癲癇課件全面版

1、癲癇課件第1頁/共30頁癲癇課件第1頁/共30頁流行病學(xué)資料年發(fā)病率50-70/10萬，患病率0.5%據(jù)估計 人口的1-2%患有癲癇我國癲癇病人大約在600萬以上其中難治性癲癇在150萬人左右是神經(jīng)系統(tǒng)僅次于卒中的疾病第2頁/共30頁流行病學(xué)資料年發(fā)病率50-70/10萬，患病率0.5%第2頁病因和發(fā)病機(jī)制突發(fā)性，和遺傳具有密切的關(guān)系，多在兒童或青少年發(fā)病、對藥物治療反應(yīng)性好，預(yù)后好，大腦結(jié)構(gòu)“正?！薄和癜d癇常染色體顯性遺傳；嬰兒痙攣癥常染色體隱性遺傳離子通道疾?。毫夹约易逍孕律鷥后@厥KCNQ2基因突變；家族性夜間額葉癲癇乙酰膽堿受體突變。癥狀性：產(chǎn)傷、畸形、卒中、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、代謝

2、遺傳性疾病、外傷等隱源性：病因上不明確，特殊年齡段狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇發(fā)作：高熱、缺氧等第3頁/共30頁病因和發(fā)病機(jī)制突發(fā)性，和遺傳具有密切的關(guān)系，多在兒童或青少年癲癇發(fā)作的影響因素年齡0-2歲：圍產(chǎn)期損傷、先天性疾病2-8歲：感染、外傷、特發(fā)性和發(fā)熱等12-18歲：特發(fā)性成人：腫瘤、外傷遺傳睡眠內(nèi)環(huán)境因素第4頁/共30頁癲癇發(fā)作的影響因素年齡第4頁/共30頁分類和臨床表現(xiàn)部分性發(fā)作：根據(jù)意識障礙的有無：單純性：運動癥狀（局限性不進(jìn)展、進(jìn)展、扭轉(zhuǎn)、肢勢和發(fā)音等）、感覺癥狀（軀體感覺、視、聽、嗅）、自主神經(jīng)癥狀。復(fù)雜部分：有意識障礙。第5頁/共30頁分類和臨床表現(xiàn)部分性發(fā)作：根據(jù)意識障礙的有無：第5頁

3、/共30發(fā)作類型全面性發(fā)作失神發(fā)作肌陣攣發(fā)作失張力發(fā)作強(qiáng)直陣攣發(fā)作：原發(fā)性和繼發(fā)性。其中原發(fā)性對藥物治療的效果較好，80%的病人能夠得到完全的控制。分：強(qiáng)直期、陣攣期和痙攣后期第6頁/共30頁發(fā)作類型全面性發(fā)作第6頁/共30頁第7頁/共30頁第7頁/共30頁診斷和鑒別診斷第8頁/共30頁診斷和鑒別診斷第8頁/共30頁飲食治療酮癥飲食治療每天脂肪的攝入量和碳水化合物的比例3-5：1特別是中鏈甘油三脂第9頁/共30頁飲食治療酮癥飲食治療第9頁/共30頁藥物治療病因的治療：低血糖、卒中、發(fā)熱誘因的處理：月經(jīng)、電視、游戲和睡眠等。第10頁/共30頁藥物治療病因的治療：低血糖、卒中、發(fā)熱第10頁/共30

4、頁治療前需要明確的問題是否為癲癇發(fā)作？什么類型的發(fā)作？有沒有原因和誘發(fā)因素？第11頁/共30頁治療前需要明確的問題是否為癲癇發(fā)作？第11頁/共30頁是否需要藥物治療？發(fā)作頻率：發(fā)作次數(shù)每年少于1次的，不用藥物治療。復(fù)發(fā)的危險性：首次強(qiáng)直陣攣發(fā)作、腦電圖異常的，復(fù)發(fā)的危險性為60%；無誘因的發(fā)作、發(fā)作間腦電圖正常的，一年內(nèi)危險性為30%；成人無神經(jīng)系統(tǒng)異常的，首次強(qiáng)直陣攣發(fā)作后10%在1年內(nèi)復(fù)發(fā)，2年為24%第12頁/共30頁是否需要藥物治療？發(fā)作頻率：發(fā)作次數(shù)每年少于1次的，不用藥物抗癲癇藥物的治療僅抑制發(fā)作，沒有根治開始用藥物不可能使發(fā)作馬上停止至少應(yīng)該有5倍發(fā)作的間隔時間才能判斷療效藥物的

