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文檔簡介
1、心血管系統(tǒng)疾病知識講座心血管系統(tǒng)疾病知識講座心血管的正常胚胎發(fā)育 一、心管形成二、心腔形成:房隔形成 室隔形成 心內(nèi)膜墊發(fā)育 三、大血管分隔2心血管系統(tǒng)疾病知識講座心血管的正常胚胎發(fā)育 一、心管形成二、心腔形成:房隔四腔心形成具有循環(huán)作用心內(nèi)膜墊 (第四周) 分隔房室房間隔形成(第六周) 第一房間隔(原發(fā)),原發(fā)孔、繼發(fā)孔 第二房間隔(繼發(fā)隔),卵圓孔室間隔形成(第八周) 肌隔、膜部隔心臟胚胎發(fā)育動脈干發(fā)育(第八周) 縱嵴形成、螺旋扭轉(zhuǎn)、和心室連接2-8周是關鍵時期原始心臟 (房室管)妊娠第2周形成心房心室心球 縱直管道2-8周是關鍵時期3心血管系統(tǒng)疾病知識講座四腔心形成心臟胚胎發(fā)育動脈干發(fā)育
2、(第八周)2-8周是關鍵時期心臟胚胎發(fā)育TA總干;BC心球;V心室;SA心房4心血管系統(tǒng)疾病知識講座心臟胚胎發(fā)育TA總干;BC心球;V心室;SA心房4心血管系統(tǒng) 心房心室間隔的 胚胎發(fā)育5心血管系統(tǒng)疾病知識講座 心房心室間隔的 胚胎發(fā)育5心血房間隔的胚胎發(fā)生6心血管系統(tǒng)疾病知識講座房間隔的胚胎發(fā)生6心血管系統(tǒng)疾病知識講座室間隔膜部的形成及室間隔的封閉房室管、心房及心室的分隔心臟胚胎發(fā)育7心血管系統(tǒng)疾病知識講座室間隔膜部的形成及室間隔的封閉房室管、心房及心室的分隔心臟胚胎兒血液循環(huán)小兒心血管系統(tǒng)解剖、生理特點 胎兒時期 出生后動脈導管 開放,(RL) 關閉(10-15h)卵圓孔 開放,(RL)
3、關閉(3m)靜脈導管 開放 關閉(37d)肺動脈 數(shù)量 少 多 壁 厚 趨薄肺血流 8-10% 全部 右室排出量 右室排出量肺動脈壓 與主動脈相似 降低肺動脈阻力 高 低體循環(huán)阻力 低 高 出生前后循環(huán)的變化8心血管系統(tǒng)疾病知識講座胎小兒心血管系統(tǒng)解剖、生理特點 從右心室占優(yōu)勢到左心室占優(yōu)勢的轉(zhuǎn)變 胎兒時期 右心室排出量占65 肺循環(huán)阻力高 左、右心室大小相似,壁厚度相似 右心室構(gòu)成心尖的一部分小兒心血管系統(tǒng)解剖、生理特點 出生后 右心室負荷降低,左心室負荷增高 LV:RV(重量) 2.33.2:1(成) 左室構(gòu)成心尖部分9心血管系統(tǒng)疾病知識講座從右心室占優(yōu)勢到左心室占優(yōu)勢的轉(zhuǎn)變 胎兒時期 右
4、心室小兒心血管系統(tǒng)特點 心臟呈橫位;心胸比例大于成人。 小兒心率相對較快: 新生兒 120140次/分; 1 歲 110130次/分; 23 歲 100120次/分; 47 歲 80 100次/分; 814歲 70 90次/分; 收縮血壓 = 年齡2 + 80 mmHg (舒張血壓=2/3收縮血壓) 10心血管系統(tǒng)疾病知識講座小兒心血管系統(tǒng)特點 心臟呈橫位;心胸比例大于成人。 小兒心血管疾病的診斷病史小兒心血管疾病的診斷發(fā)病年齡 3歲以內(nèi)常見癥狀 :喂養(yǎng)困難、聲嘶、反復肺炎 生長發(fā)育落后 心功能不全 青紫、缺氧發(fā)作母妊娠史11心血管系統(tǒng)疾病知識講座小兒心血管疾病的診斷病史小兒心血管疾病的診斷發(fā)
