肺內(nèi)血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤

關(guān)于肺內(nèi)血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤第1頁，共15頁，2022年，5月20日，21點(diǎn)51分，星期五病理主要探討臟器血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤（EHE）的臨床病理特點(diǎn)。

典型病理：

臟器多發(fā)性邊界不清的小結(jié)節(jié)，瘤細(xì)胞呈“卵圓形”或“圓形”上皮樣或組織細(xì)胞樣，胞漿豐富嗜酸性，分布于粘液間質(zhì)中；間質(zhì)粘液樣變性或透明變性，胞漿內(nèi)有大空泡，空泡內(nèi)偶見紅細(xì)胞及其碎片。免疫組化：F8、CD31、CD34為陽性表達(dá)。良惡性：肺內(nèi)低度惡性（交界性）血管源性腫瘤。診斷：主要為病理形態(tài)學(xué)及免疫組化染色。第2頁，共15頁，2022年，5月20日，21點(diǎn)51分，星期五EHE介紹罕見(全世界約50例)不明，年齡不限（7~76y），女性多見(肝)，40%患者年齡小于30歲。推測可能與口服避孕藥、孕激素失調(diào)、氯乙烯污染和肝移植等因家有關(guān)?？蔁o癥狀或輕微咳嗽、咳痰、少量咯血目前尚無有效治療措施.臟器發(fā)病病因臨表治療第3頁，共15頁，2022年，5月20日，21點(diǎn)51分，星期五影像特點(diǎn)：1、兩肺彌漫結(jié)節(jié)（可單發(fā)），兩下肺為主，病灶多沿血管及支氣管分布，多小于1cm；周邊可見暈征、GGO-混合型（ground-glassopacity）即“煎蛋樣”表現(xiàn)，部分呈“印戒征”，部分伴有空洞形成；常無縱膈或隆突下淋巴結(jié)腫大。CT平掃為低密度影，病灶中心更低密度，約20%病灶可有鈣化、增強(qiáng)后動脈期主要表現(xiàn)為周邊強(qiáng)化為主，延遲后腫瘤實(shí)質(zhì)內(nèi)造影劑進(jìn)入，而中央低密度區(qū)無強(qiáng)化；可伴有鈣化、出血、壞死、炎細(xì)胞浸潤或淋巴濾泡形成。2、肝臟彌漫低密度結(jié)節(jié)，病灶中心結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化（多于肺內(nèi)發(fā)病）；增強(qiáng)后動脈期主要表現(xiàn)為周邊強(qiáng)化為主，延遲后腫瘤實(shí)質(zhì)內(nèi)造影劑進(jìn)入，而低密度區(qū)無強(qiáng)化。第4頁，共15頁，2022年，5月20日，21點(diǎn)51分，星期五上皮樣血管內(nèi)皮瘤起源由Weiss等于1982年首次命名，是一種少見的血管源性腫瘤，多發(fā)生在軟組織以及肺、骨、腦和小腸等臟器，原發(fā)于肝臟者甚為少見。發(fā)病與病因?qū)W:EHE以往又曾稱為組織細(xì)胞樣血管內(nèi)皮細(xì)胞戒和硬化性內(nèi)皮樣肉瘤。Ishak等于1984年首先報道肝原發(fā)性EHE。Makhlouf等于1999年報道了美軍病理研究所(AFIP)31年期間收集的137例肝EHE，其中經(jīng)肝活檢及肝穿刺組織診斷者占68%，手術(shù)切除者4例，肝移植6例。第5頁，共15頁，2022年，5月20日，21點(diǎn)51分，星期五分析

兩肺彌漫結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)較大，需要鑒別的有轉(zhuǎn)移、淋巴瘤、真菌病、韋格式肉芽腫，而結(jié)節(jié)周邊伴暈征的只有真菌病可符合，但考慮到肝臟彌漫低密度結(jié)節(jié)伴中心點(diǎn)狀強(qiáng)化，真菌病肝臟這種表現(xiàn)好像沒見過。肝臟這種表現(xiàn)到符合上皮樣血管內(nèi)皮瘤，該病可累及肺，而肺上皮樣血管內(nèi)皮瘤典型表現(xiàn)就是多發(fā)結(jié)節(jié)伴周邊GGO。由于對本病的認(rèn)知程度低，且大多數(shù)患者無特征性的臨床表現(xiàn)和輔助檢查的異常，影像學(xué)檢查多會誤診為肝臟轉(zhuǎn)移性腫瘤。第6頁，共15頁，2022年，5月20日，21點(diǎn)51分，星期五例第7頁，共15頁，2022年，5月20日，21點(diǎn)51分，星期五第8頁，共15頁，2022年，5月20日，21點(diǎn)51分，星期五第9頁，共15頁，2022年，5月20日，21點(diǎn)51分，星期五平掃第10頁，共15頁，2022年，5月20日，21點(diǎn)51分，星期五第11頁，共15頁，2022年，5月20日，21點(diǎn)51分，星期五第12頁，共15頁，2022年，5月20日，21點(diǎn)51分，星期五第13頁，共15頁，2022年，5月20日，21點(diǎn)51分，星期五小節(jié)影像學(xué)特征:肺內(nèi)GGO（混合型）。多位于肝臟的周邊區(qū)域，肝臟包膜無膨隆。肝內(nèi)低密度，中心強(qiáng)化。病理：上皮樣或組織細(xì)胞樣，為圓形或多角形不規(guī)則排列，分布于粘液間質(zhì)中；胞質(zhì)內(nèi)可見印戒狀的空泡，內(nèi)有紅細(xì)胞及其碎片好發(fā)：肝EHE主要發(fā)生于中年女性，平均年齡42歲，肺內(nèi)發(fā)病罕見。（肝發(fā)病》肺）提示：無特征性的臨床表現(xiàn)和輔助檢查的異常，易誤診，應(yīng)考慮到