天皰瘡病例討論課件

1、患兒于2個月前無明顯誘因頭皮出現(xiàn)鱗屑性紅斑，自覺瘙癢，其后出現(xiàn)全身散發(fā)紅斑、丘疹、水皰、大皰，皰壁松弛，易破潰結痂，曾于外院診斷為“膿皰瘡”給予治療，效果欠佳，遂來就診。既往史：患兒既往健康，足月順產(chǎn)，家族中無類似患者。13歲，男性患兒全身反復水皰、破潰2月余。主訴現(xiàn)病史A.認識過程T 36.7，P 120次/min，R 23次/min，BP 85/55mmHg。系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科情況: 頭皮、面部、頸部、軀干及四肢可見散在紅斑、水皰、膿皰、糜爛、滲出，表面覆以污黃色痂，邊界較清，尼氏征陽性。頭部覆著較厚的黃痂，難以剝離?？谇火つの匆姰惓?，甲板、毛發(fā)無異常。體檢 A.認識過程血常規(guī):

2、 白細胞20.78109/L，血小板400109/L;尿常規(guī)、大便常規(guī)+潛血、生化常規(guī)、電解質均未見明顯異常心電圖示心動過速腹部B超未見明顯異常間接免疫熒光(IIF): 天皰瘡抗體強陽性(1:1280)實驗室檢查: A.認識過程A.認識過程右上臂新發(fā)皮損病理示: 表皮內、基底層上水皰形成，皰內見大量棘層松解細胞及炎性滲出，真皮淺層小血管周圍淋巴細胞及少許嗜酸性粒細胞浸潤。A.認識過程尋常型天皰瘡診斷依據(jù)：1、臨床表現(xiàn)： 2個月前無明顯誘因頭皮出現(xiàn)鱗屑性紅斑，自覺瘙癢，其后出現(xiàn)全身散發(fā)紅斑、丘疹、水皰、大皰，皰壁松弛，易破潰結痂2、組織病理：表皮內、基底層上水皰形成，皰內見大量棘層松解細胞及炎性

3、滲出，真皮淺層小血管周圍淋巴細胞及少許嗜酸性粒細胞浸潤3、免疫病理：間接免疫熒光(IIF): 天皰瘡抗體強陽性(1:1280)天皰瘡是一種慢性、復發(fā)性、嚴重性表皮內棘層松解性大皰性的一種自身免疫性疾病。好發(fā)于3050歲，兒童罕見。兒童天皰瘡臨床、病理表現(xiàn)與成人相似，在正常皮膚或黏膜上出現(xiàn)松弛性水皰，尼氏征陽性，病理表現(xiàn)為基底層上裂隙、水皰形成，水皰內可見棘層松解細胞。真皮內無或僅有少量的炎性細胞浸潤。但因在皮損早期不典型易誤診為膿皰瘡、接觸性皮炎等。A.認識過程臨床表現(xiàn)：皮膚出現(xiàn)松弛性水皰和大皰，易破；水皰和大皰破潰后形成頑固性糜爛；可見的黏膜區(qū)域出現(xiàn)非感染性水皰或糜爛；Nikolsky征陽性

4、。組織病理：表皮細胞間水皰形成（棘層松解）。免疫診斷指標：皮損區(qū)域或皮損周圍正常皮膚DIF示IgG和（或）補體沉積于表皮細胞間；IIF檢測到血清中出現(xiàn)抗細胞間抗體或ELISA檢測到血清中出現(xiàn)抗Dsg抗體。滿足“臨床表現(xiàn)”中的至少1條、“組織病理”、“免疫診斷指標”中的至少1條即可確診。滿足“臨床表現(xiàn)”中至少2條、“免疫診斷指標”中2條亦可確診。A.認識過程A.認識過程系統(tǒng)治療：糖皮質激素局部護理和外用藥物：抗生素，濕敷病情嚴重程度評估指標PDAI天皰瘡疾病面積指數(shù)（pemphigus disease area index，PDAI）是一個可靠的評估輕中度PV患者的評價體系，每個解剖部位都單獨計

5、算，不需計算體表面積。但PDAI操作較復雜，同時不適宜中重度PV患者。天皰瘡病情嚴重程度評分（Japanese pemphigus disease severity score，JPDSS）評估標準，操作較簡單，實用，適合于門診患者進行快速評估，且對中重度PV患者評估更準確JPDSS治療原則：早期使用 足量控制 合理減量 長期維持 初始治療階段：指從開始治療到病情得到控制、激素開始減量的時間，一般在開始治療后的2 4周維持治療階段。多數(shù)患者可逐漸停藥達到痊愈，一般平均周期4-5年糖皮質激素無新發(fā)水皰出現(xiàn)，原有水皰逐漸干涸。免疫抑制劑中重度患者應早期在激素治療的同時聯(lián)合應用免疫抑制劑，特別是存在

6、糖尿病、高血壓、骨質疏松等的患者，更需早期聯(lián)合。聯(lián)合應用免疫抑制劑可縮短激素開始減量的時間，且可以在激素減量過程中防止疾病復發(fā)硫唑嘌呤 嗎替麥考酚酯（MMF）環(huán)孢素 環(huán)磷酰胺及甲氨蝶呤免疫抑制劑請在此輸入您的標題請在此輸入您的文本。請在此輸入您的文本。請在此輸入您的文本。請在此輸入您的文本。請在此輸入您的文本。生物制劑利妥昔單抗：是人鼠嵌合型CD20單克隆抗體，能選擇性殺傷B淋巴細胞。不推薦常規(guī)使用，在應用潑尼松1 mg/kg/d聯(lián)合至少1種免疫抑制劑治療12周無效、激素減量后出現(xiàn)復發(fā)、出現(xiàn)激素應用禁忌證的患者可考慮應用血漿置換或免疫吸附不論血漿置換還是免疫吸附，只是清除血漿中致病抗體，需與激

7、素和免疫抑制劑聯(lián)合應用，以抑制抗體的產(chǎn)生IVIG多用于常規(guī)治療無效的頑固性疾病或出現(xiàn)激素或免疫抑制劑禁忌證的患者。多與激素及免疫抑制劑聯(lián)合應用，與利妥昔單抗合用效果更佳。生物制劑局部護理與外用藥物加強護理防止繼發(fā)感染，對皮損廣泛者給予暴露療法，用1:8000高錳酸鉀溶液或者1:100苯扎溴銨清洗創(chuàng)面，保持創(chuàng)而清潔感染性皮損根據(jù)細菌培養(yǎng)結果選取有效抗生素?？谇火つp害可用漱口液含漱，外涂他克莫司軟膏碘甘油或者2. 5%金霉素甘油。局部治療THANKSPDAI 包括3個方面的評估：皮膚活動性損害：分6個等級，分別記為0、1、2、3、5和10分頭皮活動性損害（糜爛、水皰和新發(fā)紅斑）：分6個水平，分別計0、1、2、3、4、10分；陳舊性損害（炎癥后色素沉著或皮損愈合后