5、病年齡 體格檢查全身表現(xiàn):發(fā)育落后、青紫、杵狀指趾、浮腫呼吸:氣促、鼻扇、三凹征、肺羅音心臟:視診:心前區(qū)隆起,心尖搏動 觸診:心尖搏動,抬舉感,震顫 叩診 : 聽診:心音:P2亢進、減弱 雜音:位置、性質(zhì)、時限、響度、傳導周圍血管征:脈壓差40mg ,股動脈槍擊音、水沖脈、毛細血管搏動征 下肢血壓上肢血壓 主動脈縮窄 12心血管系統(tǒng)疾病知識講座體格檢查全身表現(xiàn):發(fā)育落后、青紫、杵狀指趾、浮腫12心血管系X線胸片 ( Chest X-ray)了解:心房、室、大血管位置、大小、形態(tài)、 肺血多少和側(cè)枝血管形成位置:前后位、左前斜位、右前斜位特殊心影:梨形(ASD) 火腿心(PDA) 靴形(F4)
6、球形(三尖瓣下移) 蛋形(大血管易位)13心血管系統(tǒng)疾病知識講座X線胸片 ( Chest X-ray)了解:心房、室、大血管X線胸片 ( Chest X-ray) 肺部充血、郁血、缺血 心臟大小、形狀 內(nèi)臟位置 小兒心血管疾病的診斷14心血管系統(tǒng)疾病知識講座X線胸片 ( Chest X-ray)小兒心血管疾病的診斷1心電圖檢查 ( Electrocardiography) 心室、心房肥厚 心肌損害(缺血、缺氧) 心律失常 右位心 小兒心血管疾病的診斷15心血管系統(tǒng)疾病知識講座心電圖檢查 ( Electrocardiography)小兒超聲心動圖檢查 (Echocardiography) M型超
7、聲心動圖小兒心血管疾病的診斷瓣膜活動、腔室內(nèi)徑、壁厚度、 左室功能16心血管系統(tǒng)疾病知識講座超聲心動圖檢查小兒心血管疾病的診斷瓣膜活動、腔室內(nèi)徑、壁厚度小兒心血管疾病的診斷超聲心動圖檢查二維超聲心動圖顯示心腔、血管結(jié)構(gòu),空間方位 及瓣膜活動17心血管系統(tǒng)疾病知識講座小兒心血管疾病的診斷超聲心動圖檢查顯示心腔、血管結(jié)構(gòu),空間方超聲心動圖檢查多普勒超聲心動圖小兒心血管疾病的診斷P4V2評估瓣膜、血管狹窄程度估算肺動脈壓力18心血管系統(tǒng)疾病知識講座超聲心動圖檢查小兒心血管疾病的診斷P4V218心血管系超聲心動圖檢查多普勒彩色血流顯象小兒心血管疾病的診斷 在二維和M型基礎上實時顯示血流方向和相對速度1
8、9心血管系統(tǒng)疾病知識講座超聲心動圖檢查小兒心血管疾病的診斷 在二維和M型基30/129599 %7286%7383%6484%4 80 5100/1030/5100/60心導管檢查CARDIAC CATHETERIZATION了解異常通道各腔室的壓力變化不同部位血氧含量9599 %9599 %20心血管系統(tǒng)疾病知識講座30/129599 %7286%7383%6484%心血管造影檢查 ( ANGIOCARDIOGRAPHY)小兒心血管疾病的診斷了解心腔血管結(jié)構(gòu)、大小、位置異常通道:狹窄、閉鎖靜脈造影適用 右左 分流動脈造影適用 左右分流21心血管系統(tǒng)疾病知識講座心血管造影檢查 ( ANGIOC
9、ARDIOGRAPHY)小兒 磁共振成象(MRI)小兒心血管疾病的診斷22心血管系統(tǒng)疾病知識講座磁共振成象(MRI)小兒心血管疾病的診斷22心血管系統(tǒng)疾病知超聲心動圖 心血管造影 核素造影 磁共振心內(nèi)形態(tài) 心外大血管形態(tài) 血液動力學 心功能 分辨率 佳 好 一般 佳放射線 造影劑 價格 + + +創(chuàng)傷性 無 有 無 無小兒心血管疾病的診斷各種影像診斷的比較23心血管系統(tǒng)疾病知識講座超聲心動圖 心血管造影 核素造影 先天性心臟病概述病因及預防診斷方法治療分類24心血管系統(tǒng)疾病知識講座先天性心臟病概述病因及預防診斷方法治療分類24心血管系統(tǒng)疾病發(fā)病率 0.70.8% 活產(chǎn)嬰兒 書上0.405-1.
