主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展課件

1、主動(dòng)脈夾層的 診斷和治療進(jìn)展燕達(dá)國際醫(yī)院心臟中心 孫 秀 成主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)1主動(dòng)脈夾層的燕達(dá)國際醫(yī)院心臟中心主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(概 述主動(dòng)脈夾層 (Aortic Dissecction AD)系主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂后循環(huán)中的血液通過裂口進(jìn)入主動(dòng)脈壁內(nèi) ,導(dǎo)致血管壁分層 發(fā)病率的平均年發(fā)病率為 0.51萬/10萬人口,在美國每年至少發(fā)病 2000例最常發(fā)生在 507 0歲的男性,男女性別比約 31, 40歲以下的比較罕見 ,此時(shí)應(yīng)除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等。 40歲以下的患者 50%發(fā)生于妊娠婦女 主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)2概 述主動(dòng)脈夾層 (Aort

2、ic Dissecction 主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)3主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)3主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)4主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)4主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)5主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)5主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)6主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)6主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)7主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)7發(fā)病機(jī)制 本病主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈中層的退行性變 , 任何破壞中層彈性或肌肉成分完整性的疾病進(jìn)程或其他條件都能使主動(dòng)脈易患夾層分離。主要易患因素高血壓，主動(dòng)脈粥樣硬化：約占 70% 9 0%主動(dòng)脈中層病變：Marfan綜合征、Ehle

3、rs Danlos綜合征內(nèi)膜撕裂：二葉主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈狹窄壁中血腫蔓延妊娠，主動(dòng)脈炎，創(chuàng)傷等主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)8發(fā)病機(jī)制 本病主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈中層的退行性變 , 任何破壞中主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)9主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)9主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)10主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)10主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)11主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)11ThoracicaortaAbdominalaortaAortic dissectionAortaBlood in wall of arteryBlood in artery 主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展

4、(1)12ThoracicaortaAbdominalaortaAor主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)13主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)13病理分型 分類方法 對(duì)受累主動(dòng)脈的部位及范圍進(jìn)行定義 DeBakey法的、型Stanford法和型解剖分類法根據(jù)病程分類主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)14病理分型 分類方法 主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)14DeBakey分 型DeBakey 型夾層起自升主動(dòng)脈 ,累及主動(dòng)脈弓或以遠(yuǎn)型夾層僅累及升主動(dòng)脈 型夾層起自降主動(dòng)脈 ,并向遠(yuǎn)端擴(kuò)展 ,罕有逆行累及主動(dòng)脈弓 主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)15DeBakey分 型DeBakey 型夾層起自升主動(dòng)

5、脈 ,解剖示意圖 型 型 型DeBakey 主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)16解剖示意圖 型 型 型主主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)17主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)17主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)18主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)18主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)19主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)19主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)20主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)20主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)21主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)21主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)22主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)22Stanford分 型Stanford和型型 不論起源，所有累及

6、升主動(dòng)脈的夾層為型 型 未累及升主動(dòng)脈的夾層為型 主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)23Stanford分 型Stanford和型主動(dòng)脈夾層的診解剖分類解剖分類為近端夾層和遠(yuǎn)端夾層。近端夾層包括DeBakey 和型或Stanford型 遠(yuǎn)端夾層包括DeBakey 型或Stanford型 主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)24解剖分類解剖分類為近端夾層和遠(yuǎn)端夾層。主動(dòng)脈夾層的診斷和治療病程分類 急性期起病2周以內(nèi)為急性期 慢性期起病超過2月為慢性期亞急性期主動(dòng)脈夾層 2周2月以內(nèi) 未經(jīng)治療的AD患者,發(fā)病第一個(gè)24小時(shí)內(nèi)每小時(shí)死亡約1%,半數(shù)以上一周內(nèi)死亡;約70%二周內(nèi)死亡;約90%一年內(nèi)死亡?？?/p>

7、見該病為心血管疾病中致命的急診之一 主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)25病程分類 主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)2臨床表現(xiàn) 特點(diǎn)：多樣性,復(fù)雜性,易漏診,易誤診 疼痛出血癥狀缺血癥狀壓迫癥狀心功能不全癥狀主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)26臨床表現(xiàn) 特點(diǎn)：主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)26疼痛74%90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛 ,持續(xù)不緩解 ,與急性心肌梗塞時(shí)胸痛呈進(jìn)行性加重不同,AD的疼痛往往有遷移的特征 ,提示夾層進(jìn)展的途徑。疼痛的位置反映了主動(dòng)脈的受累部位 胸痛 可見于、型腹部劇痛 常見于型 主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)27疼痛主動(dòng)脈夾層的診

