主動(dòng)脈縮窄合并心內(nèi)畸形課件

主動(dòng)脈縮窄合并心內(nèi)畸型主動(dòng)脈縮窄合并心內(nèi)畸型1定義降主動(dòng)脈上段鄰近動(dòng)脈導(dǎo)管處先天性狹窄同時(shí)合并有心內(nèi)畸形

室間隔缺損、房間隔缺損、主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形及少見的合并右室雙出口、房室隔缺損、全肺靜脈異位連接、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、左心發(fā)育不良等畸形最常見的是主動(dòng)脈縮窄合并室間隔缺損

定義降主動(dòng)脈上段鄰近動(dòng)脈導(dǎo)管處先天性狹窄同時(shí)合并有心內(nèi)畸2診斷上肢高血壓和下肢無脈搏或波動(dòng)弱心臟超聲可確診心內(nèi)畸形種類和大多數(shù)主動(dòng)脈縮窄MRI和CTA可明確縮窄的部位、累及范圍、主動(dòng)脈弓發(fā)育等信息診斷上肢高血壓和下肢無脈搏或波動(dòng)弱3手術(shù)策略分期手術(shù)雙切口一期手術(shù)（側(cè)切口+正中切口）正中切口一期手術(shù)

方法有多種，每種方法在解除梗阻，降低死亡率和復(fù)發(fā)率方面都有各自的優(yōu)缺點(diǎn)，但沒有那一種技術(shù)能適用于所有患者手術(shù)策略分期手術(shù)4正中切口一期矯治成為多數(shù)心臟中心嬰幼兒患者的首選尤其合并弓部發(fā)育不良者首選方法同期矯治心內(nèi)畸形并解除主動(dòng)脈縮窄避免兩個(gè)切口正中切口一期矯治成為多數(shù)心臟中心嬰幼兒患者的首選5主動(dòng)脈縮窄手術(shù)方式擴(kuò)大端端吻合法有助于避免復(fù)發(fā)，上段主動(dòng)脈沿主動(dòng)脈弓下縱行切開，降主動(dòng)脈側(cè)方做切口，這使得吻合口呈斜行且通常大于主動(dòng)脈直徑主動(dòng)脈縮窄手術(shù)方式擴(kuò)大端端吻合法有助于避免復(fù)發(fā)，上段主動(dòng)脈沿6主動(dòng)脈縮窄手術(shù)方式擴(kuò)大端端吻合法主動(dòng)脈縮窄手術(shù)方式擴(kuò)大端端吻合法7主動(dòng)脈縮窄手術(shù)方式小嬰兒中通常采用鎖骨下動(dòng)脈垂片血管成形術(shù)，操作迅速，只需少許分離，吻合簡單且容易估計(jì)，解除梗阻效果滿意，由于沒有環(huán)繞主動(dòng)脈全周的縫線，復(fù)發(fā)率極低主動(dòng)脈縮窄手術(shù)方式小嬰兒中通常采用鎖骨下動(dòng)脈垂片血管成形術(shù)，8主動(dòng)脈縮窄手術(shù)方式鎖骨下動(dòng)脈垂片血管成形術(shù)主動(dòng)脈縮窄手術(shù)方式鎖骨下動(dòng)脈垂片血管成形術(shù)9主動(dòng)脈縮窄手術(shù)方式結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管，縮窄段切開，人工血管片加寬操作簡單，無需廣泛游離主動(dòng)脈，解除梗阻徹底通常只是作為最后的手段，當(dāng)其他手術(shù)方式無法應(yīng)用時(shí)，不少患者晚期動(dòng)脈瘤形成等并發(fā)癥主動(dòng)脈縮窄手術(shù)方式結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管，縮窄段切開，人工血管片加寬10主動(dòng)脈縮窄手術(shù)方式人工血管片加寬主動(dòng)脈縮窄手術(shù)方式人工血管片加寬11主動(dòng)脈縮窄手術(shù)方式人工血管片加寬主動(dòng)脈縮窄手術(shù)方式人工血管片加寬12主動(dòng)脈縮窄手術(shù)方式縮窄段切除，人工血管移植主動(dòng)脈縮窄手術(shù)方式縮窄段切除，人工血管移植13合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不全