黃疸的診斷和鑒別診斷

1、Evaluation Warning: The document was created with Spire.Doc for .NET.黃疸的診斷斷與鑒別別診斷黃疸的診斷斷與鑒別別診斷 一、膽紅素素的生成成和正常常代謝(一)膽紅紅素的生生成和來來源1來源：80%來自衰衰老的紅紅細(xì)胞，20%來源于于未成熟熟的造血血細(xì)胞以以及其他他含鐵卟卟啉的酶酶和蛋白白質(zhì)，如如肌紅蛋蛋白、細(xì)細(xì)胞色素素、過氧氧化氫酶酶、過氧氧化物酶酶等。2生成：正常人人每天約約8g血紅蛋蛋白被巨巨噬細(xì)胞胞，Kuppffeer細(xì)胞分分解為珠珠蛋白和和血紅素素，在血血紅素加加氧酶的的作用下下變?yōu)镕e和膽綠綠素；在在膽綠素素還原酶的

2、催化化下變?yōu)闉槟懠t素素。正常人每日日可產(chǎn)生生2500-3000mgg膽紅素素；(1g血紅蛋蛋白可產(chǎn)產(chǎn)生34mmg膽紅素)。這種種膽紅素素不溶于于水，偶偶氮試驗(yàn)驗(yàn)呈間接接反應(yīng)，故故稱為間間接膽紅紅素。有有親脂性性，可透透過細(xì)胞胞膜，有有細(xì)胞毒毒性。和和血漿白白蛋白結(jié)結(jié)合運(yùn)行行。(1000mll血漿白白蛋白可可結(jié)合20-25mmg膽紅素)。水楊楊酸、磺磺胺、脂脂肪酸等等陰離子子物質(zhì)可可競爭性性地與白白蛋白結(jié)結(jié)合而將將膽紅素素游離出出來。在在酸性條條件下間間接膽紅紅素可進(jìn)進(jìn)入細(xì)胞胞。(二)肝細(xì)細(xì)胞對膽膽紅素的的作用1攝?。洪g接膽膽紅素經(jīng)經(jīng)與肝細(xì)細(xì)胞微絨絨毛膜受受體結(jié)合合而入肝肝。連接接蛋白Y和Z與之

3、結(jié)結(jié)合運(yùn)送送到光面面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)網(wǎng)。2結(jié)合：在葡萄萄糖醛酸酸轉(zhuǎn)換酶酶的催化化作用下下生成膽膽紅素葡葡萄糖酸酸酯，稱稱為結(jié)合合膽紅素素。失去去親脂性性，增加加水溶性性，偶氮氮試驗(yàn)呈呈直接反反應(yīng)，故故稱為直直接膽紅紅素。3排泌：將直接接膽紅素素從肝細(xì)細(xì)胞排泌泌到毛細(xì)細(xì)膽管中中。肝細(xì)細(xì)胞膜上上的Na+-K+-ATTP酶泵的的作用，細(xì)細(xì)胞器的的參與，激激素的調(diào)調(diào)節(jié)。4旁路排排泌：間間接膽紅紅素經(jīng)氧氧化作用用可產(chǎn)生生一系列列衍生物物，顏色色變淺，水水溶性增強(qiáng)，隨尿尿排出。(三)膽紅紅素的肝肝腸循環(huán)環(huán)結(jié)合膽紅素素進(jìn)入腸腸道經(jīng)酶酶促水解解后，在在無氧條條件下經(jīng)經(jīng)細(xì)菌作作用轉(zhuǎn)變變?yōu)槟懠t紅素、二二氫中膽膽紅素及及中膽

4、素素原，再再還原為為無色的的膽素原原(尿膽原)。10%-200%膽素原被腸腸道重新新吸收回回肝臟，經(jīng)經(jīng)氧化成成膽紅素素，可重重新進(jìn)入入腸道再再度變?yōu)闉槟懰卦?，到達(dá)達(dá)大腸后后經(jīng)氧化化變?yōu)槟懩懰?尿膽素素，糞膽膽素)隨糞便便排出。二、黃疸的的類別(一)肝前前性黃疸疸：即溶溶血性黃黃疸正常肝臟每每天可將將40-50gg血紅蛋蛋白轉(zhuǎn)變變?yōu)槟懠t紅素。最最高可產(chǎn)產(chǎn)生1.55g膽紅素(正常量量的5倍)。超過過此量即即出現(xiàn)黃黃疸。其其特點(diǎn)為為間接膽膽紅素升升高，尿尿膽紅素素(-)，尿膽膽原增多多，血膽膽汁酸正正常。(二)肝細(xì)細(xì)胞性黃黃疸：肝肝細(xì)胞對對膽紅素素的攝取取、結(jié)合合和排泌泌功能發(fā)發(fā)生障礙礙。血中中直

5、接和間接膽膽紅素均均可增高高，尿中中膽紅素素和尿膽膽原均可可(+)。(三)肝后后性黃疸疸，肝外外梗阻性性黃疸肝道內(nèi)壓力力3000mm水柱，膽膽汁不能能運(yùn)送。直直接膽紅紅素返流流入血，血血中直接接膽紅素素增高。膽膽汁不能能進(jìn)入腸腸道，糞糞便顏色色變灰白白，尿膽膽原(-)，尿膽膽紅素(+)。血中中膽汁酸酸量增高高，出現(xiàn)現(xiàn)皮膚瘙瘙癢。完完全阻塞塞時(shí)間延延長后，肝肝細(xì)胞功功能亦可可受損，間間接膽紅紅素亦可可增高。三、肝功能能障礙引引起的黃黃疸性疾疾病(一)病毒毒性肝炎炎、肝細(xì)細(xì)胞變性性、凋亡亡和壞死死影響對對膽紅素素的攝取取、結(jié)合合和排泌泌功能，導(dǎo)導(dǎo)致直接接和間接接膽紅素素的升高高。一般般來說，膽膽紅

