皮肌炎專業(yè)知識講座培訓課件

1、皮肌炎專業(yè)知識講座皮肌炎專業(yè)知識講座一種累及皮膚和肌肉的炎癥性結締組織病多見于40-60歲，男女之比約1：26型：多發(fā)性肌炎、特發(fā)性皮肌炎、合并惡性腫瘤的皮肌炎、與其他結締組織病重疊的皮肌炎、兒童皮肌炎、無肌病性皮肌炎概念及分型皮肌炎專業(yè)知識講座2一種累及皮膚和肌肉的炎癥性結締組織病概念及分型皮肌炎專業(yè)知識病因和發(fā)病機制1 遺傳 有HLA-DR3、DR52等基因位點者發(fā)病率高2 感染 兒童皮肌炎抗柯薩奇病毒抗體滴度高于對照組 多發(fā)性肌炎患者中常檢出鼠弓形蟲IgM抗體，抗鼠弓形蟲治療有效 部分成人可能與EB病毒感染有關皮肌炎專業(yè)知識講座3病因和發(fā)病機制1 遺傳 皮肌炎專業(yè)知識講座33 惡性腫瘤

2、約20%，如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、鼻咽癌4 免疫 皮膚和肌肉損害中，血管周圍有較多CD4+T淋巴細胞浸潤，血管壁有免疫球蛋白及補體沉積 血清中抗Jo-1、PL-7抗體 免疫抑制療法有效 皮肌炎專業(yè)知識講座43 惡性腫瘤皮肌炎專業(yè)知識講座4臨床表現(xiàn)1 皮損雙上瞼紫紅色水腫性紅斑，可擴展至頭皮、面及前胸V區(qū)Gottron丘疹：指指關節(jié)、掌指關節(jié)伸側扁平的紫紅色丘疹，表面附著糠狀鱗屑，見于1/3患者皮膚異色癥：面、頸、軀干部，在同一部位同時存在色素沉著、點狀色素脫失、點狀角化、毛細血管擴張，瘙癢其他：甲皺襞發(fā)紅、毛細血管擴張、甲小皮角化、血管炎性損害、光敏感、脫發(fā)，兒童皮膚、皮下、關節(jié)附

3、近軟組織鈣化皮肌炎專業(yè)知識講座5臨床表現(xiàn)1 皮損皮肌炎專業(yè)知識講座5皮肌炎專業(yè)知識講座6皮肌炎專業(yè)知識講座6皮肌炎專業(yè)知識講座7皮肌炎專業(yè)知識講座7皮肌炎專業(yè)知識講座8皮肌炎專業(yè)知識講座8皮肌炎專業(yè)知識講座9皮肌炎專業(yè)知識講座9皮肌炎專業(yè)知識講座10皮肌炎專業(yè)知識講座10皮肌炎專業(yè)知識講座11皮肌炎專業(yè)知識講座11皮肌炎專業(yè)知識講座12皮肌炎專業(yè)知識講座12皮肌炎專業(yè)知識講座13皮肌炎專業(yè)知識講座13皮肌炎專業(yè)知識講座14皮肌炎專業(yè)知識講座14皮肌炎專業(yè)知識講座15皮肌炎專業(yè)知識講座15皮肌炎專業(yè)知識講座16皮肌炎專業(yè)知識講座16皮肌炎專業(yè)知識講座17皮肌炎專業(yè)知識講座17皮肌炎專業(yè)知識講座1

4、8皮肌炎專業(yè)知識講座182 肌肉癥狀 受累肌肉有無力、疼痛和壓痛 四肢近端肌群、肩胛間肌群、頸部和咽喉部肌群，出現(xiàn)雙上肢上舉困難、握力下降、站立和行走困難、平臥時抬頭困難、吞咽困難、發(fā)音困難等 呼吸肌和心肌受累時，出現(xiàn)呼吸困難、心率快、心電圖改變甚至心衰皮肌炎專業(yè)知識講座192 肌肉癥狀皮肌炎專業(yè)知識講座192.1.3 皮膚和骨骼肌外受累的表現(xiàn)1.肺部受累：間質性肺炎、肺纖維化、胸膜炎，表現(xiàn)為胸悶、氣短、咳嗽、咯痰、呼吸困難和紫紺等，少數患者有少量胸腔積液喉部肌肉無力可造成發(fā)音困難和聲啞等膈肌受累時可表現(xiàn)為呼吸表淺、呼吸困難或引起急性呼吸功能不全 肺部受累是影響DM預后的重要因素之一 皮肌炎專

