常見(jiàn)白血病課件

白血病白血病是一類造血干細(xì)胞異常的克隆性惡性疾病。其克隆中的白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中白血病細(xì)胞大量增生積聚并浸潤(rùn)其他器官和組織，同時(shí)使正常造血受抑制，臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染及各器官浸潤(rùn)癥狀。1.白血病白血病是一類造血干細(xì)胞異常的克隆性惡性疾病。病因病毒:重要病因之一已肯定，至今成人T細(xì)胞白血病肯定是由人類HTLV一l引起的，C型逆轉(zhuǎn)錄RNA病毒電離輻射:一次大劑量或多次小劑量照射均可致病化學(xué)因素:苯致病作用已經(jīng)肯定,烷化劑可引起繼發(fā)性白血病。氯霉素、保泰松、乙雙嗎琳可能均有致病作用遺傳因素:與白血病的發(fā)病有關(guān)。家族性白血病約占白血病的7％。細(xì)胞遺傳學(xué):某些染色體的斷裂和易位使癌基因的位置發(fā)生移動(dòng)和被激活其他血液病:某些血液病最終可能發(fā)展為急性白血病，如慢粒、真紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、骨纖、MDS、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。2.病因病毒:重要病因之一已肯定，至今成人T細(xì)胞白血病肯定是由分類法英美三國(guó)協(xié)作組(FAB協(xié)作組)制訂于1985年修訂的分型及標(biāo)準(zhǔn)

急性非淋巴細(xì)胞白血病分7型

急性淋巴細(xì)胞白血病分3型3.分類3.M0：

急性髓細(xì)胞白血病微分化型，原始細(xì)胞≥30%，無(wú)T、B淋巴系標(biāo)記，至少表達(dá)一種髓系抗原，免疫細(xì)胞化學(xué)或電鏡MPO陽(yáng)性M1：原始粒細(xì)胞白血病未分化型，骨髓中原始粒細(xì)胞≥90%（NEC），早幼粒細(xì)胞很少，中幼粒細(xì)胞以下階段不見(jiàn)或罕見(jiàn)。POX或SB（＋）的原始細(xì)胞＞3%M2：原始粒細(xì)胞白血病部分分化型M2a：

骨髓中原始粒細(xì)胞30%～90%（NEC），單核細(xì)胞＜20%，早幼粒以下階段＞10%，M2b：骨髓粒系明顯增生，異常原始及早幼粒細(xì)胞明顯增多，以異常的中性中幼粒細(xì)胞增生為主，其胞核常有1～2個(gè)大核仁，核質(zhì)發(fā)育顯著不平衡，此類細(xì)胞＞30%（NEC）4.M0：急性髓細(xì)胞白血病微分化型，原始細(xì)胞≥30%，無(wú)T、M3：急性早幼粒細(xì)胞白血病，骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主，＞30%（ANC），其胞核大小不一，胞質(zhì)中有大小不等的顆粒，可見(jiàn)束狀的Auer小體，也可逸出胞體之外。依顆粒粗細(xì)分以下兩亞型：M3a粗顆粒型：嗜苯胺藍(lán)顆粒粗大，密集甚或融合M3b細(xì)顆粒型：嗜苯胺藍(lán)顆粒密集而細(xì)小。M4粒-單核細(xì)胞白血病，按粒、單核細(xì)胞的比例、形態(tài)不同可分以下4個(gè)亞型：M4a以原始及早幼粒細(xì)胞增生為主，原、幼單及單核＞20%（NEC）。

M4b以原、幼單核細(xì)胞增生為主，原粒＋早幼粒細(xì)胞＞20%（NEC）

M4c具有粒系又具有單核系特征的原始細(xì)胞＞30%（ANC）。

M4Eo除上述特征外，有顆粒粗大且圓、著色較深的嗜酸性粒細(xì)胞，占5%～30%（此類細(xì)胞常伴有粗大而多的嗜酸顆粒。5.M3：急性早幼粒細(xì)胞白血病，骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)M5：