6、素的的高低和和肝細(xì)胞胞的病程程度呈正正相關(guān)。病原學(xué)和免免疫學(xué)檢檢查診斷斷和鑒別別診斷困困難不大大1淤膽型型肝炎 幾種肝肝炎病毒毒均可引引起，特別多見見于老年年人戊型型肝炎。2肝炎后后血膽紅紅素增高高癥 間接膽膽紅素輕輕度增高高(二)肝內(nèi)內(nèi)膽汁郁郁滯性黃黃疸由于感染、藥藥物中毒毒或過敏敏，使肝肝細(xì)胞排排泌膽紅紅素及膽膽汁酸的的功能發(fā)發(fā)生障礙礙而出現(xiàn)現(xiàn)淤膽，導(dǎo)導(dǎo)致血紅紅素和膽膽汁酸增增高，出出現(xiàn)黃疸疸和皮膚膚瘙癢。1膽紅素素的排泌泌前已講講過2膽汁酸酸的生成成和排泄泄膽汁酸由膽膽固醇在在肝細(xì)胞胞的內(nèi)質(zhì)質(zhì)網(wǎng)轉(zhuǎn)化化而成，膽膽酸、鵝鵝脫氧膽膽酸和脫脫氫膽酸酸等初級級膽汁酸酸與甘氨氨酸、牛牛碘酸結(jié)結(jié)合成甘

7、甘氨膽酸酸和牛磺磺膽酸。膽汁的排泌泌細(xì)胞器的的參與框架微絲絲微管的的作用：微絲微微管遍布布全細(xì)胞胞并伸展展到毛細(xì)細(xì)膽管周周圍及絨絨毛內(nèi)，使使之具有有運(yùn)動(dòng)力力，促使膽汁汁流動(dòng)。肝細(xì)胞的的胞飲和和胞吐作作用肝細(xì)胞的的鈉泵作作用：可可將膽紅紅素從肝肝內(nèi)泵到到毛細(xì)膽膽管中去去次級膽汁酸酸的代謝謝和肝腸腸循環(huán)初級膽汁酸酸人膽道道進(jìn)入腸腸道轉(zhuǎn)為為次級膽膽汁酸，95%可被腸腸壁重新新吸收回回肝。每餐后可有有2-4次肝腸腸循環(huán)，使使脂肪類類食物得得以順利利乳化后后吸收。并并有助于于脂溶性性維生素素A、D、K、E的吸收收。(肝膽中中膽汁酸酸共3-55g，不能能滿足乳乳化脂肪肪性食物物的需要要)。未被被吸收的的膽

8、汗酸酸隨糞便便排出。3膽汁的的代謝健康人肝臟臟每日分分泌膽汁汁3000-7000mll（10.5-111mll/kgg）。固固體成分分占3%-4%。膽鹽(膽汁酸酸的鈉、鉀鹽)占0.9%-1.8%；膽色素(膽紅素和膽綠素)和粒蛋白占0.4%-0.5%；膽固醇和其他脂類占0.2%-0.4%；無機(jī)鹽占0.7%-0.7%；以及其他無用的色素代謝產(chǎn)物。4膽汁郁郁滯的機(jī)機(jī)理和病病理肝細(xì)胞的的鈉、鉀鉀ATP酶泵的的作用受受損，病病毒、細(xì)細(xì)菌的毒毒素、化化學(xué)毒物物中毒、休休克、心心衰、甲甲狀腺和和腦下垂垂體功能能低下、線線粒體病病，氯丙丙嗪、雌雌激素治治療，均均可影響響鈉泵的的功能。細(xì)胞器異異常，微微絲微管管

9、不正常常：甲基基睪丸酮酮可使微微絲崩裂裂，蕈毒毒可使微微絲失去去作用。毛細(xì)膽管管的運(yùn)動(dòng)動(dòng)失調(diào)：正常5-6分鐘收收縮一次次，每次次持續(xù)60秒，Ca+可促進(jìn)，毒毒素抑制制。病理 肝肝細(xì)胞有有膽色素素沉著，毛毛細(xì)膽管管擴(kuò)張，膽膽栓，微微絨毛減減少、消消失。細(xì)細(xì)胞 內(nèi)線粒粒體、光光面內(nèi)質(zhì)質(zhì)網(wǎng)和高高爾基腫腫大、空空泡變、溶溶酶體增增多。5臨床特特點(diǎn)血膽紅素素增高，直直徑可占占60%以上，TBiil200ml/L血清膽汁酸酸增高，可可達(dá)正常常值10倍以上上轉(zhuǎn)氨酶增高高幅度較較小，下下降亦快快血清堿性磷磷酸酶，谷谷氨酰胺胺轉(zhuǎn)肽酶酶以及膽膽固醇等等可明顯顯升高。尿尿膽紅素素(+)，尿膽膽原可(-)、也可可（+

10、），PTA多在60%以上患者一般般情況較較好，乏乏力、納納差比較較輕，肝肝多腫大大且有觸觸叩痛，脾脾亦有腫腫大的。黃黃疸持續(xù)續(xù)時(shí)間長長，多在在2-4個(gè)月間。(三)藥物物性黃疸疸1藥物對對肝臟的的損傷，有有中毒性性及過敏敏性，前前者與用用藥劑量量多少相相關(guān)，后后者和劑劑量的關(guān)關(guān)系較小小。藥物可損損傷肝細(xì)細(xì)胞中的的細(xì)胞器器，代謝謝障礙，細(xì)細(xì)胞死亡亡。藥物的代代謝產(chǎn)物物和肝細(xì)細(xì)胞大分分子結(jié)合合導(dǎo)致細(xì)細(xì)胞死亡亡。如異煙肼代代謝物乙乙酰肼，苯苯巴比妥妥，利福福平的藥藥酶可誘誘異乙酰酰肼的產(chǎn)產(chǎn)量增多多。氯丙嗪雌雌激素影影響鈉泵泵，甲基基睪丸酮酮使微絲絲崩解，膽膽汁不能能由肝細(xì)細(xì)胞排出出藥物可成成為半抗抗原