5、業(yè)知識講座202.1.3 皮膚和骨骼肌外受累的表現(xiàn)1.肺部受累：皮肌炎專皮肌炎專業(yè)知識講座培訓課件皮膚和骨骼肌外受累的表現(xiàn)4 腎臟受累：少數， 如蛋白尿、血尿、管型尿 罕見的可表現(xiàn)為橫紋肌溶解、肌紅蛋白尿及腎功能衰竭5 關節(jié)表現(xiàn)：部分DM可出現(xiàn)關節(jié)痛或關節(jié)炎表現(xiàn)，通常見于早期，可表現(xiàn)為RA樣關節(jié)癥狀，但一般較輕 重疊綜合征者較多見 兒童DM關節(jié)癥狀較多見皮肌炎專業(yè)知識講座22皮膚和骨骼肌外受累的表現(xiàn)4 腎臟受累：少數， 如蛋白尿、血輔助檢查1.一般檢查輕度貧血、白細胞增多ESR和CRP的水平與DM疾病的活動程度并不平行 約50%可以正常，20%的活動期ESR50 mm/l h血清Ig 2和球蛋

6、白 補體C3、C4急性期 肌紅蛋白含量 血清肌紅蛋白含量的高低可估測疾病的急性活動程度當有急性廣泛的肌肉損害時，患者可出現(xiàn)肌紅蛋白尿，還可出現(xiàn)血尿、蛋白尿、管型尿，提示有腎臟損害皮肌炎專業(yè)知識講座23輔助檢查1.一般檢查皮肌炎專業(yè)知識講座23輔助檢查 2. 肌酶譜檢查 急性期 血清肌酶明顯增高：肌酸磷酸激酶(CK)、醛縮酶、 天冬氧酸轉氨酶(AST)、丙氨酸轉氨酶(ALT)及乳酸脫 氫酶(LDH)等 其中CK，最為敏感，升高的程度與肌肉損傷的程度平行 。CKMB的出現(xiàn)代表再生的橫紋肌而不說明心肌損害！ 肌酶改變先于肌力和肌電圖的改變 310周 皮肌炎專業(yè)知識講座24輔助檢查 2. 肌酶譜檢查皮

7、肌炎專業(yè)知識講座24輔助檢查抗Jo-1抗體陽性率： DM 10% 意義： 1. 目前國內廣泛應用于臨床的肌炎自身抗體 2. 滴度與病情嚴重程度有關抗核抗體(ANA) 80% 斑點型類風濕因子(RF) 20% 皮肌炎專業(yè)知識講座25輔助檢查抗Jo-1抗體陽性率： DM 10%皮肌炎專業(yè)知識講輔助檢查4 肌電圖90%的活動性患者可出現(xiàn)肌電圖異常 50%的患者可表現(xiàn)為典型三聯(lián)征改變 時限短的小型多相運動電位 纖顫電位，正弦波，多見于急性進展期或活動期，經過激素治療后這種白發(fā)電位常消失 插入性激惹和異常的高頻放電 10%15%的患者肌電圖檢查可無明顯異常 晚期患者可出現(xiàn)：神經源性和肌源性損害混合相表現(xiàn)

8、皮肌炎專業(yè)知識講座26輔助檢查4 肌電圖皮肌炎專業(yè)知識講座26診斷標準目前臨床上仍然采用1975年 Bohan/Peter的診斷標準 1. 對稱性近端肌無力表現(xiàn)：肩胛帶肌和頸前伸肌對稱性無力，持續(xù)數周至數 月伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累 2. 肌肉活檢異常：肌纖維變性、壞死，細胞吞噬、再生、嗜堿變性，核膜變 大，核仁明顯，筋膜周圍結構萎縮，纖維大小不一，伴炎性滲出 3. 血清肌酶升高：血清肌酶升高，如CK、醛縮酶、ALT、AST和LDH 4. 肌電圖示肌源性損害：有三聯(lián)征改變；插入性激惹和異常的高頻放電 5. 典型的皮膚損害： 眶周皮疹：眼瞼呈淡紫色，眶周水腫 Gottron征 膝、肘、踝關節(jié)

