多發(fā)神經(jīng)病、周圍神經(jīng)疾病各論腦神經(jīng)病及脊神經(jīng)病GBS課件

1、周圍神經(jīng)疾病各論腦神經(jīng)病及脊神經(jīng)病The first hospital of Jilin University三叉神經(jīng)痛Bell麻痹多發(fā)性神經(jīng)病吉蘭-巴雷綜合征多種病因引起的，四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性或非對(duì)稱性的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)及自主神經(jīng)功能障礙的臨床綜合征，以往稱末梢神經(jīng)炎多發(fā)性神經(jīng)病(Polyneuropathy, PN)概念 1/3遺傳性，1/3獲得性，1/3無(wú)明確病因1、感染（1）病原體直接感染周圍神經(jīng) 麻風(fēng)、帶狀皰疹（2）伴發(fā)或繼發(fā)于各種急性和慢性感染 流行感冒、麻疹、水痘、布病、AIDS（3）細(xì)菌分泌的毒素對(duì)周圍神經(jīng)有特殊的親和力 白喉、破傷風(fēng)、菌痢2、內(nèi)分泌及代謝障礙 糖尿病、痛風(fēng)、甲減等3、營(yíng)

2、養(yǎng)障礙 維生素B族缺乏、慢性酒精中毒、妊娠病因及發(fā)病機(jī)制4、化學(xué)因素： 1）藥物：呋喃類、磺胺類、喹諾酮類、異煙肼、 長(zhǎng)春新堿等 2）農(nóng)藥：有機(jī)磷農(nóng)藥、有機(jī)氯殺蟲(chóng)劑 3）化學(xué)品：二硫化碳、苯胺、二硝基苯、氯醛等 4）重金屬：砷、鉛、鉈、汞、錳、銅等。5、自身免疫或變態(tài)反應(yīng) 吉蘭-巴雷綜合征、CIDP、 靜脈注射神經(jīng)節(jié)苷脂、疫苗接種等。6、結(jié)締組織病 系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、硬 皮病等 7、遺傳 遺傳性共濟(jì)失調(diào)性周圍神經(jīng)病(Refsum?。╇韫羌∥s癥（CMT）、遺傳性感覺(jué)性自主神經(jīng)性神經(jīng)病、遺傳性壓力易感性神經(jīng)病，F(xiàn)abry病等等。8、其他 單克隆球蛋白病，遠(yuǎn)端獲得性脫髓鞘性對(duì)稱性神經(jīng)病、

3、POMES綜合征、巨球蛋白血癥等。副腫瘤性周圍神經(jīng)病。危重癥多發(fā)性神經(jīng)病及原因不明的多發(fā)性神經(jīng)病。周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘和軸突變性或兩者兼有。少數(shù)病例可有神經(jīng)-肌肉接頭的改變。遠(yuǎn)端 近端。分布：遠(yuǎn)端對(duì)稱性多發(fā)神經(jīng)病、多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng) 病或多數(shù)性單神經(jīng)病。病理改變無(wú)特異性。病理1、一般情況：急性、亞急性、慢性和復(fù)發(fā)性 2、癥狀： 共性：多同時(shí)出現(xiàn)、四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱分布 由遠(yuǎn)-近發(fā)展。 1）感覺(jué)障礙：受累肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)異常：針刺感、麻木感、燒灼感、蟻行感、觸痛等。肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性深、淺感覺(jué)減退或缺失，呈長(zhǎng)或短的手套-襪套樣分布。 臨床表現(xiàn)2）運(yùn)動(dòng)障礙：肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性無(wú)力，肌張力低下腱反射減弱或消失、肌肉萎縮

