系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理課件

1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus,SLE)安醫(yī)大風(fēng)濕免疫科陳佩玲系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理1系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythe一種病因不明、多因素參與的累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫介導(dǎo)的、炎癥性結(jié)締組織病血清中具有大量不同的自身抗體（ANA）以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點(diǎn)育齡女性多見(jiàn)，男:女=1:7-9；發(fā)病率1/1000(我國(guó)）1/2000（西方）概述系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理2一種病因不明、多因素參與的累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫介導(dǎo)的SLE onset by sex and age系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理3SLE onset by sex and

2、 age系統(tǒng)性紅斑狼遺傳：近親發(fā)病率5%-13%；同卵雙胎發(fā)病率5-10倍于異卵雙胎性激素：女性發(fā)病明顯高于男性（更年期前階段9:1）環(huán)境：含芳香族胺或聯(lián)胺基團(tuán)的藥物可出現(xiàn)狼瘡樣癥狀：肼苯達(dá)嗪、異煙肼、青霉胺等免疫學(xué)異常：病因系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理4遺傳：近親發(fā)病率5%-13%；同卵雙胎發(fā)病率5-10倍于異卵發(fā)病機(jī)制主要機(jī)制：免疫復(fù)合物的形成和沉積具有遺傳素質(zhì)者，環(huán)境因素和性激素影響下 促發(fā)了異常的免疫應(yīng)答持續(xù)產(chǎn)生大量免疫復(fù)合物和致病性自身抗體 引起組織損傷系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理5發(fā)病機(jī)制主要機(jī)制：免疫復(fù)合物的形成和沉積系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理5病理特征性改變（陽(yáng)性率不高） 蘇木紫小體（細(xì)胞核受抗體作用變性

3、為嗜酸性團(tuán)塊） 洋蔥皮樣改變（小動(dòng)脈周?chē)@著向心性纖維增生）免疫熒光：免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積 系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理6病理特征性改變（陽(yáng)性率不高）系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理6消化系統(tǒng)眼抗磷脂抗體綜合征血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)肺臟心血管肌肉骨骼皮膚粘膜漿膜炎腎臟全身癥狀干燥綜合征SLE臨床表現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理7消化系統(tǒng)眼抗磷脂抗血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)肺臟心血管肌肉骨骼皮膚粘膜臨床表現(xiàn)全身癥狀：發(fā)熱占90%，長(zhǎng)期低熱為主（高熱提示活動(dòng)，排除感染）；疲乏皮膚粘膜： 80%皮疹（蝶形紅斑、盤(pán)狀紅斑）、光過(guò)敏、口腔潰瘍、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象肌肉骨骼：非畸形關(guān)節(jié)炎、5%肌炎漿膜炎：胸腔積液（滲出液）、心包積液系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理8臨床表現(xiàn)

4、全身癥狀：發(fā)熱占90%，長(zhǎng)期低熱為主（高熱提示活動(dòng)，蝶形紅斑面部及軀干皮疹雷諾氏現(xiàn)象手指血管炎盤(pán)狀紅斑系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理9蝶形紅斑面部及軀干皮疹雷諾氏現(xiàn)象手指血管炎盤(pán)狀紅斑系統(tǒng)性紅斑 skin and mucosa系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理10 skin and mucosa系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理1 關(guān)節(jié)痛肌痛股骨頭壞死肌肉骨骼系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理11 關(guān)節(jié)痛肌痛股骨頭肌肉骨骼系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理11系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手指壞疽系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理12系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手指壞疽系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理12消化系統(tǒng)可以有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等，可以為首發(fā)癥狀。肝功異常急腹癥:胰腺炎、腸壞死、腸梗阻，常是SLE發(fā)作