單核細(xì)胞白血病，以分化程度分兩亞型M5a未分化型，骨髓原單核細(xì)胞＞80%（NEC）

M5b部分分化型，骨髄原始和幼稚單核細(xì)胞＞30%（ANC）。原始單核細(xì)胞＜80%（NEC），其余為幼單和單核細(xì)胞增多

M6紅白血病，骨髓中紅細(xì)胞系＞50%，常有形態(tài)學(xué)異常，紅系PAS陽(yáng)性，原粒細(xì)胞（或原單＋幼單核細(xì)胞）＞30%（ANC），或血片中原粒（或原單）細(xì)胞＞5%，骨髓中原粒（或原幼單核）細(xì)胞≥20%（ANC）。部分病例紅系30%～50%，而異常幼紅細(xì)胞（巨幼樣變，雙核、多核、核碎裂）＞10%也可診斷M7巨核細(xì)胞白血病，外周血有原巨核（小巨核）細(xì)胞；骨髓中原巨核細(xì)胞＞30%；原巨核有電鏡、細(xì)胞化學(xué)或單克隆抗體證實(shí)；骨髓細(xì)胞少時(shí)往往干抽，活檢有原始和巨核細(xì)胞增多，網(wǎng)狀纖維增加6.M5：?jiǎn)魏思?xì)胞白血病，以分化程度分兩亞型M5a未分化型急性淋巴細(xì)胞白血病，分3型

Ll:原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞(直徑

≤12um)為主L2:原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞(直徑>I2um)為主L3:原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，大小一致，細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡，胞漿嗜鹼性，染色深7.急性淋巴細(xì)胞白血病，分3型7.急性白血病臨床表現(xiàn)1：起病急緩不一,急者可以是突然高熱，也可以是

嚴(yán)重的出血傾向，甚至全身衰竭。2：貧血:為最常見(jiàn)癥狀3：發(fā)熱:半數(shù)的病人以發(fā)熱為早期表現(xiàn)。熱型不定

4:出血:以自發(fā)的皮膚、粘膜出血多見(jiàn)，鼻扭等

重者內(nèi)臟出血,甚至顱內(nèi)出血5:DIC:M3及有血管內(nèi)大量白細(xì)胞淤滯者常見(jiàn)

由于BPC減少，凝血因子減少

纖維蛋白溶解亢迸8.急性白血病臨床表現(xiàn)8.白血病浸潤(rùn)

淋巴結(jié)和肝脾腫大:

急性白血病常有淋巴結(jié)腫大，而以急淋白血病較多見(jiàn)骨胳和關(guān)節(jié):

病人常有胸骨下端局部壓痛眼部:

粒細(xì)胞肉瘤或綠色瘤常累及骨膜，以眼眶部最常見(jiàn)口腔和皮膚;

血病細(xì)胞可使牙齦增生和腫脹，多見(jiàn)于急單和急粒單中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS一L)

發(fā)生在疾病各個(gè)時(shí)期，多數(shù)在緩解期，以急淋最常見(jiàn)

襄丸浸潤(rùn):

無(wú)痛性腫大，多一側(cè)性，多見(jiàn)急淋，僅次于CNS一L

的白血病髓外復(fù)發(fā)的根源。9.白血病浸潤(rùn)

淋巴結(jié)和肝脾腫大:9.白血病其他各器官浸潤(rùn)

肺、心、消化道、泌尿系統(tǒng)等均可受累

不一定有臨床表現(xiàn)10.白血病其他各器官浸潤(rùn)10.實(shí)驗(yàn)室檢查

血象骨髓象細(xì)胞組織化學(xué)染色免疫學(xué)檢查染色體改變分帶技術(shù)粒一單核系祖細(xì)胞(CFU一GM)培養(yǎng)血液生化腦脊液檢查11.實(shí)驗(yàn)室檢查

血象11.血象

特點(diǎn)：

大多白細(xì)胞數(shù)增多，晚期增多更顯著高細(xì)胞性白血?。撼^(guò)1OOXlO9/L白細(xì)胞不增多性白血?。?/p>

白細(xì)胞在正常水平或減少

低者可>1.OXlO9/L診斷的重要依據(jù)：

血片分類檢查可見(jiàn)相當(dāng)數(shù)量的原始和(或)早幼細(xì)胞，白細(xì)胞不增多型白血病(非白血性白血病)

血片上很難找到原始細(xì)胞，。貧血、血小板減少，晚期極度減少12.血象

特點(diǎn)：大多白細(xì)胞數(shù)增多，晚期增多更顯著12.骨髓象呈增生明顯活躍或極度活躍,以白血病細(xì)胞為主原始(M3型為早幼粒)細(xì)胞，占非紅系細(xì)胞的30～90%細(xì)胞都停滯在原始(M3型為早幼)細(xì)胞階段正常的幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少所謂“裂孔”現(xiàn)象:較成熟的中間型細(xì)胞缺如，并殘留少量成熟粒細(xì)胞低增生性白血病約有10%急非淋白血病骨髓增生低下。原始細(xì)胞形態(tài)有異常改變胞體較大，核漿比例增加，核的形態(tài)異常(如切跡、凹陷、分葉等)。染色質(zhì)粗糙，排列紊亂，核仁明顯等。核膜不清楚，部分出現(xiàn)Auer小體。紅系和巨核系受抑，血小板少見(jiàn)。13.骨髓象呈增生明顯活躍或極度活躍,以白血病細(xì)胞為主13.14.14.免疫學(xué)檢查