5、相互作用誘發(fā)因素的驅(qū)除遵從醫(yī)囑第13頁/共30頁抗癲癇藥物的治療僅抑制發(fā)作，沒有根治第13頁/共30頁抗癲癇藥物的選擇部分性發(fā)作：單純部分：卡馬西平、丙戊酸、苯妥因鈉復(fù)雜部分性：卡馬西平、丙戊酸青年女性最好不要用苯妥英鈉全面性發(fā)作：丙戊酸、苯妥英鈉；繼發(fā)性用卡馬西平失神發(fā)作：乙琥胺、丙戊酸肌陣攣、強(qiáng)直和失張力：丙戊酸、氯硝安定嬰兒痙攣：ACTH第14頁/共30頁抗癲癇藥物的選擇部分性發(fā)作：第14頁/共30頁第15頁/共30頁第15頁/共30頁單藥物治療和多藥物治療單藥物治療的優(yōu)點：無藥物間相互作用不良反應(yīng)少依從性好致畸作用少費用低提高生活質(zhì)量第16頁/共30頁單藥物治療和多藥物治療單藥物治療的

6、優(yōu)點：第16頁/共30頁單藥物劑量的調(diào)整小劑量開始、逐步增加每日服用次數(shù)需要結(jié)合藥物的半衰期某些藥物的特點：卡馬西平為自身代謝誘導(dǎo)型苯妥英鈉由1級變?yōu)?級有時候需要增加劑量丙戊酸在高濃度時游離血濃度增加，需要減少劑量第17頁/共30頁單藥物劑量的調(diào)整小劑量開始、逐步增加第17頁/共30頁合理的多藥物使用抗癲癇藥物加非癲癇藥物的使用：丙戊酸+心得安：減少震顫；+退熱藥物：+黃體酮不同機(jī)制抗癲癇藥物合用：機(jī)制相同的藥物合用不能提高治療效果。藥物動力學(xué)的互補(bǔ)：丙戊酸可以提高卡馬西平代謝產(chǎn)物濃度；丙戊酸和乙琥胺合用可以提高肌陣攣療效減少不良反應(yīng)：丙戊酸增加體重、而托吡脂減少體重第18頁/共30頁合理的

7、多藥物使用抗癲癇藥物加非癲癇藥物的使用：丙戊酸+心得安單次發(fā)作的治療3.5%的人群在一生中有1次發(fā)作；歐洲報道單次發(fā)作的年發(fā)病率為60/10萬。是否為發(fā)作？是否為首次發(fā)作？有無再次發(fā)作的危險因素家族史、腦電圖異常、明確病因、睡眠中發(fā)作、以前有誘因的發(fā)作和Todd麻痹都為復(fù)發(fā)的危險因素。第19頁/共30頁單次發(fā)作的治療3.5%的人群在一生中有1次發(fā)作；歐洲報道單次單次發(fā)作的治療肯定治療有結(jié)構(gòu)改變：腫瘤、感染無結(jié)構(gòu)改變：遺傳、腦電圖異常、首次為癲癇持續(xù)狀態(tài)、過去有原因的發(fā)作?？煽紤]治療無上述危險因素、為無誘因的發(fā)作年齡在15-60之間從事危險工作沒有干擾藥物代謝的疾病不需要治療：年齡：60歲；腦電

8、圖正常；妊娠兒童良性癲癇第20頁/共30頁單次發(fā)作的治療肯定治療第20頁/共30頁嬰兒痙攣癥常染色體隱性遺傳我國癲癇病人大約在600萬以上單純性：運動癥狀（局限性不進(jìn)展、進(jìn)展、扭轉(zhuǎn)、肢勢和發(fā)音等）、感覺癥狀（軀體感覺、視、聽、嗅）、自主神經(jīng)癥狀。病因的治療：低血糖、卒中、發(fā)熱單藥物治療和多藥物治療肌陣攣、強(qiáng)直和失張力：丙戊酸、氯硝安定全面性發(fā)作：丙戊酸、苯妥英鈉；首次強(qiáng)直陣攣發(fā)作、腦電圖異常的，復(fù)發(fā)的危險性為60%；單藥物治療和多藥物治療長效藥物苯巴比妥的使用歐洲報道單次發(fā)作的年發(fā)病率為60/10萬。長效藥物苯巴比妥的使用誘因的處理：月經(jīng)、電視、游戲和睡眠等。發(fā)作完全控制2-3年后才能考慮停藥

