醛固酮增多癥講義PPT

1、關于醛固酮增多癥講義第一張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月腎上腺知識基礎腎上腺解剖與相應激素鹽皮質激素糖皮質激素氮(性)皮質激素第二張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月醛固酮激素的合成steroidogenic acute regulatory protein (StAR) 第三張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月醛固酮激素分泌的調節(jié)腎素血管緊張素鉀離子ACTH其它： somatostatin, heparin, atrial natriuretic factor, and dopamine, can directly inhibit aldosterone synthes

2、is 第四張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月醛固酮受體分布第五張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月醛固酮體內過多的病理生理改變醛固酮基本生理作用：潴鈉排鉀醛固酮過多：鈉潴留，細胞外液擴張，血容量增多，血管壁內與循環(huán)鈉離子增加，血管對去甲腎上腺素反應增加，導致高血壓大量排鉀，細胞外液鉀下降，細胞內鉀外移補充。大量失鉀，神經、心臟和腎臟功能受影響。細胞內鉀進一步丟失，鈉、氫增加，細胞內pH下降，相應細胞外pH上升，導致堿血癥，后者使細胞外游離鈣減少，醛固酮能促鎂離子排出，導致肢端麻木，手足搐搦鹽皮質激素脫逸現(xiàn)象 第六張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月醛固酮體內過多對心血管的損

3、害醛 固 酮 的損 傷 作 用心肌纖維化和壞死鉀和鎂離子丟失炎癥，血管纖維化和損傷血栓形成前效應和纖溶障礙中心高血壓效應內皮功能紊亂自主神經功能障礙，兒茶酚胺潛能減弱，HR變異能力下降室性心律失常鈉潴留第七張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月醛固酮過多的臨床表現(xiàn)高血壓神經肌肉功能障礙多尿，尤其使夜尿增多心律失常，QT間期延長，U波其它：第八張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月醛固酮過量的臨床終點事件 原發(fā)性醛固酮增多癥(124人)原發(fā)性高血壓（465人）中風心肌梗塞心房纖顫左室肥大(超聲心動圖) 左室肥大(心電圖)12.94.07.334323.40.60.62414第九張，PPT

4、共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月醛固酮增多的分類原發(fā)性醛固酮增多癥腎上腺腺瘤：醛固酮瘤 65%腎上腺腺癌：產醛固酮 1%腎上腺增生：特醛 30%單側結節(jié)性 1 9.7% (14/145) 原發(fā)性增生 1%糖皮質激素可抑制性(家族性)異位分泌醛固酮的腫瘤繼發(fā)性醛固酮增多癥各種血容量不足情況急性應激腎素瘤第十張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月原發(fā)性醛固酮增多癥流行病學 占所有高血壓的 0.05-20%(10%) 發(fā)病年齡高峰在 30-50 歲，以女性稍多見。在瑞金醫(yī)院內分泌科：占同期住院病人的 2 男性： 253 例，女性： 323 例男女比： 1: 1.28年齡： 21 61 歲，以 3

5、0 50 歲最多。第十一張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月原發(fā)性醛固酮增多癥病因病理醛固酮瘤 65%83.8%52.4%（APA)特發(fā)性高醛固酮血癥 30-40% 16.2%37.9%(IHA)糖皮質激素可抑制性 1-3% 1 例(GRA)醛固酮癌 200meg/day）后測定24小時尿醛固酮含量 24小時尿鈉和尿肌酐也應該同時測定，以確認攝入高鹽和充足的尿樣采集高鹽飲食不能將尿醛固酮抑制到低于11ug/24h,可確診原醛癥該實驗對確診原醛癥有96的敏感性和93的特異性 第二十六張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月原醛癥的確診實驗2、氟氫可的松抑制實驗。每6小時口服氟氫可的松0.

6、1mg或每12小時口服 0.2mg，同時連續(xù)4天，每日口服氯化鈉大于200mmol。第4天測定，若直立體位的醛固酮水平未被抑制到5ng/100ml以下，則可確診原醛癥第4日測得的直立位血漿腎素水平應該被抑制1ng/ml/h以下由于低血鉀抑制了醛固酮的分泌，因此，應該提供足夠的氯化鉀以維持血鉀水平接近正常該實驗是確診原醛癥最為敏感的實驗 第二十七張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月原醛癥的確診實驗3、鹽抑制實驗首先測量直立位醛固酮水平，之后靜脈滴注0.9氯化鈉溶液500ml/h，4小時后測量臥位醛固酮水平。實驗最后，若不能將醛固酮水平抑制到6ng/100ml以下，則證實原醛癥的診斷成立該實

