腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)培訓(xùn)課件

1、腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)考綱要求1、急、慢性腎小球腎炎的病因、臨床表現(xiàn)、診斷和鑒別診斷、治療原則。2急進(jìn)性腎小球腎炎的概念及診斷依據(jù)、常見病因、鑒別診斷、治療原則 腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)2考綱要求1、急、慢性腎小球腎炎的病因、臨床表現(xiàn)、診斷和鑒別診講授的目的和要求1、掌握急、慢性腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)。熟悉急性腎小球腎炎的診斷依據(jù)。掌握急性腎小球腎炎的鑒別診斷。2掌握急進(jìn)性腎小球腎炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)。腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)3講授的目的和要求腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)3案例 病例：女性，17歲,感冒后10天出現(xiàn)顏面及雙下肢浮腫，尿量減少。查體：血壓155/95mmHg，實(shí)驗(yàn)室檢查：尿蛋白

2、，尿沉渣：紅細(xì)胞，SCr 130mol/L。2周后少尿，BUN 26mmol/L，SCr 650mol/L。 思考：該患者的病史及病情演變？最可能的診斷？腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)4案例 病例：女性，17歲,感冒后10天出現(xiàn)顏面及腎小球疾病分類 病因 ：原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性 臨床分型 病理分型概 述腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)5腎小球疾病分類 概 述腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)5臨床分型急性腎小球腎炎 AGNacute glomerulonephritis急進(jìn)性腎炎 RPGNrapidly progressive glomerulonephritis慢性腎炎 CGNchronic glomeruloneph

3、ritis隱匿型腎炎latent glomerulonephritis腎病綜合征 NSnephrotic syndrome腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)6臨床分型急性腎小球腎炎 AGN腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)6 原發(fā)性腎小球疾病的病理分型一、輕微病變性腎小球腎炎minimal change glomerulonephritis 二、局灶性節(jié)段性病變 focal segmental lesions三、彌漫性腎小球腎炎 diffuse glomerulonephritis 膜性腎病 MN membranous nephropathy 增生性腎炎 proliferative glomerulonephriti

4、s 硬化性腎小球腎炎 sclerosing glomerulonephritis 未分類的腎小球腎炎 unclassified glomerulonephritis腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)7 原發(fā)性腎小球疾病的病理分型一、輕微病變性腎小球腎炎腎小球疾系膜增生性腎小球腎炎 MsPGN mesangial proliferative glomerulonephritis毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 endocapillary proliferative glomerulonephritis系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎 mesangial capillary glomerulonephritis新月體和壞死

5、性腎小球腎炎 crescentic and necrotizing glomerulonephritis 增生性腎炎腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)8系膜增生性腎小球腎炎 MsPGN增生性腎炎腎小球疾病專業(yè)知 微小病變型腎病隸屬于輕微病變性腎小球腎炎，局灶性節(jié)段性腎小球腎炎和局灶性節(jié)段性腎小球硬化均隸屬于局灶性節(jié)段性腎小球病變腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)9腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)9【急性腎小球腎炎】病因和發(fā)病機(jī)制：多數(shù)是免疫介導(dǎo)的炎癥性疾病，非免疫、非炎癥共同作用 溶血性鏈球菌（A組中的12型），其水溶性蛋白作為抗原引起機(jī)體免疫反應(yīng)，形成可溶性免疫復(fù)合物沉積于腎小球而致病。鏈球菌的成分與腎小球毛細(xì)血管中的纖維蛋

6、白原結(jié)合，形成大分子的可溶性復(fù)合物沉積于腎小球系膜區(qū)引起炎性反應(yīng)。腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)10【急性腎小球腎炎】病因和發(fā)病機(jī)制：多數(shù)是免疫介導(dǎo)的炎癥性疾病循環(huán)免疫復(fù)合物沉積腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)11循環(huán)免疫復(fù)合物沉積腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)11原位免疫復(fù)合物形成腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)12原位免疫復(fù)合物形成腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)12電子致密物沉積部位 a上皮下 b基底膜內(nèi) c內(nèi)皮下 d系膜區(qū)腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)13電子致密物沉積部位腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)13二、病理腎小球?yàn)閺浡?、滲出性、增殖性病變。光鏡下的特點(diǎn)？ 電鏡下的特點(diǎn)？（駝峰狀的沉積物為本病的特點(diǎn)）腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)14二、病理腎小

7、球?yàn)閺浡?、滲出性、增殖性病變。光鏡下的特點(diǎn)？ 左：正常， 右： E內(nèi)皮 M系膜細(xì)胞 D上皮下駝峰狀電子致密物沉積腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)15左：正常， 右： E內(nèi)皮 M系膜細(xì)胞 D上皮下駝峰狀電子致密臨床表現(xiàn)潛伏期：咽部、扁桃體、皮膚感染史。全身癥狀急性腎炎綜合征：水腫、高血壓、血尿、蛋白尿、尿量減少。血尿：為本病的突出表現(xiàn)水腫與少尿：特點(diǎn)？ 高血壓腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)16臨床表現(xiàn)潛伏期：咽部、扁桃體、皮膚感染史。腎小球疾病專業(yè)知識(shí)急性腎炎見中性粒細(xì)胞浸潤腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)17急性腎炎見中性粒細(xì)胞浸潤腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)17IgG粗大顆粒狀沿毛細(xì)血管壁沉積腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)18Ig