8、斷和治療進(jìn)展(1)27主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全突發(fā)主動(dòng)脈反流 是型AD常見并發(fā)癥目前認(rèn)為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴(kuò)大或瓣葉受累 ,或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致易誤診為其他病因所致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)28主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)28主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)29主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)29急性心肌梗塞冠狀動(dòng)脈開口受累，導(dǎo)致急性心肌梗塞，以右冠多見這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進(jìn)行溶栓治療會(huì)引起嚴(yán)重后果，早期死亡率高達(dá)71% ，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前，首先要除外A

9、D 主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)30急性心肌梗塞主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)30心包填塞 積液可由病變主動(dòng)脈周圍炎性滲出反應(yīng)引起 ,也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血臨床易誤診為心包炎主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)31心包填塞 主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)31主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)32主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)32休克 多由于型并發(fā)外膜破裂所致易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核和腫瘤等主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)33休克 主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)33神經(jīng)系統(tǒng)病變神志異常、昏迷、 偏癱、截癱及抽搐等易誤診為腦血管意外。發(fā)病機(jī)制 無名動(dòng)脈或

10、左頸總動(dòng)脈受累可發(fā)生腦血管意外夾層動(dòng)脈瘤的夾層阻斷了主動(dòng)脈進(jìn)入腦脊髓的直接分支開口 ,或夾層動(dòng)脈瘤內(nèi)血腫延伸至主動(dòng)脈重要分支 ,引起分支口狹窄、閉塞而致腦脊髓急性缺血。主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)34神經(jīng)系統(tǒng)病變主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)34嚴(yán)重的腎血管性高血壓、腎衰竭 常見于型 ,是由于主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤病變累及腎動(dòng)脈或血腫壓迫腎動(dòng)脈引起腎動(dòng)脈狹窄 ,造成急性腎衰竭 臨床易誤診為其他疾病引起的腎衰竭主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)35嚴(yán)重的腎血管性高血壓、腎衰竭 主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1其它罕見的臨床表現(xiàn)聲音嘶啞上呼吸道阻塞吞咽困難咳血或嘔血等 主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)

11、36其它罕見的臨床表現(xiàn)聲音嘶啞主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)3體征血壓與脈搏心臟體征胸部體征腹部體征神經(jīng)系統(tǒng)體征主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)37體征血壓與脈搏主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)37影像學(xué)診斷 常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)的診斷幫助不大 ,胸部平片僅有輔助診斷價(jià)值 目前可用于此的診斷方法包括主動(dòng)脈造影術(shù)計(jì)算機(jī)體層攝影 (CT)磁共振 (MRI)經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動(dòng)圖(UCG)血管內(nèi)超聲。主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)38影像學(xué)診斷 常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)的診斷幫助不大 ,胸部平片主動(dòng)脈造影突出優(yōu)點(diǎn)是確診首要、準(zhǔn)確、可靠的診斷方法 ,早期報(bào)道其敏感性和特異性為 88%和95%缺點(diǎn)屬于有創(chuàng)

12、性檢查 ,有潛在危險(xiǎn)性 ,且準(zhǔn)備及操作費(fèi)時(shí) ,已少用于急診主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)39主動(dòng)脈造影主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)39主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)40主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)40主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)41主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)41主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)42主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)42AB主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)43AB主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)43內(nèi)膜撕裂主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)44內(nèi)膜撕裂主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)44CT、MRICT:其診斷AD敏感性為83%94%,特異性為87%100%MR

13、I:其敏感性和特異性均為 9 8%,目前被認(rèn)為是診斷主動(dòng)脈夾層分離的金標(biāo)準(zhǔn)主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)45CT、MRICT:其診斷AD敏感性為83%94%,特異性為主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)46主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)46主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)47主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)47主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)48主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)48主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)49主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)49主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)50主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)50主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)51主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)51

14、經(jīng)胸腔UCG或經(jīng)食管TEE經(jīng)胸腔超聲心動(dòng)圖敏感性僅為 59%85%,特異性為77% 食管超聲心動(dòng)圖 (TEE)目前認(rèn)為,TEE是一項(xiàng)能在急診室完成的快速、準(zhǔn)確、簡便的診斷方法 ,且能為心血管外科提供有價(jià)值的信息,對(duì)評(píng)估AD是一項(xiàng)易行且成功率高的診斷技術(shù)其診斷AD的敏感性達(dá)到98%99%,特異性達(dá)77%97%主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)52經(jīng)胸腔UCG或經(jīng)食管TEE經(jīng)胸腔超聲心動(dòng)圖敏感性僅為 59%主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)53主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)53Transesophageal Echocardiography of Aortic Dissection主動(dòng)脈夾層的診斷和