4、“垂腕”“垂足”后期肢體攣縮、畸形。3）反射改變：腱反射減弱或消失4）自主神經(jīng)障礙：肢體末端皮膚對(duì)稱性菲薄、脫屑、皮溫低、蒼白或青紫，汗多或無(wú)汗，指（趾）甲粗糙、松脆、失去光澤，甚至潰爛。特性：不同病因有各自特點(diǎn)：1）多發(fā)性感覺(jué)神經(jīng)?。哼x擇性感覺(jué)障礙 2）多發(fā)性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。哼x擇性運(yùn)動(dòng)障礙 3）運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性多發(fā)性神經(jīng)?。哼\(yùn)動(dòng)、感覺(jué)均受累1、腰穿：一般正常，個(gè)別病人腦脊液中蛋白增高。 2、肌電圖：鑒別神經(jīng)源性或肌源性改變。 軸索病變：以運(yùn)動(dòng)誘發(fā)波幅的降低和失神經(jīng)支配為主 脫髓鞘病變：以神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢為主。3、神經(jīng)組織活檢：確定病損性質(zhì)和程度。 可提供重要的診斷證據(jù)。4、血生化檢測(cè)：血糖、尿素氮、肌

5、酐、甲狀腺素、 毒理學(xué)測(cè)定等。5、免疫學(xué)檢查：自身抗體系列檢查、病原體或相應(yīng)抗體測(cè)定。輔助檢查1、有引起本病的病因病史；2、四肢麻木、無(wú)力、疼痛；3、四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、植物神經(jīng)障礙；4、輔助檢查：相關(guān)疾病檢查。診斷急性、慢性、復(fù)發(fā)性病程感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)運(yùn)動(dòng)同時(shí)累及神經(jīng)四肢遠(yuǎn)端、近端、全身范圍診斷病理軸索、髓鞘、間質(zhì)生化、免疫組化、肌電圖輔助檢查毒物接觸史、毒物篩查、營(yíng)養(yǎng)代謝其他不同病因所致的多發(fā)性神經(jīng)病的特點(diǎn)：1）糖尿病性多發(fā)性神經(jīng)?。鹤畛Ｒ?jiàn)，有DM病史或糖耐量異常，以下肢遠(yuǎn)端感覺(jué)異?；蛱弁赐怀?，深感覺(jué)和腱反射可減弱或消失。2）藥物中毒性：長(zhǎng)期或大量服用呋喃類、異煙肼藥物，有機(jī)磷農(nóng)藥中

6、毒 3）長(zhǎng)期酗酒、有胃腸功能紊亂：感覺(jué)性多發(fā)性神經(jīng)病；酒精中毒性多發(fā)性神經(jīng)病（Wernick腦病和Korsakoff癥候群）；血清維生素B12缺乏（維生素B12 降低、巨幼細(xì)胞貧血、亞急性聯(lián)合變性）4）副腫瘤性多發(fā)性神經(jīng)病：起病隱匿、發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤和副腫瘤相關(guān)抗體（Hu、Yo、Ri、CV2等）5）尿毒癥性多發(fā)神經(jīng)病：伴有腎衰竭，腎移植和腎透析可使周圍神經(jīng)癥狀減輕。1、病因治療： 1）停藥：補(bǔ)充Vit B1、Vit B6、 2）脫離有害環(huán)境： 3）戒酒： 4）原發(fā)病治療：治療2、對(duì)癥治療：急性期臥床休息、增加營(yíng)養(yǎng)，按摩癱瘓肢體，早日鍛煉，防止肌肉萎縮。垂腕、垂足可用夾板或支架防止攣縮或畸形。1）大

7、劑量B族維生素：2）營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)：3）擴(kuò)血管藥：4）止痛：5）理療、針灸；6）功能練習(xí)： 吉蘭-巴雷（GBS）綜合征概 述急性感染性多發(fā)性神經(jīng)病又稱急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎或急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎，即吉蘭-巴雷（GBS）綜合征。是由免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)系統(tǒng)的炎癥性疾病。主要累及周圍神經(jīng)（脊神經(jīng)和/或腦神經(jīng)）的髓鞘和/或軸索。病理改變是周圍神經(jīng)組織中小血管周圍神經(jīng)纖維節(jié)段性脫髓鞘和/或軸突變性。世界范圍內(nèi)，年發(fā)病率約為0.64/10萬(wàn)，男、女比例：1.5:1。發(fā)病無(wú)季節(jié)差異，國(guó)內(nèi)夏、秋季為多。 歐美國(guó)家雙峰發(fā)病年齡(1625 & 4560歲) 我國(guó)青壯年&兒童多見(jiàn) 有地區(qū)&季節(jié)流行趨勢(shì)

