(皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征)課件

1、兒科學(xué)兒科學(xué)2皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征Mucocutaneous Lymph Node Syndrome2皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征Mucocutaneous Lymp3概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后3概述4 皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS)又稱川崎?。↘awasaki disease)為原因未明全身性血管炎綜合征，主要影響中動(dòng)脈。1967年以前稱嬰兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)報(bào)導(dǎo)全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見(jiàn) 4 皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征又稱川崎?。↘awasa

2、ki dis5 1976年我國(guó)首例川崎病報(bào)導(dǎo)發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行;平均年齡1.5歲，5歲以下占80% ;男:女=1.5:1 20%發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害（CAL）；繼發(fā)性心臟病居首位;5 1976年我國(guó)首例川崎病報(bào)導(dǎo)6概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別治療預(yù)后6概述7病因：不清感染：細(xì)菌、病毒、尼克次體等 遺傳背景:家族發(fā)病、雙胎發(fā)病7病因：不清感染：細(xì)菌、病毒、尼克次體等 遺傳背景:家族8 易感人群（遺傳學(xué)背景）異常免疫反應(yīng)全身性血管炎， 冠狀動(dòng)脈損害感染微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素, 鏈球菌紅斑毒素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細(xì)胞，引發(fā)異

3、常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷發(fā)病機(jī)制：8 易感人群異常免疫反應(yīng)全身性血管炎， 冠狀動(dòng)脈損9APCsT cellsT cells MHC TCRB7 CD28 CD40 CD40LAg超抗原學(xué)說(shuō)TCR V2 chain Ag mimic MHC SuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原， MHC:主要組織相容性抗原 TCR:T細(xì)胞受體TCR V chain:T細(xì)胞受體可變區(qū)鏈發(fā)病機(jī)制9APCsT cellsT cells B7 10超抗原 T 淋巴細(xì)胞（凋亡） IL-1，IL-6，TNF-（ P53） B 淋巴細(xì)胞多克隆活化（凋亡） 自身抗體 血管內(nèi)皮細(xì)胞 炎癥因子

4、粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁損害發(fā)病機(jī)制10超抗原 T 淋巴細(xì)胞（凋亡） 11概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后11概述12血管炎累及小、中、大動(dòng)脈,易累及冠狀動(dòng)脈期:24周,主要影響中動(dòng)脈,彈力纖維及肌層斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動(dòng)脈瘤。 I期:12周,大,中,小血管炎和血管周?chē)?白細(xì)胞浸潤(rùn)和水腫;以T淋巴細(xì)胞為主。12血管炎累及小、中、大動(dòng)脈,易累及冠狀動(dòng)脈期:213期:7周數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕, 阻塞的動(dòng)脈可再通。期:47周,中動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完全阻塞。血管炎累及小、中、大動(dòng)脈,易累及冠狀動(dòng)脈13期:7周數(shù)年,

5、血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕, 阻塞的動(dòng)脈14概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后14概述15發(fā)熱:持續(xù)12周或更長(zhǎng),抗生素治療無(wú)效 典型表現(xiàn)球結(jié)合膜充血：無(wú)膿性分泌物 口唇及口腔粘膜充血：“草莓”舌,唇皸裂 掌跖紅斑,肢端硬性水腫：恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落 多形性皮疹,彌漫性紅斑：肛周紅斑和脫皮 頸淋巴結(jié)腫大15發(fā)熱:持續(xù)12周或更長(zhǎng),抗生素治療無(wú)效 典型表現(xiàn)球16結(jié)合膜炎 草莓舌 16結(jié)合膜炎 草莓舌 17口唇皸裂肢端硬性腫脹17口唇皸裂肢端硬性腫脹18肢端膜狀脫屑頸淋巴結(jié)腫大18肢端膜狀脫屑頸淋巴結(jié)腫大19皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑19皮膚多型紅斑卡介