9、、面部、頸部和上半身出現(xiàn)的紅斑性皮疹判定標準：確診PM應符合14條中的任何3條標準；可疑PM符合14條中的任何2條標準。確診DM應符合第5條加14條中的任何3條；擬診DM應符合第5條及l(fā)4條中的任何2條；可疑DM應符合第5條及14條中的任何1條標準皮肌炎專業(yè)知識講座27診斷標準目前臨床上仍然采用1975年 Bohan/Pete治療糖皮質激素：早期、足量（強的松片和甲基強的松龍針）免疫抑制劑:甲氨蝶呤、環(huán)孢素A3 抗瘧藥4 靜脈注射免疫球蛋白（用于復發(fā)性和難治性的病例）、5 生物制劑6 血漿置換皮肌炎專業(yè)知識講座28治療糖皮質激素：早期、足量（強的松片和甲基強的松龍針）皮肌炎預后無糖皮質激素時，

10、死亡率約40%左右約90%的患兒經治療后可達到完全緩解和正常生活5%患兒有嚴重后遺癥，需用輪椅多數患兒疾病活動期為2年本病的死亡原因是：軟腭及呼吸肌受累、胃腸道出血及穿孔、肺部受累和繼發(fā)感染等皮肌炎專業(yè)知識講座29預后無糖皮質激素時，死亡率約40%左右皮肌炎專業(yè)知識講座29案例分享萬如意 12床 女 入院日期：2013-10-22 9:00主訴：診斷皮肌炎1月，發(fā)熱1天現(xiàn)病史：于出生1月余開始反復出現(xiàn)眶周皮疹，考慮“濕疹”，于當地治療仍反復出現(xiàn)，今年9月再次出現(xiàn)眶周皮疹伴水腫，于22/9到一醫(yī)院就診考慮“皮肌炎”，予“強的松片”治療一月，半月前開始出現(xiàn)四肢無力，不愿走路，伴喉中痰鳴音且不易咳出

11、，21/10開始出現(xiàn)發(fā)熱，最高為38.5，為求進一步治療遂來我院，門診以“皮肌炎，支氣管肺炎”收治。查體：全身散在紫紅色皮疹，以眶周為著，雙肺呼吸音粗，可聞及明顯痰鳴音，四肢肌張力正常，肌力4級。患兒偶有嗆奶，聲音嘶啞，考慮有吞咽困難，輕度呼吸肌麻痹皮肌炎專業(yè)知識講座30案例分享萬如意 12床 女 入院日期：2013-10-輔助檢查：肺部CT：雙側上下可見斑片狀模糊影，考慮感染性病變 白細胞15.9G/L 中性粒細胞8.98G/L 淋巴細胞5.66G/L ALT52U/L AST159U/L CK-MB活性測定、肌酸激酶、乳酸脫氫酶 血紅蛋白106g/L ENA全套：ANA主要核型 斑點型，補

12、體C30.665g/L治療：倍能、他格適、阿拓莫蘭、沐舒坦、杜馬、氨基酸，維生 素C 24/10-26/10甲強龍沖擊治療 強的松10mg早 5mg中 4mg晚po 沐舒坦霧化tid皮肌炎專業(yè)知識講座31輔助檢查：肺部CT：雙側上下可見斑片狀模糊影，考慮感染性病變護理診斷有吞咽困難的危險：與咽喉及食管部肌肉病變有關有呼吸困難的危險：與呼吸肌受累有關有感染的危險：與疾病有關焦慮：對病程不了解，對疾病治療缺乏信心并發(fā)癥：惡性腫瘤、間質性肺炎、心肌炎、 消化道出血等皮肌炎專業(yè)知識講座32護理診斷有吞咽困難的危險：與咽喉及食管部肌肉病變有關皮肌炎專護理措施囑臥床休息，安撫患兒情緒，避免勞累給與高蛋白、高熱量、高維生素的流質食物且進食速度不宜過快，必要時遵醫(yī)囑靜脈補液加強營養(yǎng)密切觀察呼吸頻率，保持呼吸道通暢，發(fā)現(xiàn)異常及時報告醫(yī)生，遵醫(yī)囑給與氧氣吸入及吸痰皮肌炎專業(yè)知識講座33護理措施囑臥床休息，安撫患兒情緒，避免勞累皮肌炎專業(yè)知識講座 急性期癥狀消退后應盡早按摩及被動運動，防止肌肉萎縮及肢體攣縮，增強體質，避免交叉感