新法洛四聯(lián)癥培訓(xùn)教學(xué)課件

1、tetralogy of FallotTOF概 述占先心病的10-15%最常見的紫紺型心臟病占1歲以后存活的紫紺型心臟病患者總數(shù)的70%左右outline肺A狹窄(PS)：首要因素現(xiàn)右心室流出道梗阻病 理 解 剖室間隔缺損(VSD)：高位主A騎跨右心室肥大pathological anatomy 病 理 解 剖病 理 生 理：示意圖 青紫原因病 理 生 理PS主A騎跨VSDPDA臨 床 表 現(xiàn) 癥 狀 青 紫活動耐力差年長兒腦缺氧蹲踞癥狀、屈曲位睡眠嬰兒缺氧發(fā)作很少發(fā)生心衰少數(shù)發(fā)生咯血臨 床 表 現(xiàn) 體 征青紫、結(jié)合膜充血、地圖舌發(fā)育落后，智力正常Clinical manifestation

2、杵狀指趾achropachy心臟：心前區(qū)隆起L2-4二-三級噴射性SM：肺A狹窄重時SM反而減輕P2減弱 主A2亢進(jìn)并發(fā)癥腦栓塞腦膿腫亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 Complicationscerebral thrombosisbrain abscess subacute bacterial endocarditis輔助檢查 血常規(guī)RBC：500萬-800萬/mm3血紅蛋白17-20g/d1紅細(xì)胞比積 53-80%血紅蛋白1.5mv,Sv51.5mv Rv1Sv52.5mv右心室肥大輔助檢查X-rayECHO主A騎跨于室間隔之上，內(nèi)徑增寬右室內(nèi)徑增寬，流出道狹窄左室內(nèi)徑縮小心導(dǎo)管CC 由RV主A：主A

3、騎跨 由RVLV：VSD 不易進(jìn)入主肺A：PS嚴(yán)重 進(jìn)入主肺A：測肺A和RV壓力階差 股A血氧飽和度 染料稀釋曲線可示右左分流部位血氧飽和度血氧含量腔靜脈右房68.89.88右室689.74股動脈80.511.53 80.589%心 血 管 造 影主A與肺A幾乎同時顯影主A增粗位置偏右，可見PS部位 形態(tài)及肺A分枝情況LV造影術(shù)對手術(shù)有幫助cardiac angiography 預(yù) 后 prognosis肺動脈狹窄的嚴(yán)重程度、并發(fā)癥以及手術(shù)早晚有關(guān)。若不手術(shù)，自然生存率平均10年左右。早期出現(xiàn)嚴(yán)重發(fā)紺、氣促者，死亡常發(fā)生于低氧血癥。輕型及中型者預(yù)后較好。不少患者死于腦血管意外、腦膿腫等并發(fā)癥。

4、但經(jīng)過手術(shù)能存活的大多數(shù)患兒恢復(fù)較好，心功能、智力和體力與正常人相仿。治療 medical處理陣發(fā)性呼吸困難 胸膝位可緩解吸氧心得安 0.1mg/kg次嗎啡 0.1-0.2mg/kg次糾酸 5%NB 1.5-5.0ml/kg次長期預(yù)防心得安 1-3mg/kg天 糾正貧血 預(yù)防脫水及并發(fā)癥治療姑 息根 治surgery 房間隔缺損室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉肺動脈瓣狹窄法洛四聯(lián)癥分類左向右分流型無分流型右向左分流癥狀一般發(fā)育落后，乏力，活動后心悸、咳嗽，肺動脈高壓時青紫同左同左輕者無癥狀，重者活動后心悸、氣短、青紫發(fā)育落后、乏力、青紫蹲踞，陣發(fā)性昏厥心臟體征雜音部位，肋間、肋間肋間肋間、肋間雜音性質(zhì)和響度SMSM2-4SM+DMSM2-4SM震顫無有有有可有P2亢進(jìn)，固定分裂亢進(jìn)亢進(jìn)減低，分裂減低X線檢查房室增大肺動脈段肺野肺門舞蹈右房右室大凸出充血有左、右室大，凸出充血有左室，左房大凸出充血有右室、右房大明顯凸