兒童血小板減少癥課件

1、 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心珠江新城院區(qū)兒童血小板減少癥2009.12.10 血小板生成及其調(diào)控 血小板計(jì)數(shù)及其影響因素 血小板減少的定義 兒童血小板減少的原因 血小板減少的診斷思路 小結(jié)2009.12.10兒童血小板減少癥 血小板生成及其調(diào)控 血小板計(jì)數(shù)及其影響因素 血小板減少的定義 兒童血小板減少的原因 血小板減少的診斷思路 小結(jié)2009.12.10兒童血小板減少癥原始巨核細(xì)胞血小板生成及其調(diào)控血小板的生成 造血祖細(xì)胞階段HPP-mCFU-MKBFU-MKCFU-MECFU-Mix CFU-MK 巨核細(xì)胞階段 原始巨核細(xì)胞 幼稚巨核細(xì)胞 顆粒巨核細(xì)胞 產(chǎn)板巨核細(xì)胞 裸核巨核細(xì)胞 造血干細(xì)胞階段

2、原始巨核細(xì)胞血小板生成及其調(diào)控巨核細(xì)胞和血小板的產(chǎn)生部位原始巨核細(xì)胞血小板生成及其調(diào)控巨核細(xì)胞產(chǎn)生血小板的過程血小板生成及其調(diào)控巨核細(xì)胞的形態(tài)32128N；40100m；外形不規(guī)則；核大不規(guī)則；核染色質(zhì)濃聚；胞質(zhì)量多、紫紅；胞質(zhì)邊緣有血小板形成及脫落的血小板。此型為成熟的末端細(xì)胞；核固縮或腫脹或分裂；周圍可見脫落的胞質(zhì)或血小板；胞質(zhì)完全脫落成裸核。大小不等；外形不規(guī)則；核大、染色質(zhì)較淡；胞質(zhì)可有空泡、染色較淡。原始型01%幼稚型05%顆粒型1027%產(chǎn)板型4460%裸核型830%變性型2%8N；2040m；邊緣不規(guī)則；核圓或橢圓；核染色質(zhì)粗；天藍(lán)色核仁；胞質(zhì)少、深藍(lán)、無或若干細(xì)小顆粒。816N

3、；2070m；核形不規(guī)則；核染色質(zhì)粗；可見核仁；胞質(zhì)較多、深藍(lán)、顆粒較多。3264N；40100m；外形不規(guī)則；核大不規(guī)則；核染色質(zhì)凝聚；無核仁；胞質(zhì)量多、紫紅、顆粒彌散。血小板生成及其調(diào)控巨核細(xì)胞的分化抗原原始型01%幼稚型05%顆粒型1027%產(chǎn)板型4460%裸核型830%變性型2%祖細(xì)胞CD34HLA-DRGPaGPbGPbGPP選擇素血小板生成素受體PF4-血小板球蛋白血小板生成及其調(diào)控巨核細(xì)胞的細(xì)胞化學(xué)性質(zhì)原始型01%幼稚型05%顆粒型1027%產(chǎn)板型4460%裸核型830%變性型2%祖細(xì)胞酸性磷酸酶糖類物質(zhì) 糖原常聚集成塊散在分布中性酯酶酸性酯酶過碘酸-席夫染色（+）原始型01%幼

4、稚型05%顆粒型1027%產(chǎn)板型4460%裸核型830%變性型2%祖細(xì)胞 其他髓系細(xì)胞生長因子：SCF、GM-CSF、EPO、G-CSF、M-CSF TPO 白介素-淋巴細(xì)胞調(diào)節(jié)因子：IL-3、IL-6、IL-9、IL-11、IL-13血管生長因子：a-FGF、b-FGF多糖物質(zhì)：肝素、硫酸軟骨素、硫酸皮膚素、透明質(zhì)酸PF4及其相關(guān)蛋白、TGF-、IFN-、IFN-、凝血酶敏感蛋白血小板生成及其調(diào)控巨核細(xì)胞生成的調(diào)控 正常人骨髓內(nèi)巨核細(xì)胞 6106/Kg； 每個(gè)產(chǎn)板巨核細(xì)胞可產(chǎn)生20005000個(gè)血小板； 全身血小板約1/3滯留于脾臟，2/3在循環(huán)血中； 外周血血小板計(jì)數(shù)100300 109/

5、L； 外周血血小板平均存活期10天，半衰期34天； 血小板止血功能只能維持2天。正常巨核細(xì)胞及血小板計(jì)數(shù)血小板生成及其調(diào)控 血小板生成及其調(diào)控 血小板計(jì)數(shù)及其影響因素 血小板減少的定義 兒童血小板減少的原因 血小板減少的診斷思路 小結(jié)2009.12.10兒童血小板減少癥血小板計(jì)數(shù)及其影響因素影響血小板計(jì)數(shù)的因素 采血時(shí)間； 采血部位； 保存條件； 檢查方法； 其他因素。如果對(duì)血小板計(jì)數(shù)有疑問，可通過下列檢查判斷： 血涂片觀察血小板簇的大小或每視野的血小板數(shù)來估 計(jì)血小板數(shù)量； 相差顯微鏡計(jì)數(shù)； 分析血小板直方圖。血小板計(jì)數(shù)及其影響因素小兒貧血總論血細(xì)胞直方圖：外周血細(xì)胞血小板計(jì)數(shù)及其影響因素血

