主動脈夾層的診治

主動脈夾層的診治河北大學(xué)附屬醫(yī)院賈新未第1頁，共80頁。概況主動脈夾層是指血液自撕裂的主動脈內(nèi)膜口涌入主動脈中層并導(dǎo)致主動脈壁自中層撕裂或主動脈壁中層的自發(fā)性出血形成血腫一般向遠(yuǎn)端延伸，但也可向近端擴展如再次破入主動脈，則形成主動脈雙通道如合并血栓形成、機化，可出現(xiàn)“自愈”累及不同主動脈分支可出現(xiàn)不同表現(xiàn)第2頁，共80頁。發(fā)病率最常發(fā)生在50-70歲男性，男女比例為3:1，40以下罕見。40歲以下患者應(yīng)除外馬凡綜合征或先天性心臟病，可見于部分妊娠婦女。年均發(fā)病率為0.5~1/10萬人口。美國每年發(fā)病布至少2000例。中國年均發(fā)病率20-30/10萬第3頁，共80頁。病死率21%患者死于入院前內(nèi)科住院治療死亡率80~85%外科住院治療死亡率15~20%65~75%患者在急性期（2周內(nèi)）死于心包填塞、心律失常和夾層破裂出血等。第4頁，共80頁。病因高血壓動脈粥樣硬化特發(fā)性主動脈中層退變彈力纖維和膠原減少，粘液變，中層囊性壞死平滑肌細(xì)胞丟失（老年患者）遺傳性疾?。厚R凡綜合征、Ehlers-DnalosTuner綜合征。常染色體遺傳病，家族性，年輕發(fā)病先天性主動脈瓣畸形：二瓣畸形、狹窄和主動脈縮窄創(chuàng)傷：主動脈鈍性創(chuàng)傷、導(dǎo)管檢查、IABP（多為逆行撕裂，可自愈）。主動脈手術(shù)鉗夾、腔內(nèi)隔絕術(shù)等。炎癥：梅毒性動脈炎，巨細(xì)胞動脈炎，衣原體感染：抗炎治療？第5頁，共80頁。病理解剖撕裂向近心端擴展時，可引起主動脈瓣膜關(guān)閉不全、冠狀動脈開口的狹窄或閉塞，導(dǎo)致冠脈供血不足甚至心肌梗死。向遠(yuǎn)心端擴展時，可波及主動脈弓部的頭臂動脈，左頸總動脈和左鎖骨下動脈，可引起腦部及上肢的供血不足，甚至偏癱或昏迷，再向下可累及腹主動脈及其分支，甚至髂總動脈，可引起相關(guān)內(nèi)臟（肝，胃，腸或腎）及下肢缺血癥狀。部分嚴(yán)重患者可發(fā)生主動脈外膜破裂，使大量血液流入心包腔、縱隔、胸腔或腹膜后間隙。少數(shù)患者主動脈夾層內(nèi)膜完整，其夾層血腫可能為病變處的滋養(yǎng)血管破裂而內(nèi)出血所致。也可擴展時穿破內(nèi)膜，夾層血液回流入主動脈。第6頁，共80頁。病理解剖起始部位1）主動脈瓣上數(shù)厘米2）左鎖骨下動脈開口以下撕裂部位升主動脈65%主動脈弓10%腹主動脈5%第7頁，共80頁。病理分型Debakey法：I型內(nèi)膜破口位于升主動脈，擴展范圍超過主動脈弓，直至腹主動脈，最常見的類型。II型內(nèi)膜破口位于升主動脈，擴展范圍局限于升主動脈或主動脈弓；III型內(nèi)膜破口位于降主動脈峽部，擴展范圍累及降主動脈或腹主動脈。Stanford法A型（近端型）：包括I和II型；B型（遠(yuǎn)端型）：即III型。第8頁，共80頁。病程急性期兩周以內(nèi)亞急性期：兩周到兩個月慢性期兩個月以后第9頁，共80頁。特點復(fù)雜多樣性，易誤診漏診疼痛出血癥狀缺血癥狀壓迫癥狀心功能不全癥狀心包填塞癥狀臨床表現(xiàn)第10頁，共80頁。