5、和活動(dòng)的信號(hào)。與腸壁和腸系膜的血管炎有關(guān)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理13消化系統(tǒng)可以有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等，可以為首發(fā)腎：約75%表現(xiàn)蛋白尿、血尿、高血壓、腎功能不全等心血管：約30%表現(xiàn)纖維素性心包炎或心包積液；10%心肌損害；心衰等肺：35%胸腔積液、狼瘡性肺炎、間質(zhì)性病變等臨床表現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理14腎：約75%表現(xiàn)蛋白尿、血尿、高血壓、腎功能不全等臨床表漿膜炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理15漿膜炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理15神經(jīng)精神狼瘡(NP狼瘡)精神障礙頭痛意識(shí)障礙癲癇偏癱嘔吐病理基礎(chǔ):腦局部血管炎的微血栓預(yù)后不良指征:腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理16神經(jīng)精神狼瘡(NP狼

6、瘡)精神頭痛意識(shí)癲癇偏癱嘔吐病理基礎(chǔ):腦血液系統(tǒng)60%貧血（與紅細(xì)胞生長(zhǎng)抑制因子、壽命縮短、營(yíng)養(yǎng)等有關(guān)） 10%自身免疫性溶貧（短期內(nèi)重度貧血）白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)減少血小板減少無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大脾大系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理17血液系統(tǒng)60%貧血（與紅細(xì)胞生長(zhǎng)抑制因子、壽命縮短、營(yíng)養(yǎng)等有臨床表現(xiàn)抗磷脂抗體綜合征（APS）：動(dòng)靜脈血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、 BPC、血清中出現(xiàn)抗磷脂抗體干燥綜合征（SS）：唾液腺、淚腺功能不全眼底病變（視網(wǎng)膜血管炎）：出血、乳頭水腫、視力下降系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理18臨床表現(xiàn)抗磷脂抗體綜合征（APS）：動(dòng)靜脈血栓形成、習(xí)慣性流 視網(wǎng)膜血管閉塞伴視網(wǎng)膜廣泛出血系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)

7、理19 視網(wǎng)膜血管閉塞伴視網(wǎng)膜廣泛出血系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理19狼瘡危象SLE病程中出現(xiàn)嚴(yán)重的系統(tǒng)損害（急進(jìn)性L(fǎng)N、嚴(yán)重CNSI、溶貧、嚴(yán)重心臟損害、嚴(yán)重狼瘡性肺炎、肝炎、血管炎等），以致危及生命。系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理20狼瘡危象SLE病程中出現(xiàn)嚴(yán)重的系統(tǒng)損害（急進(jìn)性L(fǎng)N、嚴(yán)重CN系統(tǒng)性紅斑狼瘡主要癥狀的發(fā)生率癥狀發(fā)生率（%）疲勞發(fā)熱消瘦關(guān)節(jié)痛皮膚損害腎臟病變胃腸道病變呼吸道病變心血管損害淋巴系統(tǒng)損害中樞神經(jīng)癥狀801008060 95 80 50380.9 9846 5025 75(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理21

8、系統(tǒng)性紅斑狼瘡主要癥狀的發(fā)生率癥狀發(fā)生率（%）疲勞8010SLE-DAI 狼瘡性頭痛 精神癥狀 器質(zhì)性腦病 視覺(jué)障礙 顱神經(jīng)病變 腦血管意外 血管炎 癲癇發(fā)作 發(fā)熱1分血小板減少白細(xì)胞減少關(guān)節(jié)炎肌炎管型尿血尿蛋白尿膿尿新出皮疹黏膜潰瘍高效價(jià) dsDNA低補(bǔ)體血癥心包炎胸膜炎脫發(fā)2分8分4分 總積分為105分，10分以上為活動(dòng),20以上者提示很明顯的活動(dòng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理22SLE-DAI發(fā)熱1分關(guān)節(jié)炎8分4分 總積分為105分，10一般檢查自身抗體：抗核抗體譜、抗磷脂抗體、抗組織細(xì)胞抗體補(bǔ)體：CH50、C3、C4狼瘡帶試驗(yàn)：70%（+）腎活檢病理X線(xiàn)及影像學(xué)檢查實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查系統(tǒng)性紅斑狼