9、，兒童良性癲癇1年即可。丙戊酸和乙琥胺合用可以提高肌陣攣療效嬰兒痙攣癥常染色體隱性遺傳家族史、腦電圖異常、明確病因、睡眠中發(fā)作、以前有誘因的發(fā)作和Todd麻痹都為復(fù)發(fā)的危險因素。抗癲癇藥物的維持服藥時間應(yīng)該短于半衰期。5倍半衰期時間才能達(dá)到有效的血藥濃度。為了快速達(dá)到血藥濃度，首次劑量可用負(fù)荷劑量體重*（期望濃度-實際濃度）。療效的判斷標(biāo)準(zhǔn)：達(dá)到穩(wěn)態(tài)濃度后需要觀察5倍于原有的發(fā)作間隔時間第21頁/共30頁嬰兒痙攣癥常染色體隱性遺傳抗癲癇藥物的維持服藥時間應(yīng)該短換藥的處理先上藥，后下藥，共同使用一段時間，撤藥時間最好1個月以上。以下情況需要緊急換藥：準(zhǔn)備手術(shù)的難治性癲癇急性嚴(yán)重的不良反應(yīng)或特異性

10、反應(yīng)發(fā)作明顯增多第22頁/共30頁換藥的處理先上藥，后下藥，共同使用一段時間，撤藥時間最好1個藥物的停用發(fā)作完全控制2-3年后才能考慮停藥，兒童良性癲癇1年即可。影響停藥后復(fù)發(fā)的因素：發(fā)病年齡：兒童期發(fā)病的復(fù)發(fā)較少；嬰兒發(fā)病的停藥后容易復(fù)發(fā)；青少年發(fā)病的停藥后也容易復(fù)發(fā)腦電圖：光驚厥反應(yīng)的60%復(fù)發(fā)發(fā)作的類型：癲癇持續(xù)狀態(tài)、發(fā)作頻繁、多藥使用、家族病史、活動癲癇時間長第23頁/共30頁藥物的停用發(fā)作完全控制2-3年后才能考慮停藥，兒童良性癲癇1藥物治療過程中的檢測問題肝功能：丙戊酸血常規(guī)檢測：卡馬西平腦電圖藥物濃度的檢測第24頁/共30頁藥物治療過程中的檢測問題肝功能：丙戊酸第24頁/共30頁

11、不同機(jī)制抗癲癇藥物合用：機(jī)制相同的藥物合用不能提高治療效果。復(fù)雜部分：有意識障礙。癥狀性：產(chǎn)傷、畸形、卒中、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、代謝遺傳性疾病、外傷等肌陣攣、強(qiáng)直和失張力：丙戊酸、氯硝安定單藥物治療和多藥物治療每日服用次數(shù)需要結(jié)合藥物的半衰期沒有干擾藥物代謝的疾病無結(jié)構(gòu)改變：遺傳、腦電圖異常、首次為癲癇持續(xù)狀態(tài)、過去有原因的發(fā)作。影響停藥后復(fù)發(fā)的因素：發(fā)作完全控制2-3年后才能考慮停藥，兒童良性癲癇1年即可。癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療一般措施：維持呼吸通暢、心臟功能和血壓的穩(wěn)定安定是一線治療藥物10-20mg，靜脈注射，隨后用100mg維持長效藥物苯巴比妥的使用鼻飼口服給藥第25頁/共30頁不同機(jī)制抗癲

12、癇藥物合用：機(jī)制相同的藥物合用不能提高治療效果。流行病學(xué)資料年發(fā)病率50-70/10萬，患病率0.5%據(jù)估計 人口的1-2%患有癲癇我國癲癇病人大約在600萬以上其中難治性癲癇在150萬人左右是神經(jīng)系統(tǒng)僅次于卒中的疾病第26頁/共30頁流行病學(xué)資料年發(fā)病率50-70/10萬，患病率0.5%第26診斷和鑒別診斷第27頁/共30頁診斷和鑒別診斷第27頁/共30頁是否需要藥物治療？發(fā)作頻率：發(fā)作次數(shù)每年少于1次的，不用藥物治療。復(fù)發(fā)的危險性：首次強(qiáng)直陣攣發(fā)作、腦電圖異常的，復(fù)發(fā)的危險性為60%；無誘因的發(fā)作、發(fā)作間腦電圖正常的，一年內(nèi)危險性為30%；成人無神經(jīng)系統(tǒng)異常的，首次強(qiáng)直陣攣發(fā)作后10%在1年內(nèi)復(fù)發(fā)，2年為24%第28頁/共30頁是否需要藥物治療？發(fā)作頻率：發(fā)作次數(shù)每年少于1次的，不用藥物單藥物治療和多藥物治療單藥物治療的優(yōu)點：無藥物間相互作用不良反應(yīng)少依從性好致畸作用少費用低提