地中海貧血的輸血方案

1、地中海貧血的輸血方案1相關知識回顧1、什么是貧血？貧血（anemia）是指外周血液單位體積內(nèi)紅細胞計數(shù)、血紅蛋白濃度和（或）血細胞比容低于同性別、同年齡組正常人平均值的低限，其中以血紅蛋白濃度較為重要。由于紅細胞容量測定較復雜，臨床上常以血紅蛋白（Hb）濃度來代替。2、紅蛋白的組成結構？每個Hb分子含有4條珠蛋白肽鏈，每條折疊的珠蛋白肽鏈包裹（結合）一個亞鐵血紅素，形成具有四級空間結構的四聚體。正常成年人的 Hb主要為 HbA( 2 2 ),占90以上，最有利于氧的結合與釋放；其次為HbA 2 ( 2 2 ，2%-3%)和HbF( 2 2 ，1000ng/mL），則開始應用鐵鰲合劑。4、脾切除

2、 脾切除對血紅查白 H 病和中型地貧的療效較好，對重型地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱，應在5歲以后施行并嚴格掌握適應證。5、造血干細胞移植 異基因造血干細胞移植是目前能根治重型地貧的方法。如有 HLA 相配的造血干細胞供者，應作為治療重型地貧的首選方法。地中海貧血治療13地中海貧血治療（輸血） 無貧血或僅有輕度貧血的輕型患者一般很少需要輸血，在伴有感染、妊娠、手術和創(chuàng)傷等應激情況下才考慮輸血，而對重型患者輸血是維持生命的最有效方法。 由于患者需反復輸注紅細胞制劑，為了減少輸血不良反應發(fā)生，應首選去白細胞懸浮紅細胞，其次可選用洗滌紅細胞及懸浮紅細胞等。14輸血方案“中量”輸血（又稱：一般輸血

3、）其目的僅是暫時減輕患者嚴重貧血所引起的癥狀維持生命，并抑制紅細胞生成。值得注意的是倘若患者未輸血后血紅蛋白維持在6070g/L時，其但生長發(fā)育仍會嚴重障礙，健康狀況極差。另外，由于反復輸血最終將導致繼發(fā)性血色病而使患者過早死亡。因此，目前不主張此種輸血方法。地中海貧血治療（輸血）15輸血方案“高量”輸血目的不是單純?yōu)榱藴p輕患者貧血癥狀，而是使患者的生長發(fā)育接近正常，有效抑制紅系活性，防止骨髓無限制擴展。此種輸血方法可使患者的血紅蛋白維持在正常范圍內(nèi)，由于組織不缺氧，不但貧血癥狀不出現(xiàn)，而且也能防止許多嚴重的病理改變。通常將患者血紅蛋白維持在100g以上或（和）紅細胞容積在0.27以上。確診后

4、輸血宜盡早開始，宜短期內(nèi)反復輸注，待血紅蛋白達到預定指標后，輸血的間歇可適當延長。地中海貧血治療（輸血）16輸血方案“超高量”輸血保持患者血紅白在130gL或（和）紅細胞容積在0.35以上。確診后從嬰兒期開始實施，可以避免一系列病理性改變，尤其是典型的海洋性貧血面容和病理性骨改變。由于患者對活動耐受性更強，從而進一步提高了患者的生活質量。地中海貧血治療（輸血）1718輸血計量方案“高量”與“超高量”輸血一般每2周給患者輸注一次，輸注量為1020ml/kg，隨著生長發(fā)育輸入量可增加至3040ml/kg，滴速為12ml/分。地中海貧血治療（輸血）19根據(jù)貧血程度計算輸注紅細胞制品的數(shù)量注：排除活動

5、性出血的情況下，可根據(jù)貧血程度計算輸注紅細胞制品的數(shù)量輸注紅細胞單位數(shù)=WtV（期望Hb值-輸注前Hb值）每單位紅細胞Hb總量備注：Wt患者體重（Kg） V每公斤體重的血容量，成人0.07L/kg體重，嬰幼兒0.08L/kg體重每單位紅細胞Hb總量按24g計(200ml全血制備)20地中海貧血輸血后的并發(fā)癥 長期依賴輸血患者最常見的并發(fā)癥是繼發(fā)性血色病。也可出現(xiàn)病毒性肝炎、艾滋病等。由手長期反復輸血可導致患者免疫缺陷易引起感染，而感染又會加重患者的貧血癥狀，故其相互之間是既相互依賴又相互制約，須盡可能減少輸血。 “高量”或“超高量”輸血治療可使患者延緩脾腫大發(fā)生，但脾功能亢進仍可發(fā)生，后者可使紅細胞輸注量呈進行性增高，也增加了機體不必要的鐵負荷。倘若能適時進行切除，可減輕鐵負荷。值得一提的是脾切除后最常見的并發(fā)癥是術后