疼痛74-90%患者出現(xiàn)突發(fā)劇烈胸背部疼痛呈撕裂劈裂刀割樣疼痛一開始即達(dá)到高峰，持續(xù)不緩解疼痛的部位反映了主動脈的受累部位胸痛：可見于I、II、III型背部肩胛間區(qū)疼痛見于I和II型腹部和腰部疼痛見于III型可有放射痛：下腹部、腰背部腹股溝、下肢放射可有游走性，提示夾層進(jìn)展的途徑第11頁，共80頁。DistributionoftheSiteofPainSiteofPainPatientsNo.%ofTotal(n=72)Anteriorchest4664.0Back79.7Neck22.8Throat11.4Head(faceandjaw)22.8Epigastrium79.7Groin11.4Withoutpain68.3IstvanM;etal.Chest,2000;117:1271第12頁，共80頁。突然出現(xiàn)可合并急性關(guān)閉不全表現(xiàn)雜音，周圍血管征為主動脈瓣環(huán)受累所致易誤診為其它原因主動脈瓣急性關(guān)閉不全第13頁，共80頁。急性心肌梗塞冠脈開口受累，導(dǎo)致急性閉塞，右冠多見可能誤診為急性心梗，遺漏AD的診斷，如進(jìn)行溶栓治療可造成嚴(yán)重后果，早期死亡率達(dá)71%以上。臨床上必須高度重視。對急性心梗尤其是下壁心?；颊撸诮o與抗凝或溶栓前，首先要排除AD.（D-dimer<500?)第14頁，共80頁。心包填塞由病變主動脈周圍的炎性滲出反應(yīng)引起也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血。易誤診為急性心包炎第15頁，共80頁。休克多由于III型AD并發(fā)破裂所致。易誤診為消化性潰瘍、膽囊炎、支氣管擴張、肺結(jié)核或腫瘤等。第16頁，共80頁。神經(jīng)系統(tǒng)病變神志異常、昏迷、偏癱、截癱及抽搐易誤診為腦血管意外發(fā)病機制無名動脈或左側(cè)頸總動脈受累可發(fā)生腦血管意外累及主動脈進(jìn)入脊髓的分支動脈開口，脊髓急性缺血，出現(xiàn)下肢無力，截癱等。第17頁，共80頁。急性腎衰、腎性高血壓常見于III型AD，為腎動脈開口受累所致易誤診為其它疾病導(dǎo)致的急性腎衰竭。第18頁，共80頁。大血管阻塞及臟器缺血的表現(xiàn)冠狀動脈----心肌梗塞頸總動脈----大腦左鎖骨下動脈----左上肢腸系膜上動脈----小腸腎動脈----腎臟髂動脈----下肢脊髓分支動脈----脊髓……第19頁，共80頁。血腫壓迫的臨床表現(xiàn)突發(fā)發(fā)音嘶啞，失聲上呼吸道阻塞吞咽困難霍納綜合征第20頁，共80頁。劇烈胸痛85%轉(zhuǎn)移性痛70%暈厥9.4%低心排狀態(tài)47%CHF6.6%主動脈瓣返流32%心包壓塞8.4%高血壓49%無脈50%猝死72%破入心包70%累及冠脈1~2%72例主動脈夾層患者的癥狀分布特點IstvanM;etal.Chest,2000;117;1271第21頁，共80頁。體征血壓有休克的表現(xiàn)，但血壓不降反升心臟體征：雜音周圍血管征心包填塞表現(xiàn)胸部體征：縱膈增寬，異常搏動腹部體征：移動性濁音波動感異常搏動神經(jīng)系統(tǒng)體征：昏迷偏癱截癱無力第22頁，共80頁。