先天性脊柱側凸的診療和治療講義

1、先天性脊柱側凸的診療和治療 先天性脊柱側凸（Congenital scoliosis，CS）胚胎期脊柱發(fā)育異常 出生后即發(fā)病1個椎體形成障礙2個椎體部分/完全分節(jié)障礙定義冠狀位Cobb角10度發(fā)病率0.5-1.0/10001. Shands AR, Eisberg HB. The incidence of scoliosis in the stateof Delaware. A study of 50,000 minifilms of the chest madeduring a survey for tuberculosis. J Bone Joint Surg1955;37A:1243.占

2、全部脊柱側凸畸形的5.19%流行病學先天性脊柱側凸病因基因遺傳因素環(huán)境因素？CS及不同臨床表型？遺傳背景相關綜合征Jarcho-Levin syndrome脊椎肋骨發(fā)育不全（SCD）DLL3基因1遺傳背景相關綜合征25Lavy-Moseley syndrome脊椎胸骨發(fā)育不全（STD） MESP2基因孕期維生素A缺乏致新生鼠CSLi Zheng, Shen jianxiong, et al. Vitamin A deficiency induces congenital spinal deformities in rats. PLoS ONE環(huán)境因素Winter 1983 Classifica

3、tion of CS椎體形成障礙臨床分型椎體分節(jié)障礙臨床分型 混合障礙型 3060同時合并其它器官系統(tǒng)畸形 伴隨其他系統(tǒng)畸形泌尿系統(tǒng)畸形 18372心血管畸形 510 4脊髓發(fā)育異常 104033肋骨畸形 最常見（50.3%）31椎管內畸形Shen J, Wang Z, Liu J, Xue X, Qiu G. Spine (Phila Pa 1976).2013 May 1;38(10):814-8椎管內畸形骨性縱裂. 膜性縱裂. 椎管內畸形脊髓空洞脊髓栓系. haemangioma14歲 男34椎管內腫瘤臨床及影像學評估家族史(10% inheritance with multiple v

4、ertebral)神經系統(tǒng)查體肺功能檢查心臟彩超, 泌尿系B超等全脊柱正側位X線3D-CT & MRI自然史The Natural History of Congenital Scoliosis: A Study of 251 PatientsMcMaster MJ and Ohtsuka KJBJS 66-A: 588-601, 1984隨訪 10 years: 202 Patients無進展: 11%輕度進展: 14% 明顯進展: 75%保守治療石膏或支具觀察非進展彎曲較小且平衡的脊柱較長且柔韌性好的彎曲代償性腰彎術后輔助,直至融合完成It is difficult to control,

5、 the effect is poor早發(fā)性CS矯正和控制側彎保留脊柱生長和肺部發(fā)育短節(jié)段融合骨骼發(fā)育成熟后的CS矯正側彎挽救心肺功能重建軀干平衡治療原則先天性脊柱側凸的治療手術治療單節(jié)段畸形半椎體半椎體切除矯形內固定后路截骨矯形內固定非融合生長棒技術VEPTER技術Shilla技術磁控生長棒技術多節(jié)段畸形后路矯形內固定融合部位發(fā)展趨勢骨骺阻滯術僅適用于凹側有明顯生長潛能 (=4)嚴重脊柱側凸/側后凸軀干失平衡避免心肺功能進一步受損截骨指征僵硬側彎, 嚴重畸形, 側后凸 融合并內固定張XX F13 先天性脊柱側凸117術后即刻60宋XX，F44，194025術后女 14歲 先天性脊柱側后凸嚴重

6、畸形的前后路二期截骨矯形術L1T10L1R11,12T10T7T9L4L2L2-L5 52T11-L2 42T5-T12 18一期后路截骨矯形TSRH內固定術二期前路截骨肋骨支撐植骨融合術術后8年隨訪T11-L2 44脊椎截骨術Standard options SPO Smith-Petersen Osteotomy PSO Pedicle Subtraction OsteotomyVCR Vertebral Column Resection9074 M/16 kyphoscoliosis, T4 L3 HVCase 240Post-OPT4, L3 pedicle subtraction+C

7、age support 13012853751502812 years old, female, VCR(T5,6)FEV1: 31%Case 3Post-OPPre-OP11cm非融合技術適于早發(fā)型脊柱側凸 (Early Onset Scoliosis EOS)潛在致命威脅，挑戰(zhàn)性的疾病5歲前發(fā)病常伴心肺器質性病變和功能障礙脊柱的生長7 cm growth in first 5 years4 cm growth in 10-18 years增生期0-5 歲 避免脊柱融合8 歲. 肺泡發(fā)育成熟肥大期5 yr.-adult控制側凸肋骨畸形最小化胸廓及肺部的發(fā)育“Golden phase of l

