腦血管疾病【5頁P(yáng)PT課件】PPT課件

1、第八章 腦血管疾病Cerebrovascular Diseases神經(jīng)病學(xué)(第 5 版)本章重點(diǎn)u 頸內(nèi)動脈系統(tǒng)&椎-基底動脈系統(tǒng)TIA常見的 特征性癥狀u 腦梗死超早期治療的病理基礎(chǔ)&方法u 腔隙性梗死最常見的四種臨床類型&表現(xiàn)u 腦出血與腦血栓形成性腦梗死臨床鑒別u 殼核丘腦腦橋小腦腦葉出血的特征性臨床表現(xiàn)u 腦出血的治療原則u 蛛網(wǎng)膜下腔出血的常見病因&急性期主要合并癥 &預(yù)防第一節(jié) 概述n 腦血管疾病(CVD)是各種血管源性腦病變引起 的腦功能障礙n 腦卒中(Stroke)是急性腦循環(huán)障礙導(dǎo)致局限性& 彌漫性腦功能缺損的臨床事件概念要點(diǎn)提

2、示vCVD是神經(jīng)系統(tǒng)常見病&多發(fā)病v死亡率約占所有疾病的10%v是目前人類疾病三大死亡原因之一v50%70%的存活者遺留癱瘓失語等嚴(yán)重殘疾v給社會&家庭帶來沉重負(fù)擔(dān)概念X 腦卒中年發(fā)病率109.7217/10萬X 患病率719745.6/10萬X 死亡率116141.8/10萬X 男:女=1.31.7:1X 發(fā)病率患病率死亡率隨年齡增長 65歲以上人群增長極顯著 75歲以上發(fā)病率是4554歲組58倍流行病學(xué)n 我國19861990年大規(guī)模人群調(diào)查資料流行病學(xué) 發(fā)病率與環(huán)境飲食習(xí)慣氣候(緯度)等因素有關(guān) 總體分布呈北高南低西高東低的特征緯度每增高5腦卒中發(fā)病率增加64.0/10萬

3、 死亡率增加6.6/10萬依據(jù)神經(jīng)功能缺失持續(xù)時間 24h-腦卒中腦血管疾病分類依據(jù)病情嚴(yán)重程度 小卒中(minor stroke) 大卒中(major stroke) 靜息性卒中(silent stroke)腦血管疾病分類依據(jù)病理性質(zhì)n 缺血性卒中(ischemic stroke)-腦梗死X 腦血栓形成X 腦栓塞n 出血性卒中(hemorrhagic stroke)X 腦出血X 蛛網(wǎng)膜下腔出血腦血管疾病分類表8-1 我國腦血管疾病分類草案(1986, 簡表)顱內(nèi)出血1頸動脈系統(tǒng)1蛛網(wǎng)膜下腔出血2椎-基底動脈系統(tǒng)2腦出血腦供血不足3硬膜外出血高血壓腦病4硬膜下出血顱內(nèi)動脈瘤II 腦梗死(頸動脈

4、系統(tǒng)&椎-基底動脈系統(tǒng)) 顱內(nèi)血管畸形1腦血栓形成腦動脈炎2腦栓塞腦動脈盜血綜合征3腔隙性梗死顱內(nèi)異常血管網(wǎng)癥4血管性癡呆顱內(nèi)靜脈竇及腦靜脈血栓形成III短暫性腦缺血發(fā)作腦動脈硬化癥腦血液供應(yīng)X 頸內(nèi)動脈系統(tǒng)X 椎-基底動脈系統(tǒng)1. 腦動脈系統(tǒng)圖8-1 腦部各動脈分支示意圖(黃色區(qū)域是顱內(nèi)動脈粥樣硬 化好發(fā)部位)腦血液供應(yīng)圖8-2 大腦半球內(nèi)側(cè)面血液供應(yīng)圖8-3 大腦半球外側(cè)面血液供應(yīng)(1) 頸內(nèi)動脈系統(tǒng)(前循環(huán))n 供應(yīng)大腦半球前3/5v 眼動脈(眼部)v 脈絡(luò)膜前動脈(紋狀體海馬外側(cè)膝狀體 大腦腳乳頭體灰結(jié)節(jié)等)v 后交通動脈(與椎基底動脈系組成Willis環(huán))v 大腦前動脈v 大

5、腦中動脈n 主要分支腦血液供應(yīng)1. 腦動脈系統(tǒng)大腦前動脈 頸內(nèi)動脈的終支 在視交叉上方折入大腦縱裂 在大腦半球內(nèi)側(cè)面延伸 眶前動脈 眶后動脈 額極動脈 額葉內(nèi)側(cè)動脈 胼周動脈 胼緣動脈主要分支(1) 頸內(nèi)動脈系統(tǒng)(前循環(huán))腦血液供應(yīng)1. 腦動脈系統(tǒng)n 左&右大腦前動脈-前交通動脈相連n 大腦前動脈皮質(zhì)支供應(yīng)X 大腦半球內(nèi)側(cè)面前3/4X 額頂葉背側(cè)面上1/4皮質(zhì)&皮質(zhì)下白質(zhì)n 深穿支供應(yīng) 內(nèi)囊前肢 部分膝部尾狀核豆?fàn)詈饲安?1) 頸內(nèi)動脈系統(tǒng)(前循環(huán))腦血液供應(yīng)1. 腦動脈系統(tǒng)n 大腦中動脈主要分支u 大腦半球背外側(cè)2/3u 額葉頂葉顳葉島葉u 內(nèi)囊膝部&后肢前2/3u

6、殼核蒼白球尾狀核 眶額動脈 中央溝動脈 中央溝前動脈 中央溝后動脈 角回動脈 顳后動脈供應(yīng)(1) 頸內(nèi)動脈系統(tǒng)(前循環(huán))腦血液供應(yīng)1. 腦動脈系統(tǒng) 供應(yīng)大腦半球后2/5(枕葉 &顳葉內(nèi)側(cè))丘腦內(nèi)囊后 肢后1/3全部腦干&小腦n 椎動脈 (鎖骨下動脈根部發(fā)出) C6C1橫突孔入顱, 腦橋下緣合成n 基底動脈圖8-4 腦基底部動脈腦血液供應(yīng)1. 腦動脈系統(tǒng)(2) 椎-基底動脈系統(tǒng)(后循環(huán)) 脊髓后動脈 脊髓前動脈 延髓動脈 小腦后下動脈X 椎動脈分支X 基底動脈分支 小腦前下動脈 腦橋支 內(nèi)聽動脈 小腦上動脈 大腦后動脈(2) 椎-基底動脈系統(tǒng)(后循環(huán))腦血液供應(yīng)1. 腦動脈系統(tǒng)n

7、 大腦后動脈分支n 深穿支 丘腦穿通動脈 丘腦膝狀體動脈 中腦支n 后脈絡(luò)膜動脈n 大腦后動脈是基底動脈終支n 皮質(zhì)支 顳下動脈 距狀動脈 頂枕動脈(2) 椎-基底動脈系統(tǒng)(后循環(huán))腦血液供應(yīng)1. 腦動脈系統(tǒng)腦血液供應(yīng)2. 豐富的側(cè)支循環(huán)調(diào)節(jié)&代償腦血液供應(yīng)v 頸內(nèi)動脈-椎-基底動脈: 腦底動脈環(huán)(Willis環(huán))v 頸內(nèi)-頸外動脈分支間: (頸內(nèi)A)眼動脈-(頸外A)顳淺動脈 (頸外A)腦膜中動脈-(大腦前中后A)軟腦膜動脈 椎動脈鎖骨下動脈-頸外動脈側(cè)支循環(huán) 大腦前中后動脈分支間吻合v 深穿支吻合較少, 代償作用較差n 腦血液供應(yīng)的特點(diǎn)1. 中膜外膜較相同管徑的顱外動脈壁薄E 大腦

