貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座培訓(xùn)課件

1、貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座 一、貧血的定義 二、貧血程度劃分三、貧血的分類（病因和發(fā)病機(jī)制）四、貧血的臨床表現(xiàn) 五、貧血的診斷 六、貧血的治療貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座2 一、貧血的定義貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座2 貧血是一種綜合征，可由多種原因或疾病引起。故貧血只是一種癥狀，診斷貧血時(shí)應(yīng)找出病因。 紅細(xì)胞的壽命為120天，每天都有1/120 紅細(xì)胞衰老破壞，骨髓每天要生成1011 紅細(xì)胞補(bǔ)充，一旦失去平衡就會(huì)發(fā)生貧血。貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座3 貧血是一種綜合征，可由多種原因或疾病引起。故貧血一 定義 是指外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度（Hb），紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（RBC）和（或）血細(xì)胞比容（HCT）

2、低于同年齡，性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。平原地區(qū)：正常標(biāo)準(zhǔn): 成年 男性Hb120g/L RBC4.51012/L HCT0.42 女性Hb110g/L RBC4.01012/L HCT10032-35巨幼細(xì)胞貧血正細(xì)胞性貧血80-1003235再生障礙性貧血，溶血性貧血，急性失血性貧血小細(xì)胞低色素性貧血8010032-35巨 大細(xì)胞性貧血 葉酸，維生素B12缺乏 溶血性貧血：網(wǎng)織紅細(xì)胞大量增多時(shí)。 肝病:儲(chǔ)存葉酸和維生素B12能力下降，腎外分泌紅細(xì)胞生成素減少。 甲減:免疫機(jī)制導(dǎo)致胃粘膜萎縮內(nèi)因子生成減少。貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座8 大細(xì)胞性貧血 葉酸，維生素B（二）根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機(jī)制分類 1

3、紅細(xì)胞生成減少 造血干細(xì)胞增生和分化異常:再生障礙性貧血， 純紅再障，骨髓增生異常綜合征，甲減及腎衰竭時(shí)的貧血。 骨髓被異常組織浸潤(rùn):白血病，骨髓瘤，轉(zhuǎn)移 癌，骨髓纖維化，惡性組織細(xì)胞病。 細(xì)胞成熟障礙: DNA合成障礙 巨幼細(xì)胞性貧血。 Hb合成障礙 缺鐵性貧血，鐵粒幼細(xì)胞貧血。貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座9（二）根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機(jī)制分類貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座9 2 紅細(xì)胞破壞過多 紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷 紅細(xì)胞膜異常：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥常染色體顯性遺傳患者紅細(xì)胞膜支架蛋白異常通透性增加引起Na流入細(xì)胞內(nèi)，細(xì)胞成球型，需要消耗更多的ATP以加速鈉的排出，才能避免球形細(xì)胞破裂。其無氧糖酵解較正常紅細(xì)胞增

4、加20-30%。才能補(bǔ)償ATP消耗，故細(xì)胞內(nèi)ATP相對(duì)缺乏，其膜上Ca2+-Mg2+-酶受抑，鈣沉積在膜上，使膜的柔韌性降低，外周血中胞體小染色深，中心淡染消失的球形紅細(xì)胞增多（10%以上）是本病的實(shí)驗(yàn)室特征。貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座10 2 紅細(xì)胞破壞過多貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座10 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿： 是紅細(xì)胞的獲得性缺陷引起對(duì)激活補(bǔ)體異常敏感的一種慢性血管內(nèi)溶血，錨連蛋白缺乏。貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座11 紅細(xì)胞酶缺陷： 葡萄糖磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏。6酶活性減低還原型谷胱甘肽缺乏，過氧化氫不能被還原為水而將血紅蛋白鏈半胱氨酸中的SH 氧化成二硫鍵導(dǎo)致血紅蛋白變性形成海因小體附著在紅細(xì)胞膜

