亞急性聯(lián)合變性的MRI診斷課件

1、內(nèi) 容 概念 解剖基礎(chǔ) 病因及發(fā)病機(jī)制 臨床表現(xiàn) 病理改變 診斷 鑒別診斷 預(yù)后內(nèi) 容 概念概 念 脊髓亞急性聯(lián)合變性 ( , ) 是維生素B12缺乏導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，故又稱維生素B12缺乏癥 概 念 脊髓亞急性聯(lián)合變性發(fā)生于脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)的緩慢進(jìn)展的退行性變 呈現(xiàn)進(jìn)行性感覺性共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓、深感覺障礙及周圍神經(jīng)損害常伴貧血發(fā)生于脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)的緩慢進(jìn)展的退行性變 解剖基礎(chǔ)脊髓灰質(zhì)白質(zhì)前索側(cè)索后索解剖基礎(chǔ)脊髓灰質(zhì)白質(zhì)前索側(cè)索后索白質(zhì)前索側(cè)索皮質(zhì)脊髓側(cè)束脊髓丘腦側(cè)束脊髓小腦前后束脊髓丘腦前束 皮質(zhì)脊髓前束后索薄束 楔束 白質(zhì)前索側(cè)索皮質(zhì)脊髓側(cè)束脊髓丘腦側(cè)束脊髓小腦

2、脊髓丘腦前束 皮后索（薄束、楔束 ） 傳導(dǎo)本體感覺+深感覺 踩棉花（患者閉眼時(shí)不能確定相應(yīng)部位、各關(guān)節(jié)的位置和運(yùn)動(dòng)方向以及兩點(diǎn)間的距離）側(cè)索（皮質(zhì)脊髓側(cè)束、脊髓丘腦側(cè)束） 傳導(dǎo)痛溫覺+觸覺 亞急性聯(lián)合變性的MRI診斷課件側(cè)索 脊髓小腦前束本體感覺 脊髓小腦后束深感覺 亞急性聯(lián)合變性的MRI診斷課件病因VitB12攝入不足VitB12消耗增加VitB12吸收不良VitB12代謝障礙VitB12缺乏神經(jīng)系統(tǒng)損害貧血病因VitB12VitB12VitB12VitB12神經(jīng)系統(tǒng)主要位于脊髓、周圍神經(jīng)、視神經(jīng)和大腦白質(zhì)，而脊髓是最早最常受累部位，多從后索受累開始發(fā)病機(jī)制 維生素B12是和合成時(shí)必須的輔酶

3、，缺乏則導(dǎo)致核蛋白的合成不足，從而影響神經(jīng)系統(tǒng)甲基轉(zhuǎn)移化反應(yīng)，這些甲基轉(zhuǎn)移化反應(yīng)是合成神經(jīng)髓鞘必需的，所以維生素B12缺乏可導(dǎo)致髓鞘的脫失和軸索的變性主要位于脊髓、周圍神經(jīng)、視神經(jīng)和大腦白質(zhì)，而脊髓是最早最常受臨床表現(xiàn) 40歲以上的成人，男女皆可患病，病情逐漸加重 首先：全身乏力和對(duì)稱性肢體遠(yuǎn)端的麻刺、燒灼、發(fā)冷等感覺異常 側(cè)索變性時(shí)：雙下肢無力或癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進(jìn) 后索變性時(shí)：下肢共濟(jì)失調(diào)，肢體動(dòng)作笨拙，步態(tài)不穩(wěn)，容易跌倒，閉目難立 晚期：有括約肌癥狀 臨床表現(xiàn) 40歲以上的成人，男女皆可患病，病情逐漸加重病理改變 以中胸段脊髓后索及側(cè)索中的錐體束最早最常受累 早期為髓鞘的腫脹、斷