8、淺靜脈分三組 大腦上靜脈匯集大腦皮質(zhì)大部分血流上矢狀竇 大腦中靜脈匯集大腦外側(cè)溝附近血液海綿竇 大腦下靜脈匯集大腦半球外側(cè)面下部&底部血液 海綿竇&大腦大靜脈2. 腦靜脈系統(tǒng)腦血液供應(yīng)腦靜脈靜脈竇n 大腦大靜脈包括: 大腦內(nèi)靜脈(由丘腦紋狀體V 透明隔V 丘腦上 V側(cè)腦室V組成) 基底靜脈(由大腦前V 大腦中V 下紋狀體V組 成)n 下矢狀竇接受大腦鐮靜脈注入直竇2. 腦靜脈系統(tǒng)n 大腦深靜脈主要是大腦大靜脈(Galen靜脈)n 深淺兩組靜脈血液經(jīng)乙狀竇由頸內(nèi)靜脈出顱腦血液供應(yīng)圖8-5 顱內(nèi)靜脈竇：示上矢狀竇下矢狀竇直竇海綿竇橫竇 乙狀竇(側(cè)面觀及上面觀)側(cè)面觀上面觀v 成人腦

9、重約1500g, 占體重的2%3%v 血流量豐富(7501 000ml/min), 占心搏出量20%v 代謝極旺盛, 腦組織耗氧量占全身的20%30%v 能量主要來源于糖有氧代謝, 幾乎無能量儲備腦血液循環(huán)調(diào)節(jié)&病理生理 腦組織對缺血缺氧十分敏感 氧分壓&血流量顯著可引起腦功能嚴(yán)重?fù)p害n 缺血&缺氧病理狀態(tài)n 自動調(diào)節(jié)機(jī)制紊亂血管擴(kuò)張腦水腫&ICP n 缺血區(qū)過度灌注&腦內(nèi)盜血n CBF與腦灌注壓成正比, 與腦血管阻力成反比n 顱外(椎動脈鎖骨下動脈無名動脈)狹窄&閉塞 腦外盜血, 如鎖骨下動脈盜血綜合征腦血流(cerebral blood fl

10、ow, CBF)自動調(diào)節(jié)機(jī)制腦血液循環(huán)調(diào)節(jié)&病理生理 大腦皮質(zhì)血流量豐富, 基底節(jié)&小腦皮質(zhì)次之n 急性缺血 腦皮質(zhì)可發(fā)生出血性腦梗死(紅色梗死) 白質(zhì)易發(fā)生缺血性腦梗死(白色梗死)n 腦組織對缺血缺氧敏感性v 大腦皮質(zhì)(第34層)&海馬神經(jīng)元最敏感v 紋狀體&小腦Purkinje細(xì)胞次之v 腦干運(yùn)動神經(jīng)核耐受性較高腦血液循環(huán)調(diào)節(jié)&病理生理1. 血管壁病變 動脈粥樣硬化&高血壓性動脈硬化-最常見 動脈炎-結(jié)核性梅毒性結(jié)締組織病 先天性血管病-動脈瘤血管畸形 血管損傷-外傷顱腦手術(shù) 藥物毒物惡性腫瘤所致腦卒中病因2. 心臟病&血流動力學(xué)改變

11、 高血壓低血壓&血壓急驟波動 心功能障礙傳導(dǎo)阻滯瓣膜病心肌病 心律失常, 特別是房顫4. 其他病因v 空氣脂肪癌細(xì)胞&寄生蟲栓子v 腦血管痙攣受壓外傷等v 病因不明3. 血液成份&血液流變學(xué)改變 高粘血癥(脫水紅細(xì)胞增多癥高纖維蛋白原血 癥白血病等) 凝血機(jī)制異常(抗凝劑口服避孕藥DIC等) 腦卒中病因u 高血壓(hypertention)u 心臟病 糖尿病(diabetes) u TIA&腦卒中史u 吸煙(smoking)&酗酒(alcohol)u 高脂血癥u 高同型半胱氨酸血癥u 其他: 體力活動減少高鹽動物油高攝入飲食超重 藥物濫用口服避孕藥感染眼

12、底動脈硬化無癥狀性 頸動脈雜音抗磷脂抗體綜合征等腦卒中危險因素n 有效防治危險因素顯著降低腦卒中事件發(fā)病率n 可干預(yù)的危險因素腦卒中危險因素X 高齡X 性別X 種族X 氣候X 卒中家族史n 不可干預(yù)的危險因素包括 缺血性卒中預(yù)防用藥 阿司匹林氯吡格雷(clopidogrel)腦卒中預(yù)防 二級預(yù)防 已發(fā)生卒中或有TIA病史的個體 預(yù)防腦卒中復(fù)發(fā) 一級預(yù)防 有卒中傾向、尚無卒中病史的個體 預(yù)防發(fā)生腦卒中 針對腦卒中主要危險因素綜合防治 大多數(shù)急性期存活病人仍保持獨(dú)立功能 約15%的病人需要照看 中老年卒中10年存活率約35%預(yù)后 卒中預(yù)后受病變性質(zhì)病因嚴(yán)重程度 病人年齡影響第二節(jié) 短暫性腦缺血發(fā)作

13、Transient Ischemic Attack, TIA概念 n 局灶性腦缺血導(dǎo)致突發(fā)短暫的可逆性 神經(jīng)功能障礙n 短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)v 發(fā)作持續(xù)數(shù)min, 通常30min恢復(fù)v 超過2h者, 常遺留輕微神經(jīng)功能缺損v CTMRI大多正常v 24h內(nèi)恢復(fù) n 心房纖顫合并TIA易發(fā)生栓塞性腦梗死概念要點(diǎn)提示n 頸內(nèi)動脈系統(tǒng)TIA &表現(xiàn)一過性黑矇的椎-基底動 脈系統(tǒng)TIA易發(fā)生腦梗死n TIA是公認(rèn)的缺血卒中最重要的獨(dú)立危險因素n 近期頻繁發(fā)作的TIA是腦梗死的特級警報n 4%8%的完全性卒中發(fā)生于TIA后病因&發(fā)病機(jī)制 頸內(nèi)A狹窄處附壁血栓&動脈粥樣硬化斑

14、塊脫落n 病因不清1. 微栓子學(xué)說(Fisher, 1954) 血流分層平流反復(fù)將微栓子帶到同一血管分支 微栓塞&小動脈反射性痙攣刻板樣雷同癥狀 小栓子溶解&血管再通臨床癥狀緩解n 微栓子來源 血液成分改變: 真性紅細(xì)胞增多癥 血小板增多癥白血病高凝狀態(tài) 血流動力學(xué)改變: 低血壓心律失常 腦外盜血綜合征 頸椎病椎動脈受壓病因&發(fā)病機(jī)制2. 腦血管痙攣學(xué)說 腦動脈硬化狹窄可形成血流漩渦 刺激血管痙攣3. 其他 5070歲多發(fā), 男性較多 發(fā)病突然, 迅速出現(xiàn)局限性神經(jīng)功能缺損 癥狀&體征 數(shù)min達(dá)高峰, 數(shù)min或10余min緩解, 不遺留后遺癥 反復(fù)發(fā)作, 每

15、次發(fā)作癥狀相似 常合并高血壓糖尿病心臟病高脂血癥等臨床表現(xiàn)n 共同特點(diǎn) 大腦中動脈供血區(qū)&大腦中動脈-前動脈皮質(zhì)支 分水嶺區(qū)缺血表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1. 頸內(nèi)動脈系統(tǒng)TIA 通常持續(xù)時間短, 發(fā)作頻率少, 易進(jìn)展為腦梗死(1) 常見癥狀 對側(cè)單肢無力&輕偏癱, 可伴對側(cè)面部輕癱眼動脈交叉癱(病變側(cè)單眼一過性黑矇對側(cè)偏 癱&感覺障礙) & Horner征交叉癱(病變側(cè)Horner征對側(cè)偏癱)1. 頸內(nèi)動脈系統(tǒng)TIA(2) 特征性癥狀v 大腦中動脈皮質(zhì)支缺血累及大腦外側(cè)裂周圍區(qū)主側(cè)半球受累出現(xiàn)失語癥(Broca失語Wernicke 失語傳導(dǎo)性失語)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1. 頸內(nèi)

