布加氏綜合征教學(xué)課件

1、布加氏綜合征 Budd-Chiari Syndrome 2005-7-25布加氏綜合征 是以肝靜脈和/或其開口以及肝上段下腔靜脈回流障礙，引起門靜脈高壓，導(dǎo)致肝細胞充血壞死為病理基礎(chǔ)的臨床癥候群。因患者的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，涉及相關(guān)專業(yè)較多，臨床上容易造成誤診、誤治，故正確診斷的關(guān)鍵是對本病的充分認識。凡有門靜脈高壓表現(xiàn)，伴：胸背靜脈曲張；雙下肢水腫或色素沉著；肝臟明顯腫大；術(shù)中發(fā)現(xiàn)下腔靜脈或腎靜脈增厚發(fā)白，靜脈壓力增高；門脈高壓行分流術(shù)后門脈壓力未降低的患者均應(yīng)考慮布加氏綜合征的存在。布加氏綜合征可分為先天性和獲得性。 先天性 與左肝和血管胚胎形成期，下腔靜脈肝段聯(lián)接右肝和心通道失敗，未能建立

2、起流入右心耳的正常通道有關(guān)，下腔靜脈和/或肝靜脈被覆蓋上皮細胞的纖維結(jié)締組織隔膜阻塞。獲得性 目前認為與腫瘤、口服避孕藥、夜間陣發(fā)性血紅蛋白尿、抗凝血酶缺乏、真性紅細胞增多癥、狼瘡等自身免疫疾病和高凝狀態(tài)相關(guān)。分型布加氏綜合征的分型方法很多，簡單的分為兩型： 型:膜性梗阻；型：血栓性梗阻即下腔靜脈一段梗阻。Sugiuras 則將其分為三型：a：下腔靜脈膜性梗阻并肝靜脈開放；b：下腔靜脈膜性梗阻并肝靜脈阻塞；：下腔靜脈一段梗阻并肝靜脈梗阻；：下腔靜脈隔膜伴狹窄并肝靜脈開放。診斷依據(jù) 臨床癥狀及體征 布加氏綜合征 可以發(fā)于各種年齡，以2040歲多見，患者的癥狀和體征與病變部位、范圍、程 度以及起病

3、快慢有關(guān)。下腔靜脈梗阻病程較長，病變位置較固定，常位于下腔靜脈與右心耳聯(lián)結(jié)處，并常合并有左肝靜脈梗阻。臨床表現(xiàn) 下肢水腫、下肢淺靜脈曲張、色素沉著、潰瘍，胸壁、腹壁、后背靜脈曲張，血流方向為頭向血流，腹水，右上腹脹痛不適，食道靜脈曲張，脾臟腫大，肝臟淤血腫大，這與肝性門脈高壓，肝臟硬化、萎縮變小不同 。晚期病人可出現(xiàn)肝功能不全表現(xiàn)如:乏力，凝血機制異常等。嚴重時血栓累及腎靜脈，可出現(xiàn)少尿，肌酐、尿素氮增高等腎功能不全的表現(xiàn)。少數(shù)病人起病較急，可出現(xiàn)急性肝功能衰竭:上消化道大出血、黃疸、肝性腦病等 。 輔助檢查 1. 實驗室檢查實驗室檢查可有相應(yīng)的發(fā)現(xiàn)：肝功能異常，血清膽紅素、ALT、AKP升高

4、，出凝血功能異常，腎功能異常等。晚期患者可出現(xiàn)低蛋白血癥，但不如肝硬化門脈高壓時明顯。2. 多普勒超聲超聲檢查是簡單有效的診斷手段，確診率可高達95%。檢查的內(nèi)容包括：下腔靜脈、肝靜脈及肝臟形態(tài) 有意義的改變?yōu)?下腔靜脈受壓（腫大的肝臟壓迫）或梗阻（腫瘤、血栓等），肝后下腔靜脈管壁運動消失，血流紊亂；肝靜脈開口梗阻或閉塞，管壁增厚、狹窄，不規(guī)則迂曲、擴張，側(cè)支循環(huán)形成；肝實質(zhì)回聲不均，肝尾葉及左肝后葉腫大（通過第三肝門直接回流至下腔靜脈），右肝萎縮 。另外，脾臟腫大，腹水，肝外側(cè)支（奇靜脈、半奇靜脈、臍靜脈）開放也可顯現(xiàn)。超聲的“實時顯象”可以清晰的顯示肝靜脈和下腔靜脈的血流，并可根據(jù)血流速度

