骨骼病變，骨髓中漿細(xì)胞增多也不明顯。個(gè)別在多年后轉(zhuǎn)化為骨髓瘤或巨球蛋白血癥。 4 反應(yīng)性單克隆免疫球蛋白增多癥：偶見于慢性肝炎、自身免疫病、淋巴瘤等。5 骨轉(zhuǎn)移瘤五 治療1 一般治療：抗感染、糾正貧血、營(yíng)養(yǎng)支持2 化療：MP/VAD/ M2方案3 骨質(zhì)破壞的治療：帕米磷酸鈉每月6090mg靜點(diǎn)。4 骨髓

7、移植 四、骨髓增生異常綜合癥一 分型1 難治性貧血（RA）2 環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性難治性貧血 (RAS)3 難治性貧血伴原始細(xì)胞增多 (RAEB)4 難治性貧血伴原始細(xì)胞增多轉(zhuǎn)變型 (RAEB-t)5 慢性粒-單核細(xì)胞性白血病（CMML）二 輔助檢查1 血常規(guī)（3次）+血型，尿常規(guī)，便常規(guī)+潛血2 肝、腎功，心肌酶譜，血脂，血糖，各種離子 3 DIC/凝血四項(xiàng)4 骨髓穿刺5 肝膽脾彩超、胸片、心電圖三 診斷依據(jù)血細(xì)胞減少及相應(yīng)的癥狀，及骨髓中兩系以上的病態(tài)造血。四 鑒別診斷1 慢性再生障礙性貧血2 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：Ham試驗(yàn)陽性及血管內(nèi)溶血的改變。3 巨幼細(xì)胞性貧血：補(bǔ)充葉酸、維生素B12

8、后貧血可被糾正。4 慢性粒細(xì)胞白血?。郝h染色體、BCR-ABL融合基因檢測(cè)陽性。五 治療1 支持治療2 促造血治療：雄激素、造血生長(zhǎng)因子3 誘導(dǎo)分化治療：維甲酸、骨化三醇4 生物反應(yīng)調(diào)節(jié)劑：干擾素、血管新生抑制劑5 聯(lián)合化療6 骨髓移植五、淋巴瘤一 分型1 霍奇金淋巴瘤 HL2 非霍奇金淋巴瘤 NHL二 典型體征及查體首發(fā)癥狀常是無痛性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大，其次為腋下淋巴結(jié)腫大；有些患者以不明的持續(xù)發(fā)熱為起始癥狀。三 輔助檢查1 血常規(guī)（3次）+血型，尿常規(guī)，便常規(guī)+潛血2 肝、腎功，心肌酶譜，血脂，血糖，各種離子 3 DIC/凝血四項(xiàng)4 骨髓穿刺5 肝膽脾彩超（注意腹后壁淋巴結(jié)

9、）、肺CT、心電圖6 病理活檢四 診斷依據(jù)1 有慢性、進(jìn)行性、無痛性淋巴結(jié)腫大或不明原因的發(fā)熱表現(xiàn)。2 淋巴結(jié)活檢提示淋巴瘤。五 鑒別診斷1 壞死性淋巴結(jié)炎2 惡性腫瘤轉(zhuǎn)移3 結(jié)核4 惡性組織細(xì)胞病5 結(jié)締組織病六 治療1 HL 放療 化療;MOPP /ABVD2 NHL 低度惡性：放療+化療（苯丁酸氮芥、CTX） 中高度惡性：化療 CHOP/ m-BACOB3 生物治療：?jiǎn)慰寺】贵w、干擾素4 骨髓移植5 手術(shù)治療：合并脾功能亢進(jìn)者。六、再生障礙性貧血一 分型1 重型再障2 非重型再障二 輔助檢查1 血常規(guī)+RC（3次）+血型，尿常規(guī)，便常規(guī)+潛血2 肝、腎功，心肌酶譜，血脂，血糖，各種離子

10、3 DIC/凝血四項(xiàng)4 貧血系列、ENA譜、溶血試驗(yàn)5 骨髓穿刺至少兩次6 肝膽脾彩超、胸片、心電圖三 診斷依據(jù)1 有貧血、出血、感染發(fā)熱的表現(xiàn)。2 查體：肝、脾及淋巴結(jié)不大。3 全血細(xì)胞減少，骨髓顆粒少，脂肪滴多，有核細(xì)胞增生不良，淋巴細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞相對(duì)多，巨核少。4 除外其他疾病四 鑒別診斷1 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：Ham試驗(yàn)陽性。2 骨髓增生異常綜合癥3 急性白血病4 急性造血功能停滯5 惡性組織細(xì)胞病6 自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少7 Fanconi貧血五 治療1 支持治療：糾正貧血，控制出血及感染，保肝治療。2 免疫抑制治療：抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢素。3 促造血治療：雄激素