16、動脈系統(tǒng)TIA(3) 可能出現(xiàn)的癥狀對側(cè)偏身麻木&感覺減退對側(cè)同向性偏盲(較少見)E 持續(xù)時間長, 發(fā)作頻率高, 較少進(jìn)展為腦梗死臨床表現(xiàn)2. 椎-基底動脈系統(tǒng)TIA 眩暈平衡障礙, 大多不伴耳鳴, 少數(shù)伴耳鳴 (內(nèi)聽動脈缺血)(1) 常見癥狀跌倒發(fā)作(drop attack): 患者轉(zhuǎn)頭&仰頭時下肢 突然失張力跌倒, 無意識喪失, 很快自行站起臨床表現(xiàn)(2) 特征性癥狀v 腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)缺血2. 椎-基底動脈系統(tǒng)TIA短暫性全面性遺忘癥 (transient global amnesia, TGA) 臨床表現(xiàn)(2) 特征性癥狀v 大腦后動脈顳支缺血累及顳葉內(nèi)側(cè)&海馬 發(fā)

17、作性短時間記憶喪失(數(shù)分?jǐn)?shù)10分) 病人有自知力, 伴時間地點(diǎn)定向障礙 談話書寫計算能力正常2. 椎-基底動脈系統(tǒng)TIA雙眼視力障礙臨床表現(xiàn)(2) 特征性癥狀v 雙側(cè)大腦后動脈距狀支缺血累及枕葉視皮質(zhì)2. 椎-基底動脈系統(tǒng)TIA小腦性共濟(jì)失調(diào)臨床表現(xiàn)(3) 可能出現(xiàn)的癥狀急性發(fā)生的吞咽困難飲水嗆咳構(gòu)音障礙一&雙側(cè)面口周麻木交叉性感覺障礙意識障礙伴&不伴瞳孔縮小眼外肌麻痹&復(fù)視交叉性癱瘓2. 椎-基底動脈系統(tǒng)TIA1. 血常規(guī)&生化檢查 EEGCT & MRI檢查大多正常 部分病例(發(fā)作時間20min)MRI 彌散加權(quán)(DWI)可顯示片狀缺血灶 DSA可見

18、頸內(nèi)動脈粥樣硬化斑塊狹窄等輔助檢查2. 彩色經(jīng)顱多普勒(TCD)X 可顯示血管狹窄動脈粥樣硬化斑 發(fā)作頻繁可行微栓子監(jiān)測輔助檢查X PET可顯示局灶性代謝障礙X SPECT可發(fā)現(xiàn)局部腦灌流量減少程度 &缺血部位診斷&鑒別診斷1. 診斷 n TCDDSA有助于確定病因誘因&選擇適當(dāng)治療反復(fù)發(fā)作病史典型癥狀&體征診斷主要根據(jù)(1) 可逆性缺血性神經(jīng)功能缺損(RIND)&小卒中2. 鑒別診斷 神經(jīng)功能缺損癥狀體征24h 數(shù)d3w完全&近于完全消失診斷&鑒別診斷 局灶性癲癇 偏癱型偏頭痛 基底動脈型偏頭痛 內(nèi)耳性眩暈(Mniere disease

19、) 暈厥&阿-斯(Adams-Stokes)綜合征2. 鑒別診斷 (2) 短暫發(fā)作性神經(jīng)疾病診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 (2) 短暫發(fā)作性神經(jīng)疾病v 嚴(yán)重心律失?？梢饡灥?amp;意識喪失 無局灶性神經(jīng)癥狀體征, 心電圖可明確診斷 室上性&室性心動過速 心房撲動 多源性室性早搏 病態(tài)竇房結(jié)綜合征診斷&鑒別診斷X 慢性硬膜下血腫可出現(xiàn)一過性偏癱&感覺障礙2. 鑒別診斷 (3) MS腦膜瘤膠質(zhì)瘤腦膿腫腦內(nèi)寄生蟲等X 偶見類似TIA癥狀, 機(jī)制不清X 特發(fā)性&繼發(fā)性自主神經(jīng)功能不全患者血壓 &心率急劇變化短暫性全腦供血不足&發(fā)作 性

20、意識障礙診斷&鑒別診斷治療 短時間內(nèi)反復(fù)發(fā)作病例應(yīng)采取有效治療, 防止腦梗死發(fā)生目的消除病因減少&預(yù)防復(fù)發(fā)保護(hù)腦功能 病因明確者應(yīng)針對病因治療 控制卒中危險因素(動脈粥樣硬化高血壓 心臟病糖尿病高脂血癥頸椎病等) 消除微栓子來源&血液動力學(xué)障礙 戒除煙酒 堅持體育鍛煉1. 病因治療 治療 阿司匹林(Aspirin) 75150mg/d, 晚餐后服2. 藥物治療 (1) 抗血小板聚集藥減少微栓子&TIA復(fù)發(fā) 副作用 消化不良惡心腹痛腹瀉皮疹 消化性潰瘍胃炎胃腸道出血等治療 鹽酸噻氯匹定(ticlopidine) 125250mg, 12次/d(1) 抗血小板聚集藥

21、n 副作用 皮疹腹瀉 偶發(fā)嚴(yán)重中性粒細(xì)胞減少癥治療 2. 藥物治療 氯吡格雷(clopidogre) 75mg/d, p.o(1) 抗血小板聚集藥 不可逆地結(jié)合血小板表面二磷酸腺苷(ADP)受體 抑制血小板聚集, 減少缺血性卒中發(fā)病率副作用 腹瀉皮疹等較阿司匹林常見治療 2. 藥物治療 小劑量阿司匹林(25mg)加潘生丁緩釋(200mg) 的復(fù)合制劑, 2次/d(1) 抗血小板聚集藥治療 2. 藥物治療 預(yù)防 心源性栓子引起TIA TIA復(fù)發(fā) 一過性黑矇發(fā)展為卒中 (2) 抗凝藥物 抗凝治療不作為常規(guī)治療 對伴發(fā)房顫&冠心病或經(jīng)抗血小板治療, 癥狀仍 頻繁發(fā)作的TIA患者, 推薦使用抗

22、凝治療治療 2. 藥物治療 低分子肝素4 0005 000 IU, 2次/d 腹壁皮下注射, 710d(2) 抗凝藥物 華法令612mg, 每晚1次, p.o; 35d改為26mg 劑量依據(jù)國際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)調(diào)整, 目標(biāo)值3.04.0 禁忌證-消化性潰瘍嚴(yán)重高血壓治療 2. 藥物治療 v 麥全冬定&煙酸占替諾600900mg, i.v滴注(3) 血管擴(kuò)張藥v 擴(kuò)容藥: 低分子右旋糖酐500ml, i.v滴注 擴(kuò)充血容量稀釋血液改善微循環(huán)治療 2. 藥物治療 (4) 降纖藥物r 高纖維蛋白原血癥或發(fā)作頻繁, 可考慮選用r 巴曲酶(Batroxobin)安克洛(Ancrod)蚓激酶治

23、療 2. 藥物治療 X 血管成形術(shù)&血管內(nèi)支架植入術(shù) -對頸動脈狹窄的療效正在評價中3. 手術(shù)治療 X DSA證實(shí)中重度(50%99%)狹窄病變X 頸動脈內(nèi)膜切除術(shù) -減少頸內(nèi)動脈TIA &發(fā)生卒中風(fēng)險治療 未經(jīng)治療&治療無效的病例約1/3發(fā)展為腦梗死1/3繼續(xù)發(fā)作1/3自行緩解預(yù)后 第三節(jié) 腦血栓形成Cerebral Thrombosis, CT 是缺血性卒中(ischemic stroke)的總稱 腦血液供應(yīng)障礙引起缺血缺氧, 導(dǎo)致 局限性腦組織缺血性壞死&腦軟化 概念腦梗死(CI) 包括腦血栓形成腔隙性梗死&腦栓塞等 約占全部腦卒中的70%X 腦動