10、23% 每年15萬活產(chǎn)嬰兒 年手術量4-5萬例先天性心臟病總論25心血管系統(tǒng)疾病知識講座發(fā)病率 先天性心臟病總論25心血管系統(tǒng)疾病知識講座先天性心臟病相對發(fā)病率病種 %室間隔缺損 VSD 2530房間隔缺損 ASD 68動脈導管未閉 PDA 68主動脈狹窄 COA 57肺動脈瓣狹窄 PS 57主動脈瓣狹窄 AS 47四聯(lián)癥 TOF 57大動脈轉(zhuǎn)位 TGA 35左心發(fā)育不良 HLH 13右心發(fā)育不良 HRH 13永存動脈干 TA 12肺靜脈異位 TAPVC 12三尖瓣閉鎖 TVA 12右室雙出口 DORV 12單心室 12其他 510病種 %先天性心臟病總論26心血管系統(tǒng)疾病知識講座先天性心臟病
11、相對發(fā)病率病種 %室間隔病因內(nèi)在因素:環(huán)境遺傳因素(90%) 染色體異常(5%) 單基因突變外在因素:宮內(nèi)感染(TORCH) 藥物、射線 代謝性疾病 環(huán)境因素27心血管系統(tǒng)疾病知識講座病因內(nèi)在因素:環(huán)境遺傳因素(90%)27心血管系統(tǒng)疾病知識分類左向右分流型(潛在青紫型) VSD ASD PDA右向左分流型(青紫型) TOF TGA無分流型(無青紫型) PS AS COA先天性心臟病總論28心血管系統(tǒng)疾病知識講座分類左向右分流型(潛在青紫型)先天性心臟病總論28心血管系統(tǒng)疑似心臟?。ㄐ呐K雜音,心功能不全,紫紺)無紫紺有紫紺 胸 片 肺充血()ECG左室大右室大ECG左室大右室大 胸 片 肺充血
12、()ECG左室大右室大ECG左室大右室大肺充血()肺充血()先天性心臟病總論VSDASDASPSTAPVCTGA/VSDTOFTVA29心血管系統(tǒng)疾病知識講座疑似心臟?。ㄐ呐K雜音,心功能不全,紫紺)無紫紺有紫紺 (一)肺炎、心衰:左右分流型 發(fā)病率高低取決于: 缺損大小、流量多少、梗阻程度(二)感染性心內(nèi)膜炎(三)腦栓塞與腦膿腫(四)缺氧發(fā)作并發(fā)癥30心血管系統(tǒng)疾病知識講座(一)肺炎、心衰:左右分流型 發(fā)病率高低 房間隔缺損(A.S.D) Atrial Septal Defect發(fā)病率占 1/1500 CHD 5-10%占非青紫型第三位女:男 = 2 : 131心血管系統(tǒng)疾病知識講座 房間隔缺
13、損(A.S.D) Atrial分類原發(fā)孔ASD(第一房間孔)型缺損 15%繼發(fā)孔ASD(第二房間孔)型缺損 75%靜脈竇型ASD 上腔型和下腔型 5%冠狀靜脈竇型ASD 2%32心血管系統(tǒng)疾病知識講座分類原發(fā)孔ASD(第一房間孔)型缺損 15%32心血管系統(tǒng)疾ASD血流動力學與臨床表現(xiàn)示意圖右房血增多左房血減少左室血減少多汗貧血乏力蒼白消瘦右室血多肺血容量增多梨形心三尖瓣 DMEKG:右偏、右室大 RBBB VATV10.03哭、氣促、反復上感P2亢進、固定分裂L 2,3 SM噴射狀肺充血、肺門舞蹈主A結(jié)小ASD33心血管系統(tǒng)疾病知識講座ASD血流動力學與臨床表現(xiàn)示意圖右房血左房血左室血減少多
