2022-2023年（備考資料）副主任醫(yī)師(副高)-血液病學(xué)(副高)歷年真題精選一含答案試卷4

1、2022-2023年（備考資料）副主任醫(yī)師(副高)-血液病學(xué)(副高)歷年真題精選一(含答案）一.綜合考核題庫(共35題)1.下列哪項(xiàng)造血干細(xì)胞移植會產(chǎn)生移植物抗腫瘤效應(yīng) ( )A、自體骨髓移植B、同種同基因外周血造血干細(xì)胞移植C、自體外周造血干細(xì)胞移植D、同種異基因外周血干細(xì)胞移植E、同種同基因骨髓造血干細(xì)胞移植正確答案:D2.哪種遺傳性疾病在血管內(nèi)溶血A、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥B、葡萄糖-6磷酸脫氫酶缺乏癥C、自身免疫性溶血性貧血(溫抗體型)D、自身免疫性溶血性貧血(冷抗體型)E、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿正確答案:B3.可加強(qiáng)抗凝血酶活性的物質(zhì)是 ( )A、檸檬酸鈉B、草酸鉀C、維生素KD、纖

2、維蛋白原E、肝素正確答案:E4.冷沉淀物中含有的凝血因子有A、FB、纖維蛋白原C、vWFD、FE、F正確答案:B,C,E5.男性，18歲，3年來冬天或遇冷出現(xiàn)寒戰(zhàn)高熱，排醬油色尿，鞏膜無黃染，網(wǎng)織紅細(xì)胞65，HGB80gL，Ham試驗(yàn)陰性，冷熱溶血試驗(yàn)陽性，診斷為A、急性腎功能不全B、陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿C、運(yùn)動性血紅蛋白尿D、冷凝集素血癥E、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿正確答案:B6.輸血所致枸櫞酸鹽中毒可采取的治療是 ( )A、靜脈緩慢滴注5%碳酸氫鈉B、靜脈緩慢滴注氯化鉀C、靜脈緩慢滴注10%葡萄糖酸鈣D、靜脈緩慢滴注氯化鎂E、靜脈緩慢滴注低分子右旋糖酐正確答案:C7.不是在肝臟合成的凝血因

3、子是A、因子B、C、因子D、因子E、因子正確答案:B8.女性，32歲，既往患系統(tǒng)性紅斑狼瘡，近半年來常畏寒疲倦、易受涼，因咽痛、發(fā)熱3天入院。查見咽部充血。檢驗(yàn)：HGB110gL，WBC1010L，分類中性粒細(xì)胞40，淋巴細(xì)胞50，血小板正常；骨髓提示增生性骨髓象，粒紅比下降，粒系核左移患者診斷考慮A、急性白細(xì)胞B、慢性淋巴細(xì)胞白細(xì)胞C、粒細(xì)胞缺乏癥D、類白血病反應(yīng)E、再生障礙性貧血正確答案:C該患者最可能發(fā)病機(jī)制是A、粒細(xì)胞生成障礙B、粒細(xì)胞成熟障礙C、粒細(xì)胞消耗過多D、粒細(xì)胞破壞過多E、粒細(xì)胞分布異常正確答案:D9.再生障礙性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查包括A、放射檢查B、骨髓象C、發(fā)病機(jī)制檢查D、血

4、象E、超聲檢查正確答案:B,C,D10.不是脾切除術(shù)適應(yīng)癥的是A、潑尼松維持量30mg天B、有糖皮質(zhì)激素使用的禁忌癥C、妊娠期D、年齡小于兩歲E、初治病人潑尼松正規(guī)治療6個月無效正確答案:C,D11.PHA患者的GPI錨連膜蛋白部分或全部喪失可同時發(fā)生的細(xì)胞有A、網(wǎng)織紅細(xì)胞B、紅細(xì)胞C、淋病細(xì)胞D、單核細(xì)胞E、粒細(xì)胞正確答案:B,C,D,E12.患者，女性，異型輸血時急性起病，出現(xiàn)嚴(yán)重的腰背痛，四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后出現(xiàn)高熱，面色蒼白和血紅蛋白尿，黃疸。實(shí)驗(yàn)室檢查：游離血紅蛋白50mgL，血清結(jié)合珠蛋白03gL。該患者應(yīng)診斷為A、慢性溶血性貧血B、急性溶血性貧血C、失血性貧血D、海

