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1、關(guān)于顱內(nèi)動(dòng)脈夾層第一張,PPT共十三頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月定義顱內(nèi)動(dòng)脈夾層 ( intracranial aortic dissection )是指顱內(nèi)動(dòng)脈的內(nèi)膜破裂后造成血液進(jìn)入血管壁內(nèi),形成血管內(nèi)膜-中膜或中膜-外膜間血腫,造成血管狹窄或夾層動(dòng)脈瘤。第二張,PPT共十三頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月前言分外傷性和自發(fā)性是年輕患者卒中的不易診斷的病因之一,自發(fā)性頸內(nèi)動(dòng)脈夾層占青年成人腦卒中的20%-25%,青年人缺血性卒中僅次于動(dòng)脈粥樣硬化的第二位病因約 1/4 顱內(nèi)頸內(nèi)動(dòng)脈夾層和 1/2以上椎基底動(dòng)脈夾層發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血,椎基 底動(dòng)脈夾層占蛛網(wǎng)膜下腔出血病例的3 7%部位:主要在顱內(nèi)動(dòng)脈主干
2、:頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段、大腦中動(dòng) 脈、椎動(dòng)脈顱內(nèi)段及基底動(dòng)脈。分支處如大腦后動(dòng)脈、大 腦前動(dòng)脈則比較少見(jiàn)。 多數(shù)后循環(huán)動(dòng)脈夾層發(fā)生在近小腦后下動(dòng)脈起始部(V4段),前循環(huán)動(dòng)脈夾層常見(jiàn)部位是頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段和大腦中動(dòng)脈主干。 第三張,PPT共十三頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月病因先天性因素:如遺傳性結(jié)締組織病(Marfan氏綜合征、Ehlers Danlos綜合征)、A1-抗胰蛋白酶缺乏等頸部過(guò)度運(yùn)動(dòng)、頸部按摩感染因素:呼吸道感染可能是頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈夾層的危險(xiǎn)因素血管性疾病相關(guān)因素:吸煙、高血壓、口服避孕藥、血漿同型半胱氨酸升高等偏頭痛:可能與偏頭痛發(fā)作時(shí)血管壁水腫易產(chǎn)生夾層有關(guān)顱內(nèi)動(dòng)脈的肌層和外膜厚度只有
3、顱外動(dòng)脈的 2/3,且外彈力膜發(fā)育不全 ,滋養(yǎng)血管少第四張,PPT共十三頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月病因如遺傳性結(jié)締組織病(Marfan氏綜合征、Ehlers Danlos綜合征)、A1-抗胰蛋白酶缺乏等如頸部過(guò)伸運(yùn)動(dòng)和頸部旋轉(zhuǎn)(包括練習(xí)瑜伽、刷天花板、過(guò)度咳嗽和打噴嚏等)可引起頸部動(dòng)脈夾層呼吸道感染可能是頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈夾層的危險(xiǎn)因素先天性因素頸部過(guò)度運(yùn)動(dòng)、按摩感染因素血管性疾病相關(guān)因素偏頭痛血管本身因素吸煙、高血壓、口服避孕藥、血漿同型半胱氨酸升高等可能與偏頭痛發(fā)作時(shí)血管壁水腫易產(chǎn)生夾層有關(guān)肌層和外膜厚度只有顱外動(dòng)脈的 2/3且外彈力膜發(fā)育不全 ,滋養(yǎng)血管少,外膜較薄弱且缺乏血管周?chē)С纸M織第五
4、張,PPT共十三頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月病理機(jī)制血管內(nèi)膜撕裂壁間血腫血管內(nèi)膜-中膜間血腫血栓形成血管狹窄繼發(fā)性腦缺血血管中膜-外膜間血腫動(dòng)脈擴(kuò)張夾層動(dòng)脈瘤SAH破裂第六張,PPT共十三頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)1、急性缺血 嚴(yán)重偏頭痛是本病的主要癥狀 。腦缺血、初始癥狀后數(shù)天發(fā)生卒中,2周內(nèi)癥狀呈反復(fù)性,Horner綜合征,血管搏動(dòng)性雜音。基底動(dòng)脈夾層并發(fā)癥狀:腦干缺血、頭痛、腦干梗塞。發(fā)病2周內(nèi)波動(dòng)性神經(jīng)系統(tǒng)體征為顱內(nèi)動(dòng)脈夾層特點(diǎn),發(fā)生機(jī)制可能是腦血流低灌注。2、慢性缺血 慢性?shī)A層動(dòng)脈瘤可以產(chǎn)生隱匿性血栓栓子,成為顱內(nèi)動(dòng)脈栓塞的來(lái)源之一?;颊弑憩F(xiàn)為對(duì)阿斯匹林和華法林聯(lián)合治療的戲劇性反應(yīng)