24、脈主干&皮質(zhì)支動脈粥樣硬化 導(dǎo)致血管增厚管腔狹窄閉塞&血栓形成 使腦局部血流減少&供血中斷 腦組織缺血缺氧導(dǎo)致軟化壞死 局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征 概念腦血栓形成(cerebral thrombosis, CT) 腦梗死最常見的類型 頸總動脈與頸內(nèi)頸外動脈分叉處 大腦前中動脈起始段 椎動脈在鎖骨下動脈起始部 椎動脈進(jìn)入顱內(nèi)段 基底動脈起始段&分叉部病因&發(fā)病機(jī)制高血壓病糖尿病&高脂血癥可加速動脈粥樣硬化腦動脈粥樣硬化發(fā)生在大動脈(管徑500m以上)常見部位1. 動脈粥樣硬化 動脈炎(結(jié)締組織病&細(xì)菌病毒螺旋體感染等) 藥源性(可卡因安非他明)

25、病因&發(fā)病機(jī)制u 罕見病因-腦淀粉樣血管病Moyamoya病 肌纖維發(fā)育不良夾層動脈瘤等v 少見病因-紅細(xì)胞增多癥血小板增多癥 血栓栓塞性血小板減少性紫癜 彌漫性血管內(nèi)凝血鐮狀細(xì)胞貧血等1. 動脈粥樣硬化病因&發(fā)病機(jī)制X 腦血管痙攣X 來源不明的微栓子X 抗磷脂抗體綜合征X 蛋白C & 蛋白S異常X 抗凝血酶缺乏X 高凝狀態(tài)等 2. 不明病因1. 病理 E 腦梗死發(fā)生率 頸內(nèi)動脈系統(tǒng)約占4/5 椎-基底動脈系統(tǒng)約1/5病理&病理生理 閉塞血管動脈粥樣硬化&血管炎 血栓形成&栓子 梗死區(qū)腦組織軟化壞死 伴腦水腫&毛細(xì)血管周圍點(diǎn)狀出血 大面積

26、腦梗死可發(fā)生出血性梗死E 病變血管依次為- 頸內(nèi)A 大腦中A 大腦后A 大腦前A 椎-基底A超早期(16h): 部分血管內(nèi)皮細(xì)胞神經(jīng)細(xì)胞星形 膠質(zhì)細(xì)胞腫脹, 線粒體腫脹空化急性期(624h): 缺血腦組織蒼白輕度腫脹, 神經(jīng) 細(xì)胞膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞明顯缺血改變壞死期(2448h): 大量神經(jīng)細(xì)胞消失, 膠質(zhì)細(xì)胞壞 變, 中性粒細(xì)胞淋巴巨噬細(xì)胞浸潤, 腦組織水腫軟化期(3d3w): 病變區(qū)液化變軟恢復(fù)期(34w后): 壞死腦組織被格子細(xì)胞清除, 腦 組織萎縮, 小病灶形成膠質(zhì)瘢痕, 大病灶中風(fēng)囊病理&病理生理1. 病理 腦缺血性病變病理分期 腦組織對缺血缺氧損害極敏感 阻斷血流30s腦代謝

27、發(fā)生改變 1min神經(jīng)元功能活動停止 腦缺血5min腦梗死病理&病理生理2. 病理生理 v 神經(jīng)元缺血損傷具有選擇性v 輕度缺血僅某些神經(jīng)元喪失v 完全缺血神經(jīng)元膠質(zhì)C內(nèi)皮C均壞死 存在側(cè)支循環(huán)&部分血供有大量可存活神經(jīng)元如血流恢復(fù)腦代謝改善神經(jīng)細(xì)胞仍可恢復(fù)功能病理&病理生理2. 病理生理 X 中心壞死區(qū)-完全缺血腦細(xì)胞死亡X 周圍缺血半暗帶(ischemic penumbra)q 保護(hù)缺血半暗帶是急性腦梗死的治療關(guān)鍵 急性腦梗死病灶腦血流再通超過此時間窗可產(chǎn)生再灌注損傷(reperfusion damage)病理&病理生理2. 病理生理 再灌注時間窗(time

28、 window)腦梗死區(qū)血流再通后腦組織損傷可恢復(fù)的有效時間腦缺血超早期治療時間窗在6h之內(nèi)病理&病理生理2. 病理生理 再灌注損傷機(jī)制 自由基(free radical)“瀑布式”連鎖反應(yīng) 神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)鈣超載 興奮性氨基酸細(xì)胞毒性作用&酸中毒等缺血半暗帶&再灌注損傷概念提出更新了急性腦梗死的臨床治療觀念減輕再灌注損傷應(yīng)積極進(jìn)行腦保護(hù)搶救缺血半暗帶關(guān)鍵是超早期溶栓1. 依據(jù)癥狀體征演進(jìn)過程分為臨床類型缺血性卒中后神經(jīng)功能缺失癥狀體征嚴(yán)重完全 進(jìn)展迅速, 常于數(shù)小時(220/120mmHg (&平均動脈壓130mmHg) 可服用卡托普利(captopril)6.25

29、12.5mg意識障礙&呼吸道感染者 選用適當(dāng)抗生素控制感染 保持呼吸道通暢吸氧防治肺炎 預(yù)防尿路感染&褥瘡治療(1) 對癥治療發(fā)病后48h5d為腦水腫高峰期 臨床觀察&顱內(nèi)壓監(jiān)測 20%甘露醇125250ml, 快速靜滴, 1次/612h 速尿40mg, i.v注射, 2次/d 甘油果糖250500ml，12次/日 10%白蛋白50ml, i.v滴注， 12次/日n 必須根據(jù)顱內(nèi)壓增高的程度&心腎功能狀況來 選用脫水劑的種類&劑量臥床病人預(yù)防肺栓塞&深靜脈血栓形成 低分子肝素4 000IU皮下注射, 12次/d治療(1) 對癥治療發(fā)病3d內(nèi)ECG

30、監(jiān)護(hù)v 預(yù)防致死性心律失常(室速室顫等)&猝死v 必要時給予鈣拮抗劑-受體阻滯劑治療控制血糖(69mmol/L) 過高&過低均加重缺血性腦損傷 10mmol/L宜用胰島素及時控制癲癇發(fā)作X 處理卒中后抑郁&焦慮障礙 治療(2) 超早期溶栓治療尿激酶(UK) 50150萬IU加入0.9%生理鹽水100ml 1h內(nèi)i.v滴注恢復(fù)梗死區(qū)血流灌注減輕神經(jīng)元損傷挽救缺血半暗帶1) 靜脈溶栓療法治療重組組織型纖溶酶原激活物(rt-PA) 0.9mg/kg, 最大劑量185/110mmHgCT發(fā)現(xiàn)出血腦水腫占位效應(yīng)腫瘤AVM患者14d內(nèi)大手術(shù)或創(chuàng)傷史正用口服抗凝劑&肝素治療血

31、液病史出血素質(zhì)(PT15s, APTT40s, INR1.4, 血小板計數(shù)100109/L) 治療(2) 超早期溶栓治療n 溶栓并發(fā)癥梗死灶繼發(fā)出血 UK是非選擇性纖維蛋白溶解劑 激活血栓&血漿內(nèi)纖溶酶原 有誘發(fā)出血潛在風(fēng)險 應(yīng)監(jiān)測凝血時&凝血酶原時間溶栓可引起再灌注損傷&腦水腫溶栓再閉塞率高達(dá)10%20%, 機(jī)制不清 治療(2) 超早期溶栓治療 DSA直視下超選擇介入動脈溶栓 尿激酶動脈溶栓合用小劑量肝素i.v滴注治療2) 動脈溶栓療法(2) 超早期溶栓治療 短期應(yīng)用預(yù)防進(jìn)展性卒中溶栓后再閉塞 肝素低分子肝素華法令等 監(jiān)測凝血時間&凝血酶原時間 準(zhǔn)備拮抗劑(維