8、G粗大顆粒狀沿毛細(xì)血管壁沉積腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)18輔助檢查 尿液檢查尿常規(guī) : 蛋白尿、血尿、管型尿、白細(xì)胞尿。 腎功能測定: 腎小球功能、腎小管功能。 其他輔助檢查: 影象學(xué)、病理學(xué)。 血液檢查腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)19輔助檢查 尿液檢查尿常規(guī) : 腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)20腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)20管型尿：具有重要的診斷價(jià)值A(chǔ).透明管型，B.顆粒管型，C.上皮細(xì)胞管型，D.紅細(xì)胞管型，E.白細(xì)胞型，F(xiàn).變性細(xì)胞管型，G.脂肪管型，H.蠟樣管型腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)21管型尿：具有重要的診斷價(jià)值A(chǔ).透明管型，B.顆粒管型，C.上診斷與鑒別診斷診斷鏈球菌感染后13周出現(xiàn)急性腎炎綜合征，尤其

9、伴有血C3 下降并在12個(gè)月內(nèi)全面好轉(zhuǎn)可確診。腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)22診斷與鑒別診斷診斷腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)22治療治療原則？治療措施?腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)23治療治療原則？腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)23治療 一般治療：臥床休息，高維生素飲食，限制鈉和蛋白質(zhì)的攝入。治療感染灶：抗生素的合理使用。對(duì)癥治療利尿降低血壓控制心衰急性腎衰竭的治療：暫時(shí)的透析治療腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)24治療 一般治療：臥床休息，高維生素飲食，限制鈉和蛋白質(zhì)的攝入預(yù) 后 多數(shù)病人預(yù)后良好，呈自限性 14W內(nèi)消腫、降壓、尿化驗(yàn)好轉(zhuǎn) 有些尿常規(guī)需半年1年恢復(fù)正常腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)25預(yù) 后腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)25【

10、急進(jìn)性腎小球腎炎R(shí)PGN】定義RPGN是以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化、多早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭為臨床特征，病理類型為新月體腎炎的一組疾病。腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)26【急進(jìn)性腎小球腎炎R(shí)PGN】定義腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)26【急進(jìn)性腎小球腎炎】表現(xiàn)：出現(xiàn)進(jìn)行性貧血、少尿、無尿、短時(shí)間內(nèi)發(fā)展為腎功能衰竭。病理？（腎活檢見腎小囊形成新月體為特征。）診斷標(biāo)準(zhǔn)和鑒別診斷？ 治療？ IgA腎炎有急性腎炎的表現(xiàn)，血補(bǔ)體正常，反復(fù)發(fā)作，無自愈傾向，腎活檢可確診。腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)27【急進(jìn)性腎小球腎炎】腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)27病理腎臟病理病理特征：大量新月體形成。 新月體：腎小球囊內(nèi)細(xì)胞增生、纖維

11、蛋白沉積，病理切片上似新月狀。 新月體腎炎：新月體面積腎小囊50%、受累腎小球數(shù)量50%。 新月體組織學(xué)改變：細(xì)胞性細(xì)胞纖維性 纖維性腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)28病理腎臟病理病理特征：大量新月體形成。 腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培E 上皮增生 F纖維滲出 P單核巨噬細(xì)胞浸潤腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)29E 上皮增生 F纖維滲出 P單核巨噬細(xì)胞浸潤腎小球疾病專腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)30腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)30型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈線樣沉積腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)31型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈線樣沉積腎小球疾免疫病理分型型：抗GBM型腎小球腎炎型：免疫復(fù)合物型型：非免疫復(fù)合物型,

12、多為ANCA陽性，原發(fā)性小血管炎腎損害型:型+ANCA型:型 ANCA(-)腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)32免疫病理分型型：抗GBM型腎小球腎炎腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn) 電鏡 、型 無電子致密物沉積 型 在系膜區(qū)和內(nèi)皮下有電子致密物沉積腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)33腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)33臨床表現(xiàn)1.青年及中老年兩個(gè)發(fā)病高峰。 2.前驅(qū)癥狀不明顯，起病急、進(jìn)展快。 3.急性腎炎綜合征為主，少有腎病綜合征， 持續(xù)進(jìn)展致腎功能衰竭。 4.III型多伴有發(fā)熱、乏力、消瘦、關(guān)節(jié)痛 或咯血等。 腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)34臨床表現(xiàn)1.青年及中老年兩個(gè)發(fā)病高峰。腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)診斷1、急性腎炎綜合征伴腎功能急劇