11、，引引起過敏敏反應(yīng)，如如紅霉素素2藥物性性黃疸的的臨床表表現(xiàn)病毒性肝肝炎樣的的表現(xiàn)：許多藥藥物均可可，特別別注意抗抗結(jié)核和和抗癌藥藥淤膽性肝肝炎的表表現(xiàn)：氯氯丙嗪、雌激素、甲甲基睪丸丸酮等病毒指標(biāo)全全(一)，病前前有服藥藥史，發(fā)發(fā)病多在在用藥1-4周后，可可伴有其其他過敏敏表現(xiàn)，如如發(fā)熱、皮皮疹、并并節(jié)痛、血血中嗜酸酸性粒細(xì)細(xì)胞增多多等。(四)先天天性黃疸疸1先天性性葡萄醛醛酸轉(zhuǎn)換換酶缺乏乏癥：亦亦稱Criigleer-NNajiiar綜合癥癥。遺傳性葡葡萄糖醛醛酸轉(zhuǎn)換換酶缺乏乏(I型)或不足(II型)間接膽膽紅素不不能經(jīng)結(jié)結(jié)合變?yōu)闉橹苯幽懩懠t素，故故血中堆堆積大量量間接膽膽紅素，可可進(jìn)入腦腦

12、細(xì)胞引引起核黃黃疸。臨床表現(xiàn)現(xiàn)I型：常染染色體隱隱性遺傳傳；完全全缺乏葡葡萄糖醛醛酸轉(zhuǎn)換換酶，嬰嬰兒出生生很快出出現(xiàn)黃疸疸，多可可出現(xiàn)核核黃疸。角角弓反張張，肌肉肉強(qiáng)直。血血膽紅素素可高達(dá)達(dá)4000-8000moll/L多死于嬰兒兒期II型 常常染色體體顯性遺遺傳，葡葡萄糖醛醛酸轉(zhuǎn)換換酶不足足，臨床床表現(xiàn)比比I型輕，血血膽紅素素多在1000-4000moll/L治療可用光療(波長4300-4770mmm)，經(jīng)氧氧化作用用使間接接膽紅素素變?yōu)闊o無色水溶溶性物質(zhì)質(zhì)隨尿排排出。長期服用苯苯巴比妥妥30mmg日3次，苯苯巴比妥妥是葡萄萄糖醛酸酸轉(zhuǎn)換酶酶的誘導(dǎo)導(dǎo)劑，可可增強(qiáng)轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)換酶的的作用，此此藥對I型

13、患者者無效。2先天性性非溶血血性黃疸疸 即Gillberrt綜合征征為常染色體體顯性遺遺傳病，肝肝細(xì)胞對對間接膽膽紅素的的攝取和和運(yùn)轉(zhuǎn)功功能不足足，Y和Z連接蛋蛋白功能能低下，不不能將間間接膽紅紅素運(yùn)送送到光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)網(wǎng)，引起起輕癥Gillberrt綜合合征。如如肝的結(jié)結(jié)合能力力也不足足，則可可導(dǎo)致重重癥Gillberrt綜合征征。臨床表現(xiàn)現(xiàn)：自幼幼年起出出現(xiàn)長期期間歇性性輕度黃黃疸，血血膽紅素素85.5moll/L以上，其其他肝功功正常。患患者可無無癥狀，黃黃疸可因因感染、勞勞累、酗酗酒而加加重，可可出現(xiàn)乏乏力、納納差、肝肝區(qū)不適適等癥狀狀，肝穿穿刺無異異常，可可能有點(diǎn)點(diǎn)脂肪變變。電鏡鏡光面內(nèi)

14、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)可可增大增增多。尿尿膽原不不增多，尿尿膽紅素素(一)胞囊造造影良好好。血中中總膽汁汁酸正常常，治療療可用苯苯巴比妥妥鈉30mmg日3次。3慢性特特發(fā)性黃黃疸1954年年首先由由Dubbin和Johhnsoon2人描述述本病，故故亦稱Dubbin-JJohnnsonn綜合征(直接I型)，亦稱稱先天性性非溶血血性黃疸疸，有家家族性。主主要病因因?yàn)楦渭?xì)細(xì)胞對已已結(jié)合的的直接膽膽紅素不不能充分分排泌到到毛細(xì)膽膽管中，導(dǎo)導(dǎo)致血中中直接膽膽紅素增增高，間間接膽紅紅素也有有一些增增多，最最突出之之點(diǎn)肝組組織呈褐褐色(肉眼)，顯微微鏡下可可見肝細(xì)細(xì)胞漿中中有黑褐褐色顆粒粒。電鏡鏡檢查這這些顆粒粒位于毛毛

15、細(xì)膽管管周圍的的溶酶體體內(nèi)，粗粗面內(nèi)質(zhì)質(zhì)網(wǎng)減少少而光面面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)網(wǎng)增多。臨床表現(xiàn)，患患者多為為青年，長長期慢性性間接性性黃疸，血血清TBiil多在100moll/L以下。可可因飲酒酒、感染染，妊娠娠或服用用避藥而而加重，可可出現(xiàn)乏乏力、納納差、肝肝區(qū)不適適等癥狀狀。肝脾脾可腫大大。轉(zhuǎn)氨氨酶堿磷磷酶等正正常，但色色素代謝謝不正常常，如BDP，靛氰綠綠，玫瑰瑰紅等，排排出能力力減低。血血中直接接膽紅素素增多為為主，尿尿膽紅素素(+)，尿膽膽原可增增多，口口服膽囊囊造影不不顯影。預(yù)預(yù)后良好好，無特特殊治療療。4先天性性非溶血血性黃疸疸(直接II型)1948年年Rotter首先報(bào)報(bào)送，故故亦稱Rotte

