第7版神經(jīng)內(nèi)科本科教材 內(nèi)科系統(tǒng)疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥課件

第二十一章內(nèi)科系統(tǒng)疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第二十一章概述第一節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征第三節(jié)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)第二節(jié)糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第四節(jié)甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第二十一章內(nèi)科系統(tǒng)疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥概述第一節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征第三節(jié)系統(tǒng)概述許多內(nèi)科疾病都或多或少會(huì)有一些神經(jīng)損傷，較為常見(jiàn)的有各種原因的心臟和肺部等疾病導(dǎo)致缺血、缺氧性神經(jīng)病變肝臟疾病引起的肝性腦病、脊髓病、周圍神經(jīng)病腎臟疾病引起的尿毒癥性腦病、周圍神經(jīng)病血液系統(tǒng)疾病，代謝性疾病腫瘤等也可引起神經(jīng)系統(tǒng)損傷概述許多內(nèi)科疾病都或多或少會(huì)有一些神經(jīng)損傷，較第一節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征

ParaneoplasticNeurologicalSyndrome,PNS第一節(jié)ParaneoplasticNeurologi神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合指一些惡性腫瘤非直接

侵犯及非轉(zhuǎn)移引起的神經(jīng)和/或肌肉組織損傷

的一組綜合征也稱之為腫瘤的遠(yuǎn)隔效應(yīng)（remoteeffects）神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征

概述神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合指一些惡性腫瘤非直接神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征病因迄今不清，可能與以下幾點(diǎn)相關(guān)：

——癌腫分泌的某種毒素作用于神經(jīng)、肌肉

——癌腫相關(guān)神經(jīng)抗原參與免疫反應(yīng)例如抗Yo抗體、抗Hu抗體、抗Ri抗體、抗CV2抗體、抗Tr抗體、抗VGCC抗體、

Amphiphysin抗體、抗Ma2抗體、抗VGPC抗體等神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征病因及發(fā)病機(jī)制病因迄今不清，可能與以下幾點(diǎn)相關(guān)：神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征病因及找到原發(fā)或轉(zhuǎn)移癌灶的證據(jù)可以侵犯神經(jīng)系統(tǒng)多個(gè)部位神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征

診斷與鑒別診斷找到原發(fā)或轉(zhuǎn)移癌灶的證據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征診斷與鑒別診原發(fā)癌腫受累局部的神經(jīng)系統(tǒng)改變主要有血管周圍間隙的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)血液和腦脊液中可以查到一些與腫瘤相關(guān)的抗體神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征

病理原發(fā)癌腫神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征病理針對(duì)原發(fā)病治療糖皮質(zhì)類固醇激素或免疫抑制劑神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征

治療及預(yù)后針對(duì)原發(fā)病治療神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征治療及預(yù)后侵及中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同部位副腫瘤綜合征總稱副腫瘤性腦脊髓炎副腫瘤邊緣性腦炎副腫瘤腦干炎副腫瘤脊髓炎一、副腫瘤性腦脊髓炎

概述侵及中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同部位副腫瘤綜合征總稱副腫瘤性腦脊髓炎罕見(jiàn)50%～60%的原發(fā)腫瘤為肺癌主要是小細(xì)胞肺癌，20%為睪丸癌主要侵犯邊緣系統(tǒng)，灰質(zhì)重于白質(zhì)呈亞急性、慢性或隱匿起病

影像學(xué)及腦電圖檢查無(wú)特異性腫瘤抗體的檢測(cè)可以幫助提高檢出率

應(yīng)該重視潛在腫瘤的尋找和治療

副腫瘤邊緣性腦炎一、副腫瘤性腦脊髓炎

罕見(jiàn)副腫瘤邊緣性腦炎一、副腫瘤性腦脊髓炎主要累及下橄欖核、前庭神經(jīng)核等下位腦干結(jié)構(gòu)，特別是延髓腰穿多數(shù)正常，或有輕度淋巴細(xì)胞和蛋白增高副腫瘤性腦干炎一、副腫瘤性腦脊髓炎

主要累及下橄欖核、前庭神經(jīng)核等下位副腫瘤性腦干炎一、副腫瘤性可以累及脊髓的任何部位主要以脊髓前角細(xì)胞為主慢性進(jìn)行性對(duì)稱或不對(duì)稱性肌無(wú)力、肌萎縮，上肢多見(jiàn)腰穿沒(méi)有特征性改變，無(wú)椎管梗阻的表現(xiàn)副腫瘤性脊髓炎一、副腫瘤性腦脊髓炎

可以累及脊髓的任何部位副腫瘤性脊髓炎一、副腫瘤性腦脊髓炎即是——副腫瘤性小腦變性（paraneoplasticcerebellardegeneration,PCD）最常見(jiàn)的PNS最常見(jiàn)于小細(xì)胞肺癌60%～70%患者的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀先于原發(fā)癌腫幾個(gè)月到2～3年出現(xiàn)二、亞急性小腦變性

概述即是——副腫瘤性小腦變性二、亞急性小腦變性概述以急性惡心、嘔吐、眩暈或步態(tài)不穩(wěn)首發(fā)亞急性或慢性發(fā)病，進(jìn)行性加重幾個(gè)月內(nèi)達(dá)到高峰，然后趨于穩(wěn)定肢體及軀干共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、眼震、復(fù)視極度衰弱神經(jīng)系統(tǒng)癥狀往往是雙側(cè)的，但可以不對(duì)稱臨床表現(xiàn)二、亞急性小腦變性

以急性惡心、嘔吐、眩暈或步態(tài)不穩(wěn)首發(fā)臨床表現(xiàn)二、亞急性小腦MRI和CT晚期可有小腦萎縮

CSF檢查可有輕度淋巴細(xì)胞升高，蛋白和IgG也可升高患者的血清和腦脊液中可以查到Hu抗體、Yo抗體、抗PCA-Tr抗體、mGluR1抗體等身抗體輔助檢查二、亞急性小腦變性

MRI和CT晚期可有小腦萎縮輔助檢查二、亞急性小腦變性原因不明的亞急性或慢性小腦性共濟(jì)失調(diào)血和CSF檢測(cè)到抗神經(jīng)元抗體，診斷不難應(yīng)與原發(fā)或轉(zhuǎn)移性小腦惡性腫瘤鑒別與一些晚發(fā)型的遺傳性共濟(jì)失調(diào)相鑒別診斷與鑒別診斷二、亞急性小腦變性

原因不明的亞急性或慢性小腦性共濟(jì)失調(diào)診斷與鑒別診斷二、亞急合并腫瘤及早手術(shù)治療可能對(duì)PCD癥狀有所緩解血漿交換也可以穩(wěn)定病情治療及預(yù)后二、亞急性小腦變性

合并腫瘤及早手術(shù)治療可能對(duì)PCD癥狀有所緩解治療及預(yù)后二、概述三、斜視性陣攣-肌陣攣

一種伴有眨眼動(dòng)作的眼球不自主、快速、無(wú)節(jié)律、無(wú)固定方向的高波幅集合性掃視運(yùn)動(dòng)可伴有四肢、軀干、橫膈、咽喉及軟腭肌陣攣和共濟(jì)失調(diào)特點(diǎn)是當(dāng)閉眼和入睡后眼球不自主運(yùn)動(dòng)仍然存在做眼球跟蹤運(yùn)動(dòng)或固定眼球時(shí)眼陣攣反而加重眼陣攣可以單獨(dú)存在，也可與其他肌陣攣共存可以間歇性發(fā)作，也可以持續(xù)存在此病罕見(jiàn)概述三、斜視性陣攣-肌陣攣一種伴有眨眼動(dòng)作的眼球CSF檢查可見(jiàn)蛋白輕度增高，也可類似PCD的改變，CSF中出現(xiàn)抗神經(jīng)元抗體頭部CT檢查大多正常，MRI檢查有時(shí)可見(jiàn)腦干內(nèi)異常信號(hào)（T2WI呈高信號(hào)）

輔助檢查三、斜視性陣攣-肌陣攣

CSF檢查可見(jiàn)蛋白輕度增高，也可類似PCD的改變，CSF中免疫抑制治療均可收到明顯效果原發(fā)腫瘤的治療也可以改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，也可自然緩解對(duì)癥治療：硫胺素、巴氯芬、氯硝西泮本病預(yù)后較好治療及預(yù)后三、斜視性陣攣-肌陣攣

免疫抑制治療均可收到明顯效果治療及預(yù)后三、斜視性陣攣-肌陣發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，可能與自身免疫相關(guān)脊髓病變以胸段明顯四、亞急性壞死性脊髓病

病因及病理發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，可能與自身免疫相關(guān)四、亞急性壞死性脊髓亞急性脊髓橫貫性損傷多以下肢無(wú)力起病呈傳導(dǎo)束性感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙伴有括約肌功能障礙受損平面可以在數(shù)日內(nèi)上升；也可累及頸段脊髓造成四肢癱，甚至出現(xiàn)呼吸機(jī)麻痹危及生命多于2～3個(gè)月內(nèi)死亡臨床表現(xiàn)四、亞急性壞死性脊髓病