輔助檢查心電圖：可鑒別AMI和AD。但應(yīng)注意約20%的近端型AD可并發(fā)AMI，溶栓可能帶來嚴(yán)重后果。OMI合并室壁瘤胸片：縱膈增寬；胸腔積液；內(nèi)膜鈣化影到主動脈邊緣的距離有助于判斷血腫或撕裂的存在。在主動脈邊緣內(nèi)側(cè)且超過10mm提示夾層可能。在主動脈邊緣外側(cè)，則提示主動脈瘤第23頁，共80頁。心臟及腹部超聲檢查UCG可較好顯示主動脈根部、升主動脈，對A型夾層敏感性70-100%，特異性80-90%。TEE達(dá)95%以上。主動脈瓣關(guān)閉不全、心包積液、主動脈分支開口情況可見隨心動周期而擺動的剝離內(nèi)膜回聲以及主動脈夾層后的真假腔，確定撕裂口和出口位置，血流情況等。內(nèi)膜鈣化移位、主動脈增厚或假腔內(nèi)滯留血栓。腹部超聲可直接測量腹主動脈各段直徑。大于相鄰正常直徑50%可診斷腹主動脈瘤。診斷敏感性和特異性均可達(dá)100%。無創(chuàng)、便捷，是篩查的最合適辦法第24頁，共80頁。腹主動脈左頸總動脈主動脈根部第25頁，共80頁。CT檢查CT平掃對顯示動脈瘤直接征象（內(nèi)膜片和真假腔）價值有限，對主動脈壁鈣化內(nèi)移及主動脈周圍血腫可清晰顯示。增強CT可清晰顯示主動脈腔內(nèi)、主動脈壁、動脈周圍情況，顯示胸主動脈及其分支開口情況螺旋CT的敏感性100%，特異性達(dá)98-99%。CTA可全方位展示夾層情況，可顯示撕裂口位置。是確診最常用的方法缺點：造影劑副作用和主動脈搏動產(chǎn)生的偽影干擾第26頁，共80頁。增強CT顯示主動脈根部、主動脈弓及胸主動脈夾層第27頁，共80頁。MRI及MRA敏感性96-100%，特異性為98-100%，診斷準(zhǔn)確率達(dá)97.6%。金標(biāo)準(zhǔn)對主動脈分支受累的顯示優(yōu)于TEE和CT，不如主動脈造影清晰，不能顯示冠脈受累情況MRA能清楚顯示主動脈全貌，對真假腔、分支情況及血栓等。準(zhǔn)確率達(dá)100%。缺點：時間長，不適于急診；磁場干擾，某些患者不適用；不能顯示血管壁及內(nèi)膜片的變化。第28頁，共80頁。主動脈造影優(yōu)點：準(zhǔn)確可靠，敏感性和特異性分別為88%和95%缺點：有創(chuàng)，有潛在危險性，不便，價格，對比劑和放射線損傷第29頁，共80頁。診斷病史：高血壓病史，突發(fā)劇烈胸痛體征：主動脈瓣雜音，動脈搏動（雙上肢、雙下肢）輔助檢查：胸片超聲CT（增強）、CTAMRI動脈造影D-dimer？第30頁，共80頁。陽性輔助檢查結(jié)果胸片示主動脈陰影進(jìn)行性增寬超聲提示：主動脈壁分裂為兩層，主動脈增寬，或見飄動的撕裂內(nèi)膜CT或MRI造影顯示真假腔主動脈造影顯示破口和真假腔D-dimer（<500ng/ml,or>1600ng/ml)第31頁，共80頁。診斷要點高血壓患者突發(fā)胸背部及上腹部撕裂樣疼痛，鎮(zhèn)痛劑不能緩解疼痛伴休克樣癥候群，但血壓反而升高或正?；蛏越档投唐趦?nèi)出現(xiàn)的主動脈瓣關(guān)閉不全突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭、急性心包填塞等。