14、汗右房間隔缺損 34心血管系統(tǒng)疾病知識講座房間隔缺損 34心血管系統(tǒng)疾病知識講座血流動力學變化與臨床表現(xiàn)一.血流動力學變化: 動力:左房與右房壓力階差 左右心室順應性 暫時性青紫: 剛出生時右心壓力高 . 右 左分流 隨肺循環(huán)血量增多 .左房壓 右房 右室舒張期負荷加重 右室增大 肺動脈血流增多 肺動脈擴張壓力增高 左室血量減少 體循環(huán)血量減少 35心血管系統(tǒng)疾病知識講座血流動力學變化與臨床表現(xiàn)一.血流動力學變化:35心血管系 1.癥狀: 1) 肺循環(huán)血多:哭 氣促 2) 體循環(huán)血少:消瘦、乏力、多汗 3) 發(fā)生肺高壓晚 4) 發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎少臨床特點 2. 體檢: 1) 心前區(qū)隆起. 抬
15、舉感 2) P2亢進. 固定分裂 3) L 2,3 SM柔和 無震顫 4) L 4,5 DM 5) 肺A高壓時 L2喀喇音 36心血管系統(tǒng)疾病知識講座臨床特點 2. 體檢: 36心血管系統(tǒng)疾病知識講座輔助檢查一. X片:1. 梨形心-右房室大2. 肺動脈段突出3. 肺血多、肺門舞蹈4. 主動脈結(jié)小37心血管系統(tǒng)疾病知識講座輔助檢查一. X片:37心血管系統(tǒng)疾病知識講座二、心電圖(ECG) 1. 右偏 2. P-R延長 3. 右房室大 4. RBBB V1呈M型 V1 VAT 0.03” (原發(fā)孔缺損: 電軸左偏 左室大 AVB)輔助檢查38心血管系統(tǒng)疾病知識講座二、心電圖(ECG)輔助檢查38
16、心血管系統(tǒng)疾病知識講座三. 超聲心動圖: 1.右室大 2.室間隔與左室后壁呈矛盾運動 3.房隔連掃中斷四. 心導管檢查: 1.異行通道:通過ASD左房 2.右房與上下腔間血氧含量階差超過1.9vol% 3.了解右房 、右室、肺動脈壓力:正常范圍 輕度增高輔助檢查39心血管系統(tǒng)疾病知識講座三. 超聲心動圖: 輔助檢查39心血管系統(tǒng)疾病知識講座M-mode Echocardiography右房、右心室大40心血管系統(tǒng)疾病知識講座M-mode Echocardiography右房、右心室大Doppler EchocardiographyASD位置和大小 估測壓力41心血管系統(tǒng)疾病知識講座Dopple
17、r EchocardiographyASD位置和 鑒別診斷 單純肺動脈瓣狹窄: 1.臨床:肺部感染少(因為無分流)滿月臉 2.體檢: 1)震顫明顯 雜音:噴射狀粗糙 帶滾 2)P2低 colick音(瓣后擴張所致) 3.X線: 肺血不多 主動脈結(jié)不小 肺動脈段明顯突出 右室大 4.EKG: 電軸右偏 右室大 V1呈Rs T直立 5.導管: 肺動脈 右室壓力階差明顯 42心血管系統(tǒng)疾病知識講座 鑒別診斷 單純肺動脈瓣狹窄:42心血管系統(tǒng)疾病知識講座 治 療 一.無癥狀:可觀察隨訪,ASD自然閉合情況二.心導管檢查: 疑有合并畸形者作心導管 檢查三.手術治療 介入治療:蘑菇傘堵閉 外科方法:體外循
18、環(huán)下直視手術修補 43心血管系統(tǒng)疾病知識講座 治 療 一.無癥狀:可觀察隨訪,ASD自然閉合情況ASD介入手術過程44心血管系統(tǒng)疾病知識講座ASD介入手術過程44心血管系統(tǒng)疾病知識講座DeliveryCableSheath IntroducerScrewAttachment45心血管系統(tǒng)疾病知識講座DeliverySheath Screw45心血管系統(tǒng)疾病知RUPV AngioALARARUPVBalloon SizingB46心血管系統(tǒng)疾病知識講座RUPV AngioALARARUPVBalloon SizCLA DiskLA DiskDWaist open47心血管系統(tǒng)疾病知識講座CLA
