手足徐動(dòng)癥醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座培訓(xùn)課件

1、手足徐動(dòng)癥醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座手足徐動(dòng)癥醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座 手足徐動(dòng)癥(athetosis)：又稱指劃運(yùn)動(dòng)，或易變性痙攣(mobilespasm)，其臨床特征為肌強(qiáng)硬和手足發(fā)生緩慢性和不規(guī)則的扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)。 與肌張力障礙類似，并非一個(gè)獨(dú)立的疾病單元，是手指、足趾、舌或身體其他部位相對(duì)緩慢的、無目的、連續(xù)不自主運(yùn)動(dòng)臨床綜合征。手足徐動(dòng)癥-定義手足徐動(dòng)癥醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座2 手足徐動(dòng)癥(athetosis)：又稱指劃運(yùn)動(dòng)，手足徐動(dòng)癥可見于多種腦病，特點(diǎn)為手足緩慢不規(guī)則扭動(dòng)，出現(xiàn)緩慢的如蚯蚓爬行的扭轉(zhuǎn)樣蠕動(dòng)，伴肢體遠(yuǎn)端過度伸展，如腕過屈、手指過伸等，且手指緩慢地逐個(gè)相繼屈曲；由于過多的自發(fā)動(dòng)作使受累部位不能維持

2、在某一姿勢(shì)或位置。手足徐動(dòng)癥見于Huntington舞蹈病、Wilson病肝性腦病、Hallervodern-Spatz病等。本型智商高者較多，但由于上肢障礙和語(yǔ)言障礙，故屬于獨(dú)立生活最困難的病型。由于智商高而成為了不起的社會(huì)活動(dòng)分子的人也不少。性格與痙攣型相反，外向，不拘小節(jié)，容易發(fā)怒等。手足徐動(dòng)癥-簡(jiǎn)介手足徐動(dòng)癥醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座3手足徐動(dòng)癥可見于多種腦病，特點(diǎn)為手足緩慢不規(guī)則扭動(dòng)，出現(xiàn)緩慢 手足徐動(dòng)型（不隨意運(yùn)動(dòng)型）占腦癱發(fā)病類型第二位，本型以難以用意志抑制肢體不自主運(yùn)動(dòng)為主要特征，包括顏面肌肉在內(nèi)，侵及全身，因?yàn)榘l(fā)聲，構(gòu)音器官也多受累，故常伴有語(yǔ)言障礙。病因?yàn)樾律鷥褐舷ⅲ它S疸病史者大多

3、為手足徐動(dòng)型腦癱。因?yàn)樯现认轮珦p害重，不少孩子用腳來書寫。病變?cè)诖竽X深部基底核，錐體外路部分為主，約占腦癱20。 手足徐動(dòng)癥 - 特征 手足徐動(dòng)癥醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座4 手足徐動(dòng)型（不隨意運(yùn)動(dòng)型）占腦癱發(fā)病類型第二位，本型手足徐動(dòng)癥-表現(xiàn)形式 病兒多表現(xiàn)非對(duì)稱的不自然姿勢(shì)，做不出完整的靈活動(dòng)作，安靜時(shí)不隨意運(yùn)動(dòng)消失，一旦精神緊張，或想干點(diǎn)什么時(shí)就出現(xiàn)。不隨意運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)并非一致，多見于顏面、頸部、上肢。可見皺眉、手臂后背、手和指尖出現(xiàn)不隨意的運(yùn)動(dòng)。也可見頭部、上肢的動(dòng)搖而使軀干和下肢失去平衡，給人以乏力的印象。最重者可隨精神緊張、興奮而全身強(qiáng)烈的突然伸張發(fā)挺，從而妨礙作出有意識(shí)、有目的的動(dòng)作。稱之為

