白細胞減少癥和粒細胞缺乏

白細胞減少癥和粒細胞缺乏麗水市人民醫(yī)院血液科汪笑秋第一頁，共二十八頁。主要內容定義生理發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療第二頁，共二十八頁。

白細胞與機體的抗感染密切相關，低于0.5×109/L極可能有嚴重感染

1．白細胞減少（leukopenia）：外周血白細胞總數(shù)持續(xù)低于4×109/L2．白細胞減少癥：各種病因導致外周血白細胞計數(shù)成人<4×109/L3．中性粒細胞減少癥：外周血中，中性粒細胞絕對數(shù)持續(xù)<1.5×109/L4．粒細胞缺乏（agranulocytosis）：當中性粒細胞嚴重減少<0.5×109/L定義第三頁，共二十八頁。1．粒細胞生長于骨髓，由原始幼稚細胞逐漸分化2．粒細胞增殖、分化的過程生理第四頁，共二十八頁。第五頁，共二十八頁。（一）粒細胞生成障礙1.放射物質影響：X線，放射性核素接觸達一定劑量后，全髓細胞均減少，外周血中出現(xiàn)粒細胞核左移，粒細胞生存期正常2.化學毒物及細胞毒藥物的影響：

砷、苯等易感者粒細胞減少甲亢患者服用他巴唑、精神病患者服用氯氮平等發(fā)病機制第六頁，共二十八頁。氨基比林（半抗原）首次，使機體產(chǎn)生抗體白細胞蛋白質（全抗原）

再次氨基比林體內有抗自身白細胞抗體大量抗體吸附粒細胞表面使白細胞凝集、破壞藥物引起粒細胞破壞簡圖示意第七頁，共二十八頁。3．惡性腫瘤侵潤骨髓：骨髓正常造血受抑制4．全身營養(yǎng)不良：骨髓營養(yǎng)不良，各種細胞生長均受影響5．家族遺傳因素：遺傳性粒細胞減少第八頁，共二十八頁。（二）粒細胞破壞或消耗過多：

粒細胞生存時間縮短超過骨髓生成能力，分裂池各種細胞代償性增加，貯存池耗竭。1．嚴重敗血癥、慢性炎癥2．脾功能亢進3．藥物過敏4．自身免疫性疾?。⊿LE、RA等）第九頁，共二十八頁。（三）粒細胞分布紊亂：粒細胞轉移至邊緣池、附壁，循環(huán)池中少。

腎上腺素試驗證實第十頁，共二十八頁。（一）白細胞減少癥：1．不明原因者：起病緩慢，多數(shù)頭暈、乏力、食欲減退，發(fā)熱等2．繼發(fā)于其它疾病者：有原發(fā)病癥狀，另有口腔炎、中耳炎、氣管炎等臨床表現(xiàn)第十一頁，共二十八頁。（二）粒細胞缺乏癥：為急危重癥，處理不及時，不適當，有生命危險

起病急，畏寒、高熱、頭痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直腸肛門感染、肝脾大等

粒細胞絕對值500～1000/μl中度感染，<500/μl重度感染

大多由藥物或化學毒物通過免疫反應引起

第十二頁，共二十八頁。1．白細胞減少癥：外周血：白細胞<4.0×109/L，紅細胞及血小板大都正常骨髓示：粒系成熟障礙

2．粒細胞缺乏：外周血：中性粒細胞<0.5×109/L。粒細胞胞漿中有中毒顆粒、空泡，核可固縮，淋巴細胞相對增多骨髓示：各階段粒細胞幾乎消失，恢復時幼稚細胞增多，呈類白血病反應實驗室檢查第十三頁，共二十八頁。有臨床癥狀、血象、骨髓檢查，診斷不難反復多次檢查外周血白細胞<4.0×109/L，骨髓檢查支持注意：1．病史，服藥史，接觸射線史

2．排除腫瘤轉移，再障，低增生性白血病診斷與鑒別診斷第十四頁，共二十八頁。治療原發(fā)病祛除病因預防感染治療感染升白細胞治療治療原則第十五頁，共二十八頁。（一）急性粒細胞缺乏：1.支持治療（輸靜脈免疫球蛋白，必要時輸注白細胞制劑）2.皮膚、口腔、肛門護理，強有力的抗生素治療3.應用重組人粒細胞集落刺激因子（G-CSF）或（和）GM-CSF4.自身免疫性粒細胞缺乏癥用適量糖皮質激素第十六頁，共二十八頁。（二）白細胞減少癥：

1．注意觀察，隨訪，有感染者積極治療

2．藥物：芪膠升白膠囊、益血生膠囊、利可君片等口服

GM-CSF：?！奘杉毎浯碳ひ蜃?/p>

G-CSF：粒細胞集落刺激因子

第十七頁，共二十八頁。病例分享患者男性，41歲，有未分化型精神分裂癥病史十余年，加重3月，口服“氯氮平片、利培酮片”治療。此次因“發(fā)熱、咳嗽3天”入院。查體：T39.8℃，右上肢前臂紅腫，皮溫高，觸痛陽性，雙肺可聞及濕羅音。第十八頁，共二十八頁。病例一第十九頁，共二十八頁。病例分享-診斷1、粒細胞缺乏2、敗血癥3、肺部感染4、右上肢前臂軟組織感染5、腸道感染（次日出現(xiàn)腹瀉，補充診斷）第二十頁，共二十八頁。病例分享-治療治療措施：1、病危通知，層流床應用，保持口腔、耳、鼻、眼、會陰衛(wèi)生。2、亞胺培南西司他汀針+萬古霉素針聯(lián)合抗感染，G-CSF+GM-CSF聯(lián)合促進白細胞生成。3、靜脈丙種球蛋白增強被動免疫。第二十一頁，共二十八頁。病例分享目前患者精神好轉，無畏寒發(fā)熱，咳嗽咳痰緩解，腹瀉改善，右上肢前臂紅腫消退。第二十二頁