13、惡化，2、腎活檢示新月體腎炎，3、除外其他原發(fā)腎小球疾病和系統(tǒng)性疾病。4、通過血清免疫學(xué)和免疫病理學(xué)結(jié)果進(jìn)一步分型。腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)35診斷1、急性腎炎綜合征伴腎功能急劇惡化，腎小球疾病專業(yè)知治療 治療原則：盡快明確病因及免疫病理診斷， 早期實(shí)施治療。急性期治療：控制病情進(jìn)展。維持期治療：鞏固療效。對(duì)癥治療：緩解癥狀。替代治療：急性期或慢性腎衰竭期的治療。腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)36治療 治療原則：盡快明確病因及免疫病理診斷，腎小球疾病專業(yè)知急性期治療：1.甲強(qiáng)龍+環(huán)磷酰胺：主要用于II、III型。 通過抗炎和免疫抑制達(dá)到緩解病情的目的。 甲強(qiáng)龍1g / 次，連續(xù)3天。必要時(shí)3-5天后重復(fù)

14、， II型 I型 強(qiáng)化治療的時(shí)機(jī)：非少尿、Ccr530mol/L， 細(xì)胞性新月體。 年齡：老年預(yù)后差。預(yù)后：多數(shù)進(jìn)展為慢性腎衰竭。腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)42影響預(yù)后的因素：腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)42 chronic glomerulonephritis 1.以血尿、蛋白尿、高血壓、水腫及不同程度的腎功能不全為臨床特征2. 病程長 緩慢 持續(xù)進(jìn)展【慢性腎小球腎炎】腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)43 【慢性腎小球腎炎】腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)43病因與發(fā)病機(jī)制1.由多種病因、不同病理的原發(fā)腎炎構(gòu)成2.僅少數(shù)由急性腎炎而來3.主要與免疫炎癥損傷有關(guān)4.高血壓、大量蛋白尿、高血脂等促進(jìn)【慢性腎小球腎炎】腎小球疾

15、病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)44病因與發(fā)病機(jī)制【慢性腎小球腎炎】腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)44腎小球纖維化，腎小管萎縮，腎間質(zhì)炎癥細(xì)胞浸潤腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)45腎小球纖維化，腎小管萎縮，腎間質(zhì)炎癥細(xì)胞浸潤腎小球疾病專業(yè)知【慢性腎小球腎炎】病 理多種病理類型系膜增生性（IgA及非IgA） 系膜毛細(xì)血管性 膜性腎病 局灶節(jié)段性腎小球硬化最終轉(zhuǎn)化成硬化性腎小球腎炎腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)46【慢性腎小球腎炎】腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)46臨床表現(xiàn)起病緩慢、隱匿蛋白尿、血尿、高血壓、水腫腎功能減退有急性發(fā)作傾向發(fā)展為慢性腎功能衰竭乏力、疲倦、腰酸痛、納差，水腫、貧血腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)47臨床表現(xiàn)腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)

16、47尿異常：蛋白尿、紅細(xì)胞、管型等腎功能異常：BUN，Scr增高，Ccr降低 可因感染、勞累、血壓增高或用腎毒性藥物而急劇惡化 實(shí)驗(yàn)室檢查腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)48實(shí)驗(yàn)室檢查腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)48診斷和鑒別診斷診斷 ：蛋白尿、血尿、管型尿、水腫及高血壓病史長達(dá)1年以上者，無論有無腎功能損害均應(yīng)考慮此病。水腫、高血壓、腎功能損害、血清補(bǔ)體下降 超過兩個(gè)月稀釋性貧血、眼底改變排除繼發(fā)和遺傳性疾病活檢有慢性腎炎的改變腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)49診斷和鑒別診斷診斷 ：腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)49鑒別診斷鑒別診斷慢性腎盂腎炎原發(fā)性高血壓性腎損害急性腎小球腎炎腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)50鑒別診斷鑒別診斷腎小

17、球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)50治療目的：防止或延緩腎功能進(jìn)行性惡化、改善或緩解臨床癥狀、及防治嚴(yán)重合并癥。腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)51治療目的：腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)51積極控制血壓：治療原則力爭把高血壓控制在理想水平：蛋白尿1g/d，血壓應(yīng)控制在125/75mmHg以下；蛋白尿1g/d，血壓控制科放寬到130/80mmHg以下。選擇能延緩腎功能惡化、具有腎保護(hù)作用的降壓藥。有鈉水潴留容量依賴性高血壓患者可選用噻嗪類利尿藥；腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)52積極控制血壓：治療原則力爭把高血壓控制在理想水平：蛋白尿1治療對(duì)腎素依賴性高血壓患者則選用ACEI類或ARB類，這兩類藥都具有延緩腎功能惡化、具有腎保護(hù)和減少尿蛋白的作用，常作為慢性腎炎患者控制高血壓的首選藥。限制鹽的攝入：3g/d。腎小球疾病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)53治療對(duì)腎素依賴性高血壓患者則選用ACEI類或ARB類，這兩類治療限制食物中蛋白及磷的攝入。應(yīng)用抗血小板的藥物：雙嘧達(dá)莫（300400mg/d），阿