8、流行病學(xué) 脫髓鞘型在國(guó)內(nèi)、外均較常見(jiàn)美國(guó)偶可見(jiàn)軸索變異型 (急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)病) 我國(guó)華北常發(fā)生急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN) CJ感染常與AMAN有關(guān) 流行病學(xué) GBS確切病因不清：各種原因誘發(fā)的針對(duì)周圍神經(jīng)髓鞘或軸索的自身免疫反應(yīng)導(dǎo)致GBS發(fā)生。2/3患者病前4-6周有感染史（呼吸道及消化道）； 空腸彎曲菌(CJ)最常見(jiàn)， 其次為巨細(xì)胞病毒、EB病毒、帶狀皰疹病毒、肺炎支原體和流感嗜血桿菌等。 潛伏期2472h 水樣便膿血便(高峰期2448h), 1周恢復(fù) 常腹瀉停止后發(fā)生GBS病因&發(fā)病機(jī)制 分子模擬(molecular mimicry)機(jī)制病原體表面與周圍神經(jīng)髓鞘表面有共同抗原

9、決定簇機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤識(shí)別產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身Ab 對(duì)周圍神經(jīng)免疫應(yīng)答脫髓鞘或軸突變性各種不同亞型可檢測(cè)出不同自身抗體髓鞘受累細(xì)胞免疫為主軸索受累體液免疫為主病因&發(fā)病機(jī)制注意少量報(bào)道提示：靜脈注射神節(jié)苷脂（單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂）、接種某些疫苗（肝炎、流感和腦膜炎球菌）、手術(shù)和腦外傷也可導(dǎo)致GBS發(fā)生。 神經(jīng)根神經(jīng)節(jié)&周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘 小血管周圍淋巴細(xì)胞&巨噬 細(xì)胞炎性反應(yīng) 嚴(yán)重者累及軸索病理軸索變異型GBS： 1）急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN) 特點(diǎn) (純運(yùn)動(dòng)型) 病情重, 多有呼吸肌受累；2448 h迅速出現(xiàn)四肢癱； 肌萎縮出現(xiàn)早；病殘率高, 預(yù)后差。 2) 急性運(yùn)動(dòng)感

10、覺(jué)軸索型神經(jīng)病(AMSAN) 發(fā)病與AMAN相似；病情更嚴(yán)重, 預(yù)后差。GBS變異型(2)急性感覺(jué)神經(jīng)病(ASN)(3)急性全自主神經(jīng)病(4) Miller Fisher綜合征（MFS） 三聯(lián)征：眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、腱反射(5)疊加綜合癥：如MFS-GBS疊加綜合征（6）局部變異性GBS包括: 1）腦神經(jīng)型GBS（以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹常見(jiàn)、 球麻痹等） 2）咽-頸-臂型GBS 3）雙側(cè)面癱伴肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)障礙1. 一般特點(diǎn)青壯年&兒童多見(jiàn)病前4-6周多有呼吸道、胃腸道感染史急性&亞急性起病起病后4周達(dá)高峰出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和/或自主神經(jīng)功能障礙臨床表現(xiàn)（1）運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累 四肢進(jìn)行性、對(duì)稱性弛緩性癱,

11、自肢體遠(yuǎn)端近端下肢上肢,腱反射減低&消失，近端較重，可累及腦神經(jīng)。病理反射陰性。約70%出現(xiàn)周圍性面癱，雙側(cè)受累多見(jiàn)。初期肌萎縮不明顯，后期肢體遠(yuǎn)端可有肌萎縮。 危重者12d四肢完全癱, 呼吸肌&球麻痹, 甚至危及生命。 臨床表現(xiàn)（2）感覺(jué)神經(jīng)受累 感覺(jué)障礙比運(yùn)動(dòng)障礙相對(duì)較輕。 四肢末端手套、襪套樣痛覺(jué)減退或消失。也有受累肢體的麻刺感和疲勞。 疼痛較為常見(jiàn)：背痛、神經(jīng)根痛、肌肉痛關(guān)節(jié)痛、內(nèi)臟痛，肌肉可有壓痛（腓腸?。＃?）自主神經(jīng)受累心律不齊 竇性心動(dòng)過(guò)速&心律失常 血壓波動(dòng)體位性低血壓&高血壓 出汗增多&皮膚潮紅 手足腫脹&營(yíng)養(yǎng)障礙 肺功能受損 暫時(shí)性尿潴留 麻痹型腸梗阻本病特征性表現(xiàn)：C

