風濕性疾病總論課件

風濕性疾病總論風濕性疾病總論目的和要求熟悉風濕性疾病的相關概念熟悉風濕性疾病的分類及主要病種掌握風濕性疾病的臨床特點熟悉風濕性疾病的治療原則及主要方法

目的和要求熟悉風濕性疾病的相關概念Contents風濕病學概念1風濕病的分類2風濕病的病理43風濕病的特點實驗室檢查5風濕病的治療6Contents風濕病學概念1風濕病的分類2風濕病的病理43梭形腫脹天鵝頸樣畸形尺側偏斜峰谷畸形梭形腫脹天鵝頸樣畸形尺側偏斜峰谷畸形風濕性疾病總論課件風濕性疾病總論課件77風濕性疾病總論課件風濕性疾病總論課件風濕性疾病總論課件

風濕性疾病轉歸痛苦（discomfort）抑郁(distress）殘廢（disability）死亡（death）經(jīng)濟損失（dollarlost）風濕性疾病轉歸痛苦（discomfort）風濕病是一類以關節(jié)痛為主要特點由不同原因引起的以血管和全身結締組織為主要侵犯對象的疾病。如類風濕性關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等風濕病學概念目前認為風濕病是一類以關節(jié)痛為主要特點風濕病學概念目前認為風濕病學概念風濕病學：研究骨、關節(jié)及其周圍組織（如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神經(jīng)）等的一組疾病。主要癥狀：疼痛腫脹（紅腫）壓痛功能障礙風濕病學概念風濕病學：研究骨、關節(jié)及其周圍組織（如肌肉、滑囊Contents風濕病學概念1風濕病的分類2風濕病的病理43風濕病的特點實驗室檢查5風濕病的治療6Contents風濕病學概念1風濕病的分類2風濕病的病理43風濕病的分類彌漫性結締組織病脊柱關節(jié)病骨關節(jié)炎代謝和內(nèi)分泌疾病感染相關風濕病腫瘤相關風濕病神經(jīng)血管病骨與軟骨病變非關節(jié)性風濕病其它風濕病的分類彌漫性結締組織病腫瘤相關風濕病風濕病的分類類風濕性關節(jié)炎紅斑狼瘡幼年型關節(jié)炎硬皮病彌漫性筋膜炎多發(fā)性肌炎血管炎干燥綜合癥重疊綜合癥其它彌漫性結締組織病風濕病的分類類風濕性關節(jié)炎多發(fā)性肌炎彌漫性結締組織病風濕性疾病分類強直性脊柱炎Reiter綜合征銀屑病關節(jié)炎腸病性關節(jié)炎未分化脊柱關節(jié)病脊柱關節(jié)病風濕性疾病分類強直性脊柱炎脊柱關節(jié)病Contents風濕病學概念1風濕病的分類2風濕病的病理43風濕病的特點實驗室檢查5風濕病的治療6Contents風濕病學概念1風濕病的分類2風濕病的病理43結締組織病特點屬自身免疫病多系統(tǒng)受累慢性病程對激素治療有一定反應風濕性疾病特點結締組織屬自身免疫病多系統(tǒng)受累慢性病程對激素治療有一定反應結締組織病特點以血管和結締組織慢性炎癥的病理改變?yōu)榛A異質性：同一疾病，不同患者的臨床表現(xiàn)和預后差異甚大診治難，易誤診風濕性疾病特點結締組織以血管和結締組織慢性炎癥的病理改變?yōu)榛A異質性：同一自身免疫自身免疫:指機體免疫系統(tǒng)對自身抗原發(fā)生免疫應答和/或自身致敏淋巴細胞的現(xiàn)象。機體在正常情況下不出現(xiàn)自身抗體，無自身免疫，而一旦出現(xiàn)高滴度的自身抗體，就會對機體造成有損害的病理現(xiàn)象。

