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1、縱隔大細(xì)胞淋巴瘤內(nèi)科診治策略中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院內(nèi)科周 生 余診治策略對(duì)認(rèn)識(shí)獨(dú)特亞型;內(nèi)科治療策略第三代強(qiáng)烈化療方案優(yōu)于;聯(lián)合利妥昔單抗優(yōu)于單純化療;方案顯示良好生存優(yōu)勢(shì);中樞預(yù)防的應(yīng)用。綜合治療探索標(biāo)準(zhǔn)治療為化療聯(lián)合放療;放療臨床獲益待進(jìn)一步明確;全身指引下的臨床治療。診治策略對(duì)認(rèn)識(shí)獨(dú)特亞型;內(nèi)科治療策略第三代強(qiáng)烈化療方案優(yōu)于;聯(lián)合利妥昔單抗優(yōu)于單純化療;方案顯示良好生存優(yōu)勢(shì);中樞預(yù)防的應(yīng)用。綜合治療探索標(biāo)準(zhǔn)治療為化療聯(lián)合放療;放療臨床獲益待進(jìn)一步明確;全身指引下的臨床治療。概述獨(dú)立亞型:最早于年提出,年,年,的獨(dú)立亞型發(fā)病率: ; ,縱膈最常見(jiàn)的。發(fā)病年齡: 歲青年,女男臨床特征:前上縱

2、膈大腫塊,上腔靜脈綜合征,胸腔、心包積液期,骨髓侵犯少見(jiàn)侵犯肺、胸壁、胸膜、心包復(fù)發(fā)時(shí)肝、腎、可受累與臨床特征組織形態(tài)學(xué):纖維組織增生,將腫瘤組織分隔形成結(jié)節(jié);瘤細(xì)胞中等偏大,細(xì)胞質(zhì)豐富,細(xì)胞核不規(guī)則,可見(jiàn)樣細(xì)胞。免疫組化表型:細(xì)胞:、 、 核表達(dá):、,、, 弱,遺傳學(xué)改變:基因克隆性重排;體細(xì)胞突變()( ),病理、分子遺傳學(xué)特征不同亞型的致癌通路, , , 基因表達(dá)譜與分子病理預(yù)后研究ABC DLBCLGCB DLBCLPMBLGCB DLBCLABC DLBCLPMBL例診斷:例();例例、例 縱隔淋巴瘤相關(guān)關(guān)系 . 與基因表達(dá)譜高度重疊低表達(dá)細(xì)胞受體和細(xì)胞信號(hào)分子高表達(dá)細(xì)胞因子通路分子

3、、細(xì)胞外基質(zhì)成分高表達(dá)和可以檢測(cè)到下游的和表達(dá)不出現(xiàn)和重排縱隔淋巴瘤的臨床與生物學(xué)特征診治策略對(duì)認(rèn)識(shí)獨(dú)特亞型;內(nèi)科治療策略第三代強(qiáng)烈化療方案優(yōu)于;聯(lián)合利妥昔單抗優(yōu)于單純化療;方案顯示良好生存優(yōu)勢(shì);中樞預(yù)防的應(yīng)用。綜合治療探索標(biāo)準(zhǔn)治療為化療聯(lián)合放療;放療臨床獲益待進(jìn)一步明確;全身指引下的臨床治療。 (). , , , , () , , , () . . 希臘 多中心回顧性分析 . , , , . , , ()無(wú)失敗生存率()時(shí)間(年)方案 患者進(jìn)展 年 值 無(wú)事件生存率()時(shí)間(年)方案 患者進(jìn)展 年 值 優(yōu)于 . 淋巴瘤相關(guān)生存率()總生存率()時(shí)間(年)時(shí)間(年)方案 患者進(jìn)展 年值 方案

4、患者死亡年 值 優(yōu)于 . 研究 亞組分析 . () ( ) , () , . 英國(guó)一篇回顧性研究結(jié)果顯示:相比于 無(wú)明顯差異 不優(yōu)于 ( ) . 方案研究方案 較顯著改善患者的率()和率() ( ) , 例指南對(duì)中樞預(yù)防的推薦分(尤其是)結(jié)外病變處高于正常睪丸淋巴瘤必須接受預(yù)防鼻旁竇、上頸部和骨髓浸潤(rùn)的淋巴瘤是否需要預(yù)防有待證實(shí)發(fā)生病變的高危因素常伴隨升高常伴隨其他結(jié)外病變?nèi)缒I臟和腎上腺初發(fā)時(shí)發(fā)生病變較為罕見(jiàn),但首次復(fù)發(fā)后,病變發(fā)生率高達(dá). , . . ; ( ): . . . . . .具有病變的高危因素行中樞預(yù)防似乎是必要的中樞預(yù)防 , , . . : 診治策略對(duì)認(rèn)識(shí)獨(dú)特亞型;內(nèi)科治療策略

5、第三代強(qiáng)烈化療方案優(yōu)于;聯(lián)合利妥昔單抗優(yōu)于單純化療;方案顯示良好生存優(yōu)勢(shì);中樞預(yù)防的應(yīng)用。綜合治療探索標(biāo)準(zhǔn)治療為化療聯(lián)合放療;放療臨床獲益待進(jìn)一步明確;全身指引下的臨床治療。 () . () :例初治化療聯(lián)合放療轉(zhuǎn)化放療臨床獲益待進(jìn)一步明確放療年代(),常規(guī)聯(lián)合放療;第三代方案大劑量化療、免疫化療的應(yīng)用,放療地位受到挑戰(zhàn)?能否免予放療帶來(lái)的近遠(yuǎn)期毒性?大劑量免疫化療?引導(dǎo)下的治療? : 方案不含放療,中位隨訪 , :, :, . ( ) ( ) ( ; ) : () , , 敏感性為,特異性為,陽(yáng)性預(yù)測(cè)價(jià)值為,陰性預(yù)測(cè)價(jià)值為引導(dǎo)下的鞏固放療 , . 患者:期,或者期合并癥狀或巨塊腫瘤根據(jù)診斷狀態(tài)及放療與否對(duì)患者無(wú)進(jìn)展生存期的分析()生存率時(shí)間(年)陽(yáng)性放療陽(yáng)性放療陰性年無(wú)進(jìn)展生存率根據(jù)腫瘤大小對(duì)診斷陰性患者無(wú)進(jìn)展生存期的分析()生存率時(shí)間(年)年無(wú)進(jìn)展生存率有巨大腫瘤()無(wú)巨大腫瘤() ;.研究設(shè)計(jì)及方案 () () ( ) ( ) PMBL診治策略對(duì)PMBL認(rèn)識(shí)DLBCL獨(dú)特亞型;內(nèi)科治療策略第三代強(qiáng)烈化療方案優(yōu)于CHOP;聯(lián)合利

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