影像診斷學課件：脫髓鞘疾病

1、脫髓鞘疾?。╠emyelinating diseases） 教學目的與要求【掌握】 多發(fā)性硬化CT、MR表現(xiàn)?！臼煜ぁ?1、帕金森病CT、MR表現(xiàn)。 2、肝豆狀核變性CT、MR表現(xiàn)?！玖私狻?1、阿爾茨海默病CT、MR表現(xiàn)。 2、先天性髓鞘形成缺陷CT、MR 表現(xiàn) 3、急性播散性腦脊髓炎CT、MR 表現(xiàn)。脫髓鞘疾?。╠emyelinating diseases）脫髓鞘疾?。╠emyelinating diseases）是一組以神經組織髓鞘脫失為主要病理改變的疾病。脫髓鞘疾病分為髓鞘發(fā)育正常的脫髓鞘病變和有髓鞘發(fā)育缺陷的脫髓鞘病變兩類。多發(fā)性硬化（Multipe Sclerosis）MS（mul

2、tipe sclerosis）髓鞘發(fā)育正常的脫髓鞘疾病中最常見的一種，病因不明，病灶多發(fā)，以腦室周圍髓質和半卵圓中心多發(fā)性硬化斑為主，也見于腦干、脊髓和視神經。2040歲女性多見，臨床上多灶性腦損害，或伴有視神經和脊髓癥狀，病程緩解與發(fā)作交替且進行性加重。MS的CT表現(xiàn)急性期：平掃腦白質低密度病灶，多位于側腦室周圍和半卵圓中心，單發(fā)或多發(fā)，大小不等，邊界清楚或不清楚。多無占位效應。增強掃描可呈斑點狀、片狀或環(huán)狀強化，激素治療后則無強化。穩(wěn)定期：平掃呈低密度，但病灶多有縮小，增強后病灶可無強化?；謴推冢浩綊吣X白質可見多發(fā)軟化灶，邊緣清楚，部分出現(xiàn)腦萎縮。MS的CT表現(xiàn)MS具有緩解與復發(fā)的特點，因

3、此，各期的CT表現(xiàn)可以在一個病人的不同部位同時出現(xiàn)，即平掃病灶為等或低密度，增強后可同時看到有強化、無強化及腦萎縮的表現(xiàn)。MS的MR表現(xiàn)MRI表現(xiàn)：大腦半球、腦干，也可見于小腦半球。病灶位于側腦室周圍及深部腦白質，大小不等，大者有占位效應。橫斷面呈圓形或橢圓形，矢狀面、冠狀面呈條狀垂直于側腦室，這種現(xiàn)象稱直角脫髓鞘征象。病灶在T1WI呈低信號，T2WI和水抑制像均呈高信號。MR對硬化斑的顯示遠較CT敏感，尤其是在小腦和腦干。病例1 MS病例1 MS病例2 MS病例2 MS病例3 MS病例3 MSMS診斷要點常累及神經系統(tǒng)多個部位。CT平掃雙側側腦室周圍尤以側腦室前后角周圍的多發(fā)低密度影，病灶新

4、舊不一，MRI-T1WI呈低信號，T2WI呈高信號；病灶垂直于側腦室。大多數(shù)無占位征象。增強掃描急性期可有強化。MS鑒別診斷腦缺血、腦梗塞轉移瘤： 多發(fā)生于皮髓質交界區(qū)，有腫瘤病史相關病史，癥狀也嚴重。腦膿腫：有發(fā)熱等癥狀，且T2像上應該有壁，增強后可見環(huán)形強化壁。趴在DVD上讀數(shù)據(jù)的一只跳蛛 腦變性疾病1.一阿爾茨海默?。ˋlzheimer disease），又稱老年性癡呆或Alzheimer型老年性癡呆。2.帕金森?。≒arkinson disease）3.肝豆狀核變性，即Wilsons Disease。肝豆狀核變性肝豆狀核變性（Hepatolenticular Degeneration，