自身免疫自身免疫:指機體免疫系統(tǒng)對自身抗原發(fā)生免疫應答和/Contents風濕病學概念1風濕病的分類2風濕病的病理43風濕病的特點實驗室檢查5風濕病的治療6Contents風濕病學概念1風濕病的分類2風濕病的病理43風濕性疾病病理炎癥反應免疫非免疫血管炎SLE、RA痛風性關節(jié)炎非炎癥反應骨性關節(jié)炎系統(tǒng)性硬化病關節(jié)軟骨變性皮下纖維組織增生風濕性疾病病理炎癥反應免疫非免疫血管炎痛風性非炎癥反應骨性系風濕性疾病病理類風濕性關節(jié)炎滑膜炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡小血管炎干燥綜合征唾液腺炎、淚腺炎強直性脊柱炎附著點炎肌炎/皮肌炎肌炎血管炎大小不同的A、V炎痛風尿酸鹽結晶性關節(jié)炎系統(tǒng)性硬化病皮下纖維組織風濕性疾病病理類風濕性關節(jié)炎滑膜炎Contents風濕病學概念1風濕病的分類2風濕病的病理43風濕病的特點實驗室檢查

5風濕病的治療6Contents風濕病學概念1風濕病的分類2風濕病的病理43實驗室檢查一般性檢測：血、尿、肝腎功特異性檢查關節(jié)液的檢查：鑒別炎癥或非炎癥炎癥：WBC＞20000×106/L非炎癥：WBC＜2000×106/L自身抗體的檢測補體：CH50、C3、C4→SLE、血管炎病理：腎活檢→SLE實驗室檢查一般性檢測：血、尿、肝腎功實驗室檢查自身抗體抗核抗體類風濕因子抗中性粒細胞胞漿抗體抗磷脂抗體抗角質蛋白抗體實驗室檢查自身抗體抗核抗體實驗室檢查定義：一系列抗細胞核抗原的自身抗體的總稱，見于多種自身免疫性疾病。ANAs存在一個譜，ANAs陽性者應檢測其滴度，還應分清是哪一類ANAs。分類：抗DNA抗體：抗組蛋白抗體抗非組蛋白抗體抗核仁抗體抗核抗體（ANAs）實驗室檢查定義：一系列抗細胞核抗原的自身抗體的總稱，見于多種實驗室檢查實驗室檢查實驗室檢查系統(tǒng)性硬化癥紅斑狼瘡紅斑狼瘡、干燥綜合征實驗室檢查系統(tǒng)性硬化癥紅斑狼瘡紅斑狼瘡、干燥綜合征實驗室檢查抗核抗體均質型實驗室檢查抗核抗體均質型實驗室檢查抗核抗體核膜型實驗室檢查抗核抗體核膜型實驗室檢查抗核抗體顆粒型實驗室檢查抗核抗體顆粒型實驗室檢查抗核抗體核仁型實驗室檢查抗核抗體核仁型

抗體熒光類型意義抗dsDNA抗體均質型見于活動期SLE抗SSA抗體顆粒型見于SS、SLE、RA抗SSB抗體顆粒型見于SS、SLE、RA抗SM抗體顆粒型診斷SLE特異性達99%抗核小體抗體顆粒型診斷SLE特異性達97-99%實驗室檢查抗體熒光類型意義實驗抗體熒光類型意義抗nRNP抗體顆粒型MCTD(陽性率95-100%);SLE(陽性率25-45%)抗組蛋白抗體核均質型藥物性狼瘡(>90%);RA(20%);SLE(30%)抗Scl-70抗體核仁型見于系統(tǒng)性硬化癥預后不良抗體熒光類型意義實驗室檢查定義：抗改變了的自身IgG的抗體靶抗原：IgGFc段的CH2和CH3片斷意義：特異性較差，見于RA、SLE、pSS、SSc但在RA診斷明確者，RF滴度可判斷其活動性

類風濕因子(RF)實驗室檢查定義：抗改變了的自身IgG的抗體類風濕因子(

實驗室檢查環(huán)瓜氨酸多肽抗體（CCP)屬于抗角質蛋白抗體譜是一組不同于RF的自身抗體對RA有較高特異性的自身抗體目前臨床常用實驗室檢查環(huán)瓜氨酸多肽抗體（CCP)屬于抗角質蛋白抗體譜Contents風濕病學概念1風濕病的分類2風濕病的病理43風濕病的特點實驗室檢查5風濕病的治療6Contents風濕病學概念1風濕病的分類2風濕病的病理43風濕性疾病治療原則與目的緩解癥狀、阻斷病情進展、改善預后

