醫(yī)學課件-兒童后顱凹腫瘤影教學課件

1、兒童后顱凹及鞍區(qū)腫瘤 影像診斷1.兒童后顱凹及鞍區(qū)腫瘤 常見兒童后顱凹腫瘤髓母細胞瘤小腦星形細胞瘤室管膜瘤腦干腫瘤 2.常見兒童后顱凹腫瘤髓母細胞瘤2.髓母細胞瘤是最常見的兒童后顱凹腫瘤兒童髓母細胞瘤常位于小腦蚓部青少年和成人髓母細胞瘤常位于小腦半球腫瘤沿腦脊液播散發(fā)生率非常高，發(fā)病時即有播散提示預后差組織學上腫瘤由未分化小圓形細胞組成伴高的核漿比3.髓母細胞瘤3.影像學表現(xiàn)CT： 平掃：腫瘤邊界清楚，呈均勻等或高密度，可見小斑片囊變及鈣化灶 增強：呈輕到中度強化MRI： T1呈稍低信號，T2等高信號腫瘤向前壓迫或突入第四腦室常伴梗阻性腦積水腫瘤腦膜播散表現(xiàn)為腦膜明顯強化，邊緣光滑或結節(jié)樣4.

2、影像學表現(xiàn)CT：4.男，5歲，頭痛嘔吐2周診斷？A.星形細胞瘤B.髓母細胞瘤C.室管膜瘤5.男，5歲，頭痛嘔吐2周診斷？5.女，3歲6.女，3歲6.7.7.8.8.小腦星形細胞瘤在后顱凹腫瘤中發(fā)病率僅略低于髓母青少年毛細胞型星形細胞瘤最為常見，高峰年齡范圍為從出生至9歲，間變型約1520歲腫瘤大多數(shù)起源于中線小腦蚓部，然后向一側半球延伸腫瘤可以是囊性的、實質(zhì)性的或?qū)嵸|(zhì)性伴中央壞死，約半數(shù)為囊性伴壁結節(jié)毛細胞型星形細胞瘤為I級星形細胞瘤，腫瘤血管的內(nèi)皮細胞排列不緊密，形成孔洞，缺乏血腦屏障，因此有顯著強化9.小腦星形細胞瘤9.影像學表現(xiàn)典型毛細胞型星形細胞瘤 CT： 為囊性腫瘤伴壁結節(jié)，壁結節(jié)明

3、顯強化,有 時可為實性,強化也顯著 MRI：T1囊液呈低信號，壁結節(jié)呈等信號， T2囊液呈明顯高信號，壁結節(jié)稍高信號間變形星形細胞瘤 CT：實質(zhì)性腫瘤伴中央不規(guī)則壞死，實質(zhì)部分為 等低密度，增強:囊壁和實質(zhì)部分為不規(guī) 則、不均一強化10.影像學表現(xiàn)典型毛細胞型星形細胞瘤10.11.11.診斷？A.星形細胞瘤B.髓母細胞瘤C.室管膜瘤D.血管母細胞瘤男，3歲12.診斷？男，3歲12.室管膜瘤室管膜瘤約占兒童后顱凹腫瘤的8%15%兒童室管膜瘤中，幕下占70%腫瘤絕大多數(shù)是從襯在第四腦室頂和底部室管膜細胞派生而來，主要長在腦室內(nèi)可通過側隱窩延伸之橋小腦角，或通過正中孔進入枕大池腫瘤還可以從室管膜細胞

4、殘余發(fā)展而來，表現(xiàn)為腦室外腫瘤腫瘤鈣化發(fā)生率50%13.室管膜瘤13.影像學表現(xiàn)CT:平掃為中線處混雜密度病灶，約50%見多發(fā)斑點狀或砂粒狀高密度的鈣化灶。MRI:T1W不均勻等低信號,T2W混雜高信號.增強掃描腫瘤實質(zhì)部分中等度強化。與腦室內(nèi)髓母細胞瘤較難鑒別。若腫瘤通過第四腦室側隱窩向橋小腦角延伸時，有利于室管膜瘤的診斷。14.影像學表現(xiàn)CT:平掃為中線處混雜密度病灶，約50%見多發(fā)斑點診斷？A.星形細胞瘤B.髓母細胞瘤C.室管膜瘤15.診斷？15.診斷？A.星形細胞瘤B.髓母細胞瘤C.室管膜瘤16.診斷？16.診斷？A.星形細胞瘤B.髓母細胞瘤C.室管膜瘤17.診斷？17.腦干腫瘤兒童腦