胸片提示主動脈增寬或外形不規(guī)則確診依靠影像學(xué)技術(shù)。第32頁，共80頁。急性心肌梗塞胸痛不如夾層突然，逐漸加重，疼痛部位相對固定心電圖動態(tài)變化心肌酶譜動態(tài)變化胸片無主動脈進(jìn)行性增寬CT、冠脈+主動脈造影可明確診斷第33頁，共80頁。病例1女性，50歲既往高血壓病史突發(fā)胸背部疼痛12小時入院血壓：200/120mmHg，心電圖多導(dǎo)聯(lián)ST水平壓低心肌酶譜及心肌三項均顯著升高考慮NSTEMI抗凝擴冠治療7天為行介入治療轉(zhuǎn)入我科考慮到年輕女性，危險因素少，合并高血壓，后背痛。CT提示主動脈夾層多危險??！第34頁，共80頁。病例2患者，男性，51歲。主訴：突發(fā)胸痛1小時。

第35頁，共80頁。病史資料患者吃中飯時突發(fā)胸骨后劇烈疼痛，伴氣促、大汗淋漓，無暈厥、惡心、嘔吐等，持續(xù)1小時不能緩解，送至本院急診，心電圖檢查提示竇性心動過緩，V1-3呈QS型，ST段弓背向上抬高，V1-6T波倒置。急診心肌酶示肌紅蛋白異常升高。追問病史，患者有活動性胸悶史2-3年，含服速效救心丸可緩解?；颊哂懈哐獕翰∈?0年，血壓最高達(dá)180/120mmHg，不規(guī)則服用降壓藥物。第36頁，共80頁。體格檢查T36.8P68bpmR20bpmBP90/62mmHg神清，痛苦面容。鞏膜無黃染，口唇無紫紺。頸靜脈無怒張，肝頸返流征（-）。二肺呼吸音粗，肺底可及少許濕羅音。心濁音界向左側(cè)擴大，心率68bpm，律齊，心前區(qū)可聞及II級返流性雜音。腹平軟，肝脾肋下未及，移濁（-）。雙下肢無浮腫，雙側(cè)足背動脈搏動對稱。第37頁，共80頁。EKG第38頁，共80頁。治療經(jīng)過患者入院后心電圖示嚴(yán)重的竇緩，心率45bpm，血壓70/50mmHg（多巴胺維持下），患者胸悶癥狀嚴(yán)重。予床旁漂浮臨時起搏，多巴胺升壓治療，血壓升至90/60mmHg，病情稍穩(wěn)定后行急診冠脈造影示右冠狀動脈正常，前降支近端100%閉塞，中段90%狹窄。左回旋支正常。予行急診PCI術(shù)。前降支近端病變經(jīng)2.5*15球囊擴張后，植入3.5*24支架，中段病變經(jīng)1.5*15球囊擴張后，植入3.0*28支架，TIMI血流II-III級。手術(shù)過程順利。

第39頁，共80頁。第40頁，共80頁。第41頁，共80頁。第42頁，共80頁。第43頁，共80頁。住院經(jīng)過術(shù)后患者血壓77/60mmHg，繼續(xù)予多巴胺升壓110-130/50-60mmHg。術(shù)后3天仍感胸痛，每天予度冷丁、嗎啡、強痛定止痛對癥治療。第44頁，共80頁。系列心肌酶檢查

CK-MB(0-5ng/ml)

cTnI(0-1.5ng/ml)入院時2.80.09入院后8h7.30.44入院后16h8.411.39入院后24h2.351.47入院后48h0.780.60入院后72h0.660.30第45頁，共80頁。胸片第46頁，共80頁。超聲心動圖第47頁，共80頁。超聲心動圖第48頁，共80頁。胸部CT第49頁，共80頁。胸部CT第50頁，共80頁。胸部CT第51頁，共80頁。住院經(jīng)過10.17早晨患者無明顯誘因下突然雙眼上翻，呼吸停止。