風濕性疾病治療原則與目的緩解癥狀、阻斷病情進展、改善預后藥物治療非甾體抗炎藥（NSAIDs）糖皮質激素改變病情抗風濕藥（DMARDs）免疫調節(jié)劑（生物制劑）藥物治療非甾體抗炎藥（NSAIDs）非甾體抗炎藥（NSAIDs）不能控制原發(fā)病的病情進展對癥止痛治療前列腺素抗炎機制抑制組織細胞產(chǎn)生環(huán)氧化酶（COX）減少COX介導產(chǎn)生的炎癥介質非甾體抗炎藥（NSAIDs）不能控制原發(fā)病的病情進展前列腺NSAIDs的抑制作用COX-1COX-2生理性PGs合成減少致炎性PGs合成減少結構酶生理作用誘導酶致炎作用解熱鎮(zhèn)痛抗炎等作用不良反應非甾體抗炎藥機制NSAIDs的COX-1COX-2生理性PGs致炎性PGs結COX-1抑制：胃：胃腸道不適潰瘍、出血腎：水腫，電解質紊亂、血壓↑COX-2抑制：抗炎、鎮(zhèn)痛環(huán)氧化酶選擇性COX-2抑制劑美洛昔康、塞來昔布、羅非昔布非甾體抗炎藥（NSAIDs）依托考昔是一種高選擇性環(huán)氧化酶-2(COX-2)抑制藥COX-1抑制：COX-2抑制：環(huán)氧化酶選擇性COX-2抑制藥物治療非甾體抗炎藥（NSAIDs）糖皮質激素改變病情抗風濕藥（DMARDs）免疫調節(jié)劑（生物制劑）藥物治療非甾體抗炎藥（NSAIDs）作用機制：通過受體發(fā)揮很強的抗炎作用，在風濕病中常應用，特別是SLE治療的基本用藥之一。副作用：感染、高血壓、糖尿病、骨質疏松、股骨頭無菌性壞死、肥胖、精神興奮、消化性潰瘍。糖皮質激素臨床應用時需掌握適應證和藥物劑量作用機制：通過受體發(fā)揮很強的抗炎作用，在風濕病中常應用，特別脂代謝異常向心性肥胖、滿月臉、水牛背等蛋白質代謝異常：促進蛋白質分解，抑制蛋白質合成皮膚變薄、毛細血管脆性增加、紫紋、兒童生長發(fā)育受抑制激素副作用脂代謝異常激素副作用糖代謝異常：血糖升高，類固醇性糖尿病消化系統(tǒng)：應激性潰瘍電解質紊亂：潴鈉、排鉀，水腫、高血壓等對感染抵抗力減弱激素副作用糖代謝異常：激素副作用造血系統(tǒng)：多血質、白細胞總數(shù)及中性粒細胞數(shù)增多性功能障礙：月經(jīng)減少、不規(guī)則或停經(jīng)、多毛、痤瘡神經(jīng)、精神障礙眼：白內(nèi)障運動系統(tǒng)：肌肉萎縮、骨質疏松、股骨頭無菌性壞死激素副作用造血系統(tǒng)：激素副作用激素副作用激素副作用低鹽、低糖、低脂飲食控制高血壓和/或高血糖；盡早使用活性VitD衍化物，補鈣；結核史合并預防性抗癆；定期痰、尿細菌和霉菌培養(yǎng)；肝功能損害，強的松強的松龍激素應用注意事項低鹽、低糖、低脂飲食激素應用注意事項藥物治療非甾體抗炎藥（NSAIDs）糖皮質激素改變病情抗風濕藥（DMARDs）免疫調節(jié)劑（生物制劑）藥物治療非甾體抗炎藥（NSAIDs）特點起效慢、作用消失亦慢大多屬細胞毒藥物能緩解病情，但不能治愈毒性大，應注意血象、肝腎功能、性腺功能改變病情抗風濕藥（DMARDs）特點起效慢、作用消失亦慢大多屬細胞毒藥物能緩解病情，但不能DMARDs來氟米特嗎替麥考酚酯環(huán)孢素雷公藤總甙柳氮磺吡啶羥氯喹甲氨蝶呤環(huán)磷酰胺改變病情抗風濕藥（DMARDs）DMARDs來氟米特嗎替麥環(huán)孢素雷公藤柳氮羥氯喹甲氨蝶呤環(huán)磷改變病情抗風濕藥（DMARDs）羥氯喹 通過改變細胞溶酶體的PH，抑制APC的遞呈功能及釋入IL-1環(huán)磷酰胺 交聯(lián)DNA和蛋白阻止細胞增長甲氨蝶呤 抑制二氫葉酸還原酶嘌呤、胸腺嘧啶的合成淋巴細胞合成雷公藤總甙 抑制淋巴細胞，抑制免疫球蛋白合成，抑制前列腺素合成嗎替麥考酚酯抑制次黃嘌呤單核甘酸抑制鳥嘌呤核苷酸，使活化淋巴細胞合成受阻藥名作用機制××改變病情抗風濕藥（DMARDs）羥氯喹 通過改新的治療方法有效控制病情提高患者的生活質量。抗腫瘤壞死因子-α新的治療方法有效控制病情抗腫瘤壞死因子-α新的治療方法國內(nèi)已開始用于難治性類風關的治療，其確切遠期療效還有待觀察。自體外周血干細胞移植療法新的治療方法國內(nèi)已開始用于難治性類風關的治療，其確切遠期療效風濕性疾病總論課件風濕性疾病總論風濕性疾病總論目的和要求熟悉風濕性疾病的相關概念熟悉風濕性疾病的分類及主要病種掌握風濕性疾病的臨床特點熟悉風濕性疾病的治療原則及主要方法