4、緊張性手足徐動(dòng)型。相反嬰兒期全身肌肉軟塌塌的無張力者稱之為非緊張性手足徐動(dòng)型。隨年齡增長(zhǎng)這些孩子多轉(zhuǎn)變?yōu)榧埩o張型。手足徐動(dòng)癥醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座5手足徐動(dòng)癥-表現(xiàn)形式 病兒多表現(xiàn)非對(duì)稱的不自 手足徐動(dòng)癥可以是先天性的或繼發(fā)于腦的各種 疾病。病變主要累及紋狀體，特別是殼核和尾狀核。有神經(jīng)細(xì)胞脫失，變性， 繼發(fā)性脫髓鞘增生。 手足徐動(dòng)癥常見病因有：遺傳性或家族 性：多為常染色體隱性遺傳較罕見；腦 血管意外；顱內(nèi)感染；藥物； 腦癱：各種原因引起腦癱可出 現(xiàn)手足徐動(dòng)癥；高位頸髓 病變。手足徐動(dòng)癥-病因手足徐動(dòng)癥醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座6 手足徐動(dòng)癥可以是先天性的或繼發(fā)于腦的各種 手足徐動(dòng)癥醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座培訓(xùn)

5、課件4.藥物可卡因安非他明等成癮：長(zhǎng)期使用抗精神病藥如吩噻嗪氟哌啶醇等引起急性肌張力障礙或遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙5.腦癱：如圍生期缺氧性腦病、早產(chǎn)、產(chǎn)傷膽紅素腦病、大腦皮質(zhì)發(fā)育不良、等以及成人心跳驟停、中毒導(dǎo)致缺氧性腦病等。6.高位頸髓病變：如頸髓脫髓鞘病變，引起深感覺喪失外，亦可出現(xiàn)假性手足徐動(dòng)癥或指劃動(dòng)作。手足徐動(dòng)癥醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座84.藥物可卡因安非他明等成癮：長(zhǎng)期使用抗精神病藥如吩噻嗪氟哌 病理改變 主要累及雙側(cè)尾狀核、殼核及下丘腦神經(jīng)細(xì)胞變性消失失，神經(jīng)膠質(zhì)增生，有髓纖維束顯著增加分布不規(guī)則呈束狀或網(wǎng)狀排列，髓鞘染色呈斑狀猶如大理石稱“大理石樣病變”，可見尼氏體減少消失紋狀體縮小丘腦、蒼白球

6、、黑質(zhì)、內(nèi)囊及大腦皮質(zhì)亦可變性。手足徐動(dòng)癥醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座9 病理改變手足徐動(dòng)癥醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座9手足徐動(dòng)癥 具體分類 臨床分型本綜合征可為多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病表現(xiàn)，根據(jù)臨床表現(xiàn)不同分為三型：(1)雙側(cè)手足徐動(dòng)癥：特點(diǎn)是常伴肌陣攣及不規(guī)則中、小幅度運(yùn)動(dòng)常見于腦癱患者。(2)舞蹈手足徐動(dòng)癥：表現(xiàn)手足徐動(dòng)癥伴幅度較大的舞蹈樣動(dòng)作，見于家族性發(fā)作性舞蹈手足徐動(dòng)癥非進(jìn)行性家族性舞蹈手足徐動(dòng)癥等。(3)單側(cè)及假性手足徐動(dòng)癥：腦血管疾病或其他病因?qū)е律罡杏X障礙引起，單側(cè)及假性手足徐動(dòng)癥并非為基底核病變。手足徐動(dòng)癥醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座10手足徐動(dòng)癥 具體分類 臨床分型本綜合征可為多種神經(jīng)(1)先天性手足徐動(dòng)癥通常為

7、出生后即出現(xiàn)不自主運(yùn)動(dòng)，但亦可于生后數(shù)月癥狀才變明顯者。發(fā)育遲緩，開始起坐行走或說話的時(shí)間均延遲。不自主運(yùn)動(dòng)早已開始但起初皆不明顯，直至患兒能作隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)才能顯著發(fā)覺。癥狀性手足徐動(dòng)癥可發(fā)生于任何年齡，男女皆可發(fā)病。由肝性腦病、吩噻嗪、氟哌啶醇或左旋多巴過量引起的手足徐動(dòng)癥常于成年以后或老年期發(fā)病。(2)肌張力時(shí)高時(shí)低變動(dòng)無常當(dāng)肌痙攣時(shí)肌張力增加肌松弛時(shí)正常，故本病又稱易變性痙攣約有半數(shù)患者因錐體束受累可出現(xiàn)雙側(cè)輕癱或痙攣，特別是下肢半數(shù)以上有智力缺陷，全身感覺正常。主要臨床表現(xiàn)手足徐動(dòng)癥醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座11(1)先天性手足徐動(dòng)癥通常為出生后即出現(xiàn)不自主運(yùn)動(dòng)，但亦可于(3)本病所特有的手足徐動(dòng)

