平山病磁共振診斷

1、關于平山病磁共振診斷第一張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月平山?。℉irayama disease，HD） 定義 發(fā)病機制 臨床特征 輔助檢查 影像學表現(xiàn) 診斷標準 第二張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月一、定義平山?。?Hirayama disease ，HD）又稱青少年上肢遠端不對稱性肌萎縮癥，是一種主要影響遠端肌肉萎縮的疾病日本學者平山惠造于1959年首次報道是一種良性自限性運動神經元疾病，起病后緩慢進展，85%的患者在5年內會自發(fā)性緩解第三張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月二、發(fā)病機制生長發(fā)育失衡學說運動神經元病學說遺傳機制學說免疫機制學說脊髓動力學說發(fā)病機制第

2、四張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月脊髓動力學說：Hirayama等認為，長期維持屈頸姿勢，硬膜囊后壁被牽連、前移，從后方推壓低位頸髓，最終使對缺血缺氧最敏感的頸髓前角運動細胞發(fā)生變性，引起所支配肌肉的神經源性損害。生長發(fā)育失衡學說：Tom等認為，平山病可能是脊髓與硬脊膜之間生長發(fā)育不平衡所致。身高快速增長的青少年，頸髓后根的生長速度不能趕上手臂的生長，致C5-T1后根相對縮短，屈頸時，頸髓后根將低位頸髓拉向前方，使頸髓受到前方椎體的壓迫。二、發(fā)病機制第五張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月運動神經元病學說：Schroder R等認為，此病是介于肌萎縮側索硬化癥和進行性脊肌萎縮癥

3、中的一種特殊類型。 （受質疑）遺傳機制學說：Nalini Ad等認為，部分患者為家族性，與基因突變有關，尤其是SOD（超氧化物歧化酶）基因突變，會導致天門冬氨酸取代丙氨酸。 （無定論）免疫機制學說：部分學者認為，與過敏體質有關。（無定論）二、發(fā)病機制第六張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月三、臨床特征亞洲國家多見，好發(fā)于青少年，15-25歲為發(fā)病高峰，且男性多見，男女之比約20:1起病隱匿，上肢遠端肌無力、肌萎縮；肌萎縮局限于手和前臂，橈側肌肉一般不受累，手的骨間肌、大小魚際肌、前臂尺側肌肉萎縮較重，使上肢呈斜坡樣，表現(xiàn)特征性前臂斜坡樣肌萎縮第七張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月

4、三、臨床特征多為單側損害，部分表現(xiàn)為雙側不對稱損害； Pradhan等發(fā)現(xiàn)少數(shù)患者雙側上肢均受累，提出雙側 受累型是一種嚴重的臨床亞型多有寒冷麻痹：暴露在寒冷環(huán)境中，無力癥狀明顯加重，手指伸展時常發(fā)生震顫腱反射一般正常，偶下降，無疼痛血常規(guī)、血清學及腦脊液檢查一般正常第八張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月右前臂斜坡樣肌萎縮第九張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月第十張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月手的骨間肌、大小魚際肌萎縮第十一張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月第十二張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月四、輔助檢查肌電圖：提示神經源性損害，但周圍神經傳導速

5、度正常。萎縮肌的對側同名肌也可表現(xiàn)為神經源性異常。肌肉活檢：典型改變?yōu)樯窠浽葱愿淖?，與運動神經元病的不同之處為受累的肌肉節(jié)段局限。萎縮肌均有纖顫電位或正銳波, 少數(shù)可見束顫電位, 多相電位增多( 47%-89%)輕微收縮時動作電位時限延長,波幅增高, 呈巨大電位用力收縮時峰值電壓增高, 動作電位數(shù)量減少, 募集分離第十三張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月四、輔助檢查影像學檢查X線平片CT檢查脊髓造影MRI檢查第十四張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月五、影像學表現(xiàn)X線平片：頸椎的普通X線檢查，可見生理曲度變直，一般無其他異常發(fā)現(xiàn)第十五張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月五、

6、影像學表現(xiàn)CT檢查：普通CT檢查，一般無異常發(fā)現(xiàn)脊髓造影：可見脊髓萎縮，文獻報道，在自然位置狀態(tài)下，脊髓造影發(fā)現(xiàn)65%的患者存在下段頸髓輕至中度萎縮；CT脊髓造影發(fā)現(xiàn)率可達88%。但脊髓造影存在創(chuàng)傷和較多的并發(fā)癥第十六張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月五、影像學表現(xiàn)MRI檢查： 自然位MRI表現(xiàn)： 1. 頸椎生理曲度變直 2. 低位頸髓的萎縮（萎縮節(jié)段分布范圍在C5-T1，最明顯在C6水平），形態(tài)變扁平 3. 部分病例脊髓內可見異常信號 4. 伴有節(jié)段性椎間盤膨出及突出 5. LOA-后硬脊膜與鄰近椎弓存在失連接現(xiàn)象第十七張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 頸椎生理曲度變直在自