各種單克隆抗體問(wèn)世，提高了白血病診斷準(zhǔn)確性

根據(jù)白血病細(xì)胞免疫學(xué)標(biāo)志，分為急淋與急非淋白血病

急淋白血病分為T細(xì)胞和B細(xì)胞

單克隆抗體還可將急淋白血病分為若干亞型15.免疫學(xué)檢查15.16.16.染色體檢查

高分辨染色體分帶技術(shù)

約80～85%白血病可染色體的結(jié)構(gòu)異常

M3的易位t(15;17)

B細(xì)胞急淋(8;14)

M4嗜酸型及M2多見(jiàn)于16號(hào)染色體的結(jié)構(gòu)異常

17.染色體檢查

17.血液生化改變

化療期間

血：尿酸濃度增高

尿：尿酸排泄量增高

急單白血?。?/p>

血清和尿溶菌酶活性增高

DlC：

出現(xiàn)凝血機(jī)制障礙18.血液生化改變

18.治療

近20年來(lái)急性白血病的治療有了明顯進(jìn)展預(yù)后獲得一定的改觀

抗白血病新藥的不斷問(wèn)世化療策略的改進(jìn)支持治療的進(jìn)步骨髓移植的應(yīng)用19.治療

近20年來(lái)急性白血病的治療有了明顯進(jìn)展19.兒童：

化療兒童急淋完全緩解率已達(dá)90%以上

半數(shù)病人可長(zhǎng)期無(wú)病存活5年以上成人：

急淋的化療完全緩解率為70%左右30%可長(zhǎng)期無(wú)病生存

急非淋化療的完全緩解在60%左右20～30％可長(zhǎng)期無(wú)病生存異基因骨髓移植：

可能成為治愈急性白血病最有希望的療法

骨髓移植一般必須在急性白血病經(jīng)化療獲得完全

緩解的基礎(chǔ)上才能進(jìn)行20.兒童：20.支持療法在急性白血病的治療中和化療間有重要的地位

完善的支持治療，才能使強(qiáng)烈化療順利進(jìn)行。

糾正貧血：

爭(zhēng)取白血病緩解是糾正貧血的最有效方法

嚴(yán)重貧血可輸全血或濃集紅細(xì)胞成分

自身免疫性溶血性貧血用腎上腺皮質(zhì)激素類藥物21.支持療法在急性白血病的治療中和化療間有重要的地位2防治感染:無(wú)菌操作:化療過(guò)程中必須強(qiáng)調(diào)無(wú)菌操作無(wú)菌層流病房:有條件安置在層流病房基礎(chǔ)護(hù)理:口咽、鼻腔、皮膚及肛周的清潔衛(wèi)生局灶性感染:化療前局灶性感染要清除化療同時(shí)服用腸道不吸收的抗生素醫(yī)護(hù)人員：加強(qiáng)無(wú)菌觀念，醫(yī)護(hù)人員都要勤洗手患者：化療后有發(fā)熱時(shí)，絕大多數(shù)是感染引起尋找感染灶和明確病原菌立即足量使用強(qiáng)有力的抗生素22.防治感染:22.抗生素應(yīng)用：白血病繼發(fā)感染以革蘭性陰桿菌居多

首選氨基糖類或氧氟沙星等聯(lián)用72小時(shí)內(nèi)未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，第三代頭抱菌素疑或有革羊陽(yáng)性球菌感染加用萬(wàn)古霉素抗真菌藥物：上述抗生素治療3天仍未控制體溫者病原菌明確后調(diào)整抗菌藥物皰疹性病毒感染可選用無(wú)環(huán)鳥(niǎo)苷，a一干擾素卡氏肺囊蟲病可用戊烷米肌注或乙胺嘧啶口服粒細(xì)胞缺乏癥的嚴(yán)重感染，G－CSF)或GM－CSF濃集粒細(xì)胞成分輸注。23.抗生素應(yīng)用：23.控制出血