8、ung growth: 0-5 years”胸廓發(fā)育不全綜合征（TIS）(Campbell,Smith et al JBJS 3/03 ) Progressive early onset scoliosis (all types)Iatrogenic growth arrest of Th spinePrimary thoracic dysplasias (Jeunes, Jarcho-Levin)(Primary pulmonary diseases)TSRHC study (Karol et al, JBJS 2008) 7 levels fusion = loss of 50% of F

9、VC融合時年齡 3 yr, f/u 11.3 yrFVC vs. % thoracic fusionEOS治療難點 既要控制側凸 又不影響脊柱 肺臟生長 防止術后 “曲軸現象” （crankshaft phenomenon） 盡可能保留脊柱運動功能 早期脊柱融合手術有產生T.I.S.的風險 保留脊柱生長 促進肺部發(fā)育 避免曲軸現象 保留脊柱運動功能非融合矯形技術為主！EOS的治療非融合內固定技術手術撐開型 單棒技術 雙棒技術自動滑移型生長棒內固定技術生長棒技術手術技術后路有限的骨膜下切開避免融合整個彎曲通過間斷撐開矯正側彎保留脊柱及肺部的發(fā)育潛能撐開間隔：6-12 月Female 4 year

10、s old Risser 0Congenital kyphoscoliosisMutipule hemivertebrae7060Case 1: 雙側生長棒16251st lengthen after 6 months1224Post-OP9352ed lengthen after 6 monthsPre-OPStature: 92cm1st lengthening99cm2ed lengthening 102.5cmPre op70-24A-PLatPre op脊髓空洞膜性脊髓縱裂Post op122A-PLat1st lengthening303030A-PLatsecond length

11、ening303030A-PLat生長棒技術的并發(fā)癥切口問題 7.1-54.5%交界性后凸 7%-15%感染自發(fā)融合內固定失敗 脫鉤 螺釘拔出 斷棒 Growing rod is effective for correction achievement and maintain of growing potential with acceptable complication rateShilla技術自動滑移型生長棒的代表設計理念：頂椎區(qū)固定，兩端滑動McCarthy等報道l0例2年隨訪：改善率50%1例斷棒，1例脫釘臨床應用病例少，需大量臨床研究McCarthy RE, et al. Cli

12、n Orthop Relat Res. 2010 Mar; 468(3):705-10.薄X，7，術前5932Shilla技術薄X，7，術前3632Shilla技術薄X，7，術后24術中Shilla技術體外遙控式生長棒技術磁控生長棒(MCGR)張文智（KM Cheung）5例患者中植入2年隨訪預后良好，未發(fā)現MCGR 相關的并發(fā)癥Cheung KM.et al. Lancet. 2012 May 26;379(9830):1967-74.體外遙控式生長棒技術Cheung KM.et al. Lancet. 2012 May 26;379(9830):1967-74.術后即刻術前術后2年Vert

13、ical expandable prosthetic rib (VEPTR)胸廓發(fā)育不全綜合征(TIS)先天性脊柱側凸并融合肋 (Campbell et al. JBJS(A) 2004 and Emans et al. Spine 2005)Rib to RibRib to Lumbar LaminaRib to Ilium前路松解術后 TIS 平背 冠狀面及矢狀面失平衡6214 歲，男14個月后再次行脊柱后路VEPTR撐開術 （第三次手術）Severe curve with rigid deformity at apexTreatment strategy:Curve correction+Growth potential spare M/5yrs生長棒結合頂椎截骨40Post-opGrowing rod with apex osteotomy and short fusionPost-op 4th lengthening合并脊髓縱裂的CS后路一期矯形內固定術前牽引像無神經系統(tǒng)癥狀不切除骨嵴安全可行北京協(xié)和醫(yī)院經驗 95 例CS合并脊髓縱裂16例較穩(wěn)定的陽性體征肌力下降(6), 感覺異常 (10)牽引狀態(tài)下穩(wěn)定術后隨訪2年以上未切除骨嵴或纖維間隔一期矯形無神經功能惡化合并脊髓縱裂的先天性脊柱側凸如果神經系統(tǒng)穩(wěn)定，沒有必要在側凸矯形術前去除骨棘或纖維縱膈術前Case 2