5、的不同判斷各支靜脈受累的程度。3. CTCT應(yīng)行普通和增強掃描，為排除腸氣的影響可同時應(yīng)用腸道造影劑。其重要的影像為： (1）肝后段下腔靜脈受壓、扭曲、狹窄。 （2）下腔靜脈肝后段中央?yún)^(qū)域性扇型（fan-shaped）高密度區(qū)，周圍密度稍低。 （3）肝靜脈不顯影。其他發(fā)現(xiàn)還有：肝實質(zhì)密度不均（與血流速度減慢及側(cè)支靜脈形成有關(guān)），肝硬變，尾葉腫大，右肝萎縮，脾大，腹水等。CT檢查結(jié)果結(jié)合臨床表現(xiàn)可以提示布加氏綜合征。同時三維CT血管重建可以清楚的了解肝靜脈、下腔靜脈、右心房及三者之間位置關(guān)系，并提示肝靜脈、下腔靜脈梗阻、狹窄的長度及程度，從而更好的指導(dǎo)治療。4. MRIMRI是布加氏綜合征診斷的

6、又一重要手段，其特有的“血管流空效應(yīng)”（flow void phenomenon）使其可以在不用對比劑的條件下清楚的顯示血管結(jié)構(gòu)，并可進行肝臟的多平面掃描。MRI可清晰的顯示肝靜脈、下腔靜脈的結(jié)構(gòu)異常，血栓或血流速度減慢，明確診斷。尤其對管腔中附壁血栓的顯示，優(yōu)于超聲和靜脈造影。其缺點是不能很好的顯示小血管中的隔膜，不能進行靜脈壓力的測定。6. 血管造影血管造影是明確診斷的重要手段，包括:下腔靜脈造影（經(jīng)股靜脈、頸靜脈置管），肝靜脈造影，腹腔動脈及腸系膜上動脈造影。同時可進行下腔靜脈不同節(jié)段靜脈壓力測定。造影可見： (1）下腔靜脈：肝后段受壓、狹窄，下腔靜脈進入心臟處膜性阻隔或呈鳥嘴狀，也可為

7、完全梗阻。雙向置管（分別經(jīng)股靜脈和頸靜脈插管）可顯示梗阻的形態(tài)、部位及梗阻長度。側(cè)支循環(huán)開放；（2）肝靜脈：選擇性造影出現(xiàn)特征性的蜘蛛網(wǎng)征（spider-web pattern）或肝靜脈不顯影，開口處隔膜梗阻；（3）選擇性腹腔動脈造影顯示肝動脈彌漫性狹窄、僵硬；造影可見 腸系膜上動脈造影可見腸系膜上靜脈向肝血流減少甚至出現(xiàn)離肝血流。下腔靜脈測壓時，梗阻遠端靜脈壓力明顯增高，一般為300mmH 2 O左右。梗阻近端及上腔靜脈壓力甚低。手術(shù)解除梗阻后，下腔靜脈壓力頓時降低，上腔靜脈壓力回升，兩者壓力差逐漸減少。當選擇性肝靜脈造影不成功時，可行經(jīng)皮經(jīng)肝靜脈造影（percrtaneo us trans

8、hepatic venography PTHV）。由右側(cè)腋中線第9或10肋間隙肋隔角下方，向胸椎上緣或劍突方向穿刺進針，找到肝靜脈后注射造影劑，使肝靜脈或門靜脈系統(tǒng)顯影。經(jīng)皮經(jīng)肝靜脈造影PTHV可清楚的顯示肝內(nèi)靜脈、肝靜脈流出道、下腔靜脈及側(cè)支循環(huán)的情況。血管造影是布加氏綜合征診斷的黃金標準，可以清晰的顯示病變的部位、范圍、性質(zhì)，為治療提供有力的依據(jù)。7. 經(jīng)皮肝活檢粗針經(jīng)皮肝活檢對布加氏綜合征的診斷和隨診均十分重要。以往的觀點認為，大量腹水、門靜脈高壓、凝血功能異常是進行肝穿的禁忌，但近年的文獻資料顯示該操作安全可靠。因各支肝靜脈梗阻的程度不同，左、右肝均應(yīng)進行穿刺取樣。治療前后應(yīng)在相同部位