9、瘡護(hù)理23一般檢查實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理23抗核抗體譜抗核抗體：篩選指標(biāo)、特異性低抗dsDNA抗體：特異性高，與活動(dòng)有關(guān)抗Sm抗體：特異性高99%，敏感性差25%抗RNP抗體：特異性不高40%抗SSA、SSB抗體系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理24抗核抗體譜抗核抗體：篩選指標(biāo)、特異性低系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理24這里是IgG抗體的熒光染色,表明了免疫復(fù)合物在表皮與真皮的交界處.如果這樣一種情形僅在有疹的皮膚上能看到的話(huà),那么診斷可能是DLE.但是如果這種情形也表現(xiàn)在無(wú)疹的皮膚上的話(huà),那么診斷就是SLE.狼瘡帶試驗(yàn)(LBT)系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理25這里是IgG抗體的熒光染色,表明了免疫復(fù)合物在表皮與真

10、皮的交狼瘡帶系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理26狼瘡帶系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理26狼瘡細(xì)胞 LE細(xì)胞:是由患者血中白細(xì)胞破壞后釋出細(xì)胞核物質(zhì)，與抗核抗體結(jié)合后在補(bǔ)體參與下，變成均勻嗜酸性物質(zhì)，然后被中性粒細(xì)胞吞噬，形成大塊包涵體，即狼瘡細(xì)胞系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理27狼瘡細(xì)胞 LE細(xì)胞:是由患者血中白細(xì)胞破壞后釋出細(xì)胞核物質(zhì)，診斷顴部紅斑盤(pán)狀紅斑光過(guò)敏口腔潰瘍關(guān)節(jié)炎漿膜炎腎臟病神經(jīng)系統(tǒng)病變血液系統(tǒng)異常免疫學(xué)異?？购丝贵w系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理28診斷顴部紅斑腎臟病系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理28治療原則和目的個(gè)體化原則權(quán)衡風(fēng)險(xiǎn)/效果比率治療的最高目的是保持重要臟器功能，爭(zhēng)取好的轉(zhuǎn)歸系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理29治療原則和目的個(gè)體化原則系統(tǒng)性紅

11、斑狼瘡護(hù)理29治療一般治療糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑靜脈注射大劑量丙種球蛋白控制合并癥及對(duì)癥治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理30治療一般治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理30治療“免疫性”狼瘡（指實(shí)驗(yàn)室檢查符合狼瘡，但毫無(wú)癥狀）不需治療，只需追隨輕狀較輕的SLE（皮疹、光過(guò)敏、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎、胸膜炎、輕-中度全身癥狀）可用非甾體抗炎藥、抗瘧藥，必要時(shí)予小劑量-中等劑量腎上腺糖皮質(zhì)激素系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理31治療“免疫性”狼瘡（指實(shí)驗(yàn)室檢查符合狼瘡，但毫無(wú)癥狀）不需治治療急性活動(dòng)性重癥SLE（彌漫性腎炎、狼瘡腦病、溶血性貧血、血小板減少性紫癜、嚴(yán)重的心、肺受累和血管炎）需大劑量激素和環(huán)磷酰胺治療（包括甲基強(qiáng)的松龍+環(huán)磷酰胺

12、沖擊療法）定期復(fù)查和維持治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理32治療急性活動(dòng)性重癥SLE（彌漫性腎炎、狼瘡腦病、溶血性貧血、一般治療心理治療，樹(shù)立樂(lè)觀情緒急性期臥床休息及早發(fā)現(xiàn)，治療感染避免誘發(fā)SLE的藥物避免強(qiáng)陽(yáng)光暴曬、紫外線(xiàn)照射系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理33一般治療心理治療，樹(shù)立樂(lè)觀情緒系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理33藥物治療非甾體抗瘧藥糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑生物制劑系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理34藥物治療非甾體抗瘧藥糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑生物制劑系統(tǒng)性紅斑狼非甾體抗炎藥(NSAIDS)主要作用：抗炎止痛和退熱用于治療-發(fā)熱；關(guān)節(jié)痛 ；肌肉痛；輕度的漿膜炎代表藥物-阿斯匹林、消炎痛、布洛芬、雙氯酚酸、舒林酸、洛索洛芬、塞來(lái)昔布、羅非昔