7、然位上從C2-C7椎體后緣連一直線，正常人C3-C6椎體后緣與該直線不相交，而平山病患者C3-C6椎體后緣多與該直線相交第十八張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月脊髓內異常信號文獻報道：異常信號多位于脊髓前角，增強后可強化，也可不強化第十九張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月低位頸髓萎縮，形態(tài)變扁平，椎間盤膨出及突出1正常第二十張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月2正常第二十一張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月軸位：在椎弓根層面從椎突關節(jié)至椎弓聯(lián)合處分離1/3 LOA LOA后硬脊膜與鄰近椎弓存在失連接現(xiàn)象第二十二張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月在曲頸角度為

8、20度時，硬膜外間隙增寬出現(xiàn)率為70%，25度以上為100%。檢查時至少應達到25度，最佳顯示角度為35度。屈頸位MRI第二十三張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月屈頸位MRI表現(xiàn)： 1.自然體位的MRI表現(xiàn) 2.低位頸髓前移，萎縮、扁平更顯著 3.后硬膜外腔增寬，內新月形或梭形異常信號影（T1WI等低信號，T2WI高信號），部分可見結節(jié)狀及索條狀流空血管 4.增強掃描，后硬膜外腔內異常信號明顯強化第二十四張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十五張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十六張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月增強掃描，后硬膜外腔內異常信號明顯強化第二

9、十七張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月血管流空擴張的靜脈叢原因：硬膜囊后壁前移，導致硬膜后腔負壓，后內側靜脈叢灌注提高；硬膜囊前置，導致前內側靜脈叢受壓，后內側靜脈叢負荷提高；頸部前屈，導致頸靜脈充盈減少，而靜脈回流入內側靜脈叢增多。第二十八張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月MRI自然位和屈頸位可顯示出平山病的影像學特征性表現(xiàn)，能敏感地發(fā)現(xiàn)低位頸髓的萎縮、變扁及背側硬膜外間隙的增寬、靜脈叢的擴張，兩種體位的有機結合，對提高平山病的診斷率有重要意義。第二十九張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月六、診斷標準本病診斷的主要依據(jù)為臨床特征，病程為自限性尤為重要，肌電圖檢查及不同體

10、位頸椎MRI表現(xiàn)對診斷有重要意義第三十張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月六、診斷標準 臨床依據(jù)： 1、青春早期隱襲起病，男性多見； 2、局限于上肢遠端、手指及腕無力，伴手和前臂遠端肌萎縮； 3、寒冷麻痹和手指伸展時出現(xiàn)震顫； 4、癥狀為單側或以一側明顯； 5、所有患者均無感覺、錐體束、下肢或小腦異常，無顱神經損害及括約肌功能障礙； 6、病史中無脊髓灰質炎、毒物暴露或周期麻痹病史。(數(shù)年間呈進行性，85% 患者1-5年停止進展)第三十一張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月六、診斷標準輔助檢查電生理： 常規(guī)肌電圖提示神經源性損害輔助檢查影像學： 自然位MRI表現(xiàn)+屈頸位MRI表現(xiàn)第三

11、十二張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月六、診斷標準肯定: 具備“臨床表現(xiàn)”及“輔助檢查”各項可能: 缺少“臨床表現(xiàn)”中除第6項以外的1項, 但具備“輔助檢查”各項可疑: 缺少“臨床表現(xiàn)”中除第6項以外的2項以上，但具備“輔助檢查”各項，并除外其他可能相關疾病第三十三張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月病例一患者，男，17歲，學生右前臂及全手掌肌萎縮，麻木，震顫，寒冷時癥狀加重血常規(guī)（-） 肌電圖：神經源性肌損害第三十四張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月T2T2T1第三十五張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月T1+CT1第三十六張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月病例二患者，男，19歲，學生右手小指肌萎縮，麻木，無疼痛，皮膚無異常，偶爾活動不靈活，寒冷時癥狀加重血常規(guī)（-） 肌電圖：神經源性肌損害第三十七張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月T2T1T1+C第三十八張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月T2T1+C第三十九張，PPT共四十一頁，創(chuàng)作于2022年6月小結一種良性自限性運