32、生素K硫酸魚精蛋白)治療(3) 抗凝治療n 降解血纖維蛋白原增強(qiáng)纖溶系統(tǒng)活性抑制血栓形成 巴曲酶(Batroxobin) 10BU, 隔日5BU, i.v注射34次 降纖酶(Defibrase) 安克洛(Ancrod) 蚓激酶治療(4) 降纖治療 急性腦梗死發(fā)病48h內(nèi), Aspirine 100300mg/d 可降低死亡率和復(fù)發(fā)率 與溶栓&抗凝藥合用可增加出血風(fēng)險治療(5) 抗血小板治療 噻氯匹定(ticlopidine) 氯吡格雷(clopidogrel) 自由基清除劑：V.EV.C依達(dá)拉奉(edaravone) 阿片受體阻斷劑: 納洛酮 電壓門控性鈣通道阻斷劑 興奮性氨基酸受體阻

33、斷劑 鎂離子 早期(5ml)累及腦橋雙側(cè) 常破入第四腦室或向背側(cè)擴(kuò)展至中腦 數(shù)秒至數(shù)分鐘陷入昏迷四肢癱去大腦強(qiáng)直發(fā)作 雙側(cè)針尖樣瞳孔&固定正中位 嘔吐咖啡樣胃內(nèi)容物 中樞性高熱(軀干39C以上而四肢不熱) 中樞性呼吸障礙&眼球浮動(雙眼下跳性移動) 通常在48h內(nèi)死亡q 基底動脈腦橋支破裂q 出血灶位于腦橋基底與被蓋部之間臨床表現(xiàn)(3) 腦橋出血n 小量出血 交叉性癱瘓&共濟(jì)失調(diào)性輕偏癱 兩眼向病灶側(cè)凝視麻痹&核間性眼肌麻痹 可無意識障礙, 可恢復(fù)較好臨床表現(xiàn)n 中腦出血n 罕見n 輕癥: 一側(cè)&雙側(cè)動眼神經(jīng)不全癱瘓或Weber 綜合征n 重癥: 深昏迷

34、四肢弛緩性癱, 迅速死亡, CT可 確診 n 小腦齒狀核動脈破裂 起病突然 頭痛眩暈頻繁嘔吐枕部劇烈頭痛&平衡障礙等 無肢體癱瘓 病初意識清楚&輕度意識模糊臨床表現(xiàn)(4) 小腦出血臨床表現(xiàn)(4) 小腦出血 小量出血: 一側(cè)肢體笨拙行動不穩(wěn)共濟(jì)失調(diào)& 眼震 大量出血: 1224h陷入昏迷&腦干受壓征象 周圍性面神經(jīng)麻痹兩眼凝視病灶對側(cè) 瞳孔小而光反應(yīng)存在肢體癱&病理反射 晚期瞳孔散大, 中樞性呼吸障礙, 枕大孔疝死亡 暴發(fā)型: 發(fā)病立即昏迷, 與腦橋出血不易鑒別 + 占腦出血的3%5%+ 腦室內(nèi)脈絡(luò)叢動脈&室管膜下動脈破裂出血臨床表現(xiàn)(5) 原發(fā)性

35、腦室出血n 小量腦室出血(多數(shù)) 頭痛嘔吐腦膜刺激征血性CSF 無意識障礙&局灶神經(jīng)體征 酷似SAH, 可完全恢復(fù), 預(yù)后好n 大量腦室出血 起病急驟, 迅速陷入昏迷, 頻繁嘔吐 四肢弛緩性癱&去腦強(qiáng)直發(fā)作 針尖樣瞳孔, 眼球分離斜視&浮動 病情危篤, 迅速死亡 臨床表現(xiàn)(5) 原發(fā)性腦室出血n CT檢查-首選r 圓形&卵圓形均勻高密度血腫, 邊界清楚r 可顯示穿破腦室血腫周圍水腫帶占位效應(yīng) 腦室鑄型(大量積血)腦室擴(kuò)張r 血腫吸收低密度&囊性變圖8-11 CT顯示左側(cè)殼核出血高密度病灶輔助檢查1. CT檢查 分辨45w的腦出血(CT不能辨認(rèn)) 區(qū)別陳舊

36、性腦出血&腦梗死 顯示血管畸形流空現(xiàn)象輔助檢查2. MRI檢查 n 根據(jù)血腫信號動態(tài)變化(Hb變化影響)判斷出血 時間超急性期(02h): T1WI低信號, T2WI高信號 與腦梗死不易區(qū)別急性期(248h): T1WI等信號, T2WI低信號亞急性期(3d3w): T1T2WI均高信號慢性期(3w): T1WI低信號, T2WI高信號 輔助檢查2. MRI檢查 腦動脈瘤 腦動靜脈畸形 Moyamoya病 血管炎輔助檢查3. 數(shù)字減影腦血管造影(DSA)檢出 無CT檢查條件 無顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)輔助檢查4. CSF檢查 v 腦壓增高v CSF洗肉水樣 注意腦疝風(fēng)險 疑診小腦出血不腰穿 中老

37、年高血壓病患者活動&情緒激動時突然發(fā)病 迅速出現(xiàn)偏癱失語等局灶性神經(jīng)癥狀 劇烈頭痛嘔吐意識障礙 CT檢查可以確診 診斷&鑒別診斷1. 診斷 (1) 高血壓性殼核丘腦腦葉出血須與 腦梗死腦栓塞后出血鑒別(CT)診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 小腦出血可酷似腦干&小腦梗死 (CT, MRI) r 發(fā)生于受沖擊顱骨下&對沖位r 診斷線索-外傷史r 額極&顳極常見r CT可顯示血腫(2) 外傷性腦出血(閉合性頭部外傷)診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 v 全身性中毒(酒精藥物CO)v 代謝性疾病(糖尿病低血糖肝昏迷尿毒癥)E 鑒別診斷, 線索-(3)

38、腦出血(突然發(fā)病迅速昏迷)須與CT檢查病史實(shí)驗(yàn)室檢查診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 挽救生命 減少神經(jīng)功能殘疾 降低復(fù)發(fā)率 + 安靜臥床+ 重癥嚴(yán)密觀察生命體征瞳孔&意識變化+ 保持呼吸道通暢吸氧(動脈血氧飽和度90%以上)+ 加強(qiáng)護(hù)理, 保持肢體功能位1. 內(nèi)科治療治療Bp是腦血管自動調(diào)節(jié)機(jī)制 (ICP維持正常腦血流量)降壓可導(dǎo)致低灌注&腦梗死高血壓可使腦水腫惡化治療(1) 血壓處理-合理降壓(舒張壓約100mmHg)n 腦出血48h水腫達(dá)高峰, 維持35d或更長時間消退 ICP增高, 導(dǎo)致腦疝-腦出血主要死因 皮質(zhì)類固醇減輕腦水腫&降低ICP(有效證據(jù)不充分)

39、 脫水藥-20%甘露醇10%復(fù)方甘油10%血漿白蛋白 利尿藥-速尿(表8-4) (2) 控制血管源性腦水腫治療表8-4 腦水腫的藥物治療藥物藥物劑量劑量&途徑途徑適應(yīng)證適應(yīng)證&備注備注皮質(zhì)類固醇皮質(zhì)類固醇地塞米松副作用較低, 對腦腫瘤或腦膿腫伴發(fā)的水腫有效, 對腦出血可能有效, 對腦梗死可能無效地塞米松1020mg, i.v滴注或口服, 然后4mg/次, 4次/d潑尼松40mg, p.o, 然后15mg/次, 4次/d甲基潑尼松60mg, i.v滴注& p.o, 然后20mg/次, 4次/d滲透性利尿劑滲透性利尿劑甘露醇2030min起效, 維持46h; 冠心病、心功能