9、取樣活檢，以評價治療效果。CT、超聲引導(dǎo)穿刺可更好的定位。鏡下典型的組織學(xué)改變?yōu)椋褐醒雲(yún)^(qū)充血、壞死，隨著病程的進展，表現(xiàn)為：中央?yún)^(qū)纖維化、門靜脈周圍再生結(jié)節(jié)形成，晚期病例為：肝細胞萎縮，廣泛纖維化。治療（一）內(nèi)科治療急性血栓形成的病例和大部分術(shù)前病人，均應(yīng)先行較系統(tǒng)的內(nèi)科治療 溶栓治療一般應(yīng)用尿激酶等有效的溶栓物,對于急性發(fā)作病人能取得較好的治療效果 急性發(fā)作慢性病例 內(nèi)科治療的原則是 對癥病因治療、糾正慢性的心肝腎等臟器的功能損害、盡可能地改善病人的一般情況，為外科治療做準備。經(jīng)積極內(nèi)科治療病情好轉(zhuǎn)后，應(yīng)考慮介入治療或外科手術(shù)治療。根據(jù)病人的具體病情，采用各種內(nèi)科方法，一般均須行保肝、強心、

10、利尿、糾正水電平衡失調(diào)、定期正確放腹水減輕心肺負擔(腹水自家回輸可經(jīng)濟有效地部分糾正低蛋白血癥)預(yù)防上消化道出血、治療肝昏迷、支持治療等，改善全身狀況。（二）介入性治療介入治療較手術(shù)治療有很多的優(yōu)點，但是并非所有的布加氏綜合征病人均可行介入治療，具備下列條件者方可行介入治療。1.下腔靜脈近心端不完全性膜狀阻塞隔膜有孔，靜脈血流可以通過隔膜的孔隙流入右心房。擴張時導(dǎo)絲或?qū)Ч苣鼙容^順利地通過隔膜，完成擴張。這種病理類型為介入治療的最佳適應(yīng)證。2.下腔靜脈近心端完全性膜狀阻塞 上下腔靜脈對端聯(lián)合造影能較正確診斷隔膜的厚度和位置。15毫米的隔膜均可穿刺破膜擴張，隔膜越薄穿刺越方便、安全。3.下腔靜脈節(jié)

11、段性狹窄下腔靜脈近心端的短段狹窄，狹窄段在3厘米以下者，擴張或支架的效果好。4.其它除以上條件外，所有病例必須具備狹窄阻塞段遠端無血栓及肝靜脈通暢，方能選擇介入治療。若肝靜脈阻塞，介入治療僅作為手術(shù)治療的前期工作。需要強調(diào)的是介入性治療布加氏綜合征的最佳適應(yīng)證是下腔靜脈近心端完全性隔膜狀阻塞、膜狀狹窄和小于3厘米的節(jié)段性狹窄類型，阻塞部位遠端無血栓形成且肝靜脈通暢。長段狹窄者擴張效果差。此外，這種治療方法也存在術(shù)中術(shù)后肺栓塞、擴張靜脈穿孔、破裂出血等并發(fā)癥。（三）外科治療外科治療目前仍然是治療布加氏綜合征的主要手段。該病在我國的患病率較高，外科治療的手術(shù)術(shù)式很多。原則上大致分為病因根治、直接減

12、壓分流、間接減壓分流等。手術(shù)方法包括： 1.脾肺固定術(shù)此為最早的該病治療方法，手術(shù)后近期效果不明顯，遠期效果大部分不理想，故已很少采用。 2.經(jīng)右心房手指破膜術(shù)限于下腔靜脈接近右心房入口處薄膜型閉塞者。隨著介入性治療的發(fā)展，現(xiàn)已較少使用。3.門靜脈系統(tǒng)右心房（或腔靜脈）分流術(shù)門靜脈腔靜脈分流或腸系膜上靜脈腔靜脈分流術(shù)：僅適于病變局限在肝靜脈的病變、且下腔靜脈通暢者。腸系膜上靜脈右心房或脾靜脈右心房轉(zhuǎn)流術(shù)。此法可直接解除門靜脈高壓，應(yīng)用范圍廣，遠期療效佳。脾靜脈腎靜脈分流術(shù)。用于脾功能亢進者，在切除脾的同時行脾靜脈左腎靜脈端側(cè)吻合。腸系膜上靜脈頸內(nèi)靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)。適于不能行右側(cè)開胸,全身狀況差的病人及右心房轉(zhuǎn)流術(shù)后二次再手術(shù)的病人。因轉(zhuǎn)流血管經(jīng)胸骨后至頸靜脈，路徑長,遠期效 4.直視隔膜切除術(shù)此法徹底清除了病因，最符合人體正常血流動力學(xué)，亦稱根治矯正術(shù)。術(shù)中出血較多，須具備急救設(shè)備和措施。5.下腔靜脈右心房人工血管轉(zhuǎn)流術(shù) 僅適用下腔靜脈近心端閉塞，肝靜脈通暢