11、、造血生長(zhǎng)因子。4 骨髓移植 七、慢性貧血一 分型1. 缺鐵性貧血2. 巨幼細(xì)胞貧血二 輔助檢查1 血常規(guī)+RC（3次）+血型，尿常規(guī)，便常規(guī)+潛血2 肝、腎功，心肌酶譜，血脂，血糖，各種離子 3 DIC/凝血四項(xiàng)4 貧血系列、ENA譜、溶血試驗(yàn)、腫瘤標(biāo)記物5 骨髓穿刺6 肝膽脾彩超、胸片、心電圖7 胃鏡和/或腸鏡、骨掃描三 診斷依據(jù)1 缺鐵性貧血：有貧血的癥狀和體征，血象典型的小細(xì)胞低色素性貧血，血清鐵降低、 總鐵結(jié)合力增高、鐵蛋白降低，骨髓增生活躍、細(xì)胞外鐵缺少。2 巨幼細(xì)胞貧血：有貧血的癥狀和體征，血象呈大細(xì)胞性貧血，血清葉酸及VB12降低，骨髓增生活躍、各系均有“巨幼變”、核發(fā)育落后于

12、胞漿。四 鑒別診斷1 急性紅白血病2 骨髓增生異常綜合癥3 慢性病性貧血五 治療1 原發(fā)病的治療。2 補(bǔ)充缺乏的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)：5 缺鐵性貧血：力蜚能、福乃得6 巨幼細(xì)胞性貧血：葉酸、VB12 八、 特發(fā)性血小板減少性紫癜一 分型1 急性型2 慢性型二 輔助檢查1 血常規(guī)（3次）+血型，尿常規(guī)，便常規(guī)+潛血2 肝、腎功，心肌酶譜，血脂，血糖，各種離子 3 DIC/凝血四項(xiàng)4 ENA譜、溶血試驗(yàn)、風(fēng)濕三項(xiàng)、補(bǔ)體5 骨髓穿刺6 肝膽脾彩超、胸片、心電圖三 診斷依據(jù)1 廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟。2 多次檢查血小板少，脾不大或輕度重大3 骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙。4 具備下列五項(xiàng)中任何一項(xiàng)：潑

13、尼松治療有效；脾切除治療有效；PAIg陽性；陽性；血小板生存時(shí)間縮短。四 鑒別診斷1. 再生障礙性貧血2. 脾功能亢進(jìn)3. 骨髓增生異常綜合癥4. 白血病5. 結(jié)締組織病五 治療1 一般治療：注意休息，避免外傷。2 糖皮質(zhì)激素。3 脾切除。4 免疫抑制劑治療：環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺。5 急癥的處理：輸血小板；大劑量丙種球蛋白；大劑量甲強(qiáng)龍。 九、過敏性紫癜一 分型1 單純型2 腹型3 關(guān)節(jié)型4 腎型5 混合型二 輔助檢查1 血常規(guī)+血型，尿常規(guī)，便常規(guī)+潛血2 肝、腎功，心肌酶譜，血脂，血糖，各種離子 3 DIC/凝血四項(xiàng)4 過敏源5 肝膽脾彩超、胸片、心電圖、胃鏡、雙腎彩超三 診斷依據(jù)1 發(fā)病前13周有低熱、咽痛、上感史；2 典型四肢皮膚紫癜，可伴腹痛、關(guān)節(jié)腫痛及血尿3 血小板數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查正常；4 排除其他原因所致的血管炎及紫癜。四 鑒別診斷1 血小板減少性紫癜2 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎3 腎小球腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡4 外科急腹癥五 治療1 消除致病因素2 一般治療：抗組胺藥、改善血管通透性（維生素C）3 糖皮質(zhì)激素4 對(duì)癥治療5 其他：免疫抑制劑、抗凝療法、中醫(yī)中藥十、真性紅細(xì)胞增多癥一 輔助檢查1 血常規(guī)（3次）+血型，尿常規(guī)，便常規(guī)+潛血2 肝、腎功，心肌酶譜，血脂，血糖，各種離子 3 DIC/凝血四項(xiàng)、貧血系列、血?dú)?