2022腹膜后纖維化（全文）

1、2022腹膜后纖維化（全文）一、什么是腹膜后纖維化？腹膜后纖維化（retroperitoneal fibrosis, RPF）,又稱 Ormond 病,發(fā) 病率為例/100Q00人年，多見40-60歲，男性多于女性，比 例為 2:1-3:10二、腹膜后纖維化分幾類？分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩類。特發(fā)性RPF占70% ,分為IgG4相關性或 非IgG4相關性。繼發(fā)性多由感染、惡性腫瘤、藥物、腹膜后出血等多 種因素造成。三、繼發(fā)性RPF多由哪些因素誘發(fā)？.藥物-麥角生物堿、多巴胺受體激動劑等.生物制劑-依那西普、英夫利西單抗（抗TNF-a單克隆抗體）.惡性腫瘤-類癌、淋巴瘤、肉瘤、結腸直腸癌、乳腺癌、前

2、列腺癌和 膀胱癌.感染-結核.下腹部的放療.手術-淋巴結清掃術、結腸手術、主動脈瘤切除術.后腹膜的血腫四、腹膜后纖維化的特征性病理變化有哪些？慢性主動脈周圍炎（chronic periaortitis, CP）,多為特發(fā)性，主動脈和 器動脈周圍出現炎癥和纖維化為其特征。五、有哪些臨床病癥？腰腹部或側腰痛最為常見，無固定位置的鈍痛，不受活動或體位的影 響。有時伴有放射痛。男性患者可向睪丸放射。.全身不適、厭食、體重減輕、發(fā)熱、惡心、嘔吐和下肢水腫（下腔 靜脈或淋巴管受壓）。.尿頻、尿急和排尿困難，雙側輸尿管受壓可至尿量減少，肉眼血尿 少見。.血管受壓表現：下肢動脈受壓出現跛行，腸系膜動脈受壓腸缺

3、血出 現腹痛。.高血壓（腎動脈被包裹引發(fā)腎血管性高血壓）。.下肢水腫、血栓性靜脈炎或深靜脈血栓形成。.生殖血管受壓可出現精索靜脈曲張。.輸尿管受壓梗阻導致腎功能損害及腎萎縮。六、如何診斷？.腰痛或腹痛，腎功能損害時要考慮到此病可能。.CT平掃+增強顯示：后腹膜融合性腫塊，CT值類似于肌肉，包繞主 動脈的前方和外側（主動脈無移位），壓迫下腔靜脈，輸尿管向中線區(qū)位 移。.MRI平掃+增強顯示：后腹膜融合性腫塊T1加權像低信號；在T2 加權像中，靜止期病變呈低信號，活動期（大量組織水腫和細胞過多） 呈高信號。.活檢適應證和組織病理學診斷：以下情況建議活檢：腫塊位于盆腔而不在主骼動脈周圍，位于輸尿管周

4、圍或位于膀胱周圍。檢查提示存在惡性腫瘤或感染。影像學檢查發(fā)現病變較大、涉及腎動脈以上或主動脈前移。此征象 可能存在惡性腫瘤。影像學診斷水平有限時。病理可見：病變組織包含由I型膠原纖維構成的細胞外基質，這些纖 維排列成不規(guī)那么的粗纖維束，包裹腹膜后小血管。這種纖維組織也富 含成纖維細胞或肌成纖維細胞，可見不同比例的IgG4陽性漿細胞。假設 IgG4陽性的CD138+漿細胞占比高于30%-40% ,那么RPF很可能為 IgG4相關性。5.實驗室檢查沒有特異性的血液和生化異常。血清IgG4多為非特異性 升高。七、如何治療？特發(fā)性主要針對原發(fā)病、泌尿道梗阻、血管壓迫等治療。繼發(fā)性者, 盡可能根據病因給予相應治療。.對于特發(fā)性型給予糖皮質激素-潑尼松、利妥昔單抗治療。.泌尿道梗阻：首選輸尿管留置支架置入，如置入失敗可經皮腎造瘦， 有時為進一步明確診斷需行活檢者可行開放性或腹腔鏡手術，手術同 時可行輸尿管松解術，術式包括大網膜脂肪包裹輸尿管、輸尿管移至 腹膜內。.血管阻塞