6、細(xì)胞直方圖：Coulter原理血小板計(jì)數(shù)及其影響因素血小板計(jì)數(shù)及其影響因素血小板分布直方圖 MPV是血小板直方圖面積下所含的群體的算術(shù)平均值，是 血小板直方圖的產(chǎn)物； 白血病化療后MPV上升是骨髓恢復(fù)的第一征兆； 感染時(shí)，MPV持續(xù)降低表示感染未得到控制； MPV 隨Plt 持續(xù)下降為骨髓衰竭的征兆； 有出血傾向者，MPV顯著低于無出血傾向者； 即使Plt 嚴(yán)重下降，如MPV大于6.4 fl ，出血發(fā)生率也低。血小板計(jì)數(shù)及其影響因素血小板平均體積（MPV）及其意義 Plt正常 MPV正常 MPV下降 MPV升高 Plt升高 Plt下降 急性大出血等導(dǎo)致血 小板反應(yīng)性增高 骨髓增生性疾病 CML

7、、骨髓纖維化 脾切除 感染、腫瘤浸潤、骨 髓纖維化、再障、化 療等導(dǎo)致抑制 骨髓正常，外周血小 板破壞增加血小板計(jì)數(shù)及其影響因素 血小板生成及其調(diào)控 血小板計(jì)數(shù)及其影響因素 血小板減少的定義 兒童血小板減少的原因 血小板減少的處理 小結(jié)2009.12.10兒童血小板減少癥血小板減少的定義目前統(tǒng)一以血小板計(jì)數(shù)100109/L作為血小板減少的診斷標(biāo)準(zhǔn)。Blood，2009 113：2386-2393 便于臨床應(yīng)用和不同研究之間的比較； 前瞻性隊(duì)列研究顯示：Plt100109/L150109/L之間的健康受試 者10年內(nèi)發(fā)展為嚴(yán)重血小板減少（血小板計(jì)數(shù)持續(xù)小于100109/L） 的概率僅為6.9%（

8、95%置信區(qū)間為4%10%）； 在一些非西方健康人群中，Plt通常在 100109/L150109/L之間； 新的臨界值還可除外大多數(shù)妊娠相關(guān)性血小板減少癥。 血小板生成及其調(diào)控 血小板計(jì)數(shù)及其影響因素 血小板計(jì)數(shù)及其影響因素 兒童血小板減少的原因 血小板減少的診斷思路 小結(jié)2009.12.10兒童血小板減少癥兒童血小板減少的原因血小板減少的病因分類血小板分布異常血小板生成減少血小板破壞增多先天性獲得性 兒童血小板減少的原因血小板減少的病因分類血小板生成減少先天性先天性無巨核細(xì)胞性血小板減少性紫癜；無巨核細(xì)胞性血小板減少伴橈骨-尺骨骨性連接；血小板減少伴橈骨缺失綜合征（TAR）；Fanconi

9、貧血；Sidbury 綜合征；Schwachman 綜合征；MYH-9相關(guān)性疾?。?May-Heggml syn.；Setastian syn.；Epstei syn.；Bemard Soulier syn.；Montreal syn. Wiscott-Aldrich syn.；先天性TPO缺乏；兒童血小板減少的原因血小板減少的病因分類血小板分布異常血小板生成減少血小板破壞增多先天性獲得性 兒童血小板減少的原因血小板減少的病因分類血小板生成減少獲得性獲得性單純無巨核細(xì)胞性血小板減少性紫癜；骨髓浸潤引起的血小板減少；電離輻射引起的血小板減少；藥物抑制性血小板減少；周期性血小板減少癥；再生障礙性貧

10、血所致血小板減少；感染引起的血小板減少；營養(yǎng)缺乏；兒童血小板減少的原因血小板減少的病因分類血小板分布異常血小板生成減少血小板破壞增多先天性獲得性 兒童血小板減少的原因血小板減少的病因分類血小板破壞增加先天性2B型VWD兒童血小板減少的原因血小板減少的病因分類血小板分布異常血小板生成減少血小板破壞增多先天性獲得性 兒童血小板減少的原因血小板減少的病因分類血小板破壞增加獲得性原發(fā)性免疫性血小板減少；繼發(fā)性免疫性血小板減少； 同族免疫性血小板減少：新生兒同族免疫； 自身免疫性血小板減少：SLE、甲亢等；肝素誘導(dǎo)性血小板減少；藥物誘導(dǎo)性血小板減少；感染相關(guān)性血小板減少；輸血后紫癜；DIC；TTP、HU

11、S生物因素：蟲咬、破傷風(fēng)類毒素、疫苗、食物；機(jī)械損傷：人工瓣膜機(jī)械損傷所致的血小板減少；兒童血小板減少的原因血小板減少的病因分類血小板分布異常血小板生成減少血小板破壞增多先天性獲得性 兒童血小板減少的原因血小板減少的病因分類血小板分布異常先天性Kasabach-Merritt syn.；兒童血小板減少的原因血小板減少的病因分類血小板分布異常血小板生成減少血小板破壞增多先天性獲得性 兒童血小板減少的原因血小板減少的病因分類血小板分布異常獲得性脾功能亢進(jìn)；血栓性微血管病：TTP、HUS血管性疾病：海綿狀血管瘤；低溫引起的血小板減少；稀釋性血小板減少。 血小板生成及其調(diào)控 血小板計(jì)數(shù)及其影響因素 血小板計(jì)數(shù)及其影響因素 兒童血小板減少的原因 血小板減少的診斷思路 小結(jié)2009.12.10兒童血小板減少癥血小板