輸注濃集血小板懸液

周圍血小板數(shù)維持在30X109/L抗凝治療DIC致出血局部填塞止血

鼻及牙齦出血24.控制出血24.尿酸性腎病防治白血病細(xì)胞大量破壞，血清和尿中尿酸濃度增高阻塞發(fā)生尿酸性腎病和急性腎功能衰竭

臨床

少尿、無(wú)尿和急性腎衰治療：

多飲水，

別嘌呤醇每日3次，每次lOOmg。

阻斷次黃嘌呤和黃嘌呤，從而抑制尿酸合成

少尿和無(wú)尿時(shí)，按急性腎功能衰竭處理。25.尿酸性腎病防治25.化學(xué)治療

化學(xué)治療的策略:

迅速、盡快地殺滅白血病細(xì)胞

機(jī)體正常造血恢復(fù)，達(dá)到完全緩解

完全緩解：

白血病的癥狀和體征消失

血象和骨髓象基本正常

骨髓中原始細(xì)胞<5%。

血片中一般找不到白血病細(xì)胞26.化學(xué)治療26.誘導(dǎo)緩解治療基本原則:聯(lián)合、足量、間歇

聯(lián)合用藥方案

作用機(jī)制不同

影響細(xì)胞周期或時(shí)相不同

毒性不同

每一療程為7天左右時(shí)間為佳履蓋絕大多數(shù)周期內(nèi)的白血病細(xì)胞白血病細(xì)胞降至109或以下才能獲完全緩解27.誘導(dǎo)緩解治療基本原則:27.鞏固強(qiáng)化治療:完全緩解時(shí)體內(nèi)仍有108～109白血病細(xì)胞

強(qiáng)化治療方案

原方案劑量加大

選用更強(qiáng)烈的新方案序貫治療：至少進(jìn)行2～3個(gè)循環(huán)

用原方案

單藥組成的大劑量方案

一種新方案每一療程達(dá)到骨髓抑制盡可能多地殺滅靜止期細(xì)胞，誘導(dǎo)其進(jìn)入細(xì)胞周期消滅28.鞏固強(qiáng)化治療:28.維持治療;

急性淋巴細(xì)胞白血?。?/p>

尤其是兒童，進(jìn)行維持治療，持續(xù)3年左右

骨髓抑制性維持治療，每次治療后骨髓均達(dá)抑制

急性非淋巴細(xì)胞白血?。?/p>

無(wú)需再進(jìn)行維持治療29.維持治療;29.骨髓移植:同種異基因骨髓移植(AllO一BMT)預(yù)處理

完全緩解后給予超大劑量化療及全身放療(TBI)輸入HLA型相同骨髓輸入骨髓中的T淋巴細(xì)胞有抗白血病效應(yīng)(GVL)減少白血病的復(fù)發(fā)中有重要作用缺點(diǎn)：

約1/3患者死于各種移植相關(guān)的并發(fā)癥

感染和出血、GVHD及間質(zhì)性肺炎

大約10％的患者能獲得HLA相同的同胞的骨髓近年來(lái)HLA相同或大部分相同的非親緣供者的BMT已獲成功。將大大拓寬供髓的來(lái)源30.骨髓移植:30.療效判定完全緩解(CR)骨髓象:原粒細(xì)胞(1型十Ⅱ型)，原單十幼單或原淋十幼淋≤5％，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系正常。M2b型:原粒I型十Ⅱ型≤5%，中性中幼粒細(xì)胞比例正常M3型:原粒十早幼?！?％M4型:原粒I型十Ⅱ型十原單十幼單≤5%M6型:原粒I型十Ⅱ型≤5%，原紅十幼紅及紅系基本正常M7型:粒、紅兩系比例正常，原巨及幼巨基本消失血象:血紅蛋白≥100g/L(男)或女90g/L(女及兒童)中性粒細(xì)胞絕對(duì)值≥1.5X109/L血小板≥100X109/L，分類中無(wú)白血病細(xì)胞臨床:無(wú)白血病浸潤(rùn)的癥狀和體征，生活正?；蚪咏?1.療效判定31.部分緩解

骨髓原粒細(xì)胞I型十Ⅱ型(原單十幼單或原淋十幼淋)>5%，但≤20%，

臨床、血象兩項(xiàng)中有一項(xiàng)未達(dá)完全緩解標(biāo)準(zhǔn)者32.部分緩解32.未緩解

骨髓象、血象及臨床三項(xiàng)均末達(dá)上述標(biāo)準(zhǔn)者33.未緩解33.白血病復(fù)發(fā)有下述三者之一者為復(fù)發(fā)