4、裂，隨后出現(xiàn)軸索變性和脫失 類似改變也可發(fā)生于周圍神經(jīng)、視神經(jīng)和大腦白質(zhì)中，大腦灰質(zhì)、脊髓灰質(zhì)和腦膜一般不受累病理改變 以中胸段脊髓后索及側(cè)索中的錐體束最早最常受累 “倒V字征”或“反兔耳征” 在脊髓后索或/和側(cè)索見 T1 稍低信號(hào)2高信號(hào) 神經(jīng)膠質(zhì)增生、水分增多所致診斷 “倒V字征”或“反兔耳征” 在脊髓后索或診斷脊髓后部的長T2異常信號(hào)改變并非所特有若異常信號(hào)灶僅見于后索、側(cè)索，且沒有明確的節(jié)段性則應(yīng)高度懷疑的可能性經(jīng)治療后，病灶縮小或消失，與臨床癥狀及體征的好轉(zhuǎn)呈正相關(guān)，可有力支持診斷診斷脊髓后部的長T2異常信號(hào)改變并非所特有C3-6節(jié)段頸髓后部帶狀稍長T1、長T2信號(hào)T2T1病例一：女

5、，54歲，雙手無力1月余，體重減輕約 20斤，無貧血貌。C3-6節(jié)段頸髓后部帶狀稍長T1、長T2信號(hào)T2T1病例一：后索 “倒V字征” “反兔耳征” T2后索 “倒V字征” “反兔耳征” T2當(dāng)日查血 維生素B12 41（正常值：180-914； 缺乏：145）當(dāng)日查血 維生素B12 41（正常值：180-914T1T2T2T2病例二女，55歲，雙上肢麻木，臨床有貧血頸段及上胸段后索，范圍超過4個(gè)椎體T1T2T2T2病例二頸段及上胸段后索，范圍超過4個(gè)椎體當(dāng)日查血 維生素B12 35（正常值：180-914； 缺乏：145）當(dāng)日查血 維生素B12 35（正常值：180-914T2T2病例三，女

6、，65歲，握物不能 ，雙手麻木，針刺感 脊髓后索 典型“倒v字征”或“反兔耳征”T2T2病例三，女，65歲，握物不能 ，雙手麻木，針刺感 病例四： 患者，男，76歲，雙手麻木。2T2 病例四：2T222鑒別診斷：多發(fā)性硬化病變位置： 顱腦和脊髓多發(fā)，脊髓病變呈多節(jié)段性分布臨床癥狀： 有明顯的緩解復(fù)發(fā)交替病史鑒別診斷：多發(fā)性硬化病變位置： 患者，女，57歲，多發(fā)硬化2年，遺留左側(cè)肢體麻木不適。2013年3月2014年1月，胼胝體壓部病變消失T2 患者，女，57歲，多發(fā)硬化2年，遺留左側(cè)肢體麻木不適。20同一患者，頸髓內(nèi)病變(2014年1月)T2T1T2同一患者，頸髓內(nèi)病變(2014年1月)T2T

7、1T2另一脊髓脫髓鞘患者： 女，24歲，雙下肢麻木無力1月余，加重3天。 多節(jié)段,累及頸髓及胸髓，同時(shí)累及脊髓灰質(zhì)和白質(zhì)，不局限于脊髓后索或/和側(cè)索。T2T1T2T2另一脊髓脫髓鞘患者：T2T1T2T2鑒別診斷：脊髓壓迫癥病變位置： 有明確的椎管狹窄部位臨床癥狀： 有神經(jīng)痛和感覺障礙平面 鑒別診斷：脊髓壓迫癥病變位置： 男，68歲，無誘因出現(xiàn)頸項(xiàng)部酸脹不適伴上肢麻木。 椎管狹窄明確，相應(yīng)部位脊髓受壓，萎縮、軟化征象。T2T2 男，68歲，無誘因出現(xiàn)頸項(xiàng)部酸脹不適伴上肢麻鑒別診斷：脊髓梗死 超急性發(fā)病，快速進(jìn)行性四肢癱瘓，臨床表現(xiàn)重 病變多位于脊髓腹側(cè)，即脊髓前動(dòng)脈供血區(qū)域，臨床上運(yùn)動(dòng)功能障礙較感覺異常多見鑒別診斷：脊髓梗死 超急性發(fā)病，快速進(jìn)行性四肢癱瘓，臨床表現(xiàn)預(yù)后 發(fā)病3月內(nèi)積極治療可完全康復(fù) 超過3個(gè)月很難恢復(fù) 未經(jīng)治療，癥狀持續(xù)發(fā)展，2-3年可致死亡 早期診斷、及時(shí)治療是關(guān)鍵預(yù)后 發(fā)病3月內(nèi)積極治療可完全康