6、苗接種處紅斑20 心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，冠狀動(dòng)脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數(shù)可有心肌梗死。心臟表現(xiàn)20 心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，冠狀動(dòng)脈損21間質(zhì)性肺炎無(wú)菌性腦膜炎消化道癥狀 關(guān)節(jié)炎等其他表現(xiàn)21間質(zhì)性肺炎其他表現(xiàn)22概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后22概述23實(shí)驗(yàn)室檢查 無(wú)特異性血液學(xué)檢查： WBC,中性粒細(xì)胞,核左移；輕度貧血；23周時(shí)血小板；急性炎癥反應(yīng)指標(biāo)升高。免疫學(xué)檢查： 血清IgG ， IgA， IgM，IgE心電圖：ST-T改變。胸片：可呈間質(zhì)性改變。 23實(shí)驗(yàn)室檢查 無(wú)特異性血液學(xué)檢查： WBC,中性粒24急性期:可見(jiàn)心

7、包積液，左室擴(kuò)大，二間瓣、主動(dòng)脈瓣或三間瓣返流。 超聲心動(dòng)圖冠狀動(dòng)脈病變(CAL):冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、 冠狀動(dòng)脈瘤及冠狀動(dòng)脈狹窄。24急性期:超聲心動(dòng)圖冠狀動(dòng)脈病變(CAL):25正常心臟超聲:顯示左冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈25正常心臟超聲:顯示左冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈26右側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張左側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張26右側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張左側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張27動(dòng)態(tài)超聲心動(dòng)圖箭頭所指顯示冠狀動(dòng)脈瘤27動(dòng)態(tài)超聲心動(dòng)圖箭頭所指顯示冠狀動(dòng)脈瘤28超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時(shí)可選擇使用。冠狀動(dòng)脈造影28超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時(shí)可選擇使用。冠29概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后

8、29概述30診斷標(biāo)準(zhǔn)不足4項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診發(fā)熱5天以上，伴下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎?。海?）四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮（2）多形性紅斑（3）眼結(jié)合膜充血，非化膿性（4）唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌（5）頸部淋巴結(jié)腫大30診斷標(biāo)準(zhǔn)不足4項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診發(fā)熱5天以上31敗血癥滲出性多型紅斑幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（全身型） 猩紅熱化膿性淋巴結(jié)炎鑒別診斷：31敗血癥滲出性多型紅斑幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（全身型32概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后32概述33大劑量

9、丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，發(fā)病10天內(nèi)使用。 控制血管炎癥：腸溶阿司匹林：3050mg/（kgd）, 熱退后3天漸減為35mg/（kgd），持續(xù) 68周冠狀動(dòng)脈損害者應(yīng)延長(zhǎng)治療。33大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG） 12g/kg34抗血小板聚集：雙嘧噠莫（潘生?。?5mg/（kgd）對(duì)癥治療和手術(shù)治療補(bǔ)液、 護(hù)肝、 護(hù)心及支持治療，必要時(shí)行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)。糖皮質(zhì)激素：不宜單獨(dú)使用。有學(xué)者建議IVIG非敏感型KD病人可以在IVIG使用基礎(chǔ)上聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素加阿司匹林。 34抗血小板聚集：對(duì)癥治療和手術(shù)治療糖皮質(zhì)激素：不宜35概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床

10、表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后35概述36為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好未經(jīng)有效治療者冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率為 15%25%多數(shù)冠狀動(dòng)脈瘤于12年內(nèi)消失，但可留有管壁增厚和功能異常復(fù)發(fā)率為1%2% 36為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好未經(jīng)有效治療者冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)37無(wú)冠狀動(dòng)脈瘤者：出院后1、3、6、12、 24月作全面檢查，（體格檢查、EKG、UKG） 有冠狀動(dòng)脈瘤者：病變明顯時(shí)密切動(dòng)態(tài)隨訪,恢復(fù)期應(yīng)每612月一次長(zhǎng)期隨訪37無(wú)冠狀動(dòng)脈瘤者：出院后1、3、6、12、 24月作38過(guò) 敏 性 紫 癜38過(guò) 敏 性 紫 癜目的要求 1.了解過(guò)敏性紫癜的病因和發(fā)病機(jī)理。2.了解過(guò)敏性紫癜的病理改變。3.掌握過(guò)敏

11、性紫癜的臨床表現(xiàn)和治療。4.熟悉本病的診斷和鑒別診斷。目的要求 1.了解過(guò)敏性紫癜的病因和發(fā)病機(jī)理。過(guò)敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又稱亨-舒綜合征 是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征。 以皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現(xiàn)為本病的重要特征。 尤以皮膚紫癜最有特點(diǎn)。40概 述過(guò)敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又稱發(fā)病情況年齡：學(xué)齡及學(xué)齡前兒童多見(jiàn)(28歲)性別：男女 1.42:1季節(jié)：春秋季多發(fā)病情況病 因尚不清楚， 可能與以下因素有關(guān)： 病 因尚不清楚， 可能與以下因素有關(guān)：（一） 感 染 細(xì) 菌 病 毒 寄