7、驗易于在門診病人中采納。第二十八張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月氟氫可的松和鹽抑制實驗禁用于患重度高血壓或 充血性心力衰竭的病人第二十九張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月醛固酮瘤與特醛癥的鑒別方法臨床表現(xiàn)的差別影像學檢查腎上腺CT，可發(fā)現(xiàn)直徑0.5cm腫瘤，注意事項腎上腺MRI，可發(fā)現(xiàn)腫瘤、結節(jié)，但丟失密度信息，注意事項同CT腎上腺B超，現(xiàn)在可以超0.5cm腫塊，但放射性碘化膽固醇腎上腺掃描臨床動態(tài)試驗與特殊檢查第三十張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床動態(tài)試驗評價立臥位血醛固酮濃度變化立位APA降低，特醛升高70的雙側腎上腺增生的患者其醛固酮濃度升高50以上 非常

8、好的試驗，但影響因素較多并有例外噻庚啶試驗特醛病人在服8mg藥后下降明顯，APA無明顯變化實際測定時受患者基礎狀態(tài)影響，很多例外地賽米松抑制試驗臨床證實GRA的唯一方法：2mg3周第三十一張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床動態(tài)試驗評價安體舒通試驗，都可以使血壓、血鉀糾正，血醛固酮升高，但特醛更高卡托普利試驗APA無明顯變化，特醛血漿醛固酮稍下降重疊較多第三十二張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月一些特殊檢查組別 例數(shù) 血 18- 羥皮質醇 尿 18- 羥皮質醇正常 21 3.51.4 266.3136.5APA 26 13.98.7 * 1778.21113.7*IHA 10

9、 5.71.8 562.3202.5EHT 25 4.61.5 368.1153.618羥皮質醇測定第三十三張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月一些特殊檢查確診為原醛病人腎上腺雙側增生：一側增生有優(yōu)勢，特別是一側有明顯結節(jié)，另一側無明顯結節(jié)單側結節(jié)性增生：單結節(jié)增生，小于1cm；多結節(jié)增生，對側無明顯增生腎上腺靜脈插管采血第三十四張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月結果分析腎上腺靜脈濃度比外周應大于1.5左右腎上腺靜脈比應小于1.5左右腎上腺靜脈比大于2，應分析原因采血部位腎上腺單側優(yōu)勢分泌第三十五張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月腎上腺單側優(yōu)勢分泌Laldo/LF：Ral

10、do/RF值大于10，確定為單側分泌大于2，確定為優(yōu)勢分泌小于1.5，確定為均等分泌21.5，不均衡分泌，隨訪，重復左右腎上腺靜脈比應小于1.5可直接計算兩側aldo值第三十六張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月一些特殊檢查 APA IHA 腎上腺病變側 2785.051344.93* 1349.37998.69 腎上腺另一側 676.25520.09 1196.771063.36*P1cm腫塊 33% 18-OHB100ng/dl 可能為APA 藥物治療進一步檢查： 碘化膽固醇掃描 腎上腺靜脈采血 DX抑制試驗APA手術體位試驗Aldo33% 18-OHB100ng/dl 藥物治療12

11、月后復查進一步檢查：掃描、采血第五十張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月原醛的治療醛固酮瘤手術切除腫瘤原發(fā)性增生性醛固酮增多癥手術切除單側腎上腺觀察特醛藥物治療糖皮質激素可抑制性醛固酮增多癥一般用DX，開始2mg/天，療效穩(wěn)定后減量維持產醛固酮癌第五十一張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月醛固酮腺瘤經典手術是側后位暴露腎上腺，手術摘除醛固酮瘤小，包膜完整，可腹腔鏡下微創(chuàng)手術切除經腹途徑后腹膜途徑手術效果等同經典手術手術需要操作者有一定經驗第五十二張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月原發(fā)性醛固酮增多癥腎上腺多結節(jié)性增生藥物治療療效較差，往往不能較好控制現(xiàn)在沒有有關它的治療指南根

12、據(jù)經驗：單側腎上腺切除，可使病人有較長時間的緩解根據(jù)隨訪病人病情變化、腎上腺狀態(tài)，決定腎上腺下次手術時機單側切除療效不佳，包括追加藥物治療，原醛診斷明確，可考慮雙側腎上腺手術切除第五十三張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月特發(fā)性醛固酮增多癥確定病人為特醛可用類似APA手術前準備方式治療：血壓、血鉀控制后，減量維持；為減少安體舒通副反應，需要減少用量，增加其它降壓藥，包括氨苯喋啶安體舒通衍生物: 坎利酸鹽(索體舒通)canrenoate Eplerenone 依普利酮 另：試用一些可能影響醛固酮分泌的藥物，如噻庚啶；也可以 開始即用其它類型降壓藥，使用少量安體舒通以保鉀第五十四張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月產醛固酮癌腫相應針對醛固酮藥物治療同APA手術前準備如腫瘤相對轉