19、DiskLA DiskDWaist open47心血48心血管系統(tǒng)疾病知識講座48心血管系統(tǒng)疾病知識講座問題ASD雜音發(fā)生機制是什么?為什么ASD患兒常在2歲后才能聽到雜音?ASD患兒為什么不易出現(xiàn)心功能不全?較晚出現(xiàn)艾森曼格綜合癥?ASD患兒的臨床表現(xiàn)、X線及心電圖特征。49心血管系統(tǒng)疾病知識講座問題ASD雜音發(fā)生機制是什么?為什么ASD患兒常在2歲后才能室間隔缺損(V.S.D)Ventricular Septal Defect VSD 可單獨存在 20-30% 亦可伴其他畸形 如: ToF TA PTA TGA DORV 50心血管系統(tǒng)疾病知識講座室間隔缺損(V.S.D)Ventricul
20、ar Septa51心血管系統(tǒng)疾病知識講座51心血管系統(tǒng)疾病知識講座VSD解剖分型 (左室面)52心血管系統(tǒng)疾病知識講座VSD解剖分型 (左室面)52心血管系統(tǒng)疾病知識講座53心血管系統(tǒng)疾病知識講座53心血管系統(tǒng)疾病知識講座分型漏斗部缺損 分干下型,缺損位于肺動脈瓣環(huán)下,主動脈右與左冠狀瓣交界處之前,嵴上(內(nèi))型缺損,位于室上嵴之內(nèi)或左上方。膜部缺損 分三型,嵴下型,位于室上嵴右下方,缺損多較大。單純膜部缺損,局限于膜部間隔的小缺損。隔瓣下缺損,位于三尖瓣隔葉左下方。肌部缺損 可發(fā)生在任何部位,可單發(fā)或多發(fā)。54心血管系統(tǒng)疾病知識講座分型漏斗部缺損 分干下型,缺損位于肺動脈瓣環(huán)下,主動脈右缺損
21、大小分類1.小型室缺(Roger病) 0.5cm 或1.5cm或1.0cm2/m2 形態(tài): 多數(shù)為單孔 少數(shù)為多孔或篩孔 55心血管系統(tǒng)疾病知識講座缺損大小分類55心血管系統(tǒng)疾病知識講座病理生理與臨床關系血流動力學與三者有關缺損大小兩側(cè)心室壓力階差肺血管阻力56心血管系統(tǒng)疾病知識講座病理生理與臨床關系血流動力學與三者有關56心血管系統(tǒng)疾病 一. 小缺 肺循環(huán)不超過體循環(huán)50% 1.臨床: 不氣促 不蒼白 活動不受限 2.體檢: L 3-4 SM 震顫 特點: 高調(diào) 非全收縮 P2稍高 可自行關閉57心血管系統(tǒng)疾病知識講座 一. 小缺 57心血管系統(tǒng)疾病知識講座二.中缺 肺血流 體循環(huán)1-2倍
22、肺血增多 左房血量增加 左室舒張期血量增多 1.臨床:肺循環(huán)血多 易肺部感染 肺動脈擴張 壓迫喉返神經(jīng) 聲音嘶啞 體循環(huán)血少 消瘦 乏力 氣促 多汗 2.體征: L 3-4 SM 全收縮期 粗糙 肺血多 P2亢進 左房室大二尖瓣DM 58心血管系統(tǒng)疾病知識講座二.中缺58心血管系統(tǒng)疾病知識講座室間隔缺損 59心血管系統(tǒng)疾病知識講座室間隔缺損 59心血管系統(tǒng)疾病知識講座三.大缺 肺血流量 體 3倍肺循環(huán)持續(xù)增高 肺小動脈動力性高壓 1.臨床: 活動時頭暈胸悶氣促 (大量左向右分流) 2.體征: L 3-4 SM 悶,不粗糙,彌散,震顫 P2亢進 心前區(qū)隆起,抬舉感(右室大)60心血管系統(tǒng)疾病知識