亞急性脊髓橫貫性損傷臨床表現(xiàn)四、亞急性壞死性脊髓病腦脊液正常，或者淋巴細(xì)胞和蛋白升高M(jìn)RI可見(jiàn)病變節(jié)段脊髓腫脹

輔助檢查四、亞急性壞死性脊髓病

腦脊液正常，或者淋巴細(xì)胞和蛋白升高輔助檢查四、亞急性壞死性脊亞急性橫貫性脊髓損傷可能合并的惡性腫瘤排除惡性腫瘤硬膜下或髓內(nèi)轉(zhuǎn)移、放射性脊髓

病以及脊髓動(dòng)靜脈畸形等脊髓病變后進(jìn)行診斷診斷四、亞急性壞死性脊髓病

亞急性橫貫性脊髓損傷診斷四、亞急性壞死性脊髓病本病沒(méi)有特異性治療方法，病情進(jìn)行性加重預(yù)后不良治療及預(yù)后四、亞急性壞死性脊髓病

本病沒(méi)有特異性治療方法，病情進(jìn)行性加重治療及預(yù)后四、亞急性主要侵及脊髓前角細(xì)胞和延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核非炎性退行性變?cè)l(fā)腫瘤以骨髓瘤和淋巴細(xì)胞增殖性腫瘤多見(jiàn)五、亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

概述主要侵及脊髓前角細(xì)胞和延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核五、亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病亞急性進(jìn)行性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的癥狀不伴有疼痛，偶爾可出現(xiàn)輕微的感覺(jué)異常可見(jiàn)到上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的表現(xiàn)，類似運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病臨床表現(xiàn)五、亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

亞急性進(jìn)行性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的癥狀臨床表現(xiàn)五、亞急性運(yùn)動(dòng)神CSF檢查細(xì)胞數(shù)正常，可有輕度的蛋白細(xì)胞分離肌電圖表現(xiàn)為失神經(jīng)電位輔助檢查五、亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

CSF檢查細(xì)胞數(shù)正常，可有輕度的蛋白細(xì)胞分離輔助檢查五、亞急此型臨床少見(jiàn)，鑒別診斷主要依據(jù)查到腫瘤證據(jù)和相關(guān)腫瘤抗體

診斷五、亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

此型臨床少見(jiàn)，鑒別診斷主要依據(jù)查到腫瘤證據(jù)和相關(guān)腫瘤抗體診尚無(wú)特效的治療辦法病程進(jìn)展緩慢治療及預(yù)后五、亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

尚無(wú)特效的治療辦法治療及預(yù)后五、亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病脊髓背根神經(jīng)節(jié)及后索神經(jīng)纖維損傷為主

本病70%～80%原發(fā)于肺癌，主要是小細(xì)胞肺癌廣泛的神經(jīng)細(xì)胞脫失、壞死、淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤(rùn)后根、脊髓后角細(xì)胞、后索繼發(fā)性退行性變六、亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病

概述脊髓背根神經(jīng)節(jié)及后索神經(jīng)纖維損傷為主六、亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病臨床表現(xiàn)六、亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病

女性多于男性，起病呈亞急性常以肢體疼痛和感覺(jué)異常為首發(fā)癥狀逐漸出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)和感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)伴有上肢的假性手足徐動(dòng)癥肢體無(wú)力相對(duì)較輕，出現(xiàn)肌無(wú)力或肌肉萎縮多提示有脊髓受損，特別是前角細(xì)胞受累大多數(shù)在幾周到幾個(gè)月內(nèi)迅速進(jìn)展，少數(shù)病情進(jìn)展緩慢臨床表現(xiàn)六、亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病女性多于男性，起病呈亞輔助檢查六、亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病

腦脊液檢查：多數(shù)正常，有輕度淋巴細(xì)胞增高，蛋白、IgG略有升高，血清和CSF中可以檢測(cè)出抗Hu-抗體，CSF中滴度較高，提示抗體由鞘內(nèi)合成肌電圖肌電圖特點(diǎn)是感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位衰減或缺失，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正?；騼H輕度減慢，無(wú)失神經(jīng)電位輔助檢查六、亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病腦脊液檢查：多數(shù)正常，四肢遠(yuǎn)端疼痛及其他各種感覺(jué)障礙感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)肌力相對(duì)保留肌電圖感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢及波幅減低運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常本病應(yīng)與Guillian-Barre綜合征鑒別診斷及鑒別診斷六、亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病

四肢遠(yuǎn)端疼痛及其他各種感覺(jué)障礙本病應(yīng)與Guillian-Ba尚無(wú)特效治療方法血漿置換、皮質(zhì)類固醇及免疫球蛋白治療對(duì)多數(shù)患者無(wú)效早期切除原發(fā)腫瘤可延緩本病病程，但預(yù)后不良治療及預(yù)后六、亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病

尚無(wú)特效治療方法治療及預(yù)后六、亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病肌無(wú)力綜合征由自身免疫介導(dǎo)的神經(jīng)-肌肉接頭功能障礙性疾病至少有一半以上的患者能查到癌腫，80%以上為小細(xì)胞肺癌腫瘤抗原抗體NMJ前膜鈣通道封閉前膜內(nèi)Ach不能釋放

肌無(wú)力七、Lambert-Eaton綜合征

概述肌無(wú)力綜合征腫瘤抗原抗體NMJ前膜鈣通道封閉前膜內(nèi)Ach不能成年男性多見(jiàn)，約2/3患者伴發(fā)腫瘤，特別是小細(xì)胞肺癌亞急性起病，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性肢體近端和軀干肌肉無(wú)力，易疲勞，下肢重于上肢腦神經(jīng)支配肌群不受累自主神經(jīng)功能障礙可以合并其他PNS，如PCD和腦脊髓炎等臨床表現(xiàn)七、Lambert-Eaton綜合征

成年男性多見(jiàn)，約2/3患者伴發(fā)腫瘤，臨床表現(xiàn)七、Lamber藥理學(xué)試驗(yàn)新斯的明或騰喜龍?jiān)囼?yàn)往往陰性，部分患者可有弱反應(yīng)高頻（10Hz以上）重復(fù)電刺激時(shí)波幅遞增到200%以上輔助檢查七、Lambert-Eaton綜合征

藥理學(xué)試驗(yàn)新斯的明或騰喜龍?jiān)囼?yàn)往往陰性，部分患者可有弱反亞急性發(fā)病的肢體近端無(wú)力為主的癥狀短暫活動(dòng)后癥狀減輕無(wú)眼肌麻痹伴自主神經(jīng)功能障礙新斯的明或騰喜龍?jiān)囼?yàn)陰性高頻重復(fù)刺激波幅遞增需與重癥肌無(wú)力鑒別診斷及鑒別診斷七、Lambert-Eaton綜合征

亞急性發(fā)病的肢體近端無(wú)力為主的癥狀需與重癥肌無(wú)力鑒別診斷及膽堿酯酶抑制劑如溴吡斯的明通常無(wú)效血漿置換和免疫抑制劑治療有效針對(duì)伴發(fā)的明確腫瘤進(jìn)行相應(yīng)治療也可使癥狀明顯改善注意避免應(yīng)用鈣通道阻滯劑類藥物如尼莫地平、維拉帕米、氟桂利嗪等治療七、Lambert-Eaton綜合征

膽堿酯酶抑制劑如溴吡斯的明通常無(wú)效治療七、Lambert-第二節(jié)糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第二節(jié)糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥概述隨著人們對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)損害認(rèn)識(shí)的不斷提高和新的檢查手段（如MRI、PET、肌電圖及神經(jīng)肌肉活檢等）的普遍應(yīng)用，糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥檢出率明顯提高，達(dá)50%以上，是糖尿病最常見(jiàn)的并發(fā)癥糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥概述隨著人們對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)損1．糖代謝異常2．神經(jīng)低灌注3．神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子4．自身免疫因素5．炎癥反應(yīng)6．遺傳因素7．其它因素糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)病機(jī)制和病理1．糖代謝異常糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)病機(jī)制和病理1．血糖升高/糖耐量降低2．神經(jīng)系統(tǒng)受損相應(yīng)表現(xiàn)3．神經(jīng)電生理檢查

CTMRI/MRA

神經(jīng)活檢糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥診斷依據(jù)1．血糖升高/糖耐量降低糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥診斷依據(jù)糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥內(nèi)容一、糖尿病性多發(fā)性神經(jīng)病二、糖尿病性單神經(jīng)病三、糖尿病性自主神經(jīng)病四、糖尿病性脊髓病糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥內(nèi)容一、糖尿病性多發(fā)性神經(jīng)病二、糖尿1.控制血糖2.大劑量B族維生素3.改善循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)4.控制血脂，將低密度脂蛋白降到1.03

mmol/L以下糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥治療原則1.控制血糖糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥治療原則最常見(jiàn)的糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥慢性進(jìn)行性病程主要累及雙側(cè)末梢神經(jīng)，以感覺(jué)神經(jīng)和自主神經(jīng)癥狀為主，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累較輕一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病

概述最常見(jiàn)的糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病自下肢遠(yuǎn)端開(kāi)始疼痛、燒灼感、針刺感及寒冷感，夜間重，有時(shí)疼痛劇烈難以忍受而影響睡眠對(duì)稱性麻木、蟻?zhàn)摺聘械雀杏X(jué)障礙一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病