15、治療進(jìn)展(1)54Transesophageal EchocardiograpA B 主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)55A 主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)56主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)56血管內(nèi)超聲血管內(nèi)超聲是最近發(fā)展的一項(xiàng)新技術(shù) ,可以確定病變主動(dòng)脈的解剖細(xì)節(jié)和夾層分離的范圍。主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)57血管內(nèi)超聲血管內(nèi)超聲是最近發(fā)展的一項(xiàng)新技術(shù) ,可以確定病變主主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)58主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)58主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)59主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)59主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)60主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)6

16、0幾種影像檢查對(duì)AD診斷作用的評(píng)估主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)61幾種影像檢查對(duì)AD診斷作用的評(píng)估主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展幾種影像檢查對(duì)AD實(shí)用性的評(píng)估主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)62幾種影像檢查對(duì)AD實(shí)用性的評(píng)估主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1診斷要點(diǎn) 高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛 ,鎮(zhèn)痛劑不能緩解 疼痛伴休克樣證候 ,而血壓反而升高或正?；蛏越档?短期內(nèi)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和 (或)二尖瓣關(guān)閉不全的體征 ,可伴有心力衰竭 突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等 胸片顯示主動(dòng)脈增寬或外形不規(guī)則 本病確診有賴于影像學(xué)診斷技術(shù)主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)63診斷要

17、點(diǎn) 高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛 ,鎮(zhèn)痛劑不能治療 藥物治療手術(shù)血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)64治療 藥物治療主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)64藥 物 治 療的藥物治療的必要性藥物治療是懷疑或確診后能立即進(jìn)行的治療 對(duì)于無并發(fā)癥的遠(yuǎn)端夾層療效明確 ,不亞于外科治療.長期適當(dāng)?shù)乃幬镏委熞彩歉纳坡詩A層預(yù)后的重要措施。的藥物治療有二個(gè)主要目標(biāo)一是降低血壓至患者能耐受的最低水平 ,使主動(dòng)脈壁壓力盡可能低二是抑制心臟左室收縮 ,降低/,使搏動(dòng)性張力下降。主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)65藥 物 治 療的藥物治療的必要性主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)藥物治療較理想的藥物為受體阻

18、滯劑或其他同時(shí)具有負(fù)性肌力藥物抗高血壓作用的藥物 鈣通道阻滯劑 利尿劑控制血壓 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑血管緊張素受體拮抗劑鎮(zhèn)靜劑通便藥對(duì)癥、支持治療主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)66藥物治療較理想的藥物為主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)66藥物治療 藥物治療指征:無并發(fā)癥的型穩(wěn)定的孤立的主動(dòng)脈弓夾層穩(wěn)定的慢性夾層病情已不可能實(shí)施手術(shù)主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)67藥物治療 藥物治療指征:主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)6手術(shù)手術(shù)治療指征近端夾層分離首選手術(shù)治療 遠(yuǎn)端夾層分離伴下列情況需選手術(shù)治療 進(jìn)展的重要臟器損害 局部壓迫癥狀直徑大于5厘米動(dòng)脈破裂或接近破裂(如囊狀主動(dòng)脈瘤形成 )主動(dòng)

19、脈瓣反流逆行進(jìn)展至升主動(dòng)脈馬凡綜合征的夾層分離觀察并無顯著區(qū)別。急性期應(yīng)內(nèi)科治療,期間若出現(xiàn)主動(dòng)脈破裂、主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張、不能控制的胸背疼痛和高血壓,則必須立即中轉(zhuǎn)手術(shù)。近年來,血管腔內(nèi)介入技術(shù)的迅速發(fā)展,使部分型患者經(jīng)血管腔內(nèi)介入療法治愈。主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)68手術(shù)手術(shù)治療指征主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)68手術(shù)根部替換：Bentall術(shù)、David術(shù)、Cabrol術(shù)、 同種帶瓣主動(dòng)脈替換升主動(dòng)脈替換： Wheat術(shù)弓部替換及象鼻手術(shù)：Elephant trunk胸主動(dòng)脈替換：腹主動(dòng)脈替換：胸、腹主動(dòng)脈替換：全替換主動(dòng)脈替換：主動(dòng)脈夾層內(nèi)膜開窗術(shù)：主動(dòng)脈夾層的診斷和治療進(jìn)展(1)69手術(shù)根部替換：Bentall術(shù)、David術(shù)、C