23、講座三.大缺 60心血管系統(tǒng)疾病知識講座四.艾森門格綜合征(器質(zhì)性肺動脈高壓) 肺動脈肌層增厚 血管內(nèi)膜增厚 纖維化增厚 1.臨床: 右 左分流 青紫 氣促 胸悶 右心衰 2.體征: L3,4雜音轉(zhuǎn)輕,P2明顯亢進61心血管系統(tǒng)疾病知識講座四.艾森門格綜合征(器質(zhì)性肺動脈高壓)61心血管系統(tǒng)疾病知識問題為什么一般大的室間隔缺損較房間隔缺損更早出現(xiàn)艾森曼格?為什么室間隔缺損較房間隔缺損更易出現(xiàn)心衰?62心血管系統(tǒng)疾病知識講座問題為什么一般大的室間隔缺損較房間隔缺損更早出現(xiàn)艾森曼格?6輔助檢查 -X線片中大缺: 肺血多 肺動脈段凸 左右室大 主動脈結(jié)小63心血管系統(tǒng)疾病知識講座輔助檢查 -X線片中
24、大缺: 63心血管系統(tǒng)疾病知識講座輔助檢查 心電圖中缺: 左室大、肥厚 V5深Q波 T波直立高尖64心血管系統(tǒng)疾病知識講座輔助檢查 心電圖中缺: 64心血管系統(tǒng)疾病知識講座 三.超聲心動圖 1.左房室內(nèi)徑增大 2.左室長軸 四腔位 顯示室缺位置 四.心導管 右室房間血氧飽和度差別、右室和肺動脈壓力 心血管造影 左室造影 1.了解缺損部分大小 2.了解冠狀動脈發(fā)育情況 65心血管系統(tǒng)疾病知識講座 三.超聲心動圖65心血管系統(tǒng)疾病知識講座2D Echocardiography66心血管系統(tǒng)疾病知識講座2D Echocardiography66心血管系統(tǒng)疾病知識Doppler Echocardiog
25、raphyDOPPLER:室間隔回聲中斷處探及左向右分流束,束寬10mm,CW測最大跨隔壓差78mmHg,據(jù)主動脈收縮壓120mmHg估測肺動脈收縮壓42mmHg;收縮期左房內(nèi)探及分布局限的二尖瓣反流束。 67心血管系統(tǒng)疾病知識講座Doppler EchocardiographyDOPPLEAngiography68心血管系統(tǒng)疾病知識講座Angiography68心血管系統(tǒng)疾病知識講座室缺的轉(zhuǎn)歸小缺: 50% 關閉中缺: 15% 可關閉大缺: 發(fā)生 肺動脈高壓 艾森門格綜合征 心衰為膜周部和肌部VSD,干下型VSD不會閉合69心血管系統(tǒng)疾病知識講座室缺的轉(zhuǎn)歸小缺: 50% 關閉為膜周部和肌部V
26、SD,干下并發(fā)癥 支氣管肺炎 充血性心衰、肺水腫 感染性心內(nèi)膜炎: 5% 70心血管系統(tǒng)疾病知識講座并發(fā)癥 支氣管肺炎70心血管系統(tǒng)疾病知識講座治 療內(nèi)科治療 隨訪,VSD自然閉合情況 控制心功能衰竭:強心、利尿、擴血管藥物應用手術治療 介入治療:蘑菇傘堵閉 外科方法:體外循環(huán)下直視手術修補 71心血管系統(tǒng)疾病知識講座治 療內(nèi)科治療71心血管系統(tǒng)疾病知識講座72心血管系統(tǒng)疾病知識講座72心血管系統(tǒng)疾病知識講座The Procedure of ClosureABCDEFGH73心血管系統(tǒng)疾病知識講座The Procedure of ClosureABCDEF動脈導管未閉 (P.D.A)Paten