感覺(jué)神經(jīng)癥狀臨床表現(xiàn)自下肢遠(yuǎn)端開(kāi)始一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病感覺(jué)神體位性低血壓皮膚粗糙、菲薄、干燥、皸裂，指（趾）甲脆弱、不平瞳孔反射異常和汗液分泌障礙一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病

自主神經(jīng)癥狀臨床表現(xiàn)體位性低血壓一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病自主神經(jīng)肢體無(wú)力較輕或無(wú)腱反射減弱或消失一般無(wú)肌萎縮一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)癥狀臨床表現(xiàn)肢體無(wú)力較輕或無(wú)腱反射減弱或消失一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病感覺(jué)和自主神經(jīng)癥狀為主的多發(fā)性周圍神經(jīng)病的癥狀和體征體血糖升高、糖耐量異常、糖化血紅蛋白增高神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，動(dòng)作電位幅度降低診斷依據(jù)一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病

感覺(jué)和自主神經(jīng)癥狀為主的多發(fā)性周圍神經(jīng)病的癥狀和體征診斷依據(jù)藥品、重金屬和一些有機(jī)化合物中毒引起的多發(fā)性周圍神經(jīng)病癌性周圍神經(jīng)病亞急性聯(lián)合變性、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)病遺傳性周圍神經(jīng)病鑒別診斷一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病

藥品、重金屬和一些有機(jī)化合物中毒引起的多發(fā)性周圍神經(jīng)病鑒別診控制血糖B族維生素營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)自發(fā)性疼痛：卡馬西平或苯妥英鈉抗焦慮、抑郁治療一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病

控制血糖治療一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病糖尿病周圍神經(jīng)病預(yù)后不佳有的患者出現(xiàn)頑固性肢端潰瘍、壞死及反復(fù)感染導(dǎo)致敗血癥預(yù)后一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病

糖尿病周圍神經(jīng)病預(yù)后不佳預(yù)后一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病單支神經(jīng)受累急性、亞急性起?。ㄆ鹨蜓系K，髓鞘受損重于軸索）腦神經(jīng)：外展、滑車、動(dòng)眼、面神經(jīng)脊神經(jīng)：尺、橈、正中、腋、股、腓少數(shù)侵及：膈、閉孔神經(jīng)二、糖尿病性單神經(jīng)病

概述單支神經(jīng)受累二、糖尿病性單神經(jīng)病概述單神經(jīng)，亞急性，病程可數(shù)周-數(shù)月感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)均受侵犯，相應(yīng)分布支配區(qū)域感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙肌電圖以傳導(dǎo)速度減慢為主臨床表現(xiàn)二、糖尿病性單神經(jīng)病

單神經(jīng)，亞急性，病程可數(shù)周-數(shù)月臨床表現(xiàn)二、糖尿病性單神經(jīng)病同“多發(fā)性周圍神經(jīng)病”以機(jī)體能否及時(shí)建立“側(cè)支循環(huán)”決定其能否“痊愈”預(yù)后二、糖尿病性單神經(jīng)病

同“多發(fā)性周圍神經(jīng)病”預(yù)后二、糖尿病性單神經(jīng)病認(rèn)識(shí)上主要靠“臨床癥狀和體征”關(guān)鍵詞組：80%的患者，20年的病程：15%的合并體位性低血壓30mmHg的臥立收縮壓差心動(dòng)過(guò)速異常瞳孔低血糖性意識(shí)障礙三、糖尿病性自主神經(jīng)病

概述認(rèn)識(shí)上主要靠“臨床癥狀和體征”三、糖尿病性自主神經(jīng)病糖尿病性胃腸自主神經(jīng)病糖尿病性膀胱功能障礙糖尿病性性功能障礙常見(jiàn)類型三、糖尿病性自主神經(jīng)病

糖尿病性胃腸自主神經(jīng)病常見(jiàn)類型三、糖尿病性自主神經(jīng)病關(guān)鍵詞：胃腸功能紊亂食道蠕動(dòng)減慢、胃張力降低、排空延長(zhǎng)胃酸減少、膽囊功能障礙腹瀉、脂肪瀉、“五更瀉”、便秘常主訴：腹脹、消化不良、不明原因腹瀉或便秘常見(jiàn)類型

三、糖尿病性自主神經(jīng)病

1糖尿病性胃腸自主神經(jīng)病關(guān)鍵詞：胃腸功能紊亂常見(jiàn)類型三、糖尿病性自主神經(jīng)病關(guān)鍵詞：13%合并低張力大容量性膀胱殘余尿—易繼發(fā)尿路感染神經(jīng)源性膀胱常見(jiàn)類型

三、糖尿病性自主神經(jīng)病

2糖尿病性膀胱功能障礙關(guān)鍵詞：常見(jiàn)類型三、糖尿病性自主神經(jīng)病2糖尿病性關(guān)鍵詞：男性糖尿病患者50%，陽(yáng)痿可以是糖尿病自主神經(jīng)障礙的唯一表現(xiàn)女性40歲以下38%月經(jīng)紊亂、性冷淡、會(huì)陰部瘙癢可能的原因：骶部副交感神經(jīng)受損常見(jiàn)類型

三、糖尿病性自主神經(jīng)病

3糖尿病性性功能障礙關(guān)鍵詞：常見(jiàn)類型三、糖尿病性自主神經(jīng)病3糖尿病性少見(jiàn)病種有：糖尿病性肌萎縮糖尿病性假性脊髓癆脊前動(dòng)脈綜合癥治療：以醫(yī)治原發(fā)病-糖尿病為主輔以B族維生素四、糖尿病性脊髓病

概述少見(jiàn)四、糖尿病性脊髓病概述發(fā)病機(jī)制：Ⅱ型學(xué)說(shuō)：代謝循環(huán)免疫病理表現(xiàn)：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘→軸索變性臨床特點(diǎn)：中老年亞急性多急性隱匿也有單側(cè)雙側(cè)不對(duì)稱延髓支配肌肉一般不受累無(wú)感覺(jué)障礙膝反射減弱或消失，而踝反射正常典型表現(xiàn)：骨盆帶肌肉萎縮、無(wú)力—股四頭肌萎縮與無(wú)力不平行，萎縮重于肌無(wú)力肌電圖：支配近端肌肉和脊旁肌為主的神經(jīng)源性損害病種描述四、糖尿病性脊髓病

1糖尿病性肌萎縮發(fā)病機(jī)制：Ⅱ型學(xué)說(shuō)：代謝循環(huán)免疫病種描述四、糖尿病性受累部位：脊髓的后根和后索臨床表現(xiàn)：深感覺(jué)障礙感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)不穩(wěn)、蹣跚夜間行走困難、走路踩棉花感閉目難立征陽(yáng)性病種描述四、糖尿病性脊髓病

2糖尿病性假性脊髓癆受累部位：脊髓的后根和后索病種描述四、糖尿病性脊髓病第三節(jié)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

Systemiclupuserythematosus,SLE第三節(jié)SystemiclupuserythematoSLE：自身免疫疾病，全身累及由遺傳、內(nèi)分泌和環(huán)境因素等致免疫失調(diào)引起慢性炎性疾病21.4/10萬(wàn)90%為女性約50%患者有——神經(jīng)精神癥狀并發(fā)癥：表現(xiàn)有——頭痛、癲癇、精神障礙、認(rèn)知障礙腦血管病、狼瘡腦病、無(wú)菌性腦膜炎運(yùn)動(dòng)障礙、脊髓病、周圍神經(jīng)病系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)概述SLE：自身免疫疾病，全身累及系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)SLE：免疫介導(dǎo)損傷

神經(jīng)損傷：抗體直接損傷神經(jīng)抗體對(duì)腦血管損傷抗體對(duì)凝血系統(tǒng)的影響抗體對(duì)脈絡(luò)膜和血腦屏障的損傷系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)發(fā)病機(jī)制SLE：免疫介導(dǎo)損傷系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)發(fā)病機(jī)中樞神經(jīng)系統(tǒng)：腦：新舊不一的微梗死（可大面積梗死）出血——腦出血及蛛網(wǎng)膜下腔出血腦血管廣泛受累，以小血管病變?yōu)橹?，可“透明樣變”血管?nèi)皮增生，也可出現(xiàn)血管炎性改變白質(zhì)——還可有“脫髓鞘”改變周圍神經(jīng)系統(tǒng)：周圍神經(jīng)主要以多灶性不對(duì)稱的脫髓鞘改變?yōu)橹魃窠?jīng)滋養(yǎng)小血管病變——導(dǎo)致軸索改變系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)病理中樞神經(jīng)系統(tǒng)：系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)病理SLE是全身性慢性病其神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥可出現(xiàn)在SLE診斷之前也可出現(xiàn)于SLE的各個(gè)時(shí)期有十一方面的表現(xiàn)特點(diǎn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)SLE是全身性慢性病系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)最常見(jiàn)，約有32%～70%主要為偏頭痛，其次是緊張性頭痛早期即可單獨(dú)出現(xiàn)糖皮質(zhì)激素治療可緩解系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