5、干腫瘤主要是星形細胞瘤絕大多數(shù)發(fā)生在橋腦，可累及中腦和延腦發(fā)病年齡以310歲多見組織學包括毛細胞星形細胞瘤、間變型星形細胞瘤和膠質(zhì)母細胞瘤，間變型星形細胞瘤最多腦干腫瘤的囊變是常是惡性表現(xiàn)18.腦干腫瘤18.影像學表現(xiàn)腦干增粗，腦干周圍腦池變淺或消失，第四腦室變形，腫瘤可包埋基底動脈CT:常為低密度，有時可等密度或見壞死囊變的更低密度區(qū)，一般無鈣化MRI:T1WI低信號,T2WI明顯高信號增強:彌漫性膠質(zhì)瘤不強化或部分強化19.影像學表現(xiàn)腦干增粗，腦干周圍腦池變淺或消失，第四腦室變形，腫20.20.女，3歲21.女，3歲21.鞍區(qū)腫瘤兒童鞍區(qū)腫瘤占幕上腫瘤的比例較高按部位分類:鞍內(nèi)、鞍上和鞍旁

6、最常見的是鞍上顱咽管瘤由于該區(qū)域的大多數(shù)腫瘤影像學表現(xiàn)有一定的特征性，不少腫瘤可以通過影像學檢查作出明確診斷22.鞍區(qū)腫瘤兒童鞍區(qū)腫瘤占幕上腫瘤的比例較高22.顱咽管瘤是最常見的兒童鞍區(qū)腫瘤，占兒童鞍上腫瘤的50%它起源于胚胎咽囊剩件，組織學分為兩型，釉質(zhì)上皮瘤型和乳頭型前者主要見于兒童和青少年，腫瘤以囊性為主，囊內(nèi)可含膽固醇結晶和角蛋白，腫瘤的鈣化率約占90%，多數(shù)累及下丘腦乳頭型主要見于成年人，以實質(zhì)性為主伴小囊23.顱咽管瘤是最常見的兒童鞍區(qū)腫瘤，占兒童鞍上腫瘤的50%23.臨床表現(xiàn)可發(fā)生于各年齡段，但有兩個發(fā)病高峰，分別為1014歲和4060歲腫瘤常壓迫垂體和室間孔，臨床可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增

7、高和內(nèi)分泌紊亂等癥狀腫瘤壓迫視交叉則出現(xiàn)雙顳側偏盲和視神經(jīng)萎縮24.臨床表現(xiàn)可發(fā)生于各年齡段，但有兩個發(fā)病高峰，分別為1014影像學表現(xiàn)大多位于鞍上，90%以囊性為主CT：90%腫瘤有鈣化，表現(xiàn)為囊壁的線狀或蛋殼樣鈣化，腫瘤實質(zhì)也可為斑塊狀鈣化腫瘤的囊性部分以低密度為主，可呈等密度甚至高密度 MRI：T1低、高或混雜信號，T2高信號夾雜低信號增強:囊壁常呈線狀強化，多房囊性者可見囊內(nèi)間隔強化，實質(zhì)部分不均勻強化25.影像學表現(xiàn)大多位于鞍上，90%以囊性為主25.診斷？A.膠質(zhì)瘤B.顱咽管瘤C.錯構瘤D.生殖細胞瘤26.診斷？26.27.27.視交叉和下丘腦星形細胞瘤以及視神經(jīng)腫瘤 起源于視交叉

8、星形細胞瘤常影響下丘腦，而起源于下丘腦的星形細胞瘤也常累及視交叉起源于視神經(jīng)的星形細胞瘤是良性毛細胞型，而起源于視交叉者可以是良性、也可以是惡性，有時可腦脊液播散28.視交叉和下丘腦星形細胞瘤以及視神經(jīng)腫瘤 起源于視交叉星形影像學表現(xiàn)眶內(nèi)段視神經(jīng)異常增粗，呈梭形或分葉狀強化與否與腫瘤良惡性無關視交叉和下丘腦星形細胞瘤表現(xiàn)為分葉狀低密度的鞍上腫瘤，腫瘤出血囊變和鈣化很罕見。腫瘤不均勻強化或不強化29.影像學表現(xiàn)眶內(nèi)段視神經(jīng)異常增粗，呈梭形或分葉狀29.診斷？A.膠質(zhì)瘤B.腦膜瘤30.診斷？30.下丘腦錯構瘤下丘腦錯構瘤并非真正的腫瘤，而是一種先天性發(fā)育畸形腫塊由異位的類似于灰結節(jié)的分化良好神經(jīng)元