加寬和重建主動(dòng)脈弓鎖骨下動(dòng)脈片心包片同種血管片人工血管片：遠(yuǎn)期動(dòng)脈瘤形成合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不全加寬和重建主動(dòng)脈弓14合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不全鎖骨下動(dòng)脈片翻轉(zhuǎn)和縮窄段切除端-端吻合合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不全鎖骨下動(dòng)脈片翻轉(zhuǎn)和縮窄段切除端-端吻合15合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不全縮窄段切除，擴(kuò)大端-端吻合縮窄段切除，擴(kuò)大端-側(cè)吻合合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不全縮窄段切除，擴(kuò)大端-端吻合縮窄段切除，擴(kuò)16合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良端-側(cè)吻合擴(kuò)大吻合合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良端-側(cè)吻合擴(kuò)大吻合17合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不全自體肺動(dòng)脈片合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不全自體肺動(dòng)脈片18主動(dòng)脈縮窄旁路移植術(shù)縮窄段長，術(shù)后再發(fā)縮窄正中切口矯治主動(dòng)脈縮窄旁路移植術(shù)縮窄段長，術(shù)后再發(fā)縮窄19弓部重建時(shí)體外循環(huán)應(yīng)用深低溫停循環(huán)（常用）選擇性腦灌（升主動(dòng)脈，無名動(dòng)脈）Offpump弓部重建時(shí)體外循環(huán)應(yīng)用深低溫停循環(huán)（常用）20弓部重建時(shí)體外循環(huán)應(yīng)用選擇性灌注：避免腦部停循環(huán)升主動(dòng)脈插管無名動(dòng)脈插管弓部重建時(shí)體外循環(huán)應(yīng)用選擇性灌注：避免腦部停循環(huán)升主動(dòng)脈插管21弓部重建時(shí)體外循環(huán)應(yīng)用Offpump，左頸總動(dòng)脈遠(yuǎn)端重建弓部重建時(shí)體外循環(huán)應(yīng)用Offpump，左頸總動(dòng)脈遠(yuǎn)端重建22手術(shù)要點(diǎn)針對(duì)主動(dòng)脈縮窄和弓部病變特點(diǎn)選擇相應(yīng)體外循環(huán)方式選擇性腦灌時(shí)強(qiáng)調(diào)對(duì)灌注的監(jiān)測充分游離，必要時(shí)離斷肋間動(dòng)脈，左鎖骨下動(dòng)脈提倡完全切除PDA組織盡可能避免人工材料的使用對(duì)主動(dòng)脈弓部發(fā)育不良者提倡擴(kuò)大端-端吻合或端-側(cè)吻合手術(shù)要點(diǎn)針對(duì)主動(dòng)脈縮窄和弓部病變特點(diǎn)選擇相應(yīng)體外循環(huán)方式23并發(fā)癥肺高壓危象殘余縮窄或復(fù)發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)損傷（脊髓血管變異，結(jié)扎多對(duì)肋間動(dòng)脈）動(dòng)脈瘤形成左支氣管壓迫并發(fā)癥肺高壓危象24謝謝！謝謝！25主動(dòng)脈縮窄合并心內(nèi)畸型主動(dòng)脈縮窄合并心內(nèi)畸型26定義降主動(dòng)脈上段鄰近動(dòng)脈導(dǎo)管處先天性狹窄同時(shí)合并有心內(nèi)畸形