頭痛

1最常見(jiàn)，約有32%～70%系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床較常見(jiàn)，約有17%～37%有約5%～10%為SLE的首發(fā)癥狀出現(xiàn)并非意味著疾病的晚期發(fā)作形式：全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作單純部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作癲癇持續(xù)狀態(tài)反射性癲癇精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作——注意與原發(fā)性癲癇相鑒別！系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

癲癇2較常見(jiàn)，約有17%～37%系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床較常見(jiàn)，約有3%～15%部位：大腦、小腦、腦干腦梗死、出血，蛛網(wǎng)膜下腔出血直接原因：腦血管本身病變心臟附壁血栓脫落栓塞腦SLE并發(fā)的高血壓、尿毒癥

——腦血管病系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)腦血管病

3臨床表現(xiàn)較常見(jiàn)，約有3%～15%系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)腦血管不包括腦血管病變引起的精神癥狀表現(xiàn)：腦胡言亂語(yǔ)、意識(shí)模糊、躁動(dòng)不安、幻覺(jué)、癡呆、抑郁等系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)認(rèn)知障礙及精神癥狀

4不包括腦血管病變引起的精神癥狀系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)急或慢性，常在SLE早期，可首發(fā)，易復(fù)發(fā)表現(xiàn)：頭痛、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直等腦膜刺激征系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)無(wú)菌性腦膜炎

5急或慢性，常在SLE早期，可首發(fā)，易復(fù)發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)主要是狼瘡性舞蹈病，偶見(jiàn)SLE性帕金森綜合癥30歲以下女性多見(jiàn)，一過(guò)性多，少數(shù)持續(xù)數(shù)年急性發(fā)作期多見(jiàn)，可單側(cè)或雙側(cè)舞蹈，復(fù)發(fā)率25%檢查：狼瘡性舞蹈病——現(xiàn)有影像學(xué)無(wú)改變SLE性帕金森綜合癥——有影像學(xué)改變特定反射性核素功能PET和SPECT：早期腦內(nèi)DAT-多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)載體功能顯著降低D2型多巴胺受體火星早期超敏，晚期低敏，多巴胺遞質(zhì)合成減少系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

運(yùn)動(dòng)障礙

6主要是狼瘡性舞蹈病，偶見(jiàn)SLE性帕金森綜合癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡的可作為SLE最初的臨床表現(xiàn)，但其他時(shí)期也有急性、亞急性發(fā)病脊髓血管炎-脊髓缺血壞死胸髓受累居多，可雙下肢無(wú)力，甚至完全性截癱受損平面以下各種感覺(jué)減退和消失大小便功能障礙，等約25%合并是視神經(jīng)改變——注意與視神經(jīng)脊髓炎鑒別檢查：MRI相應(yīng)節(jié)段長(zhǎng)T2信號(hào)，常有水腫，增粗，強(qiáng)化。也有MRI無(wú)異常發(fā)現(xiàn)的CSF蛋白和淋巴可升高系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)脊髓病

7可作為SLE最初的臨床表現(xiàn)，但其他時(shí)期也有系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神主要是：視神經(jīng)也有累及面神經(jīng)、三叉神經(jīng)及后組腦神經(jīng)注意：可以是腦神經(jīng)單獨(dú)受累也可以是病變侵及大腦、腦干時(shí)累及腦神經(jīng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)病變

8主要是：視神經(jīng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)病少見(jiàn)主要是“非對(duì)稱性神經(jīng)炎”；也可有單神經(jīng)病、多發(fā)性單神經(jīng)病、彌漫性神經(jīng)病常見(jiàn)癥狀

——感覺(jué)異常，可有手套、襪套狀痛覺(jué)減退——感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)累及神經(jīng)根——表現(xiàn)：急、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)病系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)脊神經(jīng)病變

9少見(jiàn)主要是“非對(duì)稱性神經(jīng)炎”；也可有單神經(jīng)病、系統(tǒng)性紅斑狼與SLE有關(guān)的檢查，參見(jiàn)內(nèi)科學(xué)有關(guān)章節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)檢查，主要圍繞以下四個(gè)方面講述：腦脊液血清免疫學(xué)檢查影像學(xué)：CTMRI腦電圖肌電圖系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)輔助檢查與SLE有關(guān)的檢查，參見(jiàn)內(nèi)科學(xué)有關(guān)章節(jié)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系壓力：35%升高一般輕度，也有400mmH2O以上者蛋白：74%升高，多在0.51~2.92g/L之間細(xì)胞：18%伴白細(xì)胞輕度甚高，十幾個(gè)到幾十個(gè)每

微升，以淋巴細(xì)胞升高為主糖、氯：多數(shù)正常，個(gè)別報(bào)道糖降低其他：可查到——抗神經(jīng)元抗體和抗淋巴細(xì)胞—IgG，半數(shù)出現(xiàn)寡克隆帶——CSF中C4補(bǔ)體和糖降低，提示狼瘡性腦病

“活動(dòng)”系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)輔助檢查1腦脊液

壓力：35%升高一般輕度，也有400mmH2O以上者系統(tǒng)性可查到結(jié)締組織病相關(guān)抗體陽(yáng)性例如：抗淋巴細(xì)胞抗體與認(rèn)知障礙有關(guān)抗核蛋白P抗體與神經(jīng)癥有關(guān)抗心磷脂抗體與腦梗死、舞蹈病和脊

髓炎有關(guān)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)輔助檢查2血清免疫學(xué)

可查到結(jié)締組織病相關(guān)抗體陽(yáng)性系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)輔無(wú)特征性可見(jiàn)腦出血，或者缺血所致脫髓鞘病灶（有時(shí)難與多發(fā)性硬化鑒別）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)輔助檢查3影像學(xué)

無(wú)特征性系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)輔助檢查3影像學(xué)多有異常，癲癇患者可見(jiàn)癲癇波但是——沒(méi)有特殊提示SLE的意義系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)輔助檢查4腦電圖

多有異常，癲癇患者可見(jiàn)癲癇波系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)部分累及周圍神經(jīng)者，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢偶有——累及軸索，神經(jīng)傳導(dǎo)動(dòng)作電位波幅降低系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)輔助檢查5肌電圖

部分累及周圍神經(jīng)者，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)根據(jù)典型的SLE表現(xiàn)伴有神經(jīng)、精神癥狀不難診斷SLE癥狀不典型或神經(jīng)精神早于SLE時(shí)：

——根據(jù)1982年美國(guó)診斷標(biāo)準(zhǔn)確立SLE診斷

——病程中出現(xiàn)神經(jīng)精神臨床表現(xiàn)

——除外其他復(fù)發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)典型的SLE表現(xiàn)伴有神經(jīng)、精神癥狀不難診斷系統(tǒng)性紅斑狼腦血管?。河忻鞔_的腦血管病危險(xiǎn)因素?zé)oCSF及血清免疫學(xué)改變多發(fā)性硬化無(wú)結(jié)締組織病相關(guān)臨床表現(xiàn)及血清免疫學(xué)改變中樞神經(jīng)系統(tǒng)病灶符合McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)鑒別診斷腦血管?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)鑒別診斷一般治療：幫助病人樹(shù)立信心，避免誘發(fā)因素，保證足夠的休息和營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)科治療：以對(duì)癥為主SLE治療：腎上腺糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑預(yù)后：不良系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)治療及預(yù)后一般治療：幫助病人樹(shù)立信心，避免誘發(fā)因素，保證足夠的休息和營(yíng)第四節(jié)甲狀腺疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第四節(jié)1.甲狀腺毒性腦病2.急性甲狀腺毒性肌病3.慢性甲狀腺毒性肌病4.甲狀腺毒性周期性癱瘓一、甲狀腺功能亢進(jìn)的神經(jīng)系統(tǒng)病變

神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥1.甲狀腺毒性腦病2.急性甲狀腺毒性肌病3.慢性甲狀不同程度的意識(shí)障礙，大量錯(cuò)覺(jué)、幻覺(jué)以及明顯的精神運(yùn)動(dòng)性興奮，患者可很快進(jìn)入昏迷狀態(tài)腦脊液示無(wú)色透明，細(xì)胞數(shù)多正常，可有壓力增高及蛋白增高腦電圖示中、重度異常，以彌漫的高波幅慢波為主頭顱CT早期多示正常，也可在額顳區(qū)、半卵圓中心及基底節(jié)出現(xiàn)欠均勻低密度灶。頭MRI可見(jiàn)相應(yīng)部位長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào)甲狀腺毒性腦病一、甲狀腺功能亢進(jìn)的神經(jīng)系統(tǒng)病變

不同程度的意識(shí)障礙，大量錯(cuò)覺(jué)、幻覺(jué)以及明顯的精神運(yùn)動(dòng)性興奮，發(fā)展迅速的肌無(wú)力，嚴(yán)重時(shí)可在數(shù)日內(nèi)發(fā)生軟癱常侵犯咽部肌肉而發(fā)生吞咽及發(fā)音障礙，甚至累及呼吸肌引起呼吸麻痹少數(shù)可侵犯眼肌及其他顱神經(jīng)所支配的肌肉肌腱反射常降低或消失，肌肉萎縮不明顯無(wú)感覺(jué)障礙罕見(jiàn)急性甲狀腺毒性肌病一、甲狀腺功能亢進(jìn)的神經(jīng)系統(tǒng)病變