16、r綜合癥癥。由于于肝細(xì)胞胞的攝取取(間接膽膽紅素)和將結(jié)結(jié)合膽紅紅素排泌泌到膽管管的作用用有先天天性障礙礙，導(dǎo)致致間接和和直接膽膽紅素增增高。但但多不超超過200moll/L，間接接膽紅素素約占1/3，直接接膽紅素素中40%不是膽膽紅素葡葡萄糖醛醛酸酯，而而是其他他結(jié)合膽膽紅素(如與硫硫酸結(jié)合合的膽紅紅素)，血清清總膽汁汁可中度度增高，BSP排泄緩緩慢，但但口服膽膽囊造影影劑膽囊囊顯影良良好?；颊邿o任何何癥狀，多多起病于于兒童期期，有家家庭史，肝肝脾不大大，黃疸疸可因勞勞累、感感染、進(jìn)進(jìn)食脂肪肪而加重重，妊娠娠可減輕輕。肝組組織檢查查無異常常，細(xì)胞胞中無黑黑褐色顆顆粒。電電鏡檢查查肝細(xì)膩膩包內(nèi)

17、溶溶酶體增增多且肥肥大，其其內(nèi)酸性性磷酸酶酶活性增增高。預(yù)預(yù)后良好好，無特特殊治療療。5家族性性肝內(nèi)膽膽汁郁滯滯黃疸，亦亦稱Byller病1965年年Claaytoon首先報(bào)報(bào)道，在在Jaccol-Byller的后代代中出現(xiàn)現(xiàn)了較多多的這種種病人。為為常染色色體隱性性遺傳病病。肝細(xì)細(xì)胞將直直直接膽膽紅素和和膽汁酸酸排泌到到毛細(xì)胞胞膽管中中的功能能障礙，導(dǎo)導(dǎo)致血清清中直接接膽紅素素增高。肝細(xì)胞中中有淤膽膽，毛細(xì)細(xì)膽管中中有膽栓栓，匯管管區(qū)有淋淋巴細(xì)胞胞浸潤，偶偶見肝細(xì)細(xì)胞點(diǎn)狀狀壞死和和纖維化化。2歲左右開開始出現(xiàn)現(xiàn)間歇性性黃疸，可可持續(xù)數(shù)數(shù)日到數(shù)數(shù)月。血血清膽紅紅素可高高達(dá)500moll/L左右

18、，以以直膽為為主，尿尿膽紅素素(+)，尿膽膽原(-)，血清清總膽汁汁酸增高高。糞便便灰白，皮皮膚瘙癢癢。如持持續(xù)慢性性化，則則可發(fā)展展為肝硬硬化。治療：肝移移植(五)自身身免疫性性肝病1自身免免疫性肝肝炎 女：男=4：1I型：抗核核抗體(ANNA)和/或抗平平滑肌抗抗體(SMMA)(+)II型：抗抗肝腎微微粒體(LKKM-11)抗體(+)III型：抗肝可可溶性抗抗原的抗抗體(+)2原發(fā)性性膽汁性肝硬硬化(PBBC)抗線粒體抗抗體(AMMA)990%可(+)女：男=99：1，主要要病變?yōu)闉樾∧懝芄苎装Y，黃黃疸出現(xiàn)現(xiàn)之前1-2年即有有皮膚瘙瘙癢，血血清堿磷磷酶，r-GT，總膽膽汁酸均均升高3原發(fā)性

19、性硬化性性膽管炎炎（PSC）(六)妊娠娠性黃膽膽1原發(fā)性性脂肪肝肝：多見見于初產(chǎn)產(chǎn)婦，多多發(fā)生于于妊娠后后期，急急驟出現(xiàn)現(xiàn)并增重重的黃疸疸，伴有有高血壓壓、腎功功能惡化化，死于于肝腎功功能衰竭竭。2良性復(fù)復(fù)發(fā)性黃黃疸：妊妊娠期雌雌激素含含量高，有有抑制膽膽汁排泌泌的作用用，加上上有先天天性敏感感因子導(dǎo)導(dǎo)致淤膽膽性黃疸疸。多發(fā)發(fā)生于妊妊娠最后后3個(gè)月，先先有皮膚膚瘙癢，1-2周后出出黃疸，黃黃疸可輕輕可重，多多為輕中度。分分娩后緩緩解，但但再次妊妊娠時(shí)易易再發(fā)。肝肝組織無無病。血血清總膽膽紅素多多在100moll/L以下，ALT可輕度度增高，堿堿磷酶、r-GGT以及血血清膽汁汁酸均可可增高，預(yù)預(yù)

20、后良好好。(七)其他他1酒精肝肝損傷肝細(xì)胞內(nèi)由由于脂肪肪滴的存存在而腫腫大，擠擠壓毛細(xì)細(xì)膽管使使膽紅素素排泄不不暢。2中毒性性：化學(xué)學(xué)、生物物毒素等等中毒青魚膽，某某些有毒毒覃類高膽紅素血血癥及其其臨床意意義 膽紅素素是臨床床上判定定黃疸的的重要依依據(jù)，亦亦是肝功功能的重重要指標(biāo)標(biāo)。正常常血清總總膽紅素素濃度為為1.717.1moll/L,其中一一分鐘膽膽紅素低低于3.4moll/L。當(dāng)總總膽紅素素在34mol/L時(shí)，臨臨床上即即可發(fā)現(xiàn)現(xiàn)黃疸；如血清清總膽紅紅素超過過正常范范圍而肉肉眼看不不出黃疸疸，則稱稱為隱性性黃疸，黃黃疸最常常見于肝肝膽疾病病，但其其他系統(tǒng)統(tǒng)疾病也也可出現(xiàn)現(xiàn)。高膽紅素血血

21、癥(黃疸)的分類類一、病因發(fā)發(fā)病學(xué)分分類 (11)溶血性性黃疸；(2)肝細(xì)胞胞性黃疸疸；(3)膽汁郁郁積性黃黃疸；(4)先天性性非溶血血性黃疸疸。二、按膽紅紅素的性性質(zhì)分類類 (一)以非結(jié)結(jié)合膽紅紅素增高高為主的的黃疸1. 膽紅素素生成過過多 2. 膽紅素素?cái)z取障障礙3. 膽紅素素結(jié)合障障礙(二)以結(jié)合合膽紅素素增高為為主的黃黃疸 可由于于膽紅素素在肝細(xì)細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)運(yùn)、排排泄障礙礙或同時(shí)時(shí)有膽紅紅素?cái)z取取、結(jié)合合和排泄障礙引引起。無論哪哪種分類類方法，黃黃疸的發(fā)發(fā)生歸根根到底都都源于膽膽紅素的的某一個(gè)個(gè)或幾個(gè)個(gè)代謝環(huán)環(huán)節(jié)障礙礙。各種黃黃疸發(fā)生生機(jī)理及及臨床特特征一、 溶血血性黃疸疸紅細(xì)胞胞大量破