目的和要求熟悉風濕性疾病的相關概念Contents風濕病學概念1風濕病的分類2風濕病的病理43風濕病的特點實驗室檢查5風濕病的治療6Contents風濕病學概念1風濕病的分類2風濕病的病理43梭形腫脹天鵝頸樣畸形尺側偏斜峰谷畸形梭形腫脹天鵝頸樣畸形尺側偏斜峰谷畸形風濕性疾病總論課件風濕性疾病總論課件657風濕性疾病總論課件風濕性疾病總論課件風濕性疾病總論課件

風濕性疾病轉歸痛苦（discomfort）抑郁(distress）殘廢（disability）死亡（death）經(jīng)濟損失（dollarlost）風濕性疾病轉歸痛苦（discomfort）風濕病是一類以關節(jié)痛為主要特點由不同原因引起的以血管和全身結締組織為主要侵犯對象的疾病。如類風濕性關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等風濕病學概念目前認為風濕病是一類以關節(jié)痛為主要特點風濕病學概念目前認為風濕病學概念風濕病學：研究骨、關節(jié)及其周圍組織（如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神經(jīng)）等的一組疾病。主要癥狀：疼痛腫脹（紅腫）壓痛功能障礙風濕病學概念風濕病學：研究骨、關節(jié)及其周圍組織（如肌肉、滑囊Contents風濕病學概念1風濕病的分類2風濕病的病理43風濕病的特點實驗室檢查5風濕病的治療6Contents風濕病學概念1風濕病的分類2風濕病的病理43風濕病的分類彌漫性結締組織病脊柱關節(jié)病骨關節(jié)炎代謝和內(nèi)分泌疾病感染相關風濕病腫瘤相關風濕病神經(jīng)血管病骨與軟骨病變非關節(jié)性風濕病其它風濕病的分類彌漫性結締組織病腫瘤相關風濕病風濕病的分類類風濕性關節(jié)炎紅斑狼瘡幼年型關節(jié)炎硬皮病彌漫性筋膜炎多發(fā)性肌炎血管炎干燥綜合癥重疊綜合癥其它彌漫性結締組織病風濕病的分類類風濕性關節(jié)炎多發(fā)性肌炎彌漫性結締組織病風濕性疾病分類強直性脊柱炎Reiter綜合征銀屑病關節(jié)炎腸病性關節(jié)炎未分化脊柱關節(jié)病脊柱關節(jié)病風濕性疾病分類強直性脊柱炎脊柱關節(jié)病Contents風濕病學概念1風濕病的分類2風濕病的病理43風濕病的特點實驗室檢查5風濕病的治療6Contents風濕病學概念1風濕病的分類2風濕病的病理43結締組織病特點屬自身免疫病多系統(tǒng)受累慢性病程對激素治療有一定反應風濕性疾病特點結締組織屬自身免疫病多系統(tǒng)受累慢性病程對激素治療有一定反應結締組織病特點以血管和結締組織慢性炎癥的病理改變?yōu)榛A異質性：同一疾病，不同患者的臨床表現(xiàn)和預后差異甚大診治難，易誤診風濕性疾病特點結締組織以血管和結締組織慢性炎癥的病理改變?yōu)榛A異質性：同一自身免疫自身免疫:指機體免疫系統(tǒng)對自身抗原發(fā)生免疫應答和/或自身致敏淋巴細胞的現(xiàn)象。機體在正常情況下不出現(xiàn)自身抗體，無自身免疫，而一旦出現(xiàn)高滴度的自身抗體，就會對機體造成有損害的病理現(xiàn)象。