12、生 蟲(chóng)（一） 感 染 細(xì) 菌（二）食 物 牛 奶 雞 蛋 魚(yú) 蝦（二）食 物 牛 奶（三）藥 物 抗 生 素 解 熱 鎮(zhèn) 痛 劑（三）藥 物 抗 生 素（四）其 他 花 粉 蟲(chóng) 咬 預(yù) 防 接 種（四）其 他 花 粉發(fā) 病 機(jī) 制各 種 刺 激 因 子具 有 遺 傳 背 景 的 個(gè) 體B 淋 巴 細(xì) 胞 克 隆 擴(kuò) 增大 量 I g A免疫復(fù)合物系 統(tǒng) 性 血 管 炎 發(fā) 病 機(jī) 制各 種 刺 激 因 子具 有 遺 傳 背 景 遺 傳免疫異常環(huán) 境發(fā)病遺 傳免疫異常環(huán) 境發(fā)病病 理 改 變1 1. 全身性小血管無(wú)菌性炎癥（微動(dòng)脈、微靜脈、毛細(xì)血管）是本病基礎(chǔ)病變。 皮膚 真皮層小血管周?chē)兄行?/p>

13、粒細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)，漿液和紅細(xì)胞外滲以致間質(zhì)水腫，血管壁可有纖維素樣壞死。 腸道 因微血管血栓形成出血壞死。病 理 改 變1 1. 全身性小血管無(wú)菌性炎癥（病 理 改 變2 2. 腎臟改變 多為局灶性腎小球病變，毛細(xì)血管內(nèi)皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，可有新月體形成。 嚴(yán)重時(shí)整個(gè)腎小球均受累，呈彌漫性增殖性腎小球腎炎改變。病 理 改 變2 2. 腎臟改變 多為新 月 體 的 形 成新 月 體 的 形 成病 理 改 變3 3. 免疫熒光檢查：腎小管毛細(xì)血管有膜性和廣泛性增殖性改變，并可見(jiàn)IgA顆粒纖維蛋白沉積。病 理 改 變3 3. 免疫熒光檢查：腎小管毛細(xì)免疫熒光可見(jiàn)： IgA顆

14、粒纖維蛋白沉積免疫熒光可見(jiàn)： IgA顆粒纖維蛋白沉積臨 床 表 現(xiàn) 本病多見(jiàn)于28歲兒童。急性起病，始發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主 少數(shù)病例以腹痛、腎臟癥狀首先出現(xiàn) 各種癥狀可有不同組合其它：循環(huán)、神經(jīng)、呼吸系統(tǒng)在起病前13周常有上呼吸道感染史。臨 床 表 現(xiàn) 本病多見(jiàn)于28歲兒童。急性起病，臨 床 表 現(xiàn)1 1. 皮膚紫癜：反復(fù)的皮膚紫癜為本病的主要表現(xiàn)。 （特征性表現(xiàn)）部位:四肢、臀部，對(duì)稱分布，伸側(cè)多見(jiàn)性質(zhì):大小不一，高出皮面，壓之不褪色，分批出現(xiàn) 紫紅色 暗紫色 棕褐色消退伴隨癥狀：血管神經(jīng)性水腫、壞死、水皰臨 床 表 現(xiàn)1 1. 皮膚紫癜：反復(fù)的皮膚紫癜為本(皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征)課件(皮膚

15、黏膜淋巴結(jié)綜合征)課件(皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征)課件(皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征)課件臨 床 表 現(xiàn)2 2. 胃腸道癥狀：是急性期常見(jiàn)的死因。約2/3出現(xiàn)，一般出現(xiàn)在紫癜發(fā)生1周內(nèi)，部分病例發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前(易誤診) 反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛， 惡心、嘔吐、嘔血和便血， 可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。 臨 床 表 現(xiàn)2 2. 胃腸道癥狀：是急性期常(皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征)課件臨 床 表 現(xiàn)3 3. 關(guān)節(jié)癥狀：約1/3患兒出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)腫痛，活動(dòng)受限. 成一過(guò)性，多在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留關(guān)節(jié)畸形。 臨 床 表 現(xiàn)3 3. 關(guān)節(jié)癥狀：約1/臨 床 表 現(xiàn)4 4. 腎臟表現(xiàn)：