40、和腎功能不全者慎用; 副作用為電解質(zhì)失衡; 復(fù)方甘油作用較緩和, 用于輕癥, 副作用為惡心和嘔吐20%甘露醇125250ml i.v滴注&注射, 1次/68h, 連用710d10%復(fù)方甘油500ml, i.v滴注, 1次/d, 36h (輸液過快易發(fā)生溶血) 利尿藥利尿藥速尿40mg, i.v注射, 2次/d常與甘露醇合用提高膠體滲透壓提高膠體滲透壓10%血漿白蛋白50ml, i.v滴注, 12次/d作用較持久治療 高血壓性腦出血發(fā)生再出血不常見 早期(6ml 血腫破入第四腦室&腦池受壓消失 腦干受壓&急性阻塞性腦積水征象重癥腦室出血導(dǎo)致梗阻性腦積水腦葉出血, 特別是A

41、VM所致&占位效應(yīng)明顯者 (1) 手術(shù)適應(yīng)證治療 凝血功能障礙 腦干出血 合并嚴(yán)重心、肝、肺、腎疾病(2) 手術(shù)禁忌證治療小腦減壓術(shù)(早期病人意識清醒時效果好)開顱血腫清除術(shù): 中線結(jié)構(gòu)移位&初期腦疝鉆孔擴(kuò)大骨窗血腫清除術(shù)鉆孔微創(chuàng)顱內(nèi)血腫清除術(shù)腦室引流術(shù)(腦室出血)(3) 常用手術(shù)方法治療 病情穩(wěn)定后宜盡早康復(fù)治療 促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù), 提高生活質(zhì)量 如患者出現(xiàn)抑郁情緒可及時給予 抗抑郁藥(如氟西汀)&心理支持 3. 康復(fù)治療治療n 預(yù)后與出血量部位病因&全身狀況有關(guān) 腦干丘腦&大量腦室出血預(yù)后差預(yù)后 第七節(jié) 蛛網(wǎng)膜下腔出血Subarachnoid Hem

42、orrhage, SAH 自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH) 動脈瘤&腦動靜脈畸形破裂, 血液直接流入 蛛網(wǎng)膜下腔 繼發(fā)性SAH 腦實(shí)質(zhì)&腦室出血外傷性硬膜下&硬膜外 出血流入蛛網(wǎng)膜下腔概念 SAH約占急性腦卒中的10% SAH占出血性卒中的20% 粟粒樣動脈瘤: 約占75%, 年發(fā)病率6/10萬動靜脈畸形: 約占10%, 多見于青年人 90%以上位于幕上, 大腦中動脈區(qū)常見梭形動脈瘤: 高血壓動脈粥樣硬化所致Moyamoya病: 占兒童SAH的20%其他: 霉菌性動脈瘤顱內(nèi)腫瘤垂體卒中 腦血管炎血液病&凝血障礙疾病 顱內(nèi)靜脈血栓抗凝治療并發(fā)癥等 原因不明占10%

43、病因&發(fā)病機(jī)制1. 病因 粟粒樣動脈瘤+ 可能與遺傳有關(guān)+ 約80%患者Willis環(huán)動脈壁彈力層&中膜發(fā)育異常+ 受動脈粥樣硬化高血壓血渦流沖擊影響+ 動脈壁向外膨脹突出,形成囊狀動脈瘤+ 動脈瘤直徑57mm易出血, 腦間質(zhì)壓 血管床液體外滲 迅速出現(xiàn)腦水腫&ICP 血壓驟升導(dǎo)致小動脈痙攣, 病情加重 病因&病理n 病理-彌漫性腦水腫+ 腦外觀蒼白+ 腦回變平腦溝變淺腦室變小腦重量增加+ 腦小動脈玻璃樣變性+ 腦實(shí)質(zhì)微梗死&斑點(diǎn)狀出血等 病因&病理1.發(fā)病年齡與病因有關(guān), 常見人群:急性腎小球腎炎-兒童&青年慢性腎小球腎炎-青少年&am

44、p;成年子癇-年輕婦女惡性高血壓: 3050歲(舒張壓140mmHg以上) 兒童孕婦產(chǎn)后婦女Bp突升至180/120mmHg 即可發(fā)病 臨床表現(xiàn)2. 起病急驟, 病情進(jìn)展迅速, 歷時1248h, 短則數(shù)分鐘 ICP增高征象&抽搐發(fā)作 頭痛嘔吐黑矇煩躁反應(yīng)遲鈍意識模糊 嗜睡失語偏癱或感覺障礙等, 昏迷&呼吸 循環(huán)衰竭可死亡 眼底見級高血壓眼底改變 視乳頭水腫 視網(wǎng)膜出血 及時降壓治療, 癥狀在數(shù)分鐘至數(shù)日完全 消失, 不遺留后遺癥 臨床表現(xiàn)3. CT: 腦水腫彌漫性腦白質(zhì)密度降低, 腦室變小n MRI: 顯示腦水腫敏感, T1WI低信號, T2WI高信號 頂枕葉水腫對高血壓腦病具

45、有特征性 臨床表現(xiàn)圖8-15 左圖顯示右頂枕葉異常信號, 右圖顯示2周后病灶消失v 原發(fā)性或繼發(fā)性高血壓病史 血壓驟升(舒張壓140mmHg)v 顱內(nèi)壓增高癇性發(fā)作短暫局灶性神經(jīng)體征 眼底高血壓視網(wǎng)膜病變v CT或MRI顯示特征性頂枕葉水腫v 降壓治療后癥狀體征迅速消失診斷&鑒別診斷1. 診斷 1.癲癇及其他原因所致腦病, 如代謝性中毒性 或感染性腦病鑒別2. 高血壓性腦出血動脈瘤性SAH鑒別n 鑒別根據(jù)Y臨床特征, CT顯示彌漫性腦水腫Y腦出血SAH可見高密度病灶診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷表8-7 高血壓腦病與高血壓危象的鑒別鑒別點(diǎn)高血壓腦病高血壓危象發(fā)病機(jī)制腦血流自動調(diào)節(jié)

46、機(jī)制崩潰全身小動脈短暫的強(qiáng)烈痙攣血壓升高舒張壓為主收縮壓為主心率緩慢增快臨床表現(xiàn)主要為腦水腫及顱內(nèi)壓增高癥狀癇性發(fā)作等,短暫局灶性體征如失語及暫時性偏癱多見,眼底高血壓視網(wǎng)膜病變顱內(nèi)壓增高癥狀不明顯,短暫局灶性神經(jīng)體征少見心絞痛心衰腎衰少見多見診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 高血壓腦病與高血壓危象均為高血壓 特殊臨床表現(xiàn), 血壓都急劇升高1. 臥床監(jiān)護(hù), 保持呼吸道通暢 數(shù)min1h使舒張壓降至110mmHg(高血壓患者) 或90mmHg以下(血壓正常者) 降壓勿過快過低, 可誘發(fā)心肌梗死或腦梗死治療n 常用 硝普鈉50mg加入5%葡萄糖液500ml i.v滴注 滴速1ml/min 調(diào)整

47、滴速&用量使血壓維持適宜水平 降壓迅速穩(wěn)定, 無不良反應(yīng), 理化性質(zhì)不穩(wěn)定 配制后須在12h內(nèi)使用治療硝酸甘油25mg加于5%葡萄糖500ml i.v滴注 根據(jù)血壓調(diào)節(jié)滴速 作用迅速, 監(jiān)護(hù)較硝普鈉簡單, 副作用少 適宜合并冠心病心肌供血不足&心功能不全者治療利血平12mg i.m注射, 12次/d, 1.53h 起效 適于降血壓后維持用藥治療降壓后可用口服降壓藥維持 如鈣通道拮抗劑硝苯地平(nifedipine, 心痛定) 1020mg含服, 3次/d, 2030min起效, 1.52h降壓明顯 治療2. 降顱壓&減輕腦水腫+20%甘露醇250ml, 快速i.v滴注,

