牽?；ňC合征的影像學(xué)表現(xiàn)課件

牽?；ňC合征的影像學(xué)表現(xiàn)課件1牽牛花綜合征的和診斷牽?；ňC合征的和診斷2概述牽牛花綜合征()是胚裂先天閉合不全引起的一種少見的先天性眼病，臨床眼底鏡檢查有明顯特征性，表現(xiàn)為視乳頭如盛開的“牽牛花”。概述牽?；ňC合征()是胚裂先天閉合不全引起的一種少見的3概述牽牛花綜合征臨床特征是指視神經(jīng)缺損伴有特征性視網(wǎng)膜血管異常,伴有視神經(jīng)膠質(zhì)增生變形和視乳頭周圍色素沉著,視盤向后進(jìn)入深的漏斗狀的葡萄腫樣凹陷,累及視神經(jīng)和視乳頭周圍的視網(wǎng)膜。概述牽?；ňC合征臨床特征是指視神經(jīng)缺損伴有特征性視網(wǎng)膜血管異4概述此外還可合并腦膨出、腭唇裂、胼胝體發(fā)育不良等先天性發(fā)育異常。一般認(rèn)為是由于胚裂上端閉合不全或者中胚層發(fā)育異常引起。常常單側(cè)發(fā)病,雙側(cè)較罕見,無性別和左右眼差異。概述此外還可合并腦膨出、腭唇裂、胼胝體發(fā)育不良等先天性發(fā)育異5影像表現(xiàn)、可以清晰地顯示視盤擴(kuò)大并凹陷，表現(xiàn)為視盤擴(kuò)大、眼球后壁局限性突出，突出部位大小不同，形態(tài)表現(xiàn)各有差異，可表現(xiàn)為局部隆起，也可表現(xiàn)為漏斗狀或囊?guī)?。同一病例的、檢查形態(tài)表現(xiàn)相似，并且密度或信號改變與玻璃體相同，為等密度，為長、長信號。影像表現(xiàn)、可以清晰地顯示視盤擴(kuò)大并凹陷，表現(xiàn)為視盤擴(kuò)大、6特點()視盤呈火山口樣凹陷,異常主要局限在視盤是牽?；ňC合征最主要的特征;()視神經(jīng)乳頭部缺損,視神經(jīng)頭部呈漏斗狀或囊狀擴(kuò)張、水樣密度,與玻璃體腔相通;()缺損周邊的鞏膜變薄外翻;()眼部伴隨異常,包括小眼球、先天性白內(nèi)障、視網(wǎng)膜剝離等;()頭顱掃描可能還會發(fā)現(xiàn)其伴隨的腦部異常,包括:腦膨出、胼胝體發(fā)育不全等。特點()視盤呈火山口樣凹陷,異常主要局限在視盤是牽?；ňC合征7病例一左眼視盤明顯增大,并且呈“漏斗”樣向后突出病例一左眼視盤明顯增大,并且呈“漏斗”樣向后突出8病例二病例二9病例三表現(xiàn)為視盤缺損并且明顯增大,眼球后方視神經(jīng)缺如,并且可見圓形囊狀低密度影,邊緣光滑,前方與玻璃體相通,密度與玻璃體相同,眼球呈典型的"葫蘆"狀改變病例三表現(xiàn)為視盤缺損并且明顯增大,眼球后方視神經(jīng)缺如,并10病例四表現(xiàn)為視盤明顯增大,并且呈“漏斗”樣向后突出病例四表現(xiàn)為視盤明顯增大,并且呈“漏斗”樣向后突出11病例五病例五12病例六超聲檢查和檢查對照病例六超聲檢查和檢查對照13病例七右側(cè)牽?；ňC合征伴視網(wǎng)膜脫離、腦裂畸形:橫斷位示右側(cè)眼球發(fā)育小,眼球后極沿眼球長軸可見囊狀等、長信號(白箭),眼球顳側(cè)可見新月形視網(wǎng)膜下積液:矢狀位示右側(cè)額葉腦溝(白箭)加深,延伸至胼胝體。病例七右側(cè)牽牛花綜合征伴視網(wǎng)膜脫離、腦裂畸形:橫斷位示右側(cè)14鑒別診斷尚需與以下眼球疾病相鑒別:()鞏膜葡萄腫。()脈絡(luò)膜缺損。()視乳頭缺損和凹陷。鑒別診斷尚需與以下眼球疾病相鑒別:15鑒別診斷()鞏膜葡萄腫。多見于高度近視所致后鞏膜擴(kuò)張,影像學(xué)上表現(xiàn)為眼球增大,呈單個球狀,前后徑增大,視盤區(qū)域不會出現(xiàn)葫蘆形或瓶頸狀狹窄區(qū),一般沒有“牽?；ā睒友鄣赘