兒科學(xué)小兒泌尿系統(tǒng)疾病特征、表現(xiàn)和診治

1、 兒科學(xué)PEDIATRICS 小兒泌尿系統(tǒng)疾病特征、表現(xiàn)和診治臨床病例女，7歲7個(gè)月，因“水腫、少尿6天，加重伴不能平臥1天”入院。入院前6天，患兒無明顯誘因出現(xiàn)水腫，初以眼瞼為主，晨起明顯，后逐漸延及顏面部、雙下肢。并自訴尿量減少，每天23次，每次尿量100200ml，尿色黃、渾濁，無尿頻、尿急、尿痛表現(xiàn)。入院前1天，患兒水腫加重，呼吸增快，不能平臥入睡。尿量較前明顯減少。入院前10天，曾患“上呼吸道感染”。 查體：P 130次/分，R 40次/分，BP 160/120mmHg,W22Kg。眼瞼、顏面、雙下肢非凹陷性水腫。咽充血，扁桃體，未見明顯滲出物。雙肺呼吸音清，可聞及中量固定中細(xì)濕啰音

2、。心音有力。律齊，未聞及雜音，最大左心界在左乳線外。腹軟，腹部膨隆，肝臟肋下，質(zhì)地偏中，邊緣鈍，脾肋下未捫及。雙腎區(qū)叩擊痛。 輔助檢查：尿常規(guī):蛋白（+），隱血（+），RBC3+/HP，WBC+/HP；血常規(guī):WBC9.0109 /L，N 73%，L 27%，RBC 4.711012 /L，HGB 110g/L， PLT 260109 /L，CRP60mg/L。病史特點(diǎn) 患兒，女，7歲7個(gè)月，起病急，病程6天。主要表現(xiàn)為水腫，初為雙眼瞼，漸至顏面及雙下肢。伴有尿量減少，入院前出現(xiàn)呼吸增快，不能平臥。病前1周有呼吸道感染史。BP 160/120mmHg, 眼瞼、顏面、雙下肢有水腫，為非凹陷性。雙

3、肺呼吸音清，可聞及固定中細(xì)濕啰音。心音有力，心界明顯擴(kuò)大。腹軟，腹部膨隆，肝臟肋下，雙腎區(qū)叩擊痛。實(shí)驗(yàn)室檢查 尿蛋白（+），隱血（+），RBC3+/HP，WBC+/HP；CRP60mg/L。臨床問題在病史和體檢上，還要進(jìn)行哪些方面補(bǔ)充？診斷和鑒別診斷？為明確診斷，還應(yīng)做哪些方面的輔助檢查？該患兒水腫發(fā)生機(jī)理是怎樣？目前的狀況，你作為值班的住院醫(yī)生，應(yīng)如何處置？腎小球組織結(jié)構(gòu)腎小球基底膜急性腎小球腎炎 acute glomerulo-nephritis (AGN)概念定義：以血尿?yàn)橹?，伴不同程度浮腫、蛋白尿、高血壓或腎功能不全的急性腎小球疾患。又稱急性腎炎綜合征。其中多數(shù)與鏈球菌感染有關(guān)，稱急性

4、鏈球菌感染后腎炎(APSGN)急性鏈球菌感染后腎炎Acute post-streptococcal glomerulo-nephritis(APSGN)概述定義 A組溶血性鏈球菌感染所致免疫反應(yīng)性腎小球疾病，以血尿、水腫、蛋白尿、高血壓為特征。發(fā)病情況 發(fā)病季節(jié):四季散發(fā)，冬春季多見 發(fā)病年齡：5-14歲多見，2歲罕見 性別：男：女=2：1 病因A組溶血性鏈球菌感染途徑：上呼吸道感染 皮膚感染不同感染途徑所致的APSGN的差異 感染途徑 呼吸道感染 皮膚感染 地區(qū) 溫帶 亞熱帶 季節(jié) 冬季多見 夏秋季多見 年齡 常見于學(xué)齡兒童 常見于學(xué)齡前兒童 前驅(qū)期 10天左右 2-4周,平均20天 ASO