12、SF“蛋白細(xì)胞分離”現(xiàn)象 (病后23w達(dá)高峰) PrC數(shù)正常腦脊液若出現(xiàn)多形核細(xì)胞，或者單個(gè)核細(xì)胞數(shù)超過(guò)50 106/L ,診斷需謹(jǐn)慎。少數(shù)病例腦脊液無(wú)變化。腦脊液檢查輔助檢查嚴(yán)重病例可見(jiàn) 竇性心動(dòng)過(guò)速&T波改變 QRS波電壓增高(自主神經(jīng)功能異常所致) 2. ECG異常發(fā)病早期：F波或H反射延遲或消失(F波異常代表神經(jīng)近端&神經(jīng)根損害, 有助于診斷節(jié)段性病變-應(yīng)檢查多根神經(jīng))。疾病高峰期：脫髓鞘：神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、肌肉遠(yuǎn)端動(dòng)作電位潛伏期 延長(zhǎng)和反應(yīng)電位增寬。軸索損害：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)波幅降低明顯，傳導(dǎo)速度正常AMAN運(yùn)動(dòng)神經(jīng)和感覺(jué)神經(jīng)波幅均降低明顯，傳導(dǎo)速度正常AMSAN3. 電生理檢查肌電圖 四肢

13、神經(jīng)和腦神經(jīng)傳導(dǎo)速度輕度減慢，運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)神經(jīng)可同時(shí)受累MFS 運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位波幅嚴(yán)重降低、恢復(fù)期出現(xiàn)大量自發(fā)電位提示預(yù)后不佳。4. 腓腸神經(jīng)活檢可見(jiàn)脫髓鞘&炎性細(xì)胞浸潤(rùn)(1)AIDP 病前14周感染史，急性&亞急性起病，進(jìn)行性加重，2周左右達(dá)高峰 四肢對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱，球麻痹及面癱，重者有呼吸肌麻痹輕度感覺(jué)異常&自主神經(jīng)功能障礙 CSF蛋白-細(xì)胞分離 早期F波& H反射延遲，潛伏期延長(zhǎng)，傳導(dǎo)速度減慢，波形離散病程自限性1、診斷（2）AMAN：突出特點(diǎn)是純運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累，神經(jīng)軸 索損害明顯。血清中出現(xiàn)抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GM1b，Gta或G1NAc-GD1a抗體。（3）AMSAN:突出特點(diǎn)感覺(jué)和

14、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯，血清中出現(xiàn)抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GM1b，Gta或G1NAc-GD1a抗體。（4）ASN：急性起病，快速進(jìn)展，多在2周左右達(dá)高峰；對(duì)稱性肢體感覺(jué)障礙；腦脊液蛋白-細(xì)胞分離肌電圖感覺(jué)神經(jīng)損害、病程自限性；排除其他病因。 (5)急性全自主神經(jīng)病：急性起病，快速進(jìn)展，多在2周左右達(dá)高峰；廣泛的交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)功能障礙伴或不伴輕微肢體無(wú)力和感覺(jué)異常；腦脊液蛋白-細(xì)胞分離；病程自限性；排除其他病因。（6）MFS：急性起病，數(shù)天或數(shù)周內(nèi)達(dá)高峰；臨床上以眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、腱反射減弱或消失為主癥，肌力正?；蜉p度減退；腦脊液蛋白-細(xì)胞分離；抗神經(jīng)節(jié)苷脂GQ1b陽(yáng)性；病程自限性。(1)