22、破壞(溶血)時(shí)，生生成過量量非結(jié)合合膽紅素素，超過過肝細(xì)胞胞攝取、結(jié)結(jié)合、排排泄能力力，致使使非結(jié)合合膽紅素素潴留于于血中而而發(fā)生黃黃疸。特征：(1)鞏膜輕輕度黃疸疸，在急急性發(fā)作作(溶血危危象)時(shí)有發(fā)發(fā)熱、腰腰背酸痛痛，皮膚膚粘膜往往往明顯顯蒼白；(2)皮膚無無瘙癢；(3)有脾腫腫大；(3)有骨髓髓增生旺旺盛的表表現(xiàn)，如如周圍血血網(wǎng)織細(xì)細(xì)胞增多多、出現(xiàn)現(xiàn)有核紅紅細(xì)胞、骨骨髓紅細(xì)細(xì)胞系統(tǒng)統(tǒng)增生活活躍；(5)血清總總膽紅素素增高，一一般不超超過85moll/L，主要要為非結(jié)結(jié)合膽紅紅素增高高；(6)尿中尿尿膽原增增加而無無膽紅素素，急性性發(fā)作時(shí)時(shí)有血紅紅蛋白尿尿，慢性性溶血時(shí)時(shí)尿內(nèi)含含鐵血黃黃素

23、增加加；二、肝細(xì)胞胞性黃疸疸因肝細(xì)細(xì)胞病變變，對膽膽紅素?cái)z攝取、結(jié)結(jié)合和排排泄功能能發(fā)生障障礙，以以致有相相當(dāng)量的的非結(jié)合合膽紅素素潴留于于血中，同同時(shí)因肝肝細(xì)胞損損害和(或)肝小葉葉結(jié)構(gòu)破破壞，致致結(jié)合膽膽紅素不不能正常常地排入入細(xì)小膽膽管，反反流入肝肝淋巴液液及血液液中，結(jié)結(jié)果發(fā)生生黃疸。特征：(11)皮膚和和鞏膜呈呈淺黃至至深金黃黃色，皮皮膚有時(shí)時(shí)有瘙癢癢；(2)血中非非結(jié)合和和結(jié)合膽膽紅素均均增高；(3)尿中膽膽紅素陽陽性，尿尿膽原常常增加，但在在疾病高高峰時(shí)，因因肝內(nèi)淤淤膽致尿尿膽原減減少或缺缺如；(4)血清轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨酶明明顯增高高；(5)血中肝肝炎病毒毒標(biāo)記物物常陽性性；(6)肝活組組

24、織檢查查對彌漫漫性肝病病的診斷斷有重要要意義。三、膽汁郁郁積性黃黃疸肝內(nèi)膽膽汁郁積積從分子子細(xì)胞學(xué)學(xué)上是指指膽汁的的生成和和分泌減減少，以以及膽汁汁流淤滯滯和濃縮縮。肝內(nèi)內(nèi)膽汁郁郁積或單單獨(dú)出現(xiàn)現(xiàn)，或與與肝實(shí)質(zhì)質(zhì)損害同同時(shí)存在在，其產(chǎn)產(chǎn)生機(jī)制制頗為復(fù)復(fù)雜，有有多種因因素參與與：(1)肝細(xì)胞胞質(zhì)膜的的結(jié)構(gòu)與與功能改改變：肝肝細(xì)胞質(zhì)質(zhì)膜由液液態(tài)雙層層類脂鑲鑲嵌蛋白白質(zhì)(載體、受受體、結(jié)結(jié)構(gòu)蛋白白和酶類類)所組成成，質(zhì)膜膜上磷脂脂與膽固固醇的含含量有一一定比例例，以維維持正常常的膜微微粘度和和膜流動(dòng)動(dòng)性，與與載體移移動(dòng)和Na+K+ATP酶(鈉泵)活性的的關(guān)系至至為重要要。膽汁汁的生成成和分泌泌以及膽

25、膽汁溶質(zhì)質(zhì)的轉(zhuǎn)運(yùn)運(yùn)和出入入肝細(xì)胞胞，取決決肝細(xì)胞胞質(zhì)膜結(jié)結(jié)構(gòu)及其其功能的的完好無無損。氯氯丙嗪、雌雌二醇、石石膽酸、內(nèi)內(nèi)毒素和和缺氧等等引起肝肝細(xì)胞損損害時(shí)，均均可使質(zhì)質(zhì)膜膽固固醇含量量增加，并并使膜流流動(dòng)性和和鈉泵活活性降低低，致膽膽汁分泌泌和膽汁汁流量減減少；(2)微絲和和微管功功能障礙礙：使膽膽酸的轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)運(yùn)、鈉鈉水向毛毛細(xì)膽管管腔移動(dòng)動(dòng)及毛細(xì)細(xì)膽管周周圍協(xié)調(diào)調(diào)性蠕動(dòng)動(dòng)與收縮縮作用被被削弱，致致膽汁流流量和向向前流動(dòng)動(dòng)性降低低；(3)毛細(xì)膽膽管膜與與緊密連連接通透透性增加加，膽汁汁中溶質(zhì)質(zhì)分子向向周圍彌彌散或反反流，致致膽汁的的水分減減少；(4)膽酸代代謝異常常：羥化化不充分分，形成成具有毒