5、 80% 僅50%APSGN發(fā)病機(jī)制 A族溶血性鏈球菌致腎炎株（Ag） 形成CIC/IC/自免/交叉腎小球局部免疫炎癥反應(yīng)毛細(xì)血管內(nèi)增生 GBM完整性受損 GFR 水、鈉排出 尿少血容量 靜脈壓 間質(zhì)容量 循環(huán)負(fù)荷 水腫 高血壓 血尿 、蛋白尿、管型尿循環(huán)充血氮質(zhì)血癥病理模型圖 病理光鏡圖 病理電鏡圖 臨床表現(xiàn) 前驅(qū)感染典型病例：血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、少尿。 嚴(yán)重病例：嚴(yán)重循環(huán)充血、高血壓腦病、急性腎功能不全非典型表現(xiàn)：無癥狀性急性腎炎、腎外癥狀性急性腎炎、以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎血尿離心后尿沉渣RBC3/HPAddis count RBC500,000蛋白尿正常尿蛋白100mg/m2

6、.d（陰性）尿蛋白陽性： 100mg/m2.d100mg/L150mg/d浮腫高血壓 血壓（mmHg） 學(xué)齡前 120/80 學(xué)齡兒 130/90少尿與無尿少尿：新生兒1ml/kg，嬰幼兒200ml/m2.d，學(xué)齡前兒童300ml/m2.d，學(xué)齡兒童400ml/m2.d。無尿：新生兒，兒童50ml/m2.d。嚴(yán)重循環(huán)充血 發(fā)生：起病1周內(nèi)，水、鈉潴留，血漿容量增加開始：呼吸急促、肺部濕羅音急性右心衰竭表現(xiàn)嚴(yán)重病例高血壓腦病 高血壓導(dǎo)致腦血管痙攣或擴(kuò)張血壓150-160/100-110mmHg頭痛、嘔吐、視異常，驚厥、昏迷。嚴(yán)重病例急性腎功能不全 氮質(zhì)血癥水、電解質(zhì)紊亂代謝性酸中毒嚴(yán)重病例無癥狀

7、性急性腎炎亞臨床狀態(tài)鏡下血尿/C3降低非典型表現(xiàn)腎外癥狀性急性腎炎有鏈球菌前驅(qū)感染史尿改變不明顯水腫、高血壓明顯C3下降明顯非典型表現(xiàn)以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎水腫、蛋白尿突出低蛋白血癥和高膽固醇血癥不明顯非典型表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查 尿常規(guī)：Pro+ ASO：2W-1M-3M C3：8W前恢復(fù)ESR:顯著代表疾病的活動(dòng)性,23m恢復(fù)，增高程度與疾病嚴(yán)重度無關(guān)1014d開始升高 35w高峰 36m恢復(fù)典型鏈感后腎炎診斷鏈感史臨床癥狀：水腫、血尿、蛋白尿、高血壓實(shí)驗(yàn)室依據(jù)：ASO、C3（變化規(guī)律）鑒別診斷IgA腎?。荷虾粑栏腥?4-48H出現(xiàn)血尿C3正常。慢性腎炎急性發(fā)作：蛋白尿?yàn)橹?，腎功能異常，低比

8、重尿，貧血。特發(fā)性腎病綜合征：四大癥狀。 急進(jìn)型腎炎 ：持續(xù)性少尿或無尿，進(jìn)行性腎功能減退。VGN、繼發(fā)性腎炎治療 休息飲食：鹽、水、蛋白質(zhì)抗感染對(duì)癥治療：利尿、降血壓嚴(yán)重病例的處理自限性疾病，無特效治療休息和對(duì)癥治療糾正其病理生理過程（如水鈉潴留、血容量過大）防治并發(fā)癥、保護(hù)腎功能，以利自然恢復(fù)病程與預(yù)后 2周：臨床癥狀改善 4-8周：尿常規(guī)正常 4-8月：Addis計(jì)數(shù)正常 多數(shù)預(yù)后良好 有何區(qū)別?腎 病 綜 合 征 nephrotic syndrome( NS) 定義 一組由多種原因引起的腎小球基膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。臨床有以下四大特點(diǎn)：大量蛋白尿；低

