急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病課件

1、 目 錄 周圍神經(jīng)病簡介 多發(fā)性神經(jīng)病基本特點(diǎn) AIDP -歷史回顧 -流行病學(xué) -病因，機(jī)理，病理 -癥狀 -轉(zhuǎn)歸 -輔助檢查 -診斷與鑒別診斷 -治療原則10/6/20221 目 錄 周圍神經(jīng)病簡介 10/2/20221周 圍 神 經(jīng) 病 簡 介10/6/20222周 圍 神 經(jīng) 病 簡 介10/2/20222 周 圍 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 解 剖 生 理是指除了腦和脊髓以外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu) - 腦神經(jīng)及其神經(jīng)節(jié) -脊神經(jīng)根及神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)干、末梢分支 -周圍自主神經(jīng)系統(tǒng) 一 條周圍神經(jīng)是由一個(gè)或 多個(gè)神經(jīng)纖維束組成 神經(jīng)纖維分無髓纖維和有髓纖維 有髓神經(jīng)纖維軸索外包繞著髓鞘髓鞘的生化成分：由磷

2、脂和蛋白質(zhì)構(gòu)成10/6/20223 周 圍 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 解 剖 生 理是指除了腦和脊髓髓鞘的組織結(jié)構(gòu)是由雪旺細(xì)胞極其細(xì)胞膜構(gòu)成，每個(gè)細(xì)胞構(gòu)成的髓鞘形成節(jié)段性結(jié)構(gòu)稱郎飛結(jié)有髓纖維的神經(jīng)沖動通過郎飛結(jié)行跳躍式傳導(dǎo)周圍神經(jīng)有神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜的良好保護(hù)腦神經(jīng)和脊神經(jīng)通過珠網(wǎng)膜下腔時(shí)，缺乏完整的神經(jīng)外膜，浸浴在腦脊液中在神經(jīng)與血管之間構(gòu)成血神經(jīng)屏障，血神經(jīng)屏障在神經(jīng)根和神經(jīng)節(jié)處不存在周圍神經(jīng)有很強(qiáng)的再生能力10/6/20224髓鞘的組織結(jié)構(gòu)是由雪旺細(xì)胞極其細(xì)胞膜構(gòu)成，每個(gè)細(xì)胞構(gòu)成的髓鞘 周 圍 神 經(jīng) 病 理華勒變性（Wallerian Degeneratiaon） 軸突變性（Axonal Deg

3、eneration）神經(jīng)元變性（Neuronal Degeneration）節(jié)段性脫髓鞘（Segmental Demyelination）10/6/20225 周 圍 神 經(jīng) 病 理華勒10/6/2022610/2/20226 周 圍 神 經(jīng) 癥 狀 學(xué)感覺障礙：感覺缺失，感覺異常，疼痛運(yùn)動障礙：肌束震顫，肌痙攣，痛性痙攣，肌力減退或喪失，肌萎縮腱反射減低或消失自主神經(jīng)障礙：無汗，豎毛障礙，直立性低血壓，心律失常，無淚，無涎，陽痿及膀胱直腸功能障礙其他：神經(jīng)粗大，神經(jīng)營養(yǎng)性改變10/6/20227 周 圍 神 經(jīng) 癥 狀 學(xué)感覺障礙 周 圍 神 經(jīng) 輔 助 檢 查神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）和肌電圖

4、（EMG）肌肉和神經(jīng)活檢10/6/20228 周 圍 神 經(jīng) 輔 助 檢 查10/2/ 周 圍 神 經(jīng) 病 分 類單神經(jīng)?。∕ononeuropathy）多數(shù)性單神經(jīng)病（Multiple Mononeuropathy）多發(fā)性神經(jīng)?。≒olyneuropathy）10/6/20229 周 圍 神 經(jīng) 病 分 類單神經(jīng)病多 發(fā) 性 神 經(jīng) 病基 本 特 點(diǎn) (polyneuropathy) 病因多樣性 起病方式的多樣性 臨床表現(xiàn) 電生理檢查 10/6/202210多 發(fā) 性 神 經(jīng) 病基 本 特 點(diǎn) (po10/6/20221110/2/202211急 性 炎 癥 性 脫 髓 鞘 性 多 發(fā) 性

5、神 經(jīng) 病Acute Inflammatory Demyelinating polyneuropathyor Guillain-Barre Syndrome10/6/202212急 性 炎 癥 性 脫 髓 鞘 性 多 發(fā) 性 神 經(jīng) 病歷 史 回 顧 1859年，Landry首次報(bào)道 1916年，Guillain，Barre和Strohl指出蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象 1919年，Bradford提出急性感染性多神經(jīng)炎概念 1955年，Wakesman做成EAN模型 1969年后，形成AIDP概念 80-90年代，發(fā)現(xiàn)軸索型GBS10/6/202213歷 史 回 顧 1859年，Landry首次報(bào)道