26、毒性的單單羥膽酸酸或石膽膽酸，使使肝細(xì)胞胞和細(xì)小小膽管上上皮壞死死。特征：(1)膚色暗暗黃、黃黃綠或綠綠褐色；(2)皮膚瘙瘙癢顯著著，常發(fā)發(fā)生于黃黃疸出現(xiàn)現(xiàn)前；(3)血中膽膽紅素增增高，以以結(jié)合膽膽紅素為為主，膽膽紅素定定性試驗(yàn)驗(yàn)呈直接接反應(yīng)；(4)尿膽紅紅素陽性性，但尿尿膽原減減少或缺缺如；(5)糞中尿尿膽原減減少或缺缺如，糞糞便顯淺淺灰色或或陶土色色；(6)血清總總膽固醇醇、堿性性磷酸酶酶、谷氨氨酰轉(zhuǎn)肽肽酶增高高、脂蛋蛋白X陽性。四、先天性性非溶血血性黃疸疸 (一)Gillberrt綜合征 系因肝肝細(xì)胞攝攝取游離離膽紅素素障礙及及微粒體體內(nèi)葡萄萄糖醛酸酸轉(zhuǎn)移酶酶不足所所致。血血清內(nèi)非非結(jié)合

27、膽膽紅素增增高，肝肝功能試試驗(yàn)正常常，紅細(xì)細(xì)胞脆性性正常，膽膽囊顯形形良好，肝肝活組織織檢查無無異常。(二)Dubbin-Johhnsoon綜合征 系因肝肝細(xì)胞對對結(jié)合膽膽紅素及及其他有有機(jī)陰離離子(吲哚菁菁綠、X線造影影劑)向毛細(xì)細(xì)膽管排排泄障礙礙，致血血清結(jié)合合膽紅素素增高，但但膽紅素素的攝取取和結(jié)合合正常。口口服膽囊囊造影劑劑膽囊常常不顯影影。肝外外觀呈綠綠黑色(黑色肝)，肝活活組織檢檢查見肝肝細(xì)胞內(nèi)內(nèi)有彌漫漫的棕褐褐色色素素顆粒(黑色素素或腎上上腺素代代謝物多多聚體)。(三)Rottor綜合征 由于肝肝細(xì)胞攝攝取游離離膽紅素素和排泄泄結(jié)合膽膽紅素均均有先天天性缺陷陷，致血血中結(jié)合合膽紅

28、素素增高為為主，吲吲哚菁綠綠(ICCG)排泄試試驗(yàn)有減減低。膽膽囊造影影多顯影影良好，少少數(shù)不顯顯影。肝肝活組織織檢查正正常，肝肝細(xì)胞內(nèi)內(nèi)無色素素顆粒。(四)Criigleer-NNajjjar綜合征 系由于于肝細(xì)胞胞缺乏葡葡萄糖醛醛酸轉(zhuǎn)移移酶，致致不能形形成結(jié)合合膽紅素素，因而而血中非非結(jié)合膽膽紅素濃濃度很高高，可并并發(fā)核黃黃疸；預(yù)預(yù)后很差差。高高膽紅素素血癥(黃疸)的鑒別別診斷應(yīng)根據(jù)據(jù)病史、體體征、實(shí)實(shí)驗(yàn)室和和其他檢檢查等所所取得的的結(jié)果，進(jìn)進(jìn)行綜合合分析與與判斷，以以期得到到正確診診斷。一、病史 (一)年齡與性性別 嬰兒期期常有生生理性黃黃疸、新新生兒肝肝炎，青青少年以以病毒性性肝炎多多

29、見，中中老年者者常應(yīng)考考慮膽石石癥、肝肝硬化及及惡性腫腫瘤等。(二)接觸史 包括肝肝炎患者者接觸史史、輸血血史、服服藥史及及不潔食食物食用用史等。(三)家族史 主要為為肝炎及及各種遺遺傳性疾疾病家族族史。(四)過去史 如結(jié)石石史、肝肝膽系統(tǒng)統(tǒng)手術(shù)史史等。(五)妊娠史 妊娠期期常合并并肝功能能異常，并并可出現(xiàn)現(xiàn)妊娠相相關(guān)性黃黃疸，如如妊娠期期急性脂脂肪肝。(六)飲酒史史與冶游游史 對診斷斷酒精性性肝病及及病毒性性肝炎有有幫助。(七)病程 如膽石石癥黃疸疸常性發(fā)發(fā)作，肝肝硬化、惡惡性腫瘤瘤所致黃黃疸發(fā)生生較慢，呈進(jìn)行性。二、癥狀 (一)發(fā)熱 膽管炎炎常出現(xiàn)現(xiàn)中高熱熱，肝癌癌者亦常常因癌組組織壞死死

30、或繼發(fā)發(fā)感染發(fā)發(fā)熱。(二)腹痛 肝區(qū)漲漲痛多見見于病毒毒性肝炎炎、肝癌癌者，右右上腹絞絞痛常見見于膽石石癥，胰胰腺疾病病常出現(xiàn)現(xiàn)上腹及及腰背痛痛。(三)消化不不良 病毒性性肝炎、肝肝硬化、癌癌腫患者者常伴有有消化不不良癥狀狀。(四)皮膚瘙瘙癢 見于膽膽汁郁積積性黃疸疸。(五)體重改改變 惡性腫腫瘤患者者往往體體重下降降明顯。(六)尿、糞糞顏色的的改變?nèi)Ⅲw征 (一)皮膚改改變 肝硬化化者常見見肝掌、蜘蜘蛛痣、腹腹壁靜脈脈曲張，溶溶血性黃黃疸常見見貧血貌貌。(二)脾腫大 多見于于肝硬化化門脈高高壓者。(三)膽囊腫腫大 在肝外外阻塞性性膽汁郁郁積時(shí)，膽膽囊常腫腫大，且且表面光光滑、無無壓痛，即即所

31、謂Couurvooisiier征。(四)其他 如腹水水、男性性乳房發(fā)發(fā)育等。四、實(shí)驗(yàn)室室和其他他檢查 (一)堿性磷磷酸酶(ALLP)：在肝肝外、肝肝內(nèi)阻塞塞性黃疸疸及肝內(nèi)內(nèi)膽汁郁郁積，ALP明顯增增高。(二)血清總總膽固醇醇、膽固固醇酯、脂脂蛋白-X(LP-X)測定 在膽汁汁郁積性性黃疸，總總膽固醇醇含量增增高；肝肝細(xì)胞性性黃疸特特別是有有廣泛壞壞死時(shí)，膽膽固醇酯酯降低。(三)凝血酶酶原時(shí)間間：肝細(xì)細(xì)胞性和和膽汁郁郁積性黃黃疸時(shí)，凝凝血酶原原生成減減少，因因而凝血血酶原時(shí)時(shí)間均延延長，注注射維生生素K24mg后24小時(shí)復(fù)復(fù)查凝血血酶原時(shí)時(shí)間，如如較注射射前有明明顯縮短短，表示示肝功能能正常，黃