發(fā)展迅速的肌無(wú)力，嚴(yán)重時(shí)可在數(shù)日內(nèi)發(fā)生軟癱急性甲狀腺毒性肌病常見(jiàn)，特別是中老年男性，兒童少見(jiàn)進(jìn)行性肌萎縮與肌力下降，而甲亢癥狀并不明顯易侵犯近端肌，伸肌較屈肌更易受累本病常同時(shí)侵及雙側(cè)，少數(shù)可以單側(cè)為主肌腱反射正常或亢進(jìn)慢性甲狀腺毒性肌病一、甲狀腺功能亢進(jìn)的神經(jīng)系統(tǒng)病變

常見(jiàn)，特別是中老年男性，兒童少見(jiàn)慢性甲狀腺毒性肌病一、甲狀男性多見(jiàn)夜間或白天安靜時(shí)突然發(fā)生肢體軟癱，主要累及近端肌，很少累及軀干和頭頸部可伴有自主神經(jīng)障礙血鉀降低，但補(bǔ)鉀并不能改善肌力甲狀腺毒性周期性癱瘓一、甲狀腺功能亢進(jìn)的神經(jīng)系統(tǒng)病變

男性多見(jiàn)甲狀腺毒性周期性癱瘓一、甲狀腺功能亢進(jìn)的神經(jīng)系統(tǒng)病甲狀腺機(jī)能減退性腦損害輕者記憶減退、反應(yīng)遲鈍、精神抑郁、淡漠、輕度智能障礙等重者步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、嗜睡、癡呆、精神錯(cuò)亂，甚至出現(xiàn)甲減性昏迷而死亡

甲低性腦神經(jīng)病變嗅、味、視、聽(tīng)覺(jué)可減退真性眩暈視物模糊、視野缺損、視神經(jīng)萎縮三叉神經(jīng)痛及面神經(jīng)麻痹甲低性脊神經(jīng)病變較常見(jiàn)四肢遠(yuǎn)端感覺(jué)異常

甲減致阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征二、甲狀腺功能減退性神經(jīng)病變

神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥甲狀腺機(jī)能減退性腦損害二、甲狀腺功能減退性神經(jīng)病變神與自身免疫性甲狀腺疾病相關(guān)的腦病抗甲狀腺抗體增高甲狀腺功能可為正常、亢進(jìn)或低下多急性或亞急性起病，少數(shù)慢性起病中年女性多見(jiàn)發(fā)病類型以局灶癥狀為主的卒中樣發(fā)作型另一類持續(xù)進(jìn)展型多為精神癥狀三、橋本腦病

概述與自身免疫性甲狀腺疾病相關(guān)的腦病三、橋本腦病概述錐體束癥狀失語(yǔ)、失用、失讀小腦性共濟(jì)失調(diào)感覺(jué)障礙幻覺(jué)以幻聽(tīng)為多興奮癥狀如激越、易怒、不安亦可出現(xiàn)抑郁、淡漠、意志缺乏、認(rèn)知功能低下，也可有妄想、人格改變、行為異常意識(shí)障礙發(fā)生率較高錐體外系改變?nèi)?、橋本腦病

臨床表現(xiàn)錐體束癥狀三、橋本腦病臨床表現(xiàn)抗甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體（抗TPO抗體）陽(yáng)性抗甲狀腺球蛋白抗體（抗TG抗體）可以陽(yáng)性也可以陰性腦脊液可見(jiàn)蛋白正?；蜉p度升高，但也有達(dá)300mg/dL者。細(xì)胞數(shù)輕度增加腦電圖呈全面慢波，亦可出現(xiàn)三相波、棘波、棘慢波、突發(fā)性慢波MRI顯示非特異性的大腦皮層下白質(zhì)區(qū)T2WI、FLAIR高信號(hào)，隨著病情好轉(zhuǎn)，白質(zhì)區(qū)高信號(hào)可以恢復(fù)正常

SPECT顯示腦部存在低血流信號(hào)，主要發(fā)生部位在額葉，其次是顳葉、頂葉、枕葉及小腦半球三、橋本腦病

輔助檢查抗甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體（抗TPO抗體）陽(yáng)性三、橋本腦病類固醇為首選治療藥物其他免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤亦可應(yīng)用亦可試用免疫球蛋白治療、血漿交換治療極少數(shù)病例有自愈者三、橋本腦病

治療類固醇為首選治療藥物三、橋本腦病治療謝謝！謝謝！第二十一章內(nèi)科系統(tǒng)疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第二十一章概述第一節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征第三節(jié)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)第二節(jié)糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第四節(jié)甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第二十一章內(nèi)科系統(tǒng)疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥概述第一節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征第三節(jié)系統(tǒng)概述許多內(nèi)科疾病都或多或少會(huì)有一些神經(jīng)損傷，較為常見(jiàn)的有各種原因的心臟和肺部等疾病導(dǎo)致缺血、缺氧性神經(jīng)病變肝臟疾病引起的肝性腦病、脊髓病、周圍神經(jīng)病腎臟疾病引起的尿毒癥性腦病、周圍神經(jīng)病血液系統(tǒng)疾病，代謝性疾病腫瘤等也可引起神經(jīng)系統(tǒng)損傷概述許多內(nèi)科疾病都或多或少會(huì)有一些神經(jīng)損傷，較第一節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征

ParaneoplasticNeurologicalSyndrome,PNS第一節(jié)ParaneoplasticNeurologi神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合指一些惡性腫瘤非直接

侵犯及非轉(zhuǎn)移引起的神經(jīng)和/或肌肉組織損傷

的一組綜合征也稱之為腫瘤的遠(yuǎn)隔效應(yīng)（remoteeffects）神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征

概述神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合指一些惡性腫瘤非直接神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征病因迄今不清，可能與以下幾點(diǎn)相關(guān)：

——癌腫分泌的某種毒素作用于神經(jīng)、肌肉

——癌腫相關(guān)神經(jīng)抗原參與免疫反應(yīng)例如抗Yo抗體、抗Hu抗體、抗Ri抗體、抗CV2抗體、抗Tr抗體、抗VGCC抗體、

Amphiphysin抗體、抗Ma2抗體、抗VGPC抗體等神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征病因及發(fā)病機(jī)制病因迄今不清，可能與以下幾點(diǎn)相關(guān)：神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征病因及找到原發(fā)或轉(zhuǎn)移癌灶的證據(jù)可以侵犯神經(jīng)系統(tǒng)多個(gè)部位神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征

診斷與鑒別診斷找到原發(fā)或轉(zhuǎn)移癌灶的證據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征診斷與鑒別診原發(fā)癌腫受累局部的神經(jīng)系統(tǒng)改變主要有血管周圍間隙的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)血液和腦脊液中可以查到一些與腫瘤相關(guān)的抗體神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征

病理原發(fā)癌腫神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征病理針對(duì)原發(fā)病治療糖皮質(zhì)類固醇激素或免疫抑制劑神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征

治療及預(yù)后針對(duì)原發(fā)病治療神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征治療及預(yù)后侵及中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同部位副腫瘤綜合征總稱副腫瘤性腦脊髓炎副腫瘤邊緣性腦炎副腫瘤腦干炎副腫瘤脊髓炎一、副腫瘤性腦脊髓炎

概述侵及中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同部位副腫瘤綜合征總稱副腫瘤性腦脊髓炎罕見(jiàn)50%～60%的原發(fā)腫瘤為肺癌主要是小細(xì)胞肺癌，20%為睪丸癌主要侵犯邊緣系統(tǒng)，灰質(zhì)重于白質(zhì)呈亞急性、慢性或隱匿起病

影像學(xué)及腦電圖檢查無(wú)特異性腫瘤抗體的檢測(cè)可以幫助提高檢出率

應(yīng)該重視潛在腫瘤的尋找和治療

副腫瘤邊緣性腦炎一、副腫瘤性腦脊髓炎

罕見(jiàn)副腫瘤邊緣性腦炎一、副腫瘤性腦脊髓炎主要累及下橄欖核、前庭神經(jīng)核等下位腦干結(jié)構(gòu)，特別是延髓腰穿多數(shù)正常，或有輕度淋巴細(xì)胞和蛋白增高副腫瘤性腦干炎一、副腫瘤性腦脊髓炎

主要累及下橄欖核、前庭神經(jīng)核等下位副腫瘤性腦干炎一、副腫瘤性可以累及脊髓的任何部位主要以脊髓前角細(xì)胞為主慢性進(jìn)行性對(duì)稱或不對(duì)稱性肌無(wú)力、肌萎縮，上肢多見(jiàn)腰穿沒(méi)有特征性改變，無(wú)椎管梗阻的表現(xiàn)副腫瘤性脊髓炎一、副腫瘤性腦脊髓炎

可以累及脊髓的任何部位副腫瘤性脊髓炎一、副腫瘤性腦脊髓炎即是——副腫瘤性小腦變性（paraneoplasticcerebellardegeneration,PCD）最常見(jiàn)的PNS最常見(jiàn)于小細(xì)胞肺癌60%～70%患者的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀先于原發(fā)癌腫幾個(gè)月到2～3年出現(xiàn)二、亞急性小腦變性