5、洋性貧血E、自身免疫性溶血性貧血正確答案:B如無法去除病因，其治療原則為A、對癥治療B、對因治療C、抗感染治療D、針對發(fā)病機(jī)制對癥治療E、中醫(yī)中藥對癥治療正確答案:D13.患者，男性，54歲，突起意識模糊、煩躁不安2小時來院就診?；颊呒覍俅V于2小時前無明顯誘因突起胸骨后持續(xù)性悶脹不適，隨即出現(xiàn)煩躁不安，陣發(fā)性意識模糊，于2005年10月15日19：30分收入急診科。體查：T377,P160次/分，R30次分，BP6545mmHg，發(fā)育正常，神志淺昏迷狀，全身鞏膜皮膚無黃染，淺淋巴結(jié)未捫及，瞳孔3mm，雙側(cè)等大、等圓，外耳道無流膿，鼻翼無煽動，口唇無發(fā)紺，咽無充血，雙側(cè)扁桃體不大。頸軟，氣管居

6、中，甲狀腺無腫大，頸靜脈無充盈，胸廓稍呈桶狀，語顫正常，叩診呈過清音，雙肺呼吸音粗，未聞及啰音。心前區(qū)無隆起，無震顫，心界不大，心率160次分，律不齊，心音較弱，未聞及雜音。腹平軟，肝脾未捫及，腸鳴音正常。脊柱四肢無畸形，雙下肢不腫，腦膜刺激征(一)，病理征(一)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)正常。EA示K+51mmoLL，Na+135mmolL，CI1048mmo/L，Ca2+25mmolL，COCP61mmolL。ECG：1陣發(fā)性室性心動過速，短陣室撲、室顫。2ST-T改變，提示心肌病變。肌鈣蛋白定量(cTnI)15ng/mL，心肌酶血全套：除ALT及AST正常高值以外，其余均在正常范圍。血

7、氣分析正常。6小時后復(fù)查，心肌酸正常。入院后給予電擊復(fù)律后，21：10呼吸頻率減慢為23次分，心電圖波為室撲、室顫，急行氣管插管，呼吸機(jī)輔助呼吸，胸外心臟按壓，電擊除顫，可達(dá)龍抗心律失常等，爾后又反復(fù)出現(xiàn)室撲、室顫、交界性逸搏心律等，經(jīng)三次電擊除顫于22：35分心肺復(fù)蘇成功，心律恢復(fù)為竇律，生命體征恢復(fù)正常，轉(zhuǎn)入心內(nèi)科治療10天，病愈出院。追問病史：患者于2000年及2003年曾有過2次類似發(fā)作，但僅持續(xù)約半小時左右自行緩解，無高血壓和糖尿病史，無抗心律失常藥物服用史。住院期間進(jìn)一步檢查：1x-ray：雙肺野紋理稍粗，未見主質(zhì)病變，心膈無異常。2頭顱CT未見異常。3復(fù)律后ECG：見圖131。多

8、次復(fù)查心電圖無明顯變化。4心臟彩超：心內(nèi)結(jié)構(gòu)正常。請回答以下問題：1本例最可能的診斷及依據(jù)是什么?2鑒別診斷有哪些(請?zhí)岢鲋С贮c(diǎn)及排除點(diǎn))?3進(jìn)一步檢查項(xiàng)目?4處理原則是什么?正確答案:答題要點(diǎn)及解析1關(guān)于診斷及依據(jù)：該病例的主訴及突出臨床表現(xiàn)是突起意識模糊，體查突出的陽性體征是心動過速、心率達(dá)160次分、律不齊，且住院中發(fā)生室撲、室顫，呼吸減慢而需緊急電擊復(fù)律及心肺復(fù)蘇等搶救措施。心電圖也證實(shí)為陣發(fā)性室性心動過速、短陣室撲、室顫。因此該病例診斷為惡性心律失常、阿-斯綜合征，心肺復(fù)蘇術(shù)后應(yīng)無疑問，關(guān)鍵是引起惡性心律失常的原因也就是患者的基礎(chǔ)疾病究竟是什么?從患者復(fù)律的心電圖可以看出，患者的心電