32、黃疸可能能為膽汁汁郁積性性；如無無改變，表表示肝制制造凝血血酶原的的功能受受損，黃黃疸可能能為肝細(xì)細(xì)胞性。(四)超聲顯顯像：如如發(fā)現(xiàn)肝肝內(nèi)膽管管擴(kuò)張則則肯定為為肝外膽膽管阻塞塞引起的的黃疸。(五)X線檢查查1. 食管吞吞鋇、胃胃腸鋇餐餐檢查 如發(fā)現(xiàn)現(xiàn)食管或或胃底靜靜脈曲張張，則可可診斷肝肝硬化。2. 經(jīng)十二二指腸鏡鏡逆行膽膽管造影影(ERRCP) 對診斷斷慢性胰胰腺炎、胰胰腺癌及及了解膽膽道系統(tǒng)統(tǒng)情況有有重要幫幫助。3. CT 對肝膽膽、胰腺腺疾病診診斷及肝肝外阻塞塞部位、范范圍、性性質(zhì)有很很大的診診斷價(jià)值值。(六)肝穿刺刺活組織織檢查與與腹腔鏡鏡檢查 能協(xié)助助診斷肝肝細(xì)胞性性黃疸、肝肝內(nèi)膽汁

33、汁郁積及及Dubbin-Johhsonn綜合征征等。綜上所所述，黃黃疸是很很多疾病病的重要要癥狀及及體征，黃黃疸的起起因源于于膽紅素素代謝環(huán)環(huán)節(jié)的異異常，通通過對膽膽紅素、尿尿膽原、糞糞膽原的的分析，可可初步對對黃疸的的性質(zhì)有有一歸類類，但要要對病因因作出準(zhǔn)準(zhǔn)確的判判定仍有有賴于臨臨床醫(yī)師師對病史史、體征征、各項(xiàng)項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室室及輔助助檢查進(jìn)進(jìn)行綜合合分析。新生兒黃疸疸 黃疸是由于于體內(nèi)膽膽紅素增增高而引引起皮膚膚鞏膜等等黃染的的現(xiàn)象。新新生兒黃黃疸較常常見，引引起的原原因多而而復(fù)雜且且可導(dǎo)致致膽紅素素腦?。ê撕它S疸），常常引起死死亡或嚴(yán)嚴(yán)重后遺遺癥?！拘律鷥耗懩懠t素代代謝特點(diǎn)點(diǎn)】1膽紅素素生成較較

34、多 新生兒兒每日生生成的膽膽紅素為為成人的的兩倍以以上，這這是由于于新生兒兒初生時(shí)時(shí)紅細(xì)胞胞數(shù)相對對多；其其壽命比比成人短短2040天，且且破壞快快；旁路路膽紅素素來源多多和血紅紅素加氧氧酶在生生后7天內(nèi)含含量高，產(chǎn)產(chǎn)生膽紅紅素的潛潛力大引引起。2肝功能能不成熟熟 肝細(xì)胞胞內(nèi) Y、Z蛋白含含量低，對對膽紅素素?cái)z取能能力差，515天達(dá)到到成人水水平；肝肝細(xì)胞內(nèi)內(nèi)尿苷二二磷酸葡葡萄糖醛醛酸基轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)移酶（UDPPGT）的量量及活力力不足，形形成結(jié)合合膽紅素素的功能能差。3腸肝循循環(huán)特殊殊 新生兒兒剛出生生時(shí)腸道道內(nèi)正常常菌群尚尚未建立立，不能能將進(jìn)入入腸道的的膽紅素素轉(zhuǎn)化為為尿膽原原和糞膽膽原。且且新

35、生兒兒腸道內(nèi)內(nèi)-葡萄糖糖醛酸苷苷酶活性性較高，將將腸道內(nèi)內(nèi)結(jié)合膽膽紅素水水解成葡葡萄糖醛醛酸和未未結(jié)合膽膽紅素，后后者又被被腸壁吸吸收經(jīng)肝肝門靜脈脈達(dá)肝。加加重了肝肝的負(fù)擔(dān)擔(dān)。因此，新生生兒攝取取、結(jié)合合、排泄泄膽紅素素的能力力僅為成成人的l2，極極易出現(xiàn)現(xiàn)黃疽【新生兒黃黃疸分類類】（一）生理理性黃疸疸大部分足月月兒在生生后 23天出現(xiàn)現(xiàn)黃疸，57 天最重重，1014天 消退，早早產(chǎn)兒可可延遲至至34周，一一般情況況良好。早早產(chǎn)兒血血清膽紅紅素2557ummolL（15mmgdl）作為為生理性性黃疸的的上界目目前認(rèn)為為欠妥，因因較小的的早產(chǎn)兒兒即使膽膽紅素1771ummolL（10mmgdl）

36、也可可能發(fā)生生膽紅素素腦病。（二）病理理性黃疸疸1、特點(diǎn) 黃疸在24h內(nèi)出現(xiàn)現(xiàn)；黃疸程程度重、發(fā)發(fā)展快，血血清膽紅紅素2055umoolL（12mmgdl）或每每日上升升85uumollL（5mgdl）。黃疸持持續(xù)過久久（足月月兒2周，早早產(chǎn)兒4周）或或退而復(fù)復(fù)現(xiàn)，并并進(jìn)行性性加重；血清結(jié)結(jié)合膽紅紅素26uumollL（1.55mgdl）。2原因（1）感染染性： 新生兒兒肝炎，大大多因病病毒通過過胎盤傳傳給胎兒兒或通過過產(chǎn)道時(shí)時(shí)被感染染，以巨巨細(xì)胞病病毒、乙乙型肝炎炎病毒為為常見；新生兒兒敗血癥癥、尿路路感染，由由于細(xì)菌菌毒素加加快紅細(xì)細(xì)胞破壞壞、損壞壞肝細(xì)胞胞所致。（2）非感感染性： 新生兒