骨髓原粒細(xì)胞I型十Ⅱ型(原單十幼單或原淋十幼淋)>5％，但≤20％，經(jīng)過(guò)有效抗白血病治療l個(gè)療程仍未能達(dá)到骨髓完全緩解標(biāo)準(zhǔn)者。

骨髓原粒細(xì)胞l型十Ⅱ型(原單十幼單或原淋十幼淋)>20%者。

有髓外白血病細(xì)胞浸潤(rùn)者。34.白血病復(fù)發(fā)34.持續(xù)完全緩解

從治療后完全緩解之日起計(jì)算

無(wú)白血病復(fù)發(fā)達(dá)3～5年或更長(zhǎng)者35.持續(xù)完全緩解35.臨床治愈

停止化療5年或無(wú)病生存達(dá)10年者36.臨床治愈36.白血病白血病是一類造血干細(xì)胞異常的克隆性惡性疾病。其克隆中的白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中白血病細(xì)胞大量增生積聚并浸潤(rùn)其他器官和組織，同時(shí)使正常造血受抑制，臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染及各器官浸潤(rùn)癥狀。37.白血病白血病是一類造血干細(xì)胞異常的克隆性惡性疾病。病因病毒:重要病因之一已肯定，至今成人T細(xì)胞白血病肯定是由人類HTLV一l引起的，C型逆轉(zhuǎn)錄RNA病毒電離輻射:一次大劑量或多次小劑量照射均可致病化學(xué)因素:苯致病作用已經(jīng)肯定,烷化劑可引起繼發(fā)性白血病。氯霉素、保泰松、乙雙嗎琳可能均有致病作用遺傳因素:與白血病的發(fā)病有關(guān)。家族性白血病約占白血病的7％。細(xì)胞遺傳學(xué):某些染色體的斷裂和易位使癌基因的位置發(fā)生移動(dòng)和被激活其他血液病:某些血液病最終可能發(fā)展為急性白血病，如慢粒、真紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、骨纖、MDS、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。38.病因病毒:重要病因之一已肯定，至今成人T細(xì)胞白血病肯定是由分類法英美三國(guó)協(xié)作組(FAB協(xié)作組)制訂于1985年修訂的分型及標(biāo)準(zhǔn)

急性非淋巴細(xì)胞白血病分7型

急性淋巴細(xì)胞白血病分3型39.分類3.M0：

急性髓細(xì)胞白血病微分化型，原始細(xì)胞≥30%，無(wú)T、B淋巴系標(biāo)記，至少表達(dá)一種髓系抗原，免疫細(xì)胞化學(xué)或電鏡MPO陽(yáng)性M1：原始粒細(xì)胞白血病未分化型，骨髓中原始粒細(xì)胞≥90%（NEC），早幼粒細(xì)胞很少，中幼粒細(xì)胞以下階段不見(jiàn)或罕見(jiàn)。POX或SB（＋）的原始細(xì)胞＞3%M2：原始粒細(xì)胞白血病部分分化型M2a：

骨髓中原始粒細(xì)胞30%～90%（NEC），單核細(xì)胞＜20%，早幼粒以下階段＞10%，M2b：骨髓粒系明顯增生，異常原始及早幼粒細(xì)胞明顯增多，以異常的中性中幼粒細(xì)胞增生為主，其胞核常有1～2個(gè)大核仁，核質(zhì)發(fā)育顯著不平衡，此類細(xì)胞＞30%（NEC）40.M0：急性髓細(xì)胞白血病微分化型，原始細(xì)胞≥30%，無(wú)T、M3：急性早幼粒細(xì)胞白血病，骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主，＞30%（ANC），其胞核大小不一，胞質(zhì)中有大小不等的顆粒，可見(jiàn)束狀的Auer小體，也可逸出胞體之外。依顆粒粗細(xì)分以下兩亞型：M3a粗顆粒型：嗜苯胺藍(lán)顆粒粗大，密集甚或融合M3b細(xì)顆粒型：嗜苯胺藍(lán)顆粒密集而細(xì)小。M4粒-單核細(xì)胞白血病，按粒、單核細(xì)胞的比例、形態(tài)不同可分以下4個(gè)亞型：M4a以原始及早幼粒細(xì)胞增生為主，原、幼單及單核＞20%（NEC）。