6、10/2/ 流 行 病 學(xué) 性別: 男女 人種：白人多于黑人 年齡: 在各年齡組均可發(fā)病，但有雙峰現(xiàn)象。美國16-25歲，45-60歲；中國兒童和青壯年 季節(jié)性：西方無；中國夏秋之交 地域：西方無；中國鄉(xiāng)村多于城鎮(zhèn) 遺傳：？ 10/6/202214 流 行 病 學(xué) 性 病 因 感染因素 ： - CMV，EBV, MP，CJ為GBS的常見感染因子(66%) -單泡病毒，帶泡病毒，流感病毒，HBV，HIV為少見感染因子免疫因素 ： - GBS是免疫介導(dǎo)的自身變態(tài)反應(yīng)性疾病 P2，GM110/6/202215 病 因 發(fā) 病 機(jī) 理 分子模擬學(xué)說： 病前感染因子是重要誘因，目前認(rèn)為微生物的某些結(jié)構(gòu)與

7、宿主的某些結(jié)構(gòu)具有共同表位，機(jī)體感染后針對病原微生物的保護(hù)性免疫反應(yīng)在神經(jīng)組織引起交叉反應(yīng)，破壞神經(jīng)結(jié)構(gòu)或引起功能改變。 10/6/202216 發(fā) 病 機(jī) 病 理 周 圍 神 經(jīng) 中 單 核 細(xì) 胞 浸 潤 和 節(jié) 段 性 脫 髓 鞘 10/6/202217病 理 周 圍 神 經(jīng) 中 單 核 細(xì) 胞 浸 潤 和 節(jié) 臨 床 表 現(xiàn)前驅(qū)癥狀：病前1-4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史，或有受寒、過勞史多為急性或亞急性起病，多于數(shù)日至2周達(dá)高峰感覺癥狀：四肢末端感覺異常如燒灼感，麻木，刺痛和不適感, 體征：四肢末梢呈對稱性手套襪套樣痛覺減退或缺失，可以有肌肉痛和神經(jīng)根痛10/6/202

8、218 臨 床 表 現(xiàn)前驅(qū)癥運(yùn)動癥狀： 四肢對稱性遲緩性癱瘓，癱瘓可始于下肢、上肢或四肢同時(shí)發(fā)生，可從肢體近端或遠(yuǎn)端開始，腱反射減低或消失，無病理征。嚴(yán)重者呼吸肌受累。后期可見肌肉萎縮10/6/202219運(yùn)動癥狀：10/2/202219顱神經(jīng)癥狀：雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見，其次延髓麻痹自主神經(jīng)癥狀：皮膚潮紅，多汗，心動過速，體位性低血壓或高血壓，尿潴留其他：可有腦膜刺激征，視乳頭水腫，高顱壓，發(fā)熱等10/6/202220顱神經(jīng)癥狀：雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見，其次延髓麻痹10/2/20 臨 床 分 型經(jīng)典格林-巴利綜合征：即AIDP急性運(yùn)動軸索型神經(jīng)病(AMAN)：為純運(yùn)動型，病情重，進(jìn)展快，多四肢癱

9、伴呼吸肌麻痹，預(yù)后差急性運(yùn)動感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)：與上相似Fisher綜合征：GBS的變異型，表現(xiàn)為眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征不能分類的GBS：包括“全自主神經(jīng)功能不全”和復(fù)發(fā)型等變異型10/6/202221 臨 床 分 型經(jīng)典格林-輔 助 檢 查 腦脊液（CSF）： 蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，即蛋白含量增高而細(xì)胞數(shù)正常；IgA.IgG.IgM增加，24小時(shí)IgG合成率增加，寡克隆區(qū)帶可見 10/6/202222輔 助 檢 查 腦脊液（CSF）： 蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，即蛋NCV and EMG: GBS早期,F波潛伏期延長；病程發(fā)展，脫髓鞘損害: NCV減慢 ，遠(yuǎn)端潛伏期延長，

10、波幅正?；蜉p度異常；軸索損害：遠(yuǎn)端波幅減低甚至不能引出而NCV正常10/6/202223NCV and EMG: GBS早期,F波潛伏期延長；病程發(fā)診 斷 病前4周內(nèi)前驅(qū)感染史 急性或亞急性起病 四肢對稱性遲緩性癱瘓伴四肢末端手套襪套樣痛覺減退 CSF：蛋白-細(xì)胞分離 NCV和EMG：F波延遲, NCV減慢 ,遠(yuǎn)端潛伏期延長及波幅正常10/6/202224診 斷 病前4周內(nèi)前驅(qū)感染史 10/2/202224低鉀型周期性癱瘓 全身型重癥肌無力 多發(fā)性肌炎 多發(fā)性神經(jīng)炎 急性脊髓灰質(zhì)炎 急性脊髓炎 肉毒中毒 鑒 別 診 斷 10/6/202225低鉀型周期性癱瘓 鑒 別 診 斷 10/2/202225治 療 原 則 對癥支持療法 丙種球蛋白 血漿置換大劑量激素沖擊療法 早期進(jìn)行康復(fù)治療10/6/20