9、白蛋白血癥；高脂血癥；明顯水腫。蛋白尿蛋白尿大量蛋白尿：定性，定量1000mg/m2.d，uP/uCr。水腫分類原發(fā)性 (Primary) 占90%以上繼發(fā)性 (Secondary)先天性 (Congenital)原發(fā)性腎病綜合征Primary Nephrotic SyndromePNS發(fā)病情況性別：男女 約2-4：1年齡：各年齡組 3-5歲高發(fā)病因分子屏障靜電屏障病理（模型） 病理（電鏡）發(fā)病機(jī)制 IgG補(bǔ)體抗凝血酶結(jié)合蛋白臨床表現(xiàn)單純性NS 腎炎性NS ：具有以下一項(xiàng)或多項(xiàng): 持續(xù)性血尿，兩周內(nèi)三次尿沉渣 RBC10/HP；氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足；高血壓，除外激素影響 ； 持續(xù)性低補(bǔ)體血

10、癥。兩型比較 單純型腎病 腎炎型腎病發(fā)病機(jī)制 靜電屏障受損 靜電/分子屏障受損 年齡 1-6歲 多7歲血尿* 無 常有 高血壓* 無 常有氮質(zhì)血癥* 無或一過性 持續(xù)性血清補(bǔ)體* 正常 部分降低病理 多微小病變型 多非微小病變型激素治療 敏感 部分敏感/無效預(yù)后 較好 因病理而異并發(fā)癥 感染電解質(zhì)紊亂與低血容量血栓形成急性腎衰竭腎小管功能障礙腎上腺危象感染(infections)最常見病原：病毒常見，細(xì)菌中肺炎球菌多見部位：呼吸道泌尿道或皮膚腹膜免疫功能低下全身水腫和循環(huán)不良蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良免疫抑制藥物的使用氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染電解質(zhì)紊亂原因： 禁鹽 大劑量利尿劑常見低K、Na、Ca、

11、低血容量和休克高凝狀態(tài)原因：血液濃縮、高脂血癥、凝血因子部位：腎靜脈血栓常見，下腔靜脈血栓、 股動(dòng)脈血栓形成診斷與鑒別診斷確診腎病綜合征（診斷標(biāo)準(zhǔn)）區(qū)別原發(fā)性NS或繼發(fā)性NS鑒別單純性與腎炎性NS 治療48w尿蛋白仍+者，爭(zhēng)取腎活檢PNS與典型APSGN鑒別要點(diǎn) PNS學(xué)齡前靜電/分子屏障受損大量蛋白尿?yàn)橹魃僖姼哐獕捍蠖嘌a(bǔ)體正常多為微小病變型須用皮質(zhì)激素治療因病理類型而異 APSGN學(xué)齡期免疫復(fù)合物性炎癥血尿?yàn)橹鞒Ｒ姼哐獕旱脱a(bǔ)體血癥毛細(xì)血管內(nèi)增生性對(duì)癥治療大多預(yù)后好治療一般治療糖皮質(zhì)激素治療一般治療休息飲食：鹽1-2g/d，Vitamin D利尿：只用于浮腫重伴尿少者防治感染宣教初治病例糖皮質(zhì)