9、圖呈右束支阻滯圖形，v-v可見j點(diǎn)明顯上移，st段上抬，這是典型的bmgada綜合征的表現(xiàn)(也稱bmgada波)，病例中給出的以往有類似發(fā)作史，心臟彩超心內(nèi)結(jié)構(gòu)正常及多次復(fù)查心電圖均呈以上的異常表現(xiàn)，都強(qiáng)烈支持bmgada綜合征的診斷，而心肌酶學(xué)、肌鈣蛋白無異常，電解質(zhì)正常，可以幫助排除因急性心肌梗死和電解質(zhì)紊亂引起的惡性心律失常的可能。故綜合以上分析，本例的正確診斷是：b11lgada綜合征惡性心律失常(室速、室撲、室顫)阿-斯綜合征發(fā)作心肺復(fù)蘇術(shù)后診斷依據(jù)：(1)有反復(fù)發(fā)作的病史(惡性心電失常)(2)典型的心電圖改變，v-vj點(diǎn)上抬，st抬高(3)心肌酶學(xué)、肌鈣蛋白無異常發(fā)現(xiàn)(4)x-ra

10、y、ct及心臟彩超未見異常(5)心律失常發(fā)作與電解質(zhì)、血?dú)鉄o關(guān)(6)曾有過類似發(fā)作病史2關(guān)于本病例的鑒別診斷：由于本病例患者有胸悶表現(xiàn)，心電圖又有v-v的st段上抬及t波改變，故應(yīng)考慮急性心肌梗死引發(fā)心源性休克，惡性心律失常的可能，但由于病人突出的表現(xiàn)是意識障礙(喪失)伴室速、室撲，而病人的心肌酶學(xué)及肌鈣蛋白i無異常，心電圖未發(fā)現(xiàn)st段的動態(tài)變化及病理性q波，病情的演變過程也不支持急性心肌梗死。因此可以排除急性心肌梗死引起的惡性心律失常的可能。此外本病例以反復(fù)惡性室性心律失常發(fā)作為特點(diǎn)，患者無明顯其器質(zhì)性心臟病的依據(jù)(如瓣膜病、先心病、高血壓病等)，故鑒別診斷上還應(yīng)排除其它離子通道病(如先天性

11、qt間期延長等)。3關(guān)于進(jìn)一步檢查及治療：目前對brugada綜合征缺乏特殊的診斷方法，主要是根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及常規(guī)心電圖的檢查。24小時動態(tài)心電圖檢查有助于觀察病人室性心律失常的發(fā)生及性質(zhì)。同時還可觀察st段的動態(tài)變化。在臨床上有一定的意義，此外冠心病是惡性心律失常及心臟性猝死(scd)最常見的原因，所以行冠狀動脈造影明確是否存在冠心病的可能也有一定的臨床意義。brugada綜合征目前缺乏特殊治療措施，主要是保護(hù)心臟和對癥治療，有條件者可安置心臟除顫起搏器(icd)。4點(diǎn)評該病例測試的目的是了解應(yīng)考者對心源性猝死，惡性心律失常的防治進(jìn)展的掌握程度，brugada綜合征最初是由brugada