27、t ductus arteriosus74心血管系統(tǒng)疾病知識講座動脈導管未閉 (P.D.A)Patent ductus a 概 述 一. 發(fā)病率高: 占 13% 男:女=1:3二. 死亡率高: 新生兒尸解中占25% 三. 能手術根治75心血管系統(tǒng)疾病知識講座 概 述 一. 發(fā)病率高: 占 13% 男:女= 解剖學 一.動脈導管的位置: 一端肺總動脈分叉處或左肺動脈處 一端左鎖骨下動脈內(nèi)側(cè)主動脈處二. 分類:漏斗型、窗型、管型76心血管系統(tǒng)疾病知識講座 解剖學 一.動脈導管的位置:76心血管系統(tǒng)疾病知識講座動脈導管未閉 77心血管系統(tǒng)疾病知識講座動脈導管未閉 77心血管系統(tǒng)疾病知識講座 臨床表現(xiàn)
28、 癥狀: 1.體循環(huán)供血不足-蒼白、消瘦、乏力、多汗 2.反復呼吸道感染 3.肺動脈擴張壓迫喉返神經(jīng): 聲音嘶啞 4.器質(zhì)性肺高壓時: 氣促、紫紺(以下肢明顯)體征: 1.動脈脈差 周圍血管征(槍擊音、水沖脈) 2.心前區(qū)隆起、心尖搏動、L2 震顫 3.L2或左鎖骨中線處連續(xù)性機器樣雜音 4.肺循環(huán)量 體1倍時 心尖D.M (低調(diào))78心血管系統(tǒng)疾病知識講座 臨床表現(xiàn) 癥狀:78心血管系統(tǒng)疾病知識講座79心血管系統(tǒng)疾病知識講座79心血管系統(tǒng)疾病知識講座 輔助診斷 一. 胸片:火腿心1.肺充血2.肺動脈圓錐突出3.主動脈結(jié)寬4.左室大向左延伸二. EKG: 1.電軸不偏或左偏 2.左室高電壓或肥
29、厚 3.肺高壓時,電軸右偏,右室負荷80心血管系統(tǒng)疾病知識講座 輔助診斷 一. 胸片:火腿心80心血管系統(tǒng)疾病知識講座男,5.5歲,發(fā)現(xiàn)心雜音5年,左二三肋間雙期連續(xù)性。A:平片示肺血增多,主動脈結(jié)增寬,左心房室增大。動脈導管未閉81心血管系統(tǒng)疾病知識講座男,5.5歲,發(fā)現(xiàn)心雜音5年,左二三肋間雙期連續(xù)性。A:82心血管系統(tǒng)疾病知識講座82心血管系統(tǒng)疾病知識講座三. 超聲心動圖 左房、左室內(nèi)徑增寬,主動脈內(nèi)徑寬, 左房/主動脈1.1 B超:顯示導管位置和粗細四. 右心導管 1. 肺動脈血氧含量 右室 0.5 vol% 2. 肺動脈和右室壓力正常或升高 3. 部分導管可通過 PDA 至降主動脈左
30、心逆行造影 可見主動脈和肺動脈同時顯影83心血管系統(tǒng)疾病知識講座三. 超聲心動圖83心血管系統(tǒng)疾病知識講座84心血管系統(tǒng)疾病知識講座84心血管系統(tǒng)疾病知識講座 預 后 與分流量大小有關 分流量?。涸缙谑中g,預后好 分流量大:心衰、肺炎 感染性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥85心血管系統(tǒng)疾病知識講座 預 后 與分流量大小有關等并發(fā)癥85心血管系統(tǒng)疾病知識 處 理 一. 1歲以上心導管提示有分流均結(jié)扎 伴心衰時主張藥物控制后進行急診手術二. 早產(chǎn)兒:可用消炎痛關閉 0.1- 0.2mg/kg/次 12-24h 重復一次三. 經(jīng)皮股靜脈蘑菇傘、彈簧圈 堵塞導管達到閉合目的86心血管系統(tǒng)疾病知識講座 處 理 一.