48、 1次/68h 心腎功能不全者慎用+也可用速尿40mg, i.v注射+10血清白蛋白50ml, i.v滴注+地塞米松1020mg, i.v 滴注治療3. 嚴(yán)重抽搐首選安定1020mg, 緩慢i.v注射 之后(成人) 苯巴比妥0.2g, i.m 10%水合氯醛30ml灌腸, 6h交替用 控制發(fā)作12d后改用苯妥英鈉或卡馬西平口服, 維持23個月以防復(fù)發(fā)治療 預(yù)后取決于病因&是否及時治療 緊急處理多可化險為夷, 預(yù)后良好 出現(xiàn)昏迷&頻發(fā)抽搐提示預(yù)后不良 預(yù)后第九節(jié) 其他腦動脈疾病 一、腦底異常血管網(wǎng)病n 煙霧病(Moyamoya disease) 頸內(nèi)動脈虹吸部&大腦前動脈

49、大腦中動脈起始部 進(jìn)行性狹窄閉塞, 顱底軟腦膜動脈穿通動脈形成 細(xì)小密集血管吻合網(wǎng) DSA顯示密集成堆的小血管影像, 大動脈閉塞一、腦底異常血管網(wǎng)病n 病因不清E 可能為先天性血管畸形, 可有家族史E 合并其他先天性疾病E 炎癥外傷等引起(上呼吸道感染扁桃腺炎SLE 等, 我國鉤端螺旋體感染)病因&發(fā)病機(jī)制一、腦底異常血管網(wǎng)病 某支血管發(fā)生閉塞血流中斷 反復(fù)側(cè)支循環(huán)形成, 代償, 階梯式進(jìn)展 腦底異常血管網(wǎng)形成后可發(fā)生動脈瘤 破裂出血致反復(fù)發(fā)生腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血& SAH 病因&發(fā)病機(jī)制 腦底和半球深部可見增生擴(kuò)張的血管網(wǎng) 管壁菲薄, 偶見動脈瘤 疾病各階段均可見腦梗死腦出血

50、或SAH等病理 受累動脈內(nèi)膜明顯增厚 內(nèi)彈力纖維層高度迂曲斷裂 中層萎縮變薄 偶見淋巴細(xì)胞浸潤 1. 兒童青年多見 約半數(shù)10歲前發(fā)病, 1140歲約40%TIA腦卒中頭痛癲癇發(fā)作 短暫或持續(xù)性偏癱偏身感覺障礙偏盲 主側(cè)半球受損-失語, 非主側(cè)半球-失用或忽視 兩側(cè)可交替出現(xiàn)輕偏癱或反復(fù)發(fā)作 智能減退癇性發(fā)作,頭痛較常見 約10%的患兒腦出血SAH 個別病例可見不自主運(yùn)動 臨床表現(xiàn)2. 成年患者多見出血性卒中, SAH多于腦出血 缺血性卒中約20% 部分病例反復(fù)暈厥發(fā)作 與動脈瘤性SAH相比Y 局灶性體征: 偏癱偏身感覺障礙視乳頭水腫 發(fā)生率較高Y 腦出血癥狀較重, 但恢復(fù)較好, 有復(fù)發(fā)傾向

51、臨床表現(xiàn) 兒童青年患者反復(fù)出現(xiàn)不明原因的TIA 急性腦梗死SAH &腦出血n 確診證據(jù):CT顯示腦梗死病灶多位于皮質(zhì)&皮質(zhì)下, 出血灶多見于額葉, 形態(tài)不規(guī)則MRA顯示狹窄閉塞血管&腦底異常血管網(wǎng) 正常血管流空現(xiàn)象消失診斷DSA常見一&雙側(cè)頸內(nèi)動脈虹吸段 大腦中動脈&前動脈起始部狹窄&閉塞 腦底及大腦半球深部異常血管網(wǎng) 動脈側(cè)支吻合網(wǎng)&代償性增粗血管血沉抗“O”粘蛋白C反應(yīng)蛋白類風(fēng)濕因子 抗核抗體抗磷脂抗體鉤端螺旋體免疫試驗(yàn) 有助于確定結(jié)締組織病鉤體感染診斷圖8-16 moyamoya病的DSA表現(xiàn)n 個體化選擇治療方法 TIA腦梗死SA

52、H腦出血遵循通常療法&原則 鉤端螺旋體梅毒螺旋體結(jié)核&病毒感染 應(yīng)病因治療 結(jié)締組織病用皮質(zhì)類固醇&免疫抑制劑 原因不明試用血管擴(kuò)張劑鈣拮抗劑抗血小板 聚集劑&中藥等治療n 發(fā)作頻繁顱內(nèi)動脈嚴(yán)重閉塞患兒可行旁路 手術(shù) 顳淺動脈與大腦中動脈皮質(zhì)支吻合術(shù) 硬腦膜動脈多血管吻合術(shù)等 促進(jìn)側(cè)支循環(huán)形成, 改善腦供血 治療n 預(yù)后較好 死亡率4.8%9.8% 癥狀反復(fù)發(fā)作, 發(fā)作間期數(shù)日至數(shù)年 在一定時期呈緩慢進(jìn)展 成年患者病情趨于穩(wěn)定 預(yù)后二、巨細(xì)胞性顳動脈炎 主要侵犯顳淺動脈&眼動脈 年發(fā)病率5.716.5/10萬 白人發(fā)病率是黑人4倍n 病因不明 與遺傳(H

53、LA-DR4、-B8患病率高) 免疫異常(顳動脈Ig沉積)有關(guān)二、巨細(xì)胞性顳動脈炎 動脈各層均受累 中層肌纖維變性壞死 &纖維增生 內(nèi)彈力膜斷裂壞死, 內(nèi) 膜增生變厚管腔狹窄 &血栓形成 各層淋巴C巨噬C & 嗜酸細(xì)胞浸潤 病變呈節(jié)段性分布, 程度不等病理圖8-17 顳動脈炎的病理1. 5075歲多發(fā), 女性患病率約為男性3倍 發(fā)熱無力厭食體重下降等前驅(qū)癥狀 半數(shù)合并風(fēng)濕性肌痛, 約25%為首發(fā)癥狀 一&雙側(cè)顳部劇烈頭痛, 向頭頂&枕部放散, 夜間咀嚼可加重 顳淺A變粗迂曲搏動減弱&消失觸痛性小硬結(jié)臨床表現(xiàn)圖8-18 增粗的顳淺動脈W 12%的患

54、者出現(xiàn)動眼外展N麻痹&復(fù)視W 突發(fā)一或雙側(cè)視力障礙, 逐漸加重& 兩眼反復(fù)交替發(fā)生W 發(fā)作持續(xù)數(shù)min數(shù)hW 視力喪失(缺血性視神經(jīng)病)W 視乳頭水腫W 視網(wǎng)膜A變細(xì)&梗死灶繼發(fā)性視N萎縮臨床表現(xiàn)2. 頸A頸內(nèi)A近端分支, 椎-基底A &顱外A受累 4%20%的患者一或雙側(cè)頸部血管雜音 患側(cè)上臂血壓低 面痛眩暈TIA&腦卒中等 累及周圍N滋養(yǎng)血管單神經(jīng)病&多發(fā)性神經(jīng)病 臨床表現(xiàn)n 臨床確診 中老年患者發(fā)熱持續(xù)2w以上 一&雙側(cè)顳部疼痛顳A搏動減弱&消失 沿顳A觸痛&視力障礙 兩臂血壓不對稱 DSA顯示顳A節(jié)段性狹窄&

