多發(fā)性肌炎皮肌炎

1、關(guān)于多發(fā)性肌炎皮肌炎第1頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)39分，星期三概念多發(fā)性肌炎與皮肌炎屬原發(fā)性炎性肌病中兩種不同的類(lèi)型，均以橫紋肌為主要病變的非化膿性炎癥性肌病，其臨床特點(diǎn)是四肢近端、肩周、頸周、髖周肌群進(jìn)行性無(wú)力。目前病因尚不清楚，但為系統(tǒng)性自身免疫病。第2頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)39分，星期三原發(fā)性炎性肌病分為以下五型 多發(fā)性肌炎 皮肌炎 肌炎合并腫瘤 兒童性肌炎 肌炎伴有其他結(jié)締組織病第3頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)39分，星期三病因與發(fā)病機(jī)制遺傳因素 + 環(huán)境因素 免疫異常 發(fā)病第4頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)39分

2、，星期三遺傳因素HLA-DR3 50%（+）， HLA-B8HLA-DR52與抗JO-1抗體綜合征相關(guān)第5頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)39分，星期三病毒副粘液病毒柯薩奇病毒A第6頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)39分，星期三 免疫失調(diào)抗合成酶抗體：抗JO-1抗體抗PL7抗體抗PL12 （）抗PL12（）抗體抗OJ抗體抗EJ抗體抗信號(hào)-識(shí)別微粒（SRP）抗體抗Mi-2抗體第7頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)39分，星期三病理病理改變?yōu)榧±w維的變性和慢性炎癥細(xì)胞侵潤(rùn)，并在肌肉內(nèi)動(dòng)脈和靜脈壁上可見(jiàn)免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積。第8頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，

3、19點(diǎn)39分，星期三臨床表現(xiàn)多發(fā)性肌炎與皮肌炎可發(fā)生于任何年齡，女性發(fā)病是男性的2倍。發(fā)病率為0.58.4/百萬(wàn)人，男女比例為1：2。發(fā)病年齡呈雙峰型，前峰1014歲，后峰50歲左右。 癥狀常常是在無(wú)任何先兆中不止不覺(jué)的加劇。第9頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)39分，星期三多發(fā)性肌炎（PM） 起病隱襲，常有對(duì)稱(chēng)性近端肌無(wú)力、肌壓痛，表現(xiàn)為下蹲、起立、上樓、舉物、梳頭、抬頭困難。吞咽肌受累時(shí)出現(xiàn)吞咽困難、發(fā)音不清，并可引起吸入性肺炎。呼吸肌受累出現(xiàn)呼吸困難。眼肌很少受累。少數(shù)病人合并肺間質(zhì)纖維化、心肌炎，但腎損害少見(jiàn)。全身表現(xiàn)可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、體重減輕、雷諾現(xiàn)象等。 第10頁(yè)，共3

4、1頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)39分，星期三皮肌炎（DM） 除有PM的表現(xiàn)外，還有在肌炎前后出現(xiàn)或與肌炎相伴隨出現(xiàn)的多樣性皮疹。特征性皮疹有兩種，一種是眶周的水腫性暗紫紅色斑，而且可擴(kuò)展至面部、頸部、前胸上部（V區(qū)），上眼瞼可有特殊的淡紫色腫脹，稱(chēng)向陽(yáng)疹；另一種是關(guān)節(jié)伸面的稍高出皮膚的紅色鱗屑性皮疹，如發(fā)生在掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)的背面，稱(chēng)高雪（Gottron）征。此外可見(jiàn)甲根皺裂有僵硬的毛細(xì)血管擴(kuò)張，其上常見(jiàn)斑點(diǎn)，甲裂可有不規(guī)則增厚。第11頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)39分，星期三一般情況乏力不適體重減輕聲嘶肢端血管痙攣征第12頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，19

5、點(diǎn)39分，星期三骨骼肌肌無(wú)力疼痛壓痛萎縮性關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)炎第13頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)39分，星期三皮膚Gottrons丘疹；日光性皮疹，頸前區(qū)皮疹（V征），披巾樣分布皮疹（披巾征）；眶周的水腫性暗紫紅色斑；表皮過(guò)度生長(zhǎng)，手指表面粗糙，脫屑及皸裂（技工手）；梗塞及潰瘍性脈管炎；皮下鈣化；光敏感；手指區(qū)毛細(xì)血管病變；皮下炎癥（皮脂膜炎）；第14頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)39分，星期三胃腸道吞咽困難返流結(jié)腸功能紊亂鼻返流第15頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)39分，星期三肺臟由于肌無(wú)力所致之換氣不足及肺擴(kuò)張不全；吸入性肺炎；5%-10%的患者可有間質(zhì)

6、性肺病及肺間質(zhì)纖維化；第16頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)39分，星期三心臟心律紊亂心肌炎肌無(wú)力性心功能不全肺瘀血第17頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)39分，星期三多發(fā)性肌炎/皮肌炎實(shí)驗(yàn)室檢查第18頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)39分，星期三實(shí)驗(yàn)室檢查1. 血Rt：WBC升高2. 酶譜：CPK、AST、LDH、 HBDA升高3. 自身抗體第19頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)39分，星期三肌電圖典型的改變： 1.小振幅，短時(shí)多相電位； 2. 纖顫與正電波和插入性應(yīng)激性升高； 3.自發(fā)的、異乎尋常的高頻放電。第20頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5

7、月20日，19點(diǎn)39分，星期三PM/DM的診斷典型的對(duì)稱(chēng)性近端肌無(wú)力表現(xiàn)肌酶譜升高肌電圖示肌原性損害肌活檢異常 具有上述4條可以確診為多發(fā)性肌炎，如伴發(fā)典型的皮疹可確診為皮肌炎。 第21頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)39分，星期三肌活檢異常 1肌纖維灶性或廣泛退行性變2肌纖維部分或全部壞死，并有巨細(xì)胞吞噬 現(xiàn)象3間質(zhì)區(qū)和（或）血管周?chē)袉魏思?xì)胞浸潤(rùn)4肌纖維斷面粗細(xì)不一，間質(zhì)纖維增生5. 束周肌纖維萎縮，小血管周?chē)仔约?xì)胞浸 和纖維化 第22頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)39分，星期三自身抗體可有抗核抗體（ANA）陽(yáng)性抗U1RNP、抗SSA、抗SSB陽(yáng)性但一般不會(huì)出現(xiàn)

8、SLE和SSc的標(biāo)記抗體抗Jo-1抗體和Mi-2抗體分別被視為PM / DM的標(biāo)記抗體，其陽(yáng)性率分別在20和30第23頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)39分，星期三抗合成酶抗體綜合征抗Jo-1抗體陽(yáng)性的PM/DM常有:肺間質(zhì)病變雷諾現(xiàn)象關(guān)節(jié)炎、“技工手”稱(chēng)為抗合成酶抗體綜合征，但合并腫瘤者少見(jiàn)。第24頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)39分，星期三DM/PM死亡主要原因肺部感染合并惡性腫瘤心臟受累第25頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)39分，星期三治療一般治療支持治療抗感染激素免疫抑制劑：第26頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)39分，星期三免疫抑制劑環(huán)磷酰胺氨甲喋呤硫唑嘌呤 環(huán)孢霉素第27頁(yè)，共31頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)39分，星期三DM/PM 預(yù)后不良因素老齡伴發(fā)惡性腫瘤間質(zhì)性肺炎吞咽困難心臟累及發(fā)熱第28頁(yè)