12、兄弟于1991年最先報道，近十余年逐漸引起人們的重視，它是亞洲男性，尤其是東南亞國家男性發(fā)生猝死的重要原因。目前研究認(rèn)為可能與心肌鈉通道scn5a的基因突變有關(guān)，臨床主要表現(xiàn)為室速室顫和心臟猝死，并有前面所述的典型心電圖表現(xiàn)?；颊叨嘣?541歲第一次發(fā)作，以后可有經(jīng)常類似發(fā)作史，無心臟器質(zhì)性改變。這些均符合本病的特點(diǎn)。所以作為高年資的臨床醫(yī)師，應(yīng)注意追蹤國內(nèi)外的本專業(yè)的學(xué)術(shù)動態(tài)，多掌握一些新疾病(如qt間期縮短、提早復(fù)期綜合征、球形心臟綜合征等等)的特點(diǎn)，這樣答題時才能信心十足和游刃有余。14.男，12歲，反復(fù)關(guān)節(jié)腫痛。查：凝血時間31分鐘，凝血酶原時間12秒(對照13秒)，激活的部分凝血活酶

13、時間80秒(對照45秒)。以上結(jié)果符合的診斷是A、凝血酶生成障礙B、凝血活酶生成障礙C、血小板異常D、纖維蛋白原減少E、血管壁異常正確答案:B15.女，68歲，乏力、面色蒼白3個月來院就診。血象WBC3510L，RBCl510L，Hb70gL，P1t8710L。病史示數(shù)月來食欲不佳，食量減少，腹部脹滿。查體：面色蒼白，淺表淋巴結(jié)及肝、脾無腫大。骨穿顯示骨髓增生活躍，以紅系增生為主伴巨幼樣變，成熟粒細(xì)胞分葉過多，可見較大血小板。胃鏡檢查為慢性淺表性胃炎。首先考慮的診斷為A、巨幼細(xì)胞性貧血B、MDSC、PNHD、紅白血病E、急性巨核細(xì)胞白血病正確答案:A16.下列符合再生障礙性貧血骨髓象表現(xiàn)的是A

14、、淋巴細(xì)胞相對增多B、漿細(xì)胞組織嗜堿細(xì)胞相對增多C、巨核細(xì)胞增生，成熟障礙D、骨髓增生低下E、粒系及紅系細(xì)胞減少正確答案:A,B,D,E17.成分輸血中，輸濃縮紅細(xì)胞維持血紅蛋白的量為A、Hb80gLB、Hb60gLC、Hb90gLD、Hb85glE、Hb70gL正確答案:A18.30歲農(nóng)民，頭昏乏力，糞便中查見鉤蟲卵，血紅蛋白65gL，治療應(yīng)是A、驅(qū)蟲B、驅(qū)蟲+口服鐵劑C、驅(qū)蟲+注射右旋糖酐鐵D、輸血E、口服葉酸和維生素B正確答案:B19.缺鐵性貧血的最常見原因A、慢性胃炎B、慢性肝病C、慢性感染D、慢性溶血E、慢性失血正確答案:E20.下列關(guān)于HSCT后，繼發(fā)靜脈閉塞病的說法正確的是A、由

15、于供者T細(xì)胞攻擊受者同種異型抗原所致B、供者的HBV或HCV呈陽性的易發(fā)生C、肝靜脈閉塞病應(yīng)以預(yù)防為主D、移植前有肝功能異常者易發(fā)生E、供受者間HLA相合程度越高，發(fā)生的機(jī)會越少正確答案:B,D21.血漿凝血酶時間(TT)延長，常見于下列哪種情況 ( )A、因子缺乏B、因子缺乏C、因子缺乏D、因子缺乏E、因子缺乏正確答案:E22.男性，40歲。左頸部淋巴結(jié)腫大1月，淋巴結(jié)活檢組織病理學(xué)為纖維化伴局限性壞死，有中性粒細(xì)胞，嗜酸性粒細(xì)胞，漿細(xì)胞，淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤，其間可見大量里一斯細(xì)胞。其組織分型為：A、霍奇金病淋巴細(xì)胞為主型B、霍奇金病結(jié)節(jié)硬化型C、霍奇金病淋巴細(xì)胞耗竭型D、霍奇金病混合細(xì)