概述即是——副腫瘤性小腦變性二、亞急性小腦變性概述以急性惡心、嘔吐、眩暈或步態(tài)不穩(wěn)首發(fā)亞急性或慢性發(fā)病，進(jìn)行性加重幾個(gè)月內(nèi)達(dá)到高峰，然后趨于穩(wěn)定肢體及軀干共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、眼震、復(fù)視極度衰弱神經(jīng)系統(tǒng)癥狀往往是雙側(cè)的，但可以不對(duì)稱臨床表現(xiàn)二、亞急性小腦變性

以急性惡心、嘔吐、眩暈或步態(tài)不穩(wěn)首發(fā)臨床表現(xiàn)二、亞急性小腦MRI和CT晚期可有小腦萎縮

CSF檢查可有輕度淋巴細(xì)胞升高，蛋白和IgG也可升高患者的血清和腦脊液中可以查到Hu抗體、Yo抗體、抗PCA-Tr抗體、mGluR1抗體等身抗體輔助檢查二、亞急性小腦變性

MRI和CT晚期可有小腦萎縮輔助檢查二、亞急性小腦變性原因不明的亞急性或慢性小腦性共濟(jì)失調(diào)血和CSF檢測(cè)到抗神經(jīng)元抗體，診斷不難應(yīng)與原發(fā)或轉(zhuǎn)移性小腦惡性腫瘤鑒別與一些晚發(fā)型的遺傳性共濟(jì)失調(diào)相鑒別診斷與鑒別診斷二、亞急性小腦變性

原因不明的亞急性或慢性小腦性共濟(jì)失調(diào)診斷與鑒別診斷二、亞急合并腫瘤及早手術(shù)治療可能對(duì)PCD癥狀有所緩解血漿交換也可以穩(wěn)定病情治療及預(yù)后二、亞急性小腦變性

合并腫瘤及早手術(shù)治療可能對(duì)PCD癥狀有所緩解治療及預(yù)后二、概述三、斜視性陣攣-肌陣攣

一種伴有眨眼動(dòng)作的眼球不自主、快速、無(wú)節(jié)律、無(wú)固定方向的高波幅集合性掃視運(yùn)動(dòng)可伴有四肢、軀干、橫膈、咽喉及軟腭肌陣攣和共濟(jì)失調(diào)特點(diǎn)是當(dāng)閉眼和入睡后眼球不自主運(yùn)動(dòng)仍然存在做眼球跟蹤運(yùn)動(dòng)或固定眼球時(shí)眼陣攣反而加重眼陣攣可以單獨(dú)存在，也可與其他肌陣攣共存可以間歇性發(fā)作，也可以持續(xù)存在此病罕見(jiàn)概述三、斜視性陣攣-肌陣攣一種伴有眨眼動(dòng)作的眼球CSF檢查可見(jiàn)蛋白輕度增高，也可類似PCD的改變，CSF中出現(xiàn)抗神經(jīng)元抗體頭部CT檢查大多正常，MRI檢查有時(shí)可見(jiàn)腦干內(nèi)異常信號(hào)（T2WI呈高信號(hào)）

輔助檢查三、斜視性陣攣-肌陣攣

CSF檢查可見(jiàn)蛋白輕度增高，也可類似PCD的改變，CSF中免疫抑制治療均可收到明顯效果原發(fā)腫瘤的治療也可以改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，也可自然緩解對(duì)癥治療：硫胺素、巴氯芬、氯硝西泮本病預(yù)后較好治療及預(yù)后三、斜視性陣攣-肌陣攣

免疫抑制治療均可收到明顯效果治療及預(yù)后三、斜視性陣攣-肌陣發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，可能與自身免疫相關(guān)脊髓病變以胸段明顯四、亞急性壞死性脊髓病

病因及病理發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，可能與自身免疫相關(guān)四、亞急性壞死性脊髓亞急性脊髓橫貫性損傷多以下肢無(wú)力起病呈傳導(dǎo)束性感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙伴有括約肌功能障礙受損平面可以在數(shù)日內(nèi)上升；也可累及頸段脊髓造成四肢癱，甚至出現(xiàn)呼吸機(jī)麻痹危及生命多于2～3個(gè)月內(nèi)死亡臨床表現(xiàn)四、亞急性壞死性脊髓病

亞急性脊髓橫貫性損傷臨床表現(xiàn)四、亞急性壞死性脊髓病腦脊液正常，或者淋巴細(xì)胞和蛋白升高M(jìn)RI可見(jiàn)病變節(jié)段脊髓腫脹

輔助檢查四、亞急性壞死性脊髓病

腦脊液正常，或者淋巴細(xì)胞和蛋白升高輔助檢查四、亞急性壞死性脊亞急性橫貫性脊髓損傷可能合并的惡性腫瘤排除惡性腫瘤硬膜下或髓內(nèi)轉(zhuǎn)移、放射性脊髓

病以及脊髓動(dòng)靜脈畸形等脊髓病變后進(jìn)行診斷診斷四、亞急性壞死性脊髓病

亞急性橫貫性脊髓損傷診斷四、亞急性壞死性脊髓病本病沒(méi)有特異性治療方法，病情進(jìn)行性加重預(yù)后不良治療及預(yù)后四、亞急性壞死性脊髓病

本病沒(méi)有特異性治療方法，病情進(jìn)行性加重治療及預(yù)后四、亞急性主要侵及脊髓前角細(xì)胞和延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核非炎性退行性變?cè)l(fā)腫瘤以骨髓瘤和淋巴細(xì)胞增殖性腫瘤多見(jiàn)五、亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

概述主要侵及脊髓前角細(xì)胞和延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核五、亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病亞急性進(jìn)行性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的癥狀不伴有疼痛，偶爾可出現(xiàn)輕微的感覺(jué)異?？梢?jiàn)到上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的表現(xiàn)，類似運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病臨床表現(xiàn)五、亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

亞急性進(jìn)行性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的癥狀臨床表現(xiàn)五、亞急性運(yùn)動(dòng)神CSF檢查細(xì)胞數(shù)正常，可有輕度的蛋白細(xì)胞分離肌電圖表現(xiàn)為失神經(jīng)電位輔助檢查五、亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

CSF檢查細(xì)胞數(shù)正常，可有輕度的蛋白細(xì)胞分離輔助檢查五、亞急此型臨床少見(jiàn)，鑒別診斷主要依據(jù)查到腫瘤證據(jù)和相關(guān)腫瘤抗體

診斷五、亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

此型臨床少見(jiàn)，鑒別診斷主要依據(jù)查到腫瘤證據(jù)和相關(guān)腫瘤抗體診尚無(wú)特效的治療辦法病程進(jìn)展緩慢治療及預(yù)后五、亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

尚無(wú)特效的治療辦法治療及預(yù)后五、亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病脊髓背根神經(jīng)節(jié)及后索神經(jīng)纖維損傷為主

本病70%～80%原發(fā)于肺癌，主要是小細(xì)胞肺癌廣泛的神經(jīng)細(xì)胞脫失、壞死、淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤(rùn)后根、脊髓后角細(xì)胞、后索繼發(fā)性退行性變六、亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病

概述脊髓背根神經(jīng)節(jié)及后索神經(jīng)纖維損傷為主六、亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病臨床表現(xiàn)六、亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病

女性多于男性，起病呈亞急性常以肢體疼痛和感覺(jué)異常為首發(fā)癥狀逐漸出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)和感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)伴有上肢的假性手足徐動(dòng)癥肢體無(wú)力相對(duì)較輕，出現(xiàn)肌無(wú)力或肌肉萎縮多提示有脊髓受損，特別是前角細(xì)胞受累大多數(shù)在幾周到幾個(gè)月內(nèi)迅速進(jìn)展，少數(shù)病情進(jìn)展緩慢臨床表現(xiàn)六、亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病女性多于男性，起病呈亞輔助檢查六、亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病

腦脊液檢查：多數(shù)正常，有輕度淋巴細(xì)胞增高，蛋白、IgG略有升高，血清和CSF中可以檢測(cè)出抗Hu-抗體，CSF中滴度較高，提示抗體由鞘內(nèi)合成肌電圖肌電圖特點(diǎn)是感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位衰減或缺失，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正?；騼H輕度減慢，無(wú)失神經(jīng)電位輔助檢查六、亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病腦脊液檢查：多數(shù)正常，四肢遠(yuǎn)端疼痛及其他各種感覺(jué)障礙感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)肌力相對(duì)保留肌電圖感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢及波幅減低運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常本病應(yīng)與Guillian-Barre綜合征鑒別診斷及鑒別診斷六、亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病

四肢遠(yuǎn)端疼痛及其他各種感覺(jué)障礙本病應(yīng)與Guillian-Ba尚無(wú)特效治療方法血漿置換、皮質(zhì)類固醇及免疫球蛋白治療對(duì)多數(shù)患者無(wú)效早期切除原發(fā)腫瘤可延緩本病病程，但預(yù)后不良治療及預(yù)后六、亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病

尚無(wú)特效治療方法治療及預(yù)后六、亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病肌無(wú)力綜合征由自身免疫介導(dǎo)的神經(jīng)-肌肉接頭功能障礙性疾病至少有一半以上的患者能查到癌腫，80%以上為小細(xì)胞肺癌腫瘤抗原抗體NMJ前膜鈣通道封閉前膜內(nèi)Ach不能釋放