16、 （決定遠(yuǎn)期預(yù)后），國(guó)內(nèi)報(bào)道約30%60%的患兒出現(xiàn)腎臟損害。 常在紫癜后24周內(nèi)出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在紫癜消失后或疾病的靜止期。 癥狀輕重不一,大多數(shù)患兒多能完全恢復(fù)，約%發(fā)展為慢性腎炎，0.10.2 %發(fā)生腎功能不全。臨 床 表 現(xiàn)4 4. 腎臟表現(xiàn)： （決定遠(yuǎn)期預(yù)* 紫癜性腎炎（臨床分型）單純腎小球性血尿或蛋白尿血尿和蛋白尿急性腎小球腎炎腎病綜合癥急進(jìn)性腎炎慢性腎炎* 紫癜性腎炎（臨床分型）臨 床 表 現(xiàn)5 5. 其他癥狀：神經(jīng)系統(tǒng):可頭痛、淡漠、煩躁、甚至驚厥、昏迷呼吸系統(tǒng):氣急、少見(jiàn)肺出血循環(huán)系統(tǒng):心肌炎、心包炎等還可出現(xiàn)肌肉內(nèi)、結(jié)膜下出血及睪丸炎等。 中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一，

17、偶可發(fā)生顱內(nèi)出血臨 床 表 現(xiàn)5 5. 其他癥狀：實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查無(wú)特異性外周血白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)、出血和凝血時(shí)間、血管退縮試驗(yàn)和骨髓檢查均正常。約半數(shù)患兒的毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性。紫癜性腎炎尿檢和腎小球腎炎相類似。有消化道癥狀的患兒，可有大便潛血陽(yáng)性.實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查無(wú)特異性實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查2免疫學(xué)檢查：血清IgA、IgE多增高。其他：腹部B超有助早期診斷腸套疊； ECG、EEG、MRI、腎活檢在有相應(yīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)可考慮選用。實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查2免疫學(xué)檢查：血清IgA、IgE多診 斷 皮膚紫癜癥狀典型者，診斷并不困難，同時(shí)伴有急性腹痛、關(guān)節(jié)痛及尿液改變對(duì)診斷有較大幫助；非典型病例，尤其在紫

18、癜出現(xiàn)前出現(xiàn)其他系統(tǒng)癥狀時(shí)，易誤診。診 斷 皮膚紫癜癥狀典型者，診斷診 斷*分型： 皮膚型：典型皮疹 腹型： 典型皮疹+消化道癥狀 關(guān)節(jié)型：典型皮疹+關(guān)節(jié)癥狀 腎型： 典型皮疹+腎損害 混合型：典型皮疹+兩個(gè)及兩個(gè)以 上系統(tǒng)損害癥狀診 斷*分型： 皮膚型：典型皮疹鑒 別 診 斷特發(fā)性血小板減少性紫癜外科急腹癥：急性闌尾炎、腸梗阻細(xì)菌感染其他原因所致關(guān)節(jié)炎:化膿性、結(jié)核性、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等 腎臟癥狀突現(xiàn)時(shí)需與腎小球腎炎、IgA腎病鑒別鑒 別 診 斷特發(fā)性血小板減少性紫癜治 療 本病無(wú)特效療法，主要采取支持對(duì)癥等綜合治療， 盡可能尋找并避免接觸過(guò)敏原，積極治療感染。治 療 本病無(wú)特效療法，主要采取支持對(duì)治 療1 1. 一般治療： 急性期臥床休息；少渣飲食 有消化道出血或腹痛較重時(shí)，可禁食或流食； 有感染時(shí)加用抗生素； 注意尋找和避免接觸過(guò)敏原。治 療1 1. 一般治療：治 療2 2. 對(duì)癥治療： 有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時(shí)，應(yīng)用抗組胺藥物和鈣劑； 腹痛時(shí)加用解痙攣藥物。消化道出血時(shí)靜滴西咪替丁,必要時(shí)輸血。治 療2 2. 對(duì)癥治療：治 療3 3. 抗凝治療： 阻止血小板聚集和血栓形成：潘生丁、阿