M4b以原、幼單核細(xì)胞增生為主，原粒＋早幼粒細(xì)胞＞20%（NEC）

M4c具有粒系又具有單核系特征的原始細(xì)胞＞30%（ANC）。

M4Eo除上述特征外，有顆粒粗大且圓、著色較深的嗜酸性粒細(xì)胞，占5%～30%（此類細(xì)胞常伴有粗大而多的嗜酸顆粒。41.M3：急性早幼粒細(xì)胞白血病，骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)M5：

單核細(xì)胞白血病，以分化程度分兩亞型M5a未分化型，骨髓原單核細(xì)胞＞80%（NEC）

M5b部分分化型，骨髄原始和幼稚單核細(xì)胞＞30%（ANC）。原始單核細(xì)胞＜80%（NEC），其余為幼單和單核細(xì)胞增多

M6紅白血病，骨髓中紅細(xì)胞系＞50%，常有形態(tài)學(xué)異常，紅系PAS陽(yáng)性，原粒細(xì)胞（或原單＋幼單核細(xì)胞）＞30%（ANC），或血片中原粒（或原單）細(xì)胞＞5%，骨髓中原粒（或原幼單核）細(xì)胞≥20%（ANC）。部分病例紅系30%～50%，而異常幼紅細(xì)胞（巨幼樣變，雙核、多核、核碎裂）＞10%也可診斷M7巨核細(xì)胞白血病，外周血有原巨核（小巨核）細(xì)胞；骨髓中原巨核細(xì)胞＞30%；原巨核有電鏡、細(xì)胞化學(xué)或單克隆抗體證實(shí)；骨髓細(xì)胞少時(shí)往往干抽，活檢有原始和巨核細(xì)胞增多，網(wǎng)狀纖維增加42.M5：?jiǎn)魏思?xì)胞白血病，以分化程度分兩亞型M5a未分化型急性淋巴細(xì)胞白血病，分3型

Ll:原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞(直徑

≤12um)為主L2:原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞(直徑>I2um)為主L3:原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，大小一致，細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡，胞漿嗜鹼性，染色深43.急性淋巴細(xì)胞白血病，分3型7.急性白血病臨床表現(xiàn)1：起病急緩不一,急者可以是突然高熱，也可以是

嚴(yán)重的出血傾向，甚至全身衰竭。2：貧血:為最常見(jiàn)癥狀3：發(fā)熱:半數(shù)的病人以發(fā)熱為早期表現(xiàn)。熱型不定

4:出血:以自發(fā)的皮膚、粘膜出血多見(jiàn)，鼻扭等

重者內(nèi)臟出血,甚至顱內(nèi)出血5:DIC:M3及有血管內(nèi)大量白細(xì)胞淤滯者常見(jiàn)

由于BPC減少，凝血因子減少

纖維蛋白溶解亢迸44.急性白血病臨床表現(xiàn)8.白血病浸潤(rùn)

淋巴結(jié)和肝脾腫大:

急性白血病常有淋巴結(jié)腫大，而以急淋白血病較多見(jiàn)骨胳和關(guān)節(jié):

病人常有胸骨下端局部壓痛眼部:

粒細(xì)胞肉瘤或綠色瘤常累及骨膜，以眼眶部最常見(jiàn)口腔和皮膚;

血病細(xì)胞可使牙齦增生和腫脹，多見(jiàn)于急單和急粒單中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS一L)

發(fā)生在疾病各個(gè)時(shí)期，多數(shù)在緩解期，以急淋最常見(jiàn)

襄丸浸潤(rùn):

無(wú)痛性腫大，多一側(cè)性，多見(jiàn)急淋，僅次于CNS一L

的白血病髓外復(fù)發(fā)的根源。45.白血病浸潤(rùn)

淋巴結(jié)和肝脾腫大:9.白血病其他各器官浸潤(rùn)

肺、心、消化道、泌尿系統(tǒng)等均可受累

不一定有臨床表現(xiàn)46.白血病其他各器官浸潤(rùn)10.實(shí)驗(yàn)室檢查

血象骨髓象細(xì)胞組織化學(xué)染色免疫學(xué)檢查染色體改變分帶技術(shù)粒一單核系祖細(xì)胞(CFU一GM)培養(yǎng)血液生化腦脊液檢查47.實(shí)驗(yàn)室檢查