12、激素治療短程療法：潑尼松隔日晨服中、長(zhǎng)程療法： 潑尼松2mg/Kg.d UP陰轉(zhuǎn)后2w(應(yīng)8w) 隔日2mg/Kg頓服 2-4w減少 4w內(nèi)UP陰轉(zhuǎn) 4w后UP陰轉(zhuǎn) 6M 9M糖皮質(zhì)激素反應(yīng)判斷激素敏感：8wUP轉(zhuǎn)陰激素耐藥： 8w內(nèi)UP不轉(zhuǎn)陰復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)： UP陰性2w后又轉(zhuǎn)陽，半年 2次一年3次的復(fù)發(fā)為頻復(fù)發(fā)激素依賴：激素敏感，但減量或停藥1月內(nèi)復(fù)發(fā),超過2次以潑尼松2mg/（kgd）（最大量60mg/d）治療8w判斷： 激素完全效應(yīng)（敏感型） 激素部分效應(yīng)（部分敏感型） 激素?zé)o效應(yīng)（耐藥型）復(fù)發(fā)和激素依賴病例的激素治療查明是否存在感染或用藥依從性恢復(fù)初始療效劑量改為每日療法放慢減量速度，

13、延長(zhǎng)療程更換劑型激素沖擊療法適應(yīng)癥：頻復(fù)發(fā)、激素耐藥、口服不耐受藥物：甲基強(qiáng)的松龍劑量：15-30mg/kg/d,*3天激素副作用代謝紊亂消化性潰瘍機(jī)體免疫力下降精神興奮腎上腺皮質(zhì)功能不全預(yù)后與病理類型關(guān)系密切灶性硬化和系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎預(yù)后最差微小病變型主要死于感染或激素嚴(yán)重副作用。泌尿道感染 Unrinary Tract Infection, UTI概 述病原體直接侵入尿路，在尿液中生長(zhǎng)繁殖，并侵犯尿路粘膜或組織而引起的損害。是兒科常見的感染性疾病。國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)約占泌尿系統(tǒng)疾病住院第34位臨床以細(xì)菌尿和或白細(xì)胞尿?yàn)樘卣鲖胗變篣TI癥狀多不典型,容易漏診合并嚴(yán)重畸形和/或反復(fù)感染可致腎疤痕

14、形成 病因宿主的易感因素 小兒輸尿管長(zhǎng)而彎曲, 管壁彈力纖維發(fā)育不良 女嬰尿道短, 男孩包莖積垢 泌尿系統(tǒng)先天發(fā)育異常 膀胱輸尿管反流、多囊腎 慢性疾病致病菌的特征 80%90%由腸道桿菌引起，最常見的是大腸桿菌，其次為變形桿菌，副大腸桿菌，克雷白桿菌等。 臨床表現(xiàn)急性感染 新生兒以全身癥狀為主, 多由血行感染引起, 男女發(fā)病相等 嬰幼兒期 全身癥狀重, 局部癥狀輕微或缺如 兒童期 下尿路感染以膀胱剌激癥狀為主, 上尿路感染以發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肋脊角壓痛等為主 臨床表現(xiàn)慢性感染 病程遷延或反復(fù)發(fā)作，可出現(xiàn)貧血、消瘦、生長(zhǎng)遲緩、高血壓或腎功能不全。 復(fù)發(fā) 經(jīng)治療后暫時(shí)轉(zhuǎn)陰, 停藥后短期內(nèi)原有致病菌又現(xiàn), 癥狀再現(xiàn)。再感染 經(jīng)治療已愈, 停藥后較長(zhǎng)時(shí)間 (通常6周), 由另外一種致病菌侵入尿路引起。實(shí)驗(yàn)室檢查 (一)尿常規(guī) 晨尿離心后鏡檢 白細(xì)胞5個(gè)/HP為異常 白細(xì)胞管型更具診斷意義 腎盞乳頭炎或膀胱炎可有血尿（二）尿細(xì)菌學(xué)檢查 1. 中段尿培養(yǎng)確診：抗生素應(yīng)用前完成 ，避免污染 2. 尿涂片找細(xì)菌 3. 亞硝酸鹽試驗(yàn)影像學(xué)檢查X線檢查 排尿性膀胱尿道造影 MCU 靜脈腎盂造影IVPB