自身免疫自身免疫:指機體免疫系統(tǒng)對自身抗原發(fā)生免疫應答和/Contents風濕病學概念1風濕病的分類2風濕病的病理43風濕病的特點實驗室檢查5風濕病的治療6Contents風濕病學概念1風濕病的分類2風濕病的病理43風濕性疾病病理炎癥反應免疫非免疫血管炎SLE、RA痛風性關節(jié)炎非炎癥反應骨性關節(jié)炎系統(tǒng)性硬化病關節(jié)軟骨變性皮下纖維組織增生風濕性疾病病理炎癥反應免疫非免疫血管炎痛風性非炎癥反應骨性系風濕性疾病病理類風濕性關節(jié)炎滑膜炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡小血管炎干燥綜合征唾液腺炎、淚腺炎強直性脊柱炎附著點炎肌炎/皮肌炎肌炎血管炎大小不同的A、V炎痛風尿酸鹽結晶性關節(jié)炎系統(tǒng)性硬化病皮下纖維組織風濕性疾病病理類風濕性關節(jié)炎滑膜炎Contents風濕病學概念1風濕病的分類2風濕病的病理43風濕病的特點實驗室檢查

5風濕病的治療6Contents風濕病學概念1風濕病的分類2風濕病的病理43實驗室檢查一般性檢測：血、尿、肝腎功特異性檢查關節(jié)液的檢查：鑒別炎癥或非炎癥炎癥：WBC＞20000×106/L非炎癥：WBC＜2000×106/L自身抗體的檢測補體：CH50、C3、C4→SLE、血管炎病理：腎活檢→SLE實驗室檢查一般性檢測：血、尿、肝腎功實驗室檢查自身抗體抗核抗體類風濕因子抗中性粒細胞胞漿抗體抗磷脂抗體抗角質蛋白抗體實驗室檢查自身抗體抗核抗體實驗室檢查定義：一系列抗細胞核抗原的自身抗體的總稱，見于多種自身免疫性疾病。ANAs存在一個譜，ANAs陽性者應檢測其滴度，還應分清是哪一類ANAs。分類：抗DNA抗體：抗組蛋白抗體抗非組蛋白抗體抗核仁抗體抗核抗體（ANAs）實驗室檢查定義：一系列抗細胞核抗原的自身抗體的總稱，見于多種實驗室檢查實驗室檢查實驗室檢查系統(tǒng)性硬化癥紅斑狼瘡紅斑狼瘡、干燥綜合征實驗室檢查系統(tǒng)性硬化癥紅斑狼瘡紅斑狼瘡、干燥綜合征實驗室檢查抗核抗體均質型實驗室檢查抗核抗體均質型實驗室檢查抗核抗體核膜型實驗室檢查抗核抗體核膜型實驗室檢查抗核抗體顆粒型實驗室檢查抗核抗體顆粒型實驗室檢查抗核抗體核仁型實驗室檢查抗核抗體核仁型