15、 低血鉀型周期性癱瘓2. 鑒別診斷GBS低血鉀型周期性癱瘓病因多有病前感染史和自身免疫反應(yīng)低血鉀、甲亢病程急性或亞急性起病, 進(jìn)展不超過(guò)4周起病快(數(shù)小時(shí)1天),恢復(fù)快(23天)肢體癱瘓四肢癱常自雙下肢開(kāi)始,近端較明顯四肢弛緩性癱呼吸肌麻痹可有無(wú)腦神經(jīng)受損可有無(wú)感覺(jué)障礙可有(末梢型)及疼痛無(wú)感覺(jué)障礙及神經(jīng)根刺激癥腦脊液蛋白細(xì)胞分離正常電生理檢查早期F波或H反射延遲,運(yùn)動(dòng)NCV減慢EMG電位幅度降低,電刺激可無(wú)反應(yīng)血鉀正常低, 補(bǔ)鉀有效既往發(fā)作史無(wú)常有 病后3周可見(jiàn)CSF細(xì)胞蛋白分離, 注意鑒別 (2) 脊髓灰質(zhì)炎脊髓灰質(zhì)炎病毒引起的傳染性疾病 發(fā)熱起病，雙峰熱型，發(fā)熱數(shù)日后, 體溫未完全恢復(fù)正

16、常時(shí)出現(xiàn)癱瘓 常累及一側(cè)下肢 無(wú)感覺(jué)障礙&腦神經(jīng)受累(3) 重癥肌無(wú)力起病緩慢，多從眼肌麻痹開(kāi)始，無(wú)感覺(jué)癥狀癥狀波動(dòng)、晨輕暮重，疲勞試驗(yàn)、新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性腦脊液正常 神經(jīng)電生理檢查：高頻低頻均遞減 急性起病 截癱，傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙和括約肌功能障礙脊髓休克期四肢軟癱，休克期后錐體束癥陽(yáng)性CSF蛋白細(xì)胞均增高或正常脊髓MRI可見(jiàn)脊髓內(nèi)異常信號(hào)(4) 急性脊髓炎 CIDP特殊類型，病程慢性，急性起病 運(yùn)動(dòng)與感覺(jué)均累及，一般不累及腦神經(jīng)，較少有呼吸困難發(fā)病1周內(nèi)CSF蛋白-細(xì)胞分離脊髓MRI可見(jiàn)脊髓內(nèi)異常信號(hào)(5) 急性起病的 CIDP1、 病因治療（1）免疫球蛋白靜脈滴注(intravenous i

17、mmunoglobulin, IVIG) 成人劑量0.4g/(kgd), 連用5d, 盡早應(yīng)用，若惡化可重復(fù)使用 禁忌證-先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用-發(fā)熱面紅(減慢輸液速度)治療(2) 血漿交換(plasma exchange, PE)每次交換血漿量按 30-50ml/kg體重或11.5倍血漿容量計(jì)算,1-2周內(nèi)進(jìn)行3-5次。 用5%白蛋白復(fù)原血容量輕中重度病人分別做2次/w, 4次/w, 6次/w禁忌證: 嚴(yán)重感染心律失常心功能不全凝血系統(tǒng)疾病副作用為：血流動(dòng)力學(xué)改變，血壓波動(dòng)、心律失常，并發(fā)出血和感染 需在有特殊設(shè)備的醫(yī)療中心進(jìn)行 IVIG & PE是AIDP的一線治療通常認(rèn)為對(duì)GBS無(wú)效, 并有不良反應(yīng)無(wú)條件用IVIG&PE, 可試用 甲基潑尼松龍500mg/d, i.v滴注, 連用57d 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一療程710d(3) 皮質(zhì)類固醇(corticosteroids)(4) 營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療維生素B族：維生素B1 100mg,1/日，肌注； 維生素B12 500ug1/日，肌注；輔酶Q10 10mg 3/日，口服；神經(jīng)生長(zhǎng)因子。 呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn) 呼吸無(wú)力者，必須在NCU病房密切觀察呼吸 有氣短, 動(dòng)脈氧分壓70mmHg可行氣管切開(kāi)必要時(shí)呼吸器2. 輔助呼吸3. 對(duì)癥治療&預(yù)防治療重癥病例-持續(xù)心電監(jiān)護(hù)高血壓-小劑量受體