55、;閉塞 血沉增快(30mm/h) C反應(yīng)蛋白(6mg/ml)和堿性磷酸酶增高 顳淺A活檢發(fā)現(xiàn)巨細(xì)胞支持確診, 陰性不能排除診斷&鑒別診斷1. 診斷 顱內(nèi)肉芽腫性動脈炎(IGA)累及100500m小A 偶累及頸內(nèi)動脈&椎動脈分支 急性起病, 隱襲&波動病程 常見頭痛嘔吐頸強(qiáng)局限性&彌漫性腦損害 腦神經(jīng)麻痹小腦功能障礙脊髓損害等 血沉可增快CSF淋巴C &中性粒C輕度, Pr CT多發(fā)性腦梗死, DSA和腦膜活檢有診斷價值診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 皮質(zhì)類固醇治療有效, 可預(yù)防視力喪失， 早期療效尤佳 潑尼松4060mg/d, p.o, 病情緩解后

56、逐漸減量 通常治療數(shù)年 病情進(jìn)展時甲潑尼龍1g/d i.v滴注, 連用35d 潑尼松減量時病情復(fù)發(fā), 可增加劑量&加用 環(huán)磷酰胺12mg/kg, p.o, 612個月 治療期間監(jiān)測血沉有助于評價病情療效治療三、主動脈弓綜合征 又稱高安動脈炎(Takayasus arteritis, TA) 無脈癥大動脈炎綜合征等Y 主要累及主動脈及分支大動脈的全層性血管炎Y 病因不明n 可能與結(jié)核桿菌鉤端螺旋體鏈球菌感染, 免疫異常&遺傳易感性有關(guān) 三、主動脈弓綜合征n 類似巨細(xì)胞性顳動脈炎 血管內(nèi)膜增厚導(dǎo)致管腔狹窄&血栓形成 中層變性壞死, 彈力纖維斷裂 外層損害使血管壁薄弱形成動脈

57、瘤性擴(kuò)張 病變主要累及升主動脈主動脈弓無名動脈 鎖骨下動脈胸主動脈腹主動脈腎動脈 頸總動脈等 顱內(nèi)動脈通常不受累 病理 年輕女性多見 常有發(fā)熱乏力食欲不振關(guān)節(jié)疼痛等癥狀臨床表現(xiàn) 根據(jù)受累血管分四型型(頭臂動脈型)-主動脈弓&分支病變 頸動脈&椎-基底動脈缺血癥狀 眩暈一過性黑矇暈厥癲癎發(fā)作肢麻無力 視乳頭蒼白, 患側(cè)頸動脈搏動減弱&消失 頭頸或上胸部可捫及異常搏動&聞及血管雜音 頸外動脈受累顳A搏動減弱 鎖骨下動脈受累肱A或橈A搏動減弱, 上肢無 力酸痛變冷, 活動加重, 病側(cè)血壓低或測不到臨床表現(xiàn)型(主、腎動脈型) 腹痛便血高血壓心絞痛&心肌梗死 間歇

58、性跛行等臨床表現(xiàn)型(混合型) 病變廣泛, 具有&型臨床特點(diǎn)型(肺動脈型) 出現(xiàn)肺動脈高壓綜合征 v 青年女性出現(xiàn)腦供血不足癥狀v 伴兩臂血壓不等間歇性跛行v 血沉20mm/hv MRADSATCD有助于確診 診斷 皮質(zhì)類固醇如潑尼松, p.o 無效可加用免疫抑制劑環(huán)磷酰胺&硫唑嘌呤 病變血管局限, 可行動脈內(nèi)膜切除術(shù) 治療四、腦動脈盜血綜合征腦動脈盜血綜合征要點(diǎn)提示臨床出現(xiàn)TIA癥狀而DSA檢查正常應(yīng)考慮 盜血綜合征(steal syndrome) 常見病因包括: 動脈粥樣硬化&各種動脈炎Y 一側(cè)鎖骨下動脈&無 名動脈在椎A(chǔ)近心端 顯著狹窄閉塞Y 虹吸作用使同側(cè)

59、椎A(chǔ) 血流逆流入鎖骨下AY 對側(cè)椎A(chǔ)血流被部分 盜取供應(yīng)患肢Y 導(dǎo)致椎-基底動脈供 血不足癥狀 圖8-19 鎖骨下動脈盜血示意圖(一) 鎖骨下動脈盜血綜合征概念n 本病男性較多, 左側(cè)多發(fā) 患側(cè)上肢活動出現(xiàn)發(fā)作性頭暈視物模糊 復(fù)視共濟(jì)失調(diào)構(gòu)音障礙&暈厥等后循環(huán) (腦干枕葉小腦)供血不足表現(xiàn) 嚴(yán)重時頸內(nèi)動脈血液經(jīng)后交通動脈逆流 導(dǎo)致頸內(nèi)動脈系統(tǒng)缺血癥狀 如偏癱偏身感覺障礙失語等臨床表現(xiàn)(一) 鎖骨下動脈盜血綜合征 檢查患肢無力感覺異常皮膚蒼白&肌痛 患側(cè)橈動脈脈搏減弱 患側(cè)上臂Bp健側(cè)20mmHg以上 鎖骨上窩可聞雜音 活動患肢誘發(fā)&加重椎-基底動脈供血不 足癥狀有助于診

60、斷 DSA可確診 臨床表現(xiàn)(一) 鎖骨下動脈盜血綜合征n 一側(cè)頸內(nèi)動脈閉塞時健側(cè)頸內(nèi)A血流通過前交通A流入患側(cè) 健側(cè)頸內(nèi)動脈系統(tǒng)缺血表現(xiàn)椎-基底A血流也可經(jīng)后交通A流入患側(cè)頸內(nèi) A椎-基底動脈系統(tǒng)缺血表現(xiàn)(二) 頸動脈盜血綜合征概念 反復(fù)發(fā)作的頸內(nèi)動脈系統(tǒng)TIA 病變側(cè)一過性黑矇 對側(cè)可逆性輕偏癱、肢麻和失語等 頸內(nèi)動脈搏動減弱或消失, 可聞及血管雜音 臨床表現(xiàn)(二) 頸動脈盜血綜合征 少見 椎-基底動脈明顯狹窄&閉塞使頸內(nèi)動脈血流 經(jīng)后交通動脈逆流至椎-基底動脈代償 引起偏癱失語等頸內(nèi)動脈系統(tǒng)缺血表現(xiàn) (三) 椎-基底動脈盜血綜合征 盜血綜合征施行動脈內(nèi)膜切除術(shù)治療有效概念臨床表現(xiàn)第

61、十節(jié) 顱內(nèi)靜脈竇及腦靜脈血栓形成 概念多種病因?qū)е碌囊唤M腦靜脈系統(tǒng)血管性疾病顱內(nèi)靜脈竇&腦靜脈血栓形成病因n 病因病變部位不同, 臨床癥狀各異 特發(fā)性病因不明 繼發(fā)性典型者與易感狀態(tài)有關(guān) 如產(chǎn)褥期, 脫水&營養(yǎng)不良(消耗性血栓形成) 感染(如中耳炎乳突炎鼻竇炎) 以及凝血病白血病白塞病等 W 靜脈竇內(nèi)栓子富含紅細(xì)胞&纖維蛋白 含少量血小板(紅色血栓)W 栓子被纖維組織替代, 血栓性靜脈竇閉塞 靜脈回流受阻, 靜脈壓升高 致腦組織瘀血水腫顱內(nèi)壓增高 腦皮質(zhì)&皮質(zhì)下出現(xiàn)點(diǎn)片狀出血灶W 感染性靜脈竇內(nèi)可見膿液, 伴腦膜炎&腦膿腫 病理n 表現(xiàn)多樣, 共同特征: 顱內(nèi)壓增高癥狀突出. 頭痛嚴(yán)重而持續(xù), 噴射性嘔吐, 視乳頭水腫& 意識障