室間隔缺損、房間隔缺損、主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形及少見的合并右室雙出口、房室隔缺損、全肺靜脈異位連接、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、左心發(fā)育不良等畸形最常見的是主動(dòng)脈縮窄合并室間隔缺損

定義降主動(dòng)脈上段鄰近動(dòng)脈導(dǎo)管處先天性狹窄同時(shí)合并有心內(nèi)畸27診斷上肢高血壓和下肢無脈搏或波動(dòng)弱心臟超聲可確診心內(nèi)畸形種類和大多數(shù)主動(dòng)脈縮窄MRI和CTA可明確縮窄的部位、累及范圍、主動(dòng)脈弓發(fā)育等信息診斷上肢高血壓和下肢無脈搏或波動(dòng)弱28手術(shù)策略分期手術(shù)雙切口一期手術(shù)（側(cè)切口+正中切口）正中切口一期手術(shù)

方法有多種，每種方法在解除梗阻，降低死亡率和復(fù)發(fā)率方面都有各自的優(yōu)缺點(diǎn)，但沒有那一種技術(shù)能適用于所有患者手術(shù)策略分期手術(shù)29正中切口一期矯治成為多數(shù)心臟中心嬰幼兒患者的首選尤其合并弓部發(fā)育不良者首選方法同期矯治心內(nèi)畸形并解除主動(dòng)脈縮窄避免兩個(gè)切口正中切口一期矯治成為多數(shù)心臟中心嬰幼兒患者的首選30主動(dòng)脈縮窄手術(shù)方式擴(kuò)大端端吻合法有助于避免復(fù)發(fā)，上段主動(dòng)脈沿主動(dòng)脈弓下縱行切開，降主動(dòng)脈側(cè)方做切口，這使得吻合口呈斜行且通常大于主動(dòng)脈直徑主動(dòng)脈縮窄手術(shù)方式擴(kuò)大端端吻合法有助于避免復(fù)發(fā)，上段主動(dòng)脈沿31主動(dòng)脈縮窄手術(shù)方式擴(kuò)大端端吻合法主動(dòng)脈縮窄手術(shù)方式擴(kuò)大端端吻合法32主動(dòng)脈縮窄手術(shù)方式小嬰兒中通常采用鎖骨下動(dòng)脈垂片血管成形術(shù)，操作迅速，只需少許分離，吻合簡單且容易估計(jì)，解除梗阻效果滿意，由于沒有環(huán)繞主動(dòng)脈全周的縫線，復(fù)發(fā)率極低主動(dòng)脈縮窄手術(shù)方式小嬰兒中通常采用鎖骨下動(dòng)脈垂片血管成形術(shù)，33主動(dòng)脈縮窄手術(shù)方式鎖骨下動(dòng)脈垂片血管成形術(shù)主動(dòng)脈縮窄手術(shù)方式鎖骨下動(dòng)脈垂片血管成形術(shù)34主動(dòng)脈縮窄手術(shù)方式結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管，縮窄段切開，人工血管片加寬操作簡單，無需廣泛游離主動(dòng)脈，解除梗阻徹底通常只是作為最后的手段，當(dāng)其他手術(shù)方式無法應(yīng)用時(shí)，不少患者晚期動(dòng)脈瘤形成等并發(fā)癥主動(dòng)脈縮窄手術(shù)方式結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管，縮窄段切開，人工血管片加寬35主動(dòng)脈縮窄手術(shù)方式人工血管片加寬主動(dòng)脈縮窄手術(shù)方式人工血管片加寬36主動(dòng)脈縮窄手術(shù)方式人工血管片加寬主動(dòng)脈縮窄手術(shù)方式人工血管片加寬37主動(dòng)脈縮窄手術(shù)方式縮窄段切除，人工血管移植主動(dòng)脈縮窄手術(shù)方式縮窄段切除，人工血管移植38合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不全加寬和重建主動(dòng)脈弓鎖骨下動(dòng)脈片心包片同種血管片人工血管片：遠(yuǎn)期動(dòng)脈瘤形成合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不全加寬和重建主動(dòng)脈弓39合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不全鎖骨下動(dòng)脈片翻轉(zhuǎn)和縮窄段切除端-端吻合合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不全鎖骨下動(dòng)脈片翻轉(zhuǎn)和縮窄段切除端-端吻合40合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不全縮窄段切除，擴(kuò)大端-端吻合縮窄段切除，擴(kuò)大端-側(cè)吻合合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不全縮窄段切除，擴(kuò)大端-端吻合縮窄段切除，擴(kuò)41合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良端-側(cè)吻合擴(kuò)大吻合合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良端-側(cè)吻合擴(kuò)大吻合42合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不全自體肺動(dòng)脈片合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不全自體肺動(dòng)脈片43主動(dòng)脈縮窄旁路移植術(shù)縮窄段長，術(shù)后再發(fā)縮窄正中切口矯治主動(dòng)脈縮窄旁路移植術(shù)縮窄段長，術(shù)后再發(fā)縮窄44弓部重建時(shí)體外循環(huán)應(yīng)用深低溫停循環(huán)（常用）選擇性腦灌（升主動(dòng)脈，無名動(dòng)脈）Offpump弓部重建時(shí)體外循環(huán)應(yīng)用深低溫停循環(huán)（常用）45弓部重建時(shí)體外循環(huán)應(yīng)用選擇性灌注：避免腦部停循環(huán)升主動(dòng)脈插管無名動(dòng)脈插管弓部重建時(shí)體外循環(huán)應(yīng)用選擇性灌注：避免腦部停循環(huán)升主動(dòng)脈插管46弓部重建時(shí)體外循環(huán)應(yīng)用Offpump，左頸總動(dòng)脈遠(yuǎn)端重建弓部重建時(shí)體外循環(huán)應(yīng)用Offpump，左頸總動(dòng)脈遠(yuǎn)端重建47手術(shù)要點(diǎn)針對(duì)主動(dòng)脈縮窄和弓部病變特點(diǎn)選擇相應(yīng)體外循環(huán)方式選擇性腦灌時(shí)強(qiáng)調(diào)對(duì)灌注的監(jiān)測充分游離，必要時(shí)離斷肋間動(dòng)脈