9、構成，其纖維間質(zhì)內(nèi)有正常的星形膠質(zhì)細胞和神經(jīng)節(jié)細胞，有完整的血腦屏障腫瘤以蒂或無蒂的廣基附著在灰結節(jié)與乳頭體之間的下丘腦，因此又可稱為灰結節(jié)錯構瘤31.下丘腦錯構瘤下丘腦錯構瘤并非真正的腫瘤，而是一種先天性發(fā)育下丘腦錯構瘤好發(fā)于嬰幼兒或低齡兒童特征性臨床表現(xiàn)是性早熟及癡笑性癲癇，它由面部肌肉不規(guī)則抽搐所致32.下丘腦錯構瘤好發(fā)于嬰幼兒或低齡兒童32.影像學表現(xiàn)CT平掃:鞍上池后部腫塊，邊界清楚呈圓形，其 密度與腦實質(zhì)相似，一般無鈣化增強: 腫塊不發(fā)生強化。CT難以發(fā)現(xiàn)幾毫米的鞍上腫塊MRI在診斷下丘腦錯構瘤方面明顯優(yōu)于CT，矢狀面和冠狀面可以清楚顯示垂體柄與乳頭體之間的結節(jié)，一般信號特征同灰質(zhì)

10、信號 33.影像學表現(xiàn)CT平掃:鞍上池后部腫塊，邊界清楚呈圓形，其33.診斷？A.膠質(zhì)瘤B.顱咽管瘤C.錯構瘤D.生殖細胞瘤34.診斷？34.兒童垂體瘤5歲以下兒童垂體瘤臨床很少見 兒童垂體瘤與成人不同，以大腺瘤為主，其生長速度快，腫瘤可以向鞍上池生長，壓迫視交叉少數(shù)情況下，腫瘤發(fā)生梗塞或出血產(chǎn)生瘤卒中，垂體瘤會在短時間內(nèi)突然增大35.兒童垂體瘤5歲以下兒童垂體瘤臨床很少見35.臨床表現(xiàn) 由于垂體瘤而產(chǎn)生臨床癥狀就診時，年齡常偏大，5歲以下非常少見垂體瘤可以是功能性的，可導致庫興綜合征、巨人癥等，泌乳素瘤可引起月經(jīng)推遲約25%兒童垂體瘤是無功能性的,但當腫瘤壓迫垂體前葉時則產(chǎn)生垂體功能低下表現(xiàn)

11、。腫瘤壓迫視交叉產(chǎn)生雙顳側偏盲36.臨床表現(xiàn) 由于垂體瘤而產(chǎn)生臨床癥狀就診時，年齡常偏大，5歲以影像學表現(xiàn)CT:當腫瘤位于鞍內(nèi)時，顯示不滿意 較大垂體瘤充填鞍上池時，CT平掃顯示腫瘤呈等或稍高密度，增強后有輕中度強化, 若較大的垂體瘤呈均勻強化，單從CT表現(xiàn)上很難同垂體增生鑒別，必須結合臨床MRI比CT具有明顯的優(yōu)勢,冠狀面結合矢狀面能充分顯示腫瘤與周圍的關系青春發(fā)育期的女孩垂體增大，其上下徑可達10mm37.影像學表現(xiàn)CT:當腫瘤位于鞍內(nèi)時，顯示不滿意37.診斷？A.垂體瘤B.顱咽管瘤C.垂體增生D.生殖細胞瘤38.診斷？38.生殖細胞瘤是生殖細胞起源的腫瘤中最常見腫瘤，絕大多數(shù)位于松果體區(qū)，鞍上約30%左右，基底節(jié)不到10%松果體區(qū)男多于女，鞍上則男女發(fā)病率基本相同鞍上生殖細胞瘤一般較小，呈圓形結節(jié)樣或分葉狀，腫瘤一般沒有鈣化，少數(shù)可以小囊變，CT平掃呈等高密度,增強掃描強化顯著生殖細胞瘤可以同時有兩個不同區(qū)域腫瘤并