5、HLD，Wilsons Disease，WD），是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝缺陷病。該病三大主征為腦豆狀核變性、角膜K-F色素環(huán)（K-F環(huán)）及小葉性肝硬化。臨床表現(xiàn)各異，各系統(tǒng)均有作為首發(fā)癥狀的報道，而同時兩個以上系統(tǒng)受累表現(xiàn)的病例也很常見。肝豆狀核變性腦由于銅的沉積而發(fā)生構音障礙、震顫、手足徐動征和痙攣狀態(tài)。腦的銅沉積合并膠質增生，在殼核最顯著，并可有皮質、腦干、小腦齒狀核、黑質和白質受累。實驗室檢查血清銅藍蛋白： 正常人為200mg400mg/L；患兒通常低于200mg/L。 24小時尿銅排出量：正常人40ug/24小時；患兒明顯增高，常達1001000ug/24小時。K-F環(huán)K-F環(huán)全

6、稱 Kayser-Fleischer環(huán)、凱澤弗萊舍二氏環(huán)或角膜色素環(huán)，是肝豆狀核變性的重要特征。眼科醫(yī)和檢查是否有K-F環(huán)。K-F環(huán)為銅沉積于角膜后彈力層所致呈棕黃色或黃綠色位于角膜與球結膜結合處上下寬可達14mm兩側窄。早期需用裂隙燈才能發(fā)現(xiàn)。箭頭所指處為角膜內皮面，可見色素沉著。近角膜緣處色素偏棕黃色，近角膜中央處色素偏黃綠色 肝豆狀核變性的CT、MR表現(xiàn)CT平掃表現(xiàn)豆狀核條狀或新月形低密度區(qū)，兩側對稱性為其特點。低密度病變亦可見于基底核以外的其他部位如腦干、皮層或小腦。增強掃描無強化。腦萎縮MRI：表現(xiàn)T1WI病灶呈低信號，T2WI上病灶呈高信號。病例1. 女，13歲FLAIRT2WIT

7、1WI病例1. 女，13歲病例2病例3病例4診斷指標的評價角膜K-F環(huán)是最重要的臨床表現(xiàn)和特征性診斷依據(jù)之一。銅生化異常是確診HLD的重要依據(jù)，血清銅藍蛋白降低是最具診斷意義的檢驗手段、24h尿銅排出增高有助于進一步確診，但二者并非是確診HLD的唯一生化指標。早期診斷最重要，包括癥狀前診斷，對患者同胞常規(guī)進行K-F環(huán)和血清銅藍蛋白檢查有助于檢出癥狀前患者。診斷指標的評價肝活檢，測定肝銅水平可作為最后確診手段。頭顱CT和MRI的改變均非特異性，但陽性率較高，可幫助診斷并更深刻了解HLD腦部病變的程度及癥狀的多樣性。對HLD患者同胞的基因分析為檢出癥狀前患者和雜合子提供最具價值的幫助，也是產前診斷

8、的重要檢測手段幫助避免雜合子間的婚配和減少HLD患者的出生、優(yōu)生優(yōu)育有重要意義。 治療 1.是少數(shù)能治愈的遺傳代謝病，包括驅銅治療和后期的肝臟移植。 2. 驅銅治療主要是各種螯合藥物的應用，早期干預效果比較可靠，能有效改善患者的生活質量，卻往往因早期診斷困難而難以實現(xiàn)。后期的肝移植尤其是活體肝移植。黃胡蜂落在水面上取水 帕金森?。≒arkinson disease）是常見的運動障礙性疾病，好發(fā)于40-70歲。病因不明，一種中樞神經系統(tǒng)變性疾病，又稱原發(fā)性帕金森病。而繼發(fā)于腦炎、腦血管病、腦瘤、腦外傷以及藥物或毒物中毒性腦病之后者，稱為Parkinson綜合征。帕金森病/綜合征帕金森病多巴胺減少原因不明者帕金森綜合征有明確原因的震顫麻痹18F-DOPA PET腦受體顯像，正常人與帕金森氏病腦紋狀體多巴胺受體密度影像對照，患者雙側紋狀體密度明顯減少帕金森?。≒arkinson disease）主要原發(fā)病變部位在黑質及基底節(jié)區(qū)，病理變化是中腦黑質致密帶、橋腦藍斑區(qū)色素細胞喪失及迷走神經背核等部位的神經元減少，同時伴有神經膠質增生。臨床表現(xiàn)靜止性震顫、動作緩慢或不能、步