抗體熒光類型意義抗dsDNA抗體均質型見于活動期SLE抗SSA抗體顆粒型見于SS、SLE、RA抗SSB抗體顆粒型見于SS、SLE、RA抗SM抗體顆粒型診斷SLE特異性達99%抗核小體抗體顆粒型診斷SLE特異性達97-99%實驗室檢查抗體熒光類型意義實驗抗體熒光類型意義抗nRNP抗體顆粒型MCTD(陽性率95-100%);SLE(陽性率25-45%)抗組蛋白抗體核均質型藥物性狼瘡(>90%);RA(20%);SLE(30%)抗Scl-70抗體核仁型見于系統(tǒng)性硬化癥預后不良抗體熒光類型意義實驗室檢查定義：抗改變了的自身IgG的抗體靶抗原：IgGFc段的CH2和CH3片斷意義：特異性較差，見于RA、SLE、pSS、SSc但在RA診斷明確者，RF滴度可判斷其活動性

類風濕因子(RF)實驗室檢查定義：抗改變了的自身IgG的抗體類風濕因子(

實驗室檢查環(huán)瓜氨酸多肽抗體（CCP)屬于抗角質蛋白抗體譜是一組不同于RF的自身抗體對RA有較高特異性的自身抗體目前臨床常用實驗室檢查環(huán)瓜氨酸多肽抗體（CCP)屬于抗角質蛋白抗體譜Contents風濕病學概念1風濕病的分類2風濕病的病理43風濕病的特點實驗室檢查5風濕病的治療6Contents風濕病學概念1風濕病的分類2風濕病的病理43風濕性疾病治療原則與目的緩解癥狀、阻斷病情進展、改善預后

風濕性疾病治療原則與目的緩解癥狀、阻斷病情進展、改善預后藥物治療非甾體抗炎藥（NSAIDs）糖皮質激素改變病情抗風濕藥（DMARDs）免疫調節(jié)劑（生物制劑）藥物治療非甾體抗炎藥（NSAIDs）非甾體抗炎藥（NSAIDs）不能控制原發(fā)病的病情進展對癥止痛治療前列腺素抗炎機制抑制組織細胞產(chǎn)生環(huán)氧化酶（COX）減少COX介導產(chǎn)生的炎癥介質非甾體抗炎藥（NSAIDs）不能控制原發(fā)病的病情進展前列腺NSAIDs的抑制作用COX-1COX-2生理性PGs合成減少致炎性PGs合成減少結構酶生理作用誘導酶致炎作用解熱鎮(zhèn)痛抗炎等作用不良反應非甾體抗炎藥機制NSAIDs的COX-1COX-2生理性PGs致炎性PGs結COX-1抑制：胃：胃腸道不適潰瘍、出血腎：水腫，電解質紊亂、血壓↑COX-2抑制：抗炎、鎮(zhèn)痛環(huán)氧化酶選擇性COX-2抑制劑美洛昔康、塞來昔布、羅非昔布非甾體抗炎藥（NSAIDs）依托考昔是一種高選擇性環(huán)氧化酶-2(COX-2)抑制藥COX-1抑制：COX-2抑制：環(huán)氧化酶選擇性COX-2抑制藥物治療非甾體抗炎藥（NSAIDs）糖皮質激素改變病情抗風濕藥（DMARDs）免疫調節(jié)劑（生物制劑）藥物治療非甾體抗炎藥（NSAIDs）作用機制：通過受體發(fā)揮很強的抗炎作用，在風濕病中常應用，特別是SLE治療的基本用藥之一。副作用：感染、高血壓、糖尿病、骨質疏松、股骨頭無菌性壞死、肥胖、精神興奮、消化性潰瘍。糖皮質激素臨床應用時需掌握適應證和藥物劑量作用機制：通過受體發(fā)揮很強的抗炎作用，在風濕病中常應用，特別脂代謝異常向心性肥胖、滿月臉、水牛背等蛋白質代謝異常：促進蛋白質分解，抑制蛋白質合成皮膚變薄、毛細血管脆性增加、紫紋、兒童生長發(fā)育受抑制激素副作用脂代謝異常激素副作用糖代謝異常：血糖升高，類固醇性糖尿病消化系統(tǒng)：應激性潰瘍電解質紊亂：潴鈉、排鉀，水腫、高血壓等對