5、,其反復(fù)缺血的發(fā)生機(jī)制是血小板-纖維蛋白-凝血酶相關(guān)的動(dòng)脈內(nèi)栓塞。大型的或有占位效應(yīng)的夾層動(dòng)脈瘤也可以壓迫局部腦結(jié)構(gòu)和顱神經(jīng)而出現(xiàn)癥狀。第七張,PPT共十三頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)3、蛛網(wǎng)膜下腔出血 主要表現(xiàn)頭痛 ,有SAH時(shí)多提示,顱外段椎動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤向顱內(nèi)擴(kuò)展,顱內(nèi)段椎動(dòng)脈夾層發(fā)生于小腦后下動(dòng)脈起始部。4、假性動(dòng)脈瘤缺乏特有的臨床表現(xiàn),主要有 ( 1 )前驅(qū)癥狀:顱腦外傷可輕 可重,一般多伴有顱骨骨折、腦挫裂傷和(或)血腫,半數(shù)有意識(shí)障礙;(2 )出血:約半數(shù) 以上患者有破裂出血的表現(xiàn),傷后延遲性腦出血的時(shí)間可從傷后數(shù)小時(shí)至10年不等,但一般在傷后 2周3周,根據(jù)假性動(dòng)脈瘤的部位
6、可表現(xiàn)為硬膜外、硬膜下、蛛網(wǎng)膜下腔、腦內(nèi)、腦室或混合性出血;(3)鼻出血:位于海綿竇、巖骨段的假性動(dòng)脈瘤破裂,可 引起鼻腔反復(fù)大出血,導(dǎo)致患者失血性休克和窒息;(4)顱神經(jīng)損傷:動(dòng)脈瘤、血腫和顱內(nèi)壓升高可導(dǎo)致患者頭痛、動(dòng)眼或外展等腦神經(jīng)麻痹、癲癇、肢體無(wú)力、感覺(jué)障礙和精神異常等;(5)顱底外傷性頸內(nèi)動(dòng)脈瘤通常具有單盲、 反復(fù)大量鼻出血和顱底骨折的三聯(lián)征臨床表現(xiàn)第八張,PPT共十三頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月影像表現(xiàn)DSA是檢查的金標(biāo)準(zhǔn),但因其有一定的創(chuàng)傷性,因此在臨床中首先采用CTA、MRA直接征象:雙腔征、雙向血流、晚期動(dòng)脈顯像、造影劑夾層內(nèi)滯留。間接征象:動(dòng)脈管腔呈線(xiàn)珠狀,或波紋狀,或線(xiàn)樣征,
7、狹窄端呈火焰狀、鼠尾狀閉塞。如果血管痙攣和(或)動(dòng)脈瘤腔內(nèi)血栓形成(壁內(nèi)血腫),對(duì)比劑濃度或劑量不夠,假腔和破口可能就顯示不良,僅顯示為血管腔的狹窄,造成假陰性的結(jié)果。第九張,PPT共十三頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月MRI及MRA 高分辨率的MRI可顯示動(dòng)脈腔、動(dòng)脈壁以及壁問(wèn)血腫。T1、T2加權(quán)像動(dòng)脈夾層為新月形壁問(wèn)高信號(hào),而且隨著血腫的吸收,其信號(hào)強(qiáng)度也發(fā)生變化,殘留的血管腔為低信號(hào)。血腫或血栓的信號(hào)多樣,可呈低信號(hào)、等信號(hào)、高信號(hào),主要與發(fā)病時(shí)間有關(guān),大多數(shù)檢查時(shí)血腫或血栓位于亞急性期,因而 T1WI 及 T2WI 掃描均呈高信號(hào),與真腔的低信號(hào)形成明顯的反差?!皟?nèi)膜片”是血管壁因夾層分離而剝
8、脫的血管內(nèi)膜,在T1、T2和質(zhì)子密度加權(quán)成像上呈高信號(hào)瓣膜狀物??!皟?nèi)膜片”不能作為動(dòng)脈夾層分離的診斷依據(jù),因?yàn)楫?dāng)正常血流和MRI存在一定夾角時(shí),可產(chǎn)生“內(nèi)膜片”樣信號(hào)影。MRA對(duì)診斷夾層動(dòng)脈瘤的敏感性很高。對(duì)存在假性動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張、血管閉塞和串珠征的患者具有診斷意義,并可用于患者的隨訪。不過(guò),MRA不能分辨血流緩慢的假腔和壁間血腫,對(duì)動(dòng)脈夾層分離的診斷幫助有限。第十張,PPT共十三頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月CTA可以清楚顯示夾層動(dòng)脈瘤的位置和形態(tài),目前已經(jīng)成為篩查及隨診復(fù)查的主要手段。常見(jiàn)表現(xiàn):血管壁增厚、壁內(nèi)血腫、血管腔呈中央狹窄或偏心性狹窄,可伴動(dòng)脈瘤,血管腔突然或逐漸閉塞或環(huán)形強(qiáng)化,伴隨管徑增大。出現(xiàn)偏心性狹窄是比較可靠的征象。管腔動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張或擴(kuò)張與狹窄交替出現(xiàn),伴或不伴有新月形增厚管壁或內(nèi)膜瓣。與DSA相比,CTA診斷椎動(dòng)脈夾層分離的敏感性和特異性 分別為100和98。第十一張,PPT共十三頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月診斷要點(diǎn)前循環(huán)相對(duì)較多位于顱外段,形態(tài)上表現(xiàn)為非擴(kuò)張性病變;后循環(huán)多位于顱內(nèi)段 ,形態(tài)上多表現(xiàn)為擴(kuò)張性改變,故前循環(huán)的夾層多表現(xiàn)為腦梗死,而后循環(huán)多表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血。確診假性動(dòng)脈瘤常需術(shù)中發(fā)現(xiàn)和術(shù)后病理證實(shí),術(shù)前診斷有一定難 度,在評(píng)估自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血、顱內(nèi)血腫或鼻出血患者時(shí),若出現(xiàn)以下情況,要高度懷疑假性動(dòng)脈瘤的可能:(1)有頭部外傷史,尤其
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