血象11.血象

特點(diǎn)：

大多白細(xì)胞數(shù)增多，晚期增多更顯著高細(xì)胞性白血?。撼^(guò)1OOXlO9/L白細(xì)胞不增多性白血?。?/p>

白細(xì)胞在正常水平或減少

低者可>1.OXlO9/L診斷的重要依據(jù)：

血片分類檢查可見(jiàn)相當(dāng)數(shù)量的原始和(或)早幼細(xì)胞，白細(xì)胞不增多型白血病(非白血性白血病)

血片上很難找到原始細(xì)胞，。貧血、血小板減少，晚期極度減少48.血象

特點(diǎn)：大多白細(xì)胞數(shù)增多，晚期增多更顯著12.骨髓象呈增生明顯活躍或極度活躍,以白血病細(xì)胞為主原始(M3型為早幼粒)細(xì)胞，占非紅系細(xì)胞的30～90%細(xì)胞都停滯在原始(M3型為早幼)細(xì)胞階段正常的幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少所謂“裂孔”現(xiàn)象:較成熟的中間型細(xì)胞缺如，并殘留少量成熟粒細(xì)胞低增生性白血病約有10%急非淋白血病骨髓增生低下。原始細(xì)胞形態(tài)有異常改變胞體較大，核漿比例增加，核的形態(tài)異常(如切跡、凹陷、分葉等)。染色質(zhì)粗糙，排列紊亂，核仁明顯等。核膜不清楚，部分出現(xiàn)Auer小體。紅系和巨核系受抑，血小板少見(jiàn)。49.骨髓象呈增生明顯活躍或極度活躍,以白血病細(xì)胞為主13.50.14.免疫學(xué)檢查

各種單克隆抗體問(wèn)世，提高了白血病診斷準(zhǔn)確性

根據(jù)白血病細(xì)胞免疫學(xué)標(biāo)志，分為急淋與急非淋白血病

急淋白血病分為T細(xì)胞和B細(xì)胞

單克隆抗體還可將急淋白血病分為若干亞型51.免疫學(xué)檢查15.52.16.染色體檢查

高分辨染色體分帶技術(shù)

約80～85%白血病可染色體的結(jié)構(gòu)異常

M3的易位t(15;17)

B細(xì)胞急淋(8;14)

M4嗜酸型及M2多見(jiàn)于16號(hào)染色體的結(jié)構(gòu)異常

53.染色體檢查

17.血液生化改變

化療期間

血：尿酸濃度增高

尿：尿酸排泄量增高

急單白血?。?/p>

血清和尿溶菌酶活性增高

DlC：

出現(xiàn)凝血機(jī)制障礙54.血液生化改變

18.治療

近20年來(lái)急性白血病的治療有了明顯進(jìn)展預(yù)后獲得一定的改觀

抗白血病新藥的不斷問(wèn)世化療策略的改進(jìn)支持治療的進(jìn)步骨髓移植的應(yīng)用55.治療

近20年來(lái)急性白血病的治療有了明顯進(jìn)展19.兒童：

化療兒童急淋完全緩解率已達(dá)90%以上

半數(shù)病人可長(zhǎng)期無(wú)病存活5年以上成人：

急淋的化療完全緩解率為70%左右30%可長(zhǎng)期無(wú)病生存

急非淋化療的完全緩解在60%左右20～30％可長(zhǎng)期無(wú)病生存異基因骨髓移植：

可能成為治愈急性白血病最有希望的療法

骨髓移植一般必須在急性白血病經(jīng)化療獲得完全

緩解的基礎(chǔ)上才能進(jìn)行56.兒童：20.支持療法在急性白血病的治療中和化療間有重要的地位

完善的支持治療，才能使強(qiáng)烈化療順利進(jìn)行。

糾正貧血：

爭(zhēng)取白血病緩解是糾正貧血的最有效方法

嚴(yán)重貧血可輸全血或濃集紅細(xì)胞成分

自身免疫性溶血性貧血用腎上腺皮質(zhì)激素類藥物57.支持療法在急性白血病的治療中和化療間有重要的地位2防治感染:無(wú)菌操作:化療過(guò)程中必須強(qiáng)調(diào)無(wú)菌操作無(wú)菌層流病房:有條件安置在層流病房基礎(chǔ)護(hù)理:口咽、鼻腔、皮膚及肛周的清潔衛(wèi)生局灶性感染:化療前局灶性感染要清除化療同時(shí)服用腸道不吸收的抗生素醫(yī)護(hù)人員：加強(qiáng)無(wú)菌觀念，醫(yī)護(hù)人員都要勤洗手患者：化療后有發(fā)熱時(shí)，絕大多數(shù)是感染引起尋找感染灶和明確病原菌立即足量使用強(qiáng)有力的抗生素58.防治感染:22.抗生素應(yīng)用：白血病繼發(fā)感染以革蘭性陰桿菌居多