31、1歲以上心導管提示有分流均結(jié)扎86心血管87心血管系統(tǒng)疾病知識講座87心血管系統(tǒng)疾病知識講座88心血管系統(tǒng)疾病知識講座88心血管系統(tǒng)疾病知識講座四聯(lián)癥 OR 單聯(lián)癥最常見的 紫紺型先心病法洛四聯(lián)癥(tetralogy of fallot)89心血管系統(tǒng)疾病知識講座四聯(lián)癥 OR 單聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥89心血管系統(tǒng)疾病知識講座病理 肺動脈狹窄(瓣下,瓣,總干,分支) 主動脈騎跨 室隔缺損(對位不良型) 右室肥厚 右位主動脈弓 20%法洛四聯(lián)癥(tetralogy of fallot)四聯(lián)癥的兩個主要解剖異常,右心室流出道狹窄和心室間隔缺損均頗多變異90心血管系統(tǒng)疾病知識講座病理法洛四聯(lián)癥四聯(lián)癥的兩個主
32、要解剖異常,右心室流出道狹窄和心91心血管系統(tǒng)疾病知識講座91心血管系統(tǒng)疾病知識講座92心血管系統(tǒng)疾病知識講座92心血管系統(tǒng)疾病知識講座室隔缺損主動脈騎跨肺動脈狹窄右室肥厚 右房增大ECG(RVH)胸片(心尖上抬)心臟雜音 P2 胸片(肺血減少)青紫 杵狀指(趾) 結(jié)膜充血活動受限 蹲踞血紅細胞增多 血細胞容積增高 腦血栓 腦膿腫法洛四聯(lián)癥(tetralogy of fallot)右左分流右室收縮期負荷肺血減少93心血管系統(tǒng)疾病知識講座室隔缺損主動脈騎跨肺動脈狹窄右室肥厚 右房增大心臟雜音 心血管系統(tǒng)疾病知識講座培訓課件 臨床表現(xiàn) 二. 體征: 1. 生長發(fā)育遲緩, 呼吸深快, 青紫 2. 心
33、前區(qū)稍隆起, 震顫, 心界不大 3. 雜音: L 2,3 噴射性SM L 3,4 SM 4. P2減低或消失 5. 側(cè)枝循環(huán)多: 血管雜音-瑩瑩聲 6. 杵狀指趾95心血管系統(tǒng)疾病知識講座 臨床表現(xiàn) 二. 體征:95心血管系統(tǒng)疾病知識講座96心血管系統(tǒng)疾病知識講座96心血管系統(tǒng)疾病知識講座 輔助檢查 血象: RBC 58 x1012/L Hb170 240g/L 血球壓積 53 80 vol% 130g/L 貧血97心血管系統(tǒng)疾病知識講座 輔助檢查 血象: RBC 58 x1012/L 9胸片法洛四聯(lián)癥(tetralogy of fallot)1.心臟正?;蜉p大2.肺血少, 側(cè)枝循環(huán)形成者肺野網(wǎng)狀紋理3.心尖上翹, 肺動脈段凹陷, 呈靴形98心血管系統(tǒng)疾病知識講座胸片法洛四聯(lián)癥1.心臟正常或輕大98心血管系統(tǒng)疾病知識講座心電圖:電軸右偏,右室收縮期負荷增加, V1呈Rs, T直立 V5 S深部分病人第和第導聯(lián)顯示右心房肥大的高尖的P波法洛四聯(lián)癥(tetralogy of fallot)99心血管系統(tǒng)疾病知識講座心電圖:法洛四聯(lián)癥99心血管系統(tǒng)疾病知識講座法洛四聯(lián)癥(tetralogy of fallot)超聲心動圖:主動脈騎跨于兩室隔上, 內(nèi)徑增
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