37、兒溶血（見見本節(jié)）；膽道閉鎖；母乳性黃疸；胎糞延遲排出；遺傳性疾病如紅細(xì)胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD）缺陷等；藥物性黃疸如維生素K。等；其他如低血糖、酸中毒、缺氧、體內(nèi)出血和失水等均可加重黃疸?！局委熢瓌t則】1找出原原因，采采取相應(yīng)應(yīng)的治療療。2降低血血清膽紅紅素藍(lán)光光療法（參參閱第五五章第五五節(jié)）；提早喂喂養(yǎng)和保保持大便便通暢。3 保護(hù)護(hù)肝，控控制感染染不使用用對肝有有損害及及可能引引起溶血血及黃疸疸的藥物物。4適當(dāng)輸輸血漿和和白蛋白白，防止止膽紅素素腦病發(fā)發(fā)生。5糾正缺缺氧和水水、電解解質(zhì)紊亂亂，維持持酸堿平平衡。二、新生兒兒溶血病病新生兒溶血血病（hemmolyyticc diise

38、aase of thee neewboorn）是指指母嬰血血型不合合，母血血中對胎胎兒紅細(xì)細(xì)胞的免免疫抗體體IgG通過胎胎盤進(jìn)入入胎兒循循環(huán)，發(fā)發(fā)生同種種免疫反反應(yīng)導(dǎo)致致胎兒、新新生兒紅紅細(xì)胞破破壞而引引起的溶溶血。【病因和發(fā)發(fā)病機(jī)制制】目前已知血血型抗原原有160多種，但但新生兒兒溶血病病以ABO血型系系統(tǒng)不合合最為多多見，其其次是Rh血型系系統(tǒng)不合合。主要要是由于于母體存存在著與與胎兒血血型不相相容的血血型抗體體（IgG），這這種IgG血型抗抗體可經(jīng)經(jīng)胎盤進(jìn)進(jìn)入胎兒兒循環(huán)后后，引起起胎兒紅紅細(xì)胞破破壞，而出現(xiàn)溶血血。（一） AABO血型不不合母親多為 O 型，嬰嬰兒 A型或 B型，如如母為

39、AB型或嬰嬰兒為O型則均均不會(huì)發(fā)發(fā)生溶血血。由于于自然界界中廣泛泛存在A、B血型物物質(zhì)，因因此，O型血婦婦女通常常在孕前前早已接接觸過A、B血型物物質(zhì)的抗抗原物質(zhì)質(zhì)刺激，其血清中產(chǎn)生了相應(yīng)的抗A、抗B的IgG型抗體，妊娠時(shí)經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)引起溶血，故ABO血型不合者約50在第一胎即可發(fā)病。（二） RRh血型不不合Rh血型有有6種抗原原（C、c；D、d；E、e），其其中 D抗原最最早被發(fā)發(fā)現(xiàn)且抗抗原性最最強(qiáng)，臨臨床上把把凡具D抗原者者稱Rh陽性，反反之為陰陰性。我我國漢族族人大多多為Rh陽性，僅僅0.334為Rh陰性。當(dāng)胎兒紅細(xì)細(xì)胞的Rh血型和和母親不不合時(shí)，若若胎兒紅紅細(xì)胞所所具有的的抗原

40、確確為母體體缺少，一一旦胎兒兒紅細(xì)胞胞經(jīng)分娩娩時(shí)胎盤盤失血進(jìn)進(jìn)入母體體循環(huán)，使使母體產(chǎn)產(chǎn)生相應(yīng)應(yīng)的血型型抗體。由由于初次次母體致致敏，免免疫反應(yīng)應(yīng)發(fā)展緩緩慢且產(chǎn)產(chǎn)生的是IgM型弱抗抗體并不不能通過過胎盤，到到以后產(chǎn)產(chǎn)生IgG型抗體體時(shí)，胎胎兒已經(jīng)經(jīng)娩出，因因此Rh溶血病病般不會(huì)會(huì)在第1胎發(fā)生生。當(dāng)發(fā)發(fā)生初次次反應(yīng)后后的母親親再次懷懷孕時(shí)，即即使分娩娩時(shí)進(jìn)入入母體的的胎兒血血量很少少（0.0010.llml），亦亦能很快快地發(fā)生生次發(fā)兔兔疫，產(chǎn)產(chǎn)生大量量IgG型抗體體，通過過胎盤進(jìn)進(jìn)入胎兒兒體內(nèi)引引起溶血血。因此此Rh溶血病病癥狀隨隨胎次增增多而越越來越嚴(yán)嚴(yán)重。極極少數(shù)未未輸過血血的母親親在懷第第1胎時(shí)就就發(fā)生Rh溶血病病，這可可能與產(chǎn)產(chǎn)婦是Rh陰性而而產(chǎn)婦的的母親為為Rh陽性有有關(guān)。Rh血型不不合溶血血病主要要發(fā)生在在Rh陰性孕孕婦和Rh陽性胎胎兒，但但也可發(fā)發(fā)生在母母嬰均為為陽性時(shí)時(shí)，這主主要是由由抗E，抗C或抗e、c等引起起。其中中以抗E較多見見。【臨床表現(xiàn)現(xiàn)】癥狀的輕重重和母親親產(chǎn)生的的IgG型抗體體量、抗抗體與胎胎兒紅細(xì)細(xì)胞結(jié)合合程度及胎兒代償償能力有有關(guān)。ABO溶血癥癥臨床差差異很大大，Rh溶血癥癥常比ABO溶血者者嚴(yán)重。1胎兒水水腫 患兒出出生時(shí)全全身水腫腫，皮膚膚蒼白，常常有胸、腹腹腔積液液，肝脾脾腫大及及貧血性性心力衰衰竭，如如不及時(shí)時(shí)搶救