心電監(jiān)護(hù)示由竇性80bpm的心率下降至40次室性逸搏心律，經(jīng)積極的心肺復(fù)蘇未能恢復(fù)，宣告死亡。第52頁，共80頁。急性肺栓塞術(shù)后、長期臥床或骨折等歷史呼吸困難、缺氧表現(xiàn)咳嗽、咯血D-dimer陽性肺灌注掃描肺動脈造影第53頁，共80頁。病例介紹患者女性，46歲，既往體健妹妹因馬凡氏綜合征去世。持續(xù)性劍突下及后背部疼痛2小時入院入院BP：149/74mmHg，HR：70次/分面色蒼白，多汗，痛苦貌，劍突下輕壓痛第54頁，共80頁。第55頁，共80頁。淀粉酶正常尿便常規(guī)正常肝腎功能血脂正常心肌三項正常心肌酶正常D-dimer：3.62mg/L第56頁，共80頁。第57頁，共80頁。肺栓塞？？第58頁，共80頁?；颊叱掷m(xù)劍突下及腰背疼痛甚至給予嗎啡止痛仔細(xì)詢問家屬，有馬凡氏綜合征家族史第59頁，共80頁。第60頁，共80頁。第61頁，共80頁。第62頁，共80頁。急轉(zhuǎn)阜外醫(yī)院行“升主動脈瘤切除+升主動脈+全弓置換+支架象鼻術(shù)”。術(shù)后雙下肢癱瘓至今不能自行站立（脊髓病變？）第63頁，共80頁。急腹癥急腹癥一般腹部體征明顯，如壓痛反跳痛等CT和主動脈造影可資鑒別第64頁，共80頁。其它鑒別非主動脈夾層引起的主動脈瓣關(guān)閉不全腦血管意外急性心包炎縱膈腫瘤第65頁，共80頁。鑒別診斷主動脈夾層急性心肌梗塞肺栓塞指一次CT血管造影完成主動脈、冠狀動脈和肺動脈的成像，能對冠心病、主動脈夾層和肺栓塞做出早期精確的診斷。多數(shù)情況下可對這三種危重疾病做出明確診斷和排除。胸痛三聯(lián)CT成像第66頁，共80頁。D-dimer為纖維蛋白的降解碎片，提示血栓形成和溶解過程。是體內(nèi)血栓性疾病的表現(xiàn)。Braunwald新版（2012）教科書稱：發(fā)病后24小時內(nèi)測定D-dimer<500ng/ml對本病的陰性預(yù)測者為95%；發(fā)病后6小時>1600ng/ml者，其陽性可能性比值達(dá)12.8。有助于主動脈夾層的診斷。第67頁，共80頁。急性胸痛、ST抬高、CTnT/I升高三聯(lián)征（黃元鑄）STEMI急性爆發(fā)性心肌炎（心包炎）急性肺栓塞主動脈夾層應(yīng)激性心肌病嗜鉻細(xì)胞瘤第68頁，共80頁。第69頁，共80頁。第70頁，共80頁。第71頁，共80頁。第72頁，共80頁。治療主動脈剪切力的決定因素平均動脈壓搏動壓最大壓力上升速度dp/dtmax治療目標(biāo)降低剪切力，阻止夾層血腫進(jìn)展控制血壓（目標(biāo)：100-120/60-80）控制左室收縮（降低dp/dtmax)減慢心率(60-80)鎮(zhèn)靜、止痛第73頁，共80頁。藥物治療指征無并發(fā)癥的B型AD穩(wěn)定孤立的主動脈弓夾層病情不可能實施手術(shù)者第74頁，共80頁。常用藥物β受體阻斷劑或其他同時具有負(fù)性肌力的藥物抗高血壓藥物鈣拮抗劑利尿劑ACEIsARBs鎮(zhèn)靜通便對癥、支持治療第75頁，共80頁。手術(shù)近端夾層首選手術(shù)遠(yuǎn)端夾層伴下列情況進(jìn)展的重要臟器損害局部壓迫癥狀直徑大于5厘米動脈破裂