16、胞型E、非霍奇金淋巴瘤濾泡性混合細(xì)胞型正確答案:D23.下列哪種疾病外周血涂片上不會出現(xiàn)幼稚細(xì)胞A、急性粒細(xì)胞白血病B、急性失血后貧血C、再生障礙性貧血D、溶血性貧血E、骨髓纖維化正確答案:C24.關(guān)于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿?qū)嶒?yàn)室檢查不正確的是A、全血細(xì)胞減少B、酸溶血試驗(yàn)最具診斷價值C、糖溶血試驗(yàn)特異性最高D、蛇毒因子溶血試驗(yàn)陽性E、骨髓可表現(xiàn)增生低下正確答案:C25.屬于邊緣區(qū)淋巴瘤特征的是A、來源于B細(xì)胞B、屬于惰性淋巴瘤的范疇C、表達(dá)BCl-2D、臨床經(jīng)過較緩E、在IWF中被列入小淋巴細(xì)胞型或小裂細(xì)胞型正確答案:A,B,C,D,E26.關(guān)于CHOP方案敘述正確的是A、每四周為一療程B、

17、毒性較低C、每三周為一療程D、個療程不能緩解，應(yīng)改變化療方案E、可長期維持治療正確答案:B,C,D27.特發(fā)性血小板減少性紫癜的首選治療為A、抗纖溶藥物B、免疫抑制劑C、糖皮質(zhì)激素D、脾切除E、氨肽素正確答案:C28.患者女性，58歲，因皮膚粘膜黃染活動后心慌2月入院。查體：中度貧血貌，鞏膜及全身皮膚輕度黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及，胸骨無壓痛，心率112次/分，肝脾肋下未觸及，雙下肢無浮腫。提示：化驗(yàn)檢查：血常規(guī)WBC 2410/L，HGB 72g/L，PLT 5510/L；骨髓涂片：有核細(xì)胞增生減低，巨核細(xì)胞3枚，骨髓小粒以非造血細(xì)胞為主?；颊呷朐汉筮€需進(jìn)行哪些檢查？A、骨髓活檢B、中性粒細(xì)胞堿

18、性磷酸酶染色C、腹部B超了解肝脾及門脈情況D、心電圖E、肝功能LDH檢查F、葉酸和維生素B測定正確答案:A,B,C,E提示：化驗(yàn)檢查：血常規(guī)WBC 2410/L，HGB 72g/L，PLT 5510/L；骨髓涂片：有核細(xì)胞增生減低，巨核細(xì)胞3枚，骨髓小粒以非造血細(xì)胞為主?；颊呖赡艿脑\斷有哪些？A、再生障礙性貧血陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿B、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿C、自身免疫性溶血性貧血D、惡性血液病E、再生障礙性貧血F、MDS正確答案:A,E,F提示：入院后骨髓活檢：有核細(xì)胞增生明顯減低，為脂肪組織所替代，未見巨核細(xì)胞；溶血系列：血清游離血紅蛋白增高，結(jié)合珠蛋白降低；Rous試驗(yàn)（）；Ham試驗(yàn)（

19、）?；颊邞?yīng)診斷為何種疾??？A、再生障礙性貧血B、再生障礙性貧血陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿C、血紅蛋白病D、低增生性MDSE、非白血性白血病正確答案:B再生障礙性貧血與低增生性MDS鑒別時，后者可以具有以下哪些特點(diǎn)？A、可出現(xiàn)肝脾腫大B、伴骨髓纖維化C、骨髓涂片存在三系血細(xì)胞病態(tài)造血D、活檢發(fā)現(xiàn)ALIPE、可能存在染色體改變F、巨核細(xì)胞增多，小巨核細(xì)胞罕見正確答案:A,B,C,D,E提示：經(jīng)雄性激素腎上腺皮質(zhì)激素CsA及生血藥物等治療6個月，患者血象無改善，PLT降至0810/L，出現(xiàn)牙齦出血及皮膚廣泛出血點(diǎn)瘀斑，復(fù)查肝功能GPT 554u/L。下一步診治應(yīng)注意哪些方面？A、繼續(xù)上述治療B、復(fù)查骨髓，評價療效，判斷病情變化，為下一步治療作準(zhǔn)備C、停用雄性激素CsA，加強(qiáng)保肝治療D、干擾素E、采用ATG/ALG驍悉