肌無(wú)力七、Lambert-Eaton綜合征

概述肌無(wú)力綜合征腫瘤抗原抗體NMJ前膜鈣通道封閉前膜內(nèi)Ach不能成年男性多見(jiàn)，約2/3患者伴發(fā)腫瘤，特別是小細(xì)胞肺癌亞急性起病，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性肢體近端和軀干肌肉無(wú)力，易疲勞，下肢重于上肢腦神經(jīng)支配肌群不受累自主神經(jīng)功能障礙可以合并其他PNS，如PCD和腦脊髓炎等臨床表現(xiàn)七、Lambert-Eaton綜合征

成年男性多見(jiàn)，約2/3患者伴發(fā)腫瘤，臨床表現(xiàn)七、Lamber藥理學(xué)試驗(yàn)新斯的明或騰喜龍?jiān)囼?yàn)往往陰性，部分患者可有弱反應(yīng)高頻（10Hz以上）重復(fù)電刺激時(shí)波幅遞增到200%以上輔助檢查七、Lambert-Eaton綜合征

藥理學(xué)試驗(yàn)新斯的明或騰喜龍?jiān)囼?yàn)往往陰性，部分患者可有弱反亞急性發(fā)病的肢體近端無(wú)力為主的癥狀短暫活動(dòng)后癥狀減輕無(wú)眼肌麻痹伴自主神經(jīng)功能障礙新斯的明或騰喜龍?jiān)囼?yàn)陰性高頻重復(fù)刺激波幅遞增需與重癥肌無(wú)力鑒別診斷及鑒別診斷七、Lambert-Eaton綜合征

亞急性發(fā)病的肢體近端無(wú)力為主的癥狀需與重癥肌無(wú)力鑒別診斷及膽堿酯酶抑制劑如溴吡斯的明通常無(wú)效血漿置換和免疫抑制劑治療有效針對(duì)伴發(fā)的明確腫瘤進(jìn)行相應(yīng)治療也可使癥狀明顯改善注意避免應(yīng)用鈣通道阻滯劑類藥物如尼莫地平、維拉帕米、氟桂利嗪等治療七、Lambert-Eaton綜合征

膽堿酯酶抑制劑如溴吡斯的明通常無(wú)效治療七、Lambert-第二節(jié)糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第二節(jié)糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥概述隨著人們對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)損害認(rèn)識(shí)的不斷提高和新的檢查手段（如MRI、PET、肌電圖及神經(jīng)肌肉活檢等）的普遍應(yīng)用，糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥檢出率明顯提高，達(dá)50%以上，是糖尿病最常見(jiàn)的并發(fā)癥糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥概述隨著人們對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)損1．糖代謝異常2．神經(jīng)低灌注3．神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子4．自身免疫因素5．炎癥反應(yīng)6．遺傳因素7．其它因素糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)病機(jī)制和病理1．糖代謝異常糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)病機(jī)制和病理1．血糖升高/糖耐量降低2．神經(jīng)系統(tǒng)受損相應(yīng)表現(xiàn)3．神經(jīng)電生理檢查

CTMRI/MRA

神經(jīng)活檢糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥診斷依據(jù)1．血糖升高/糖耐量降低糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥診斷依據(jù)糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥內(nèi)容一、糖尿病性多發(fā)性神經(jīng)病二、糖尿病性單神經(jīng)病三、糖尿病性自主神經(jīng)病四、糖尿病性脊髓病糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥內(nèi)容一、糖尿病性多發(fā)性神經(jīng)病二、糖尿1.控制血糖2.大劑量B族維生素3.改善循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)4.控制血脂，將低密度脂蛋白降到1.03

mmol/L以下糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥治療原則1.控制血糖糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥治療原則最常見(jiàn)的糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥慢性進(jìn)行性病程主要累及雙側(cè)末梢神經(jīng)，以感覺(jué)神經(jīng)和自主神經(jīng)癥狀為主，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累較輕一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病

概述最常見(jiàn)的糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病自下肢遠(yuǎn)端開(kāi)始疼痛、燒灼感、針刺感及寒冷感，夜間重，有時(shí)疼痛劇烈難以忍受而影響睡眠對(duì)稱性麻木、蟻?zhàn)?、燒灼感等感覺(jué)障礙一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病

感覺(jué)神經(jīng)癥狀臨床表現(xiàn)自下肢遠(yuǎn)端開(kāi)始一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病感覺(jué)神體位性低血壓皮膚粗糙、菲薄、干燥、皸裂，指（趾）甲脆弱、不平瞳孔反射異常和汗液分泌障礙一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病

自主神經(jīng)癥狀臨床表現(xiàn)體位性低血壓一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病自主神經(jīng)肢體無(wú)力較輕或無(wú)腱反射減弱或消失一般無(wú)肌萎縮一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)癥狀臨床表現(xiàn)肢體無(wú)力較輕或無(wú)腱反射減弱或消失一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病感覺(jué)和自主神經(jīng)癥狀為主的多發(fā)性周圍神經(jīng)病的癥狀和體征體血糖升高、糖耐量異常、糖化血紅蛋白增高神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，動(dòng)作電位幅度降低診斷依據(jù)一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病

感覺(jué)和自主神經(jīng)癥狀為主的多發(fā)性周圍神經(jīng)病的癥狀和體征診斷依據(jù)藥品、重金屬和一些有機(jī)化合物中毒引起的多發(fā)性周圍神經(jīng)病癌性周圍神經(jīng)病亞急性聯(lián)合變性、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)病遺傳性周圍神經(jīng)病鑒別診斷一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病

藥品、重金屬和一些有機(jī)化合物中毒引起的多發(fā)性周圍神經(jīng)病鑒別診控制血糖B族維生素營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)自發(fā)性疼痛：卡馬西平或苯妥英鈉抗焦慮、抑郁治療一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病

控制血糖治療一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病糖尿病周圍神經(jīng)病預(yù)后不佳有的患者出現(xiàn)頑固性肢端潰瘍、壞死及反復(fù)感染導(dǎo)致敗血癥預(yù)后一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病

糖尿病周圍神經(jīng)病預(yù)后不佳預(yù)后一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病單支神經(jīng)受累急性、亞急性起?。ㄆ鹨蜓系K，髓鞘受損重于軸索）腦神經(jīng)：外展、滑車、動(dòng)眼、面神經(jīng)脊神經(jīng)：尺、橈、正中、腋、股、腓少數(shù)侵及：膈、閉孔神經(jīng)二、糖尿病性單神經(jīng)病

概述單支神經(jīng)受累二、糖尿病性單神經(jīng)病概述單神經(jīng)，亞急性，病程可數(shù)周-數(shù)月感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)均受侵犯，相應(yīng)分布支配區(qū)域感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙肌電圖以傳導(dǎo)速度減慢為主臨床表現(xiàn)二、糖尿病性單神經(jīng)病

單神經(jīng)，亞急性，病程可數(shù)周-數(shù)月臨床表現(xiàn)二、糖尿病性單神經(jīng)病同“多發(fā)性周圍神經(jīng)病”以機(jī)體能否及時(shí)建立“側(cè)支循環(huán)”決定其能否“痊愈”預(yù)后二、糖尿病性單神經(jīng)病

同“多發(fā)性周圍神經(jīng)病”預(yù)后二、糖尿病性單神經(jīng)病認(rèn)識(shí)上主要靠“臨床癥狀和體征”關(guān)鍵詞組：80%的患者，20年的病程：15%的合并體位性低血壓30mmHg的臥立收縮壓差心動(dòng)過(guò)速異常瞳孔低血糖性意識(shí)障礙三、糖尿病性自主神經(jīng)病

概述認(rèn)識(shí)上主要靠“臨床癥狀和體征”三、糖尿病性自主神經(jīng)病糖尿病性胃腸自主神經(jīng)病糖尿病性膀胱功能障礙糖尿病性性功能障礙常見(jiàn)類型三、糖尿病性自主神經(jīng)病

糖尿病性胃腸自主神經(jīng)病常見(jiàn)類型三、糖尿病性自主神經(jīng)病關(guān)鍵詞：胃腸功能紊亂食道蠕動(dòng)減慢、胃張力降低、排空延長(zhǎng)胃酸減少、膽囊功能障礙腹瀉、脂肪瀉、“五更瀉”、便秘常主訴：腹脹、消化不良、不明原因腹瀉或便秘常見(jiàn)類型

三、糖尿病性自主神經(jīng)病

1糖尿病性胃腸自主神經(jīng)病關(guān)鍵詞：胃腸功能紊亂常見(jiàn)類型三、糖尿病性自主神經(jīng)病關(guān)鍵詞：13%合并低張力大容量性膀胱殘余尿—易繼發(fā)尿路感染神經(jīng)源性膀胱常見(jiàn)類型

三、糖尿病性自主神經(jīng)病

2糖尿病性膀胱功能障礙關(guān)鍵詞：常見(jiàn)類型三、糖尿病性自主神經(jīng)病2糖尿病性關(guān)鍵詞：男性糖尿病患者50%，陽(yáng)痿可以是糖尿病自主神經(jīng)障礙的唯一表現(xiàn)女性40歲以下38%月經(jīng)紊亂、性冷淡、會(huì)陰部瘙癢可能的原因：骶部副交感神經(jīng)受損常見(jiàn)類型

三、糖尿病性自主神經(jīng)病

3糖尿病性性功能障礙關(guān)鍵詞：常見(jiàn)類型三、糖尿病性自主神經(jīng)病3糖尿病性少見(jiàn)病種有：糖尿病性肌萎縮糖尿病性假性脊髓癆脊前動(dòng)脈綜合癥治療：以醫(yī)治原發(fā)病-糖尿病為主輔以B族維生素四、糖尿病性脊髓病

概述少見(jiàn)四、糖尿病性脊髓病概述發(fā)病機(jī)制：Ⅱ型學(xué)說(shuō)：代謝循環(huán)免疫病理表現(xiàn)：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘→軸索變性臨床特點(diǎn)：中老年亞急性多急性隱匿也有單側(cè)雙側(cè)不對(duì)稱延髓支配肌肉一般不受累無(wú)感覺(jué)障礙膝反射減弱或消失，而踝反射正常典型表現(xiàn)：骨盆帶肌肉萎縮、無(wú)力—股四頭肌萎縮與無(wú)力不平行，萎縮重于肌無(wú)力肌電圖：支配近端肌肉和脊旁肌為主的神經(jīng)源性損害病種描述四、糖尿病性脊髓病

1糖尿病性肌萎縮發(fā)病機(jī)制：Ⅱ型學(xué)說(shuō)：代謝循環(huán)免疫病種描述四、糖尿病性受累部位：脊髓的后根和后索臨床表現(xiàn)：深感覺(jué)障礙感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)不穩(wěn)、蹣跚夜間行走困難、走路踩棉花感閉目難立征陽(yáng)性病種描述四、糖尿病性脊髓病

2糖尿病性假性脊髓癆受累部位：脊髓的后根和后索病種描述四、糖尿病性脊髓病第三節(jié)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

Systemiclupuserythematosus,SLE第三節(jié)SystemiclupuserythematoSLE：自身免疫疾病，全身累及由遺傳、內(nèi)分泌和環(huán)境因素等致免疫失調(diào)引起慢性炎性疾病21.4/10萬(wàn)90%為女性約50%患者有——神經(jīng)精神癥狀并發(fā)癥：表現(xiàn)有——頭痛、癲癇、精神障礙、認(rèn)知障礙腦血管病、狼瘡腦病、無(wú)菌性腦膜炎運(yùn)動(dòng)障礙、脊髓病、周圍神經(jīng)病系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)概述SLE：自身免疫疾病，全身累及系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)SLE：免疫介導(dǎo)損傷

神經(jīng)損傷：抗體直接損傷神經(jīng)抗體對(duì)腦血管損傷抗體對(duì)凝血系統(tǒng)的影響抗體對(duì)脈絡(luò)膜和血腦屏障的損傷系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)發(fā)病機(jī)制SLE：免疫介導(dǎo)損傷系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)發(fā)病機(jī)中樞神經(jīng)系統(tǒng)：腦：新舊不一的微梗死（可大面積梗死）出血——腦出血及蛛網(wǎng)膜下腔出血腦血管廣泛受累，以小血管病變?yōu)橹?，可“透明樣變”血管?nèi)皮增生，也可出現(xiàn)血管炎性改變白質(zhì)——還可有“脫髓鞘”改變周圍神經(jīng)系統(tǒng)：周圍神經(jīng)主要以多灶性不對(duì)稱的脫髓鞘改變?yōu)橹魃窠?jīng)滋養(yǎng)小血管病變——導(dǎo)致軸索改變系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)病理中樞神經(jīng)系統(tǒng)：系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)病理SLE是全身性慢性病其神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥可出現(xiàn)在SLE診斷之前也可出現(xiàn)于SLE的各個(gè)時(shí)期有十一方面的表現(xiàn)特點(diǎn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)SLE是全身性慢性病系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)最常見(jiàn)，約有32%～70%主要為偏頭痛，其次是緊張性頭痛早期即可單獨(dú)出現(xiàn)糖皮質(zhì)激素治療可緩解系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

頭痛

1最常見(jiàn)，約有32%～70%系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床較常見(jiàn)，約有17%～37%有約5%～10%為SLE的首發(fā)癥狀出現(xiàn)并非意味著疾病的晚期發(fā)作形式：全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作單純部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作癲癇持續(xù)狀態(tài)反射性癲癇精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作——注意與原發(fā)性癲癇相鑒別！系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

癲癇2較常見(jiàn)，約有17%～37%系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床較常見(jiàn)，約有3%～15%部位：大腦、小腦、腦干腦梗死、出血，蛛網(wǎng)膜下腔出血直接原因：腦血管本身病變心臟附壁血栓脫落栓塞腦SLE并發(fā)的高血壓、尿毒癥

——腦血管病系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)腦血管病

3臨床表現(xiàn)較常見(jiàn)，約有3%～15%系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)腦血管不包括腦血管病變引起的精神癥狀表現(xiàn)：腦胡言亂語(yǔ)、意識(shí)模糊、躁動(dòng)不安、幻覺(jué)、癡呆、抑郁等系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)認(rèn)知障礙及精神癥狀

4不包括腦血管病變引起的精神癥狀系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)急或慢性，常在SLE早期，可首發(fā)，易復(fù)發(fā)表現(xiàn)：頭痛、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直等腦膜刺激征系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)無(wú)菌性腦膜炎

5急或慢性，常在SLE早期，可首發(fā)，易復(fù)發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)主要是狼瘡性舞蹈病，偶見(jiàn)SLE性帕金森綜合癥30歲以下女性多見(jiàn)，一過(guò)性多，少數(shù)持續(xù)數(shù)年急性發(fā)作期多見(jiàn)，可單側(cè)或雙側(cè)舞蹈，復(fù)發(fā)率25%檢查：狼瘡性舞蹈病——現(xiàn)有影像學(xué)無(wú)改變SLE性帕金森綜合癥——有影像學(xué)改變特定反射性核素功能PET和SPECT：早期腦內(nèi)DAT-多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)載體功能顯著降低D2型多巴胺受體火星早期超敏，晚期低敏，多巴胺遞質(zhì)合成減少系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

運(yùn)動(dòng)障礙

6主要是狼瘡性舞蹈病，偶見(jiàn)SLE性帕金森綜合癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡的可作為SLE最初的臨床表現(xiàn)，但其他時(shí)期也有急性、亞急性發(fā)病脊髓血管炎-脊髓缺血壞死胸髓受累居多，可雙下肢無(wú)力，甚至完全性截癱受損平面以下各種感覺(jué)減退和消失大小便功能障礙，等約25%合并是視神經(jīng)改變——注意與視神經(jīng)脊髓炎鑒別檢查：MRI相應(yīng)節(jié)段長(zhǎng)T2信號(hào)，常有水腫，增粗，強(qiáng)化。也有MRI無(wú)異常發(fā)現(xiàn)的CSF蛋白和淋巴可升高系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)脊髓病

7可作為SLE最初的臨床表現(xiàn)，但其他時(shí)期也有系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神主要是：視神經(jīng)也有累及面神經(jīng)、三叉神經(jīng)及后組腦神經(jīng)注意：可以是腦神經(jīng)單獨(dú)受累也可以是病變侵及大腦、腦干時(shí)累及腦神經(jīng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)病變

8主要是：視神經(jīng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)病少見(jiàn)主要是“非對(duì)稱性神經(jīng)炎”；也可有單神經(jīng)病、多發(fā)性單神經(jīng)病、彌漫性神經(jīng)病常見(jiàn)癥狀

——感覺(jué)異常，可有手套、襪套狀痛覺(jué)減退——感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)累及神經(jīng)根——表現(xiàn)：急、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)病系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)脊神經(jīng)病變

9少見(jiàn)主要是“非對(duì)稱性神經(jīng)炎”；也可有單神經(jīng)病、系統(tǒng)性紅斑狼與SLE有關(guān)的檢查，參見(jiàn)內(nèi)科學(xué)有關(guān)章節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)檢查，主要圍繞以下四個(gè)方面講述：腦脊液血清免疫學(xué)檢查影像學(xué)：CTMRI腦電圖肌電圖系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)輔助檢查與SLE有關(guān)的檢查，參見(jiàn)內(nèi)科學(xué)有關(guān)章節(jié)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系壓力：35%升高一般輕度，也有400mmH2O以上者蛋白：74%升高，多在0.51~2.92g/L之間細(xì)胞：18%伴白細(xì)胞輕度甚高，十幾個(gè)到幾十個(gè)每

微升，以淋巴細(xì)胞升高為主糖、氯：多數(shù)正常，個(gè)別報(bào)道糖降低其他：可查到——抗神經(jīng)元抗體和抗淋巴細(xì)胞—IgG，半數(shù)出現(xiàn)寡克隆帶——CSF中C4補(bǔ)體和糖降低，提示狼瘡性腦病

“活動(dòng)”系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)輔助檢查1腦脊液

壓力：35%升高一般輕度，也有