5、上。貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座12紅細(xì)胞酶缺陷：貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座12丙酮酸激酶(PK)缺乏: PK是糖酵解通路的一個(gè)酶，該酶催化磷酸烯醇丙酮酸-丙酮酸同時(shí)ADP轉(zhuǎn)變?yōu)锳TP，ATP生成減少，抑制了ATP酶陽離子泵的功能。紅細(xì)胞內(nèi)K丟失嚴(yán)重，細(xì)胞內(nèi)滲透壓下降，細(xì)胞內(nèi)水分喪失，細(xì)胞體積變小，紅細(xì)胞皺縮，相互黏度增加，難于通過脾臟血竇。貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座13丙酮酸激酶(PK)缺乏:貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座13 球蛋白肽鏈分子結(jié)構(gòu)異常(異常血紅蛋白病)。 珠蛋白肽鏈量的不正常(海洋性貧血) 血紅蛋白異常：貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座14 球蛋白肽鏈分子結(jié)構(gòu)異常(異常血紅蛋白病)。 是血紅素合成過程中酶的缺陷引起卟

6、啉或其前體在體內(nèi)蓄積而導(dǎo)致的一組疾病。 卟啉為四吡咯環(huán)結(jié)構(gòu)，其還原型稱為卟啉原,氧化型稱為卟啉，卟啉作為代謝物或自然代謝衍生物，廣泛存在于人體內(nèi)，血紅蛋白，肌紅蛋白，細(xì)胞色素，過氧化楊酸，和超氧化物歧化酶等合成都離不開卟啉，是一種光敏性物質(zhì)。 紅細(xì)胞生成型原卟啉病-由于亞鐵鰲合酶缺陷，原卟啉和Fe2結(jié)合形成血紅素發(fā)生障礙。卟啉代謝異常貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座15 是血紅素合成過程中酶的缺陷引起卟啉或其前體在體 (2) 紅細(xì)胞外因素: 免疫性溶血性貧血(自身免疫性，新生兒免疫性，血型不合，輸血，藥物性) 機(jī)械性溶血性貧血(人工心臟瓣膜，微血管病性，行軍性血紅蛋白尿) (化學(xué)，物理，生物因素及脾功能亢

7、進(jìn))貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座16 (2) 紅細(xì)胞外因素:貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座163.失血 急性失血后貧血 慢性失血后貧血貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座173.失血 貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座17 貧血的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是血液攜氧能力的降低 貧血的臨床表現(xiàn)取決于: 1 貧血的程度 2 貧血的速度 3 機(jī)體對(duì)缺氧的適應(yīng)能力 4 患者的體力活動(dòng)程度 如貧血發(fā)生較迅速，血容量明顯減少，患者年齡較大伴有心肺疾病臨床癥狀較嚴(yán)重。如貧血發(fā)生緩慢，紅細(xì)胞內(nèi)的2-3二磷酸甘油酸(2,3-DPG)的產(chǎn)生和濃度增高，使紅細(xì)胞內(nèi)釋放的氧增多，減輕了缺氧狀態(tài)。四 臨床表現(xiàn)貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座18 貧血的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是血液攜氧能力的降低四

8、臨(一) 一般表現(xiàn) 疲乏，困倦，軟弱無力，低熱，皮膚黏膜蒼白(觀察甲床，口腔黏膜，瞼結(jié)膜，舌質(zhì))。(二) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 頭痛，頭暈，目眩，耳鳴，注意力不集中，嗜睡，嚴(yán)重貧血，出現(xiàn)暈厥。神志模糊，精神異常，維生素B12缺乏，肢體麻木，感覺障礙。(三) 心血管系統(tǒng)表現(xiàn) 癥狀:活動(dòng)后心悸氣短，嚴(yán)重者出現(xiàn)心絞痛，心力衰竭。 體征:心率過快，心搏有力，第一心音亢進(jìn)，脈壓增寬，部分患者心臟擴(kuò)大，心尖部位輕柔的收縮期雜音，下肢水腫。 心電圖:ST段降低，T波平坦或倒置。貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座19(一) 一般表現(xiàn) 貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座19(四) 消化系統(tǒng)表現(xiàn): 癥狀:食欲減退，惡心嘔吐，腹脹，腹瀉。 體征:

9、舌乳頭萎縮，黃疸，脾腫大。(五) 泌尿生殖系統(tǒng)表現(xiàn): 輕度蛋白尿，尿濃縮功能減退(夜尿增多),性欲改變及女性月經(jīng)失調(diào)。(六) 其他: 皮膚干燥，毛發(fā)枯干，瘡口愈合較慢。 貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座20(四) 消化系統(tǒng)表現(xiàn): 貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座培訓(xùn)課件 1.血常規(guī)：Hb120g/L RBC4.51012/L， HCT0.42 （三）實(shí)驗(yàn)室檢查貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座22 1.血常規(guī)：Hb120g/L 缺鐵性貧血：紅細(xì)胞大小不等，中心淡染區(qū) 擴(kuò)大 遺傳性球型紅C增多：球形紅細(xì)胞增多癥， 鉛中毒：紅細(xì)胞嗜堿點(diǎn)彩。 鐮狀細(xì)胞性貧血： 靶形紅細(xì)胞： 骨髓纖維化：淚滴樣紅細(xì)胞， 多發(fā)性骨髓瘤：紅細(xì)胞成緡線狀排列，

10、 微血管性貧血：異形或紅細(xì)胞碎片， 骨髓病性貧血或髓外造血：出現(xiàn)晚幼紅細(xì)胞。2 血圖片檢查貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座23 缺鐵性貧血：紅細(xì)胞大小不等，中心淡染區(qū) 2 血圖正常成熟紅細(xì)胞貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座24正常成熟紅細(xì)胞貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座24球形紅細(xì)胞貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座25球形紅細(xì)胞貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座25橢圓形紅細(xì)胞貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座26橢圓形紅細(xì)胞貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座26淚滴樣紅細(xì)胞貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座27淚滴樣紅細(xì)胞貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座27靶形紅細(xì)胞貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座28靶形紅細(xì)胞貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座28小細(xì)胞低色素性紅細(xì)胞貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座29小細(xì)胞低色素性紅細(xì)胞貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)

11、講座29緡錢狀紅細(xì)胞貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座30緡錢狀紅細(xì)胞貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座303血液生化：血清鐵蛋白12ug/L，血清鐵64.44umol/L，紅細(xì)胞游離原卟啉4.5ug，珠蛋白生成障礙性貧血-血紅蛋白電泳,堿變性試驗(yàn)，葉酸，B12測(cè)定。溶血象檢查 coomb，hams，Rous試驗(yàn)。貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座313血液生化：血清鐵蛋白12ug/L，血清鐵8.95umo 4.網(wǎng)織紅細(xì)胞 正常成人的網(wǎng)織紅細(xì)胞在外周血中占0.002-0.015，絕對(duì)值為7723109/L 網(wǎng)織紅細(xì)胞增多見于大出血后，貧血有效治療后或溶血性貧血。 網(wǎng)織紅細(xì)胞減少見于再生障礙性貧血。 貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座32 4.網(wǎng)織紅細(xì)胞貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座325.骨髓檢查 任何不明原因的貧血都應(yīng)做骨髓穿刺 肉眼觀察骨髓顆粒是否豐富，脂肪滴是否過多 有核細(xì)胞增生情況，各系列細(xì)胞間比例 有無異常細(xì)胞，寄生蟲 增生性貧血(溶貧，營養(yǎng)不良，珠蛋白生成障礙，失血)，增生不良(再生障礙) 應(yīng)結(jié)合周圍血象,臨床表現(xiàn)加以綜合考慮。貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座335.骨髓檢查貧血專業(yè)醫(yī)學(xué)知識(shí)講座33(一) 病因治療(二) 藥物治療 1.鐵劑：琥珀酸亞鐵，富馬酸亞鐵，葡萄糖酸亞鐵