早期嬰兒型癲癇性腦病(大田原綜合征,早期幼兒癲癇性腦病)

早期嬰兒型癲癇性腦病（大田原綜合征，早期幼兒癲癇性腦?。静∫颉?一)發(fā)病原因本病征病因尚未明確，可有癲癇家族史?？赏茰y的病因除癲癇家族史外，有母親妊娠晚期嚴重妊娠中毒綜合征、母妊娠早期手術麻醉史;患兒的生后窒息史等。(二)發(fā)病機制尸檢見神經(jīng)元的嚴重壞死，暴發(fā)抑制波形與此有關。包括早期肌陣攣性腦病和Ohtahara綜合征,均為癥狀性癲癇。Ohtahara綜合征多數(shù)有嚴重的先天性或圍生期腦損傷,神經(jīng)影像學常能發(fā)現(xiàn)比較明顯的結構性異常。早期肌陣攣性腦病常有類似病變的家族史，提示與遺傳性代謝障礙有關?！景Y狀】發(fā)作表現(xiàn)2～4010s5min?？梢猿纱l(fā)作，部分病兒以后轉為嬰兒痙攣癥。早期肌陣攣性腦病主要發(fā)作類型為全身性或游走性肌陣攣，一般不轉變?yōu)閶雰函d攣癥。注視，病后豎頭功能喪失。存活者常不會抬頭，語言障礙、肢體偏癱等。精神運動障礙的程度與發(fā)作起始年齡有關。診斷標準有必備和參考條件，分述如下。診斷必備條件(1)發(fā)病年齡為新生兒及小嬰兒(主要在生后3個月內起病)。(2)頻繁而難以控制的強直和(或)強直陣攣發(fā)作。(4)特征性暴發(fā)抑制型腦電圖。(4)嚴重的精神運動障礙。診斷參考條件(1)家族史、多種病因。(2)可轉變?yōu)閶雰函d攣癥。大田原綜合征與嬰兒痙攣征(West綜合征)、Lennox-Gastant綜合征同屬年齡依賴性癲癇性腦病。(3)三者的共同點為：①年齡依賴;②頻繁不易控制的發(fā)作;③持續(xù)嚴重不正常的腦電圖;④多種多樣的病因;⑤智力受損;⑥預后不良。三者之間又有各自的臨床及腦電圖學的差別，并提示與年齡相關的轉變，大田原綜合征在4～6個月時可轉變成West綜合征，West綜合征在1歲半～3歲時轉變成Lennox-Gastant綜合征。【飲食保健】【護理】【治療】小兒癲癇的預防要從多方面入手。癥狀性癲癇的預防要注意以下方面：害，尤應注意預防新生兒窒息和缺氧缺血性腦病。預防生化代謝紊亂。傳咨詢，有的可進行產(chǎn)前診斷或新生兒篩查，以決定中止妊娠的必要性或早期進行治療?！緳z查】無特殊結果，如病因與遺傳代謝障礙性疾病有關，如非酮癥高苷氨酸血癥，丙酸尿癥等，可有相應實驗室檢查結果改變。CT中線結構左移，腦室擴張等。Ⅱ型。Ⅰ型腦電圖可從連續(xù)暴發(fā)抑制演變呈高峰節(jié)律紊亂，然后轉變成廣泛的慢棘慢波;Ⅱ型是從暴發(fā)抑制波演變呈病灶性棘波。【鑒別】WestLennox-Gastant綜合征鑒別，須注st;Lennox-Gastant;West綜合征的高峰節(jié)律紊亂圖形;Lennox-Gastant綜合征的彌漫性慢棘慢波波形，均具有特征性和鑒別診斷意義?！静l(fā)癥】常有頻繁發(fā)作或感染，部分病例可轉為嬰兒痙攣癥或進而轉為L