13、布副作用 -胃腸道 系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理35非甾體抗炎藥(NSAIDS)主要作用：抗炎止痛和退熱系統(tǒng)性紅 抗瘧藥(Antimalarials) 主要作用-抗炎、免疫抑制用于治療-皮疹、口腔潰瘍 、肌肉痛、關(guān)節(jié)痛、漿膜腔積液、SLE的維持治療用藥代表藥物-硫酸羥氯喹副作用 -眼毒性(服藥期間每3-6月查眼底) -皮疹 -胃腸道 -心肌病變 系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理36 抗瘧藥(Antimalarials) 主要作用-抗炎、免糖皮質(zhì)激素抗炎、免疫抑制強(qiáng)的松1mg/kg/d，持續(xù)6-8周，1-2周減10% 維持量：10mg /d沖擊療法：急性暴發(fā)性危重SLE：急性腎衰、嚴(yán)重溶貧等；不良反應(yīng)：向心性肥胖、血糖

14、升高、高血壓、骨質(zhì)疏松等系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理37糖皮質(zhì)激素抗炎、免疫抑制系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理37免疫抑制劑主要用于活動(dòng)程度較嚴(yán)重的狼瘡；減少激素用量環(huán)磷酰胺（CTX）：10-16 mg/kg，1次/月，6次后，1次/3月不良反應(yīng)：胃腸道、肝損、脫發(fā)、骨髓抑制硫唑嘌呤、驍悉環(huán)孢素、來(lái)氟米特（愛(ài)諾華） 系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理38免疫抑制劑主要用于活動(dòng)程度較嚴(yán)重的狼瘡；減少激素用量系統(tǒng)性紅狼瘡危象的治療甲基強(qiáng)的松龍：0.5-1.0加入5GS250ml ivgtt(1-2h) 3d 常見(jiàn)副作用：頭痛、失眠、血壓升高、高血糖等 嚴(yán)重副作用：感染、上血、水鈉潴留、誘發(fā)高血壓危象、精神癥狀等系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理39狼

15、瘡危象的治療甲基強(qiáng)的松龍：0.5-1.0加入5GS250狼瘡危象的治療靜脈大劑量丙球：可明顯提高治療成功率 1) 對(duì)SLE具有免疫治療作用；2) 非特異性的抗感染作用 用法：0.4kg/d *5d對(duì)癥治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理40狼瘡危象的治療靜脈大劑量丙球：可明顯提高治療成功率系統(tǒng)性紅斑特殊治療血漿置換：DNA免疫吸附干細(xì)胞移植（異體排異、自體復(fù)發(fā)）、基因治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理41特殊治療血漿置換：系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理41血漿置換可以大大改善系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療效果，且安全性較好，為臨床治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡開(kāi)辟了一條新思路。血漿置換療法并不是一種根本性治療方法，它只能暫時(shí)性地清除患者血漿中的有害成分

16、，此種技術(shù)作為一種輔助技術(shù)結(jié)合藥物治療改善了系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療效果，但是該項(xiàng)技術(shù)的成熟和推廣有待于臨床應(yīng)用的進(jìn)一步觀察和研究系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理42血漿置換可以大大改善系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療效果，且安全性較好，造血干細(xì)胞移植近年來(lái)的研究顯示，應(yīng)用自體(autulogous hematopoietie stem cell transplantation，AHSCT)，摧毀病態(tài)免疫系統(tǒng)，重建正常的細(xì)胞免疫體系，可能是治療難治性SLE的有效方法系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理43造血干細(xì)胞移植近年來(lái)的研究顯示，應(yīng)用自體系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理4免疫吸附DNA治療是在血漿置換的基礎(chǔ)上發(fā)展起來(lái)的一種新的治療SLE的方法，系抗

17、原抗體結(jié)合型,是以碳化樹(shù)脂為載體材料,用火棉膠包膜固定化的小牛胸腺DNA作為SLE患者自身抗體的抗原,它具有特異性結(jié)合ANA、ds-DNA 抗體及其復(fù)合物的功能,當(dāng)SLE患者血液流經(jīng)DNA免疫吸附柱時(shí),其致病物質(zhì)被吸附而清除,從而減少自身抗體及其免疫復(fù)合物在機(jī)體內(nèi)的沉積而引起的相關(guān)損害 系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理44免疫吸附DNA治療是在血漿置換的基礎(chǔ)上發(fā)展起來(lái)的一種新的治療妊娠生育以往作為禁忌病情穩(wěn)定、免疫抑制劑停藥半年、小劑量激素維持非緩解期：流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎 、病情惡化強(qiáng)的松30mg/d對(duì)胎兒影響不大（經(jīng)胎盤(pán)時(shí)被滅活）系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理45妊娠生育以往作為禁忌系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理45預(yù)后預(yù)后改善：

18、十年存活率75預(yù)后差：血肌酐高、高血壓、心功能不全、嚴(yán)重NP狼瘡最常見(jiàn)死因：多臟器嚴(yán)重?fù)p害和感染（急性期）；慢性腎衰和藥物的副反應(yīng)（遠(yuǎn)期）系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理46預(yù)后預(yù)后改善：十年存活率75系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理46影響狼瘡預(yù)后的因素出現(xiàn)下列表現(xiàn)者預(yù)后不佳:血肌酐已升高高血壓心肌損害伴心功能不全嚴(yán)重NP狼瘡 1年 10年 5年 20年96% 80% 85% 70%狼瘡的存活率系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理47影響狼瘡預(yù)后的因素出現(xiàn)下列表現(xiàn)者預(yù)后不佳: 1年 一般護(hù)理要點(diǎn) 1、要體貼病人疾苦，做好心理護(hù)理。2、向患者普及狼瘡知識(shí)，幫助患者正確對(duì)待疾病，積極配合治療。3、重癥患者應(yīng)臥床休息。4、發(fā)熱時(shí)，按發(fā)熱病人常

19、規(guī)護(hù)理，避免受涼，積極預(yù)防并治療感冒。系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理48一般護(hù)理要點(diǎn) 1、要體貼病人疾苦，做好心理護(hù)理。2、向患5、不宜曬太陽(yáng)，室內(nèi)陽(yáng)光過(guò)強(qiáng)時(shí)，應(yīng)掛窗簾。禁用紫外線(xiàn)等光性療法，或服用感光藥物和食品，如中藥補(bǔ)骨脂和蔬 菜中的芹菜等。外出要打遮陽(yáng)傘，戴遮陽(yáng)帽，穿長(zhǎng)袖上衣和長(zhǎng)裙、長(zhǎng)褲。6、長(zhǎng)期應(yīng)用激素和免疫抑制劑者，應(yīng)注意副作用的出現(xiàn)，積極預(yù)防并及時(shí)治療各種病毒、細(xì)菌感染。7、生活要有規(guī)律，保持樂(lè)觀情緒和正常心態(tài)，避免過(guò)度勞累。系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理495、不宜曬太陽(yáng)，室內(nèi)陽(yáng)光過(guò)強(qiáng)時(shí)，應(yīng)掛窗簾。禁用紫外線(xiàn)等光性療潛在并發(fā)癥：腎功能損害護(hù)理要點(diǎn) （1）不論急性、慢性狼瘡腎炎活動(dòng)期，還是狼瘡腎腎功能不全及衰竭期，都應(yīng)臥床休息。當(dāng)疾病活動(dòng)控制和緩解后，慢性狼瘡腎炎恢復(fù)期，可適當(dāng)活動(dòng)。 （2）給予低鹽、低脂飲食，限制蛋白入量，補(bǔ)充體內(nèi)蛋白應(yīng)給予瘦肉、牛奶等優(yōu)質(zhì)蛋白，忌食豆類(lèi)及其它植物性蛋白。使用激素血糖升高者，給予低糖飲食。 （3）嚴(yán)重水腫及少