首選氨基糖類或氧氟沙星等聯(lián)用72小時(shí)內(nèi)未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，第三代頭抱菌素疑或有革羊陽(yáng)性球菌感染加用萬(wàn)古霉素抗真菌藥物：上述抗生素治療3天仍未控制體溫者病原菌明確后調(diào)整抗菌藥物皰疹性病毒感染可選用無(wú)環(huán)鳥(niǎo)苷，a一干擾素卡氏肺囊蟲病可用戊烷米肌注或乙胺嘧啶口服粒細(xì)胞缺乏癥的嚴(yán)重感染，G－CSF)或GM－CSF濃集粒細(xì)胞成分輸注。59.抗生素應(yīng)用：23.控制出血

輸注濃集血小板懸液

周圍血小板數(shù)維持在30X109/L抗凝治療DIC致出血局部填塞止血

鼻及牙齦出血60.控制出血24.尿酸性腎病防治白血病細(xì)胞大量破壞，血清和尿中尿酸濃度增高阻塞發(fā)生尿酸性腎病和急性腎功能衰竭

臨床

少尿、無(wú)尿和急性腎衰治療：

多飲水，

別嘌呤醇每日3次，每次lOOmg。

阻斷次黃嘌呤和黃嘌呤，從而抑制尿酸合成

少尿和無(wú)尿時(shí)，按急性腎功能衰竭處理。61.尿酸性腎病防治25.化學(xué)治療

化學(xué)治療的策略:

迅速、盡快地殺滅白血病細(xì)胞

機(jī)體正常造血恢復(fù)，達(dá)到完全緩解

完全緩解：

白血病的癥狀和體征消失

血象和骨髓象基本正常

骨髓中原始細(xì)胞<5%。

血片中一般找不到白血病細(xì)胞62.化學(xué)治療26.誘導(dǎo)緩解治療基本原則:聯(lián)合、足量、間歇

聯(lián)合用藥方案

作用機(jī)制不同

影響細(xì)胞周期或時(shí)相不同

毒性不同

每一療程為7天左右時(shí)間為佳履蓋絕大多數(shù)周期內(nèi)的白血病細(xì)胞白血病細(xì)胞降至109或以下才能獲完全緩解63.誘導(dǎo)緩解治療基本原則:27.鞏固強(qiáng)化治療:完全緩解時(shí)體內(nèi)仍有108～109白血病細(xì)胞

強(qiáng)化治療方案

原方案劑量加大

選用更強(qiáng)烈的新方案序貫治療：至少進(jìn)行2～3個(gè)循環(huán)

用原方案

單藥組成的大劑量方案

一種新方案每一療程達(dá)到骨髓抑制盡可能多地殺滅靜止期細(xì)胞，誘導(dǎo)其進(jìn)入細(xì)胞周期消滅64.鞏固強(qiáng)化治療:28.維持治療;

急性淋巴細(xì)胞白血?。?/p>

尤其是兒童，進(jìn)行維持治療，持續(xù)3年左右

骨髓抑制性維持治療，每次治療后骨髓均達(dá)抑制

急性非淋巴細(xì)胞白血?。?/p>

無(wú)需再進(jìn)行維持治療65.維持治療;29.骨髓移植:同種異基因骨髓移植(AllO一BMT)預(yù)處理

完全緩解后給予超大劑量化療及全身放療(TBI)輸入HLA型相同骨髓輸入骨髓中的T淋巴細(xì)胞有抗白血病效應(yīng)(GVL)減少白血病的復(fù)發(fā)中有重要作用缺點(diǎn)：

約1/3患者死于各種移植相關(guān)的并發(fā)癥

感染和出血、GVHD及間質(zhì)性肺炎

大約10％的患者能獲得HLA相同的同胞的骨髓近年來(lái)HLA相同或大部分相同的非親緣供者的BMT已獲成功。將大大拓寬供髓的來(lái)源66.骨髓移植:30.療效判定完全緩解(CR)骨髓象:原粒細(xì)胞(1型十Ⅱ型)，原單十幼單或原淋十幼淋≤5％，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系正常。M2b型:原粒I型十Ⅱ型≤5%，中性中幼粒細(xì)胞比例正常M3型:原粒十早幼?！?％M4型:原粒