8、性運(yùn)動(dòng)是手足不斷做出緩慢的彎彎曲曲的或蚯蚓爬行樣鵻的奇形怪狀的強(qiáng)制運(yùn)動(dòng)。這些動(dòng)作以四肢的遠(yuǎn)端較近端顯著。下肢受累時(shí)，拇趾常自發(fā)地背屈造成假性的巴賓斯基征有時(shí)面部亦可受累，患者常弄眉擠眼，扮成各種鬼臉。咽喉肌和舌肌受累時(shí)，則言語(yǔ)不清，構(gòu)音困難，舌頭時(shí)而伸出時(shí)而縮回，吞咽亦發(fā)生障礙尚可伴有扭轉(zhuǎn)痙攣或痙攣性斜頸這種不自主運(yùn)動(dòng)可因情緒緊張或精神受刺激時(shí)或作隨意運(yùn)動(dòng)中加重，完全安靜時(shí)減輕，入睡時(shí)停止。(4)本病一般為慢性疾病病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年或幾十年之久，少數(shù)患者病情可長(zhǎng)期停頓而不進(jìn)展手足徐動(dòng)性運(yùn)動(dòng)嚴(yán)重,且伴有咽喉肌受累者可早期死于并發(fā)癥。主要臨床表現(xiàn)手足徐動(dòng)癥醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座12(3)本病所特有的手足徐動(dòng)

9、性運(yùn)動(dòng)是手足不斷做出緩慢的彎彎曲曲手足徐動(dòng)癥 - 并發(fā)癥咽喉肌舌肌受累出現(xiàn)言語(yǔ)不清吞咽障礙等；各種原因引起腦癱可出現(xiàn)手足徐動(dòng)癥如圍生期缺氧性腦病早產(chǎn)產(chǎn)傷、膽紅素腦病大腦皮質(zhì)發(fā)育不良、腦穿通畸形膽紅素腦病等成人心跳驟停、中毒等導(dǎo)致缺氧性腦病等故同時(shí)存在導(dǎo)致腦癱的原發(fā)病表現(xiàn)；腦癱患兒尚出現(xiàn)發(fā)育遲緩、智力缺陷、行走或說話延遲等表現(xiàn)。手足徐動(dòng)癥醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座13手足徐動(dòng)癥 - 并發(fā)癥咽喉肌舌肌受累出現(xiàn)言語(yǔ)不清吞咽障礙等手足徐動(dòng)癥 - 檢查與化驗(yàn) 臨床：1.頭顱CT或MRI檢查屬繼發(fā)性的病人可有相應(yīng)的改變。2.腦電圖見輕度異常。實(shí)驗(yàn)室檢查1.血尿、便常規(guī)及電解質(zhì)檢查可因病因不同可有不同結(jié)果。2.腦脊液

10、檢查可有鑒別診斷意義手足徐動(dòng)癥醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座14手足徐動(dòng)癥 - 檢查與化驗(yàn) 臨床：1.頭顱CT或MRI檢手足徐動(dòng)癥 - 其它輔助檢查1.腦癱患兒MRI檢查，T2WI多可見雙側(cè)下丘腦、殼核對(duì)稱性高信號(hào)，部分可見側(cè)腦室周圍高信號(hào)。 2.家族性發(fā)作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動(dòng)癥腦電圖及頭部MRI檢查多無異常發(fā)作性運(yùn)動(dòng)源性舞蹈手足徐動(dòng)癥腦電圖及頭部MRI檢查也多無異常，但SPECT檢查顯示，發(fā)作時(shí)對(duì)側(cè)基底核區(qū)腦血流量降低。3.其他腦部疾病導(dǎo)致的癥狀性手足徐動(dòng)癥，CTMRI可有相關(guān)表現(xiàn)。4.基因檢測(cè)有原發(fā)病因鑒別診斷意義手足徐動(dòng)癥醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座15手足徐動(dòng)癥 - 其它輔助檢查1.腦癱患兒MRI檢查，T

11、2W手足徐動(dòng)癥 - 診斷依據(jù)1.以單側(cè)或雙側(cè)手和手指的緩慢而不規(guī)則的蠕動(dòng)樣扭轉(zhuǎn)動(dòng)作為其主征。手指常過伸或分開，下肢受累者少見。2.患肢肌張力時(shí)高時(shí)低，變化無常。肌痙攣時(shí)肌張力增高，肌松弛時(shí)肌張力正常。3.情緒緊張、精神受刺激或作隨意動(dòng)作時(shí)癥狀加重，安靜時(shí)減輕，入睡后消失。4.多見于早產(chǎn)兒和產(chǎn)后窒息的小兒(常在出生后短期內(nèi)發(fā)病)，各種急性及慢性腦炎、肝豆?fàn)詈俗冃浴⒛X殼核部腔隙性梗死，一氧化碳、二硫化碳或錳中毒等患者(常在疾病過程中發(fā)病)，并有相應(yīng)的病史、體征和實(shí)驗(yàn)室檢查所見。手足徐動(dòng)癥醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座16手足徐動(dòng)癥 - 診斷依據(jù)1.以單側(cè)或雙側(cè)手和手指的緩慢而不1.本病應(yīng)與假性手足徐動(dòng)癥區(qū)別后者

12、因肢體喪失位置覺造成一伴有額葉后柱和側(cè)柱合并損害或周圍神經(jīng)損害。2.極緩慢的手足徐動(dòng)導(dǎo)致姿勢(shì)異常頗與扭轉(zhuǎn)痙攣相似后者主要侵犯肢體近端頸肌和軀干肌典型表現(xiàn)以軀干為軸扭轉(zhuǎn)。手足徐動(dòng)癥 - 鑒別與診斷手足徐動(dòng)癥醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座171.本病應(yīng)與假性手足徐動(dòng)癥區(qū)別后者因肢體喪失位置覺造成一伴有1.藥物治療：左旋多巴，對(duì)多巴反應(yīng)性肌張力障礙有戲劇性效果;抗膽堿能藥，如安坦，可能控制癥狀;地西泮或硝西泮，部分病例有效;氟哌啶醇、酚噻嗪類或丁本喹嗪可能有效，但達(dá)到有效劑量時(shí)可能誘發(fā)輕度帕金森綜合征;均巴氯芬和卡馬西平也可能有效。 2.損毀術(shù)治療：在智能良好及單側(cè)病變者可用立體定向丘腦外側(cè)核損毀術(shù)或丘腦切除術(shù)：對(duì)偏側(cè)肢體發(fā)病者可能有效。3.分離型腦起搏器治療：是目前治療手足徐動(dòng)癥最先進(jìn)的技術(shù)，具備經(jīng)顱磁刺激和經(jīng)顱點(diǎn)刺激的倆大功能手足徐動(dòng)癥 - 治療手足徐動(dòng)癥醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座181.藥物治療：左旋多巴，對(duì)多巴反應(yīng)性肌張力障礙有戲劇性效果手足徐動(dòng)癥 愈后本病一般為慢性疾病病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年或幾十年之久少數(shù)患者病情可長(zhǎng)期停頓而不進(jìn)展手足徐動(dòng)性運(yùn)動(dòng)嚴(yán)重,且伴有咽喉肌受累者，可早期死于并發(fā)癥。癥狀性手足徐動(dòng)癥如各種病因腦癱引起的手足徐動(dòng)癥、腦血管疾病或其他病因?qū)е碌膯蝹?cè)及假性手足徐動(dòng)癥預(yù)后與原發(fā)病相關(guān)手足徐動(dòng)癥醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座19手足徐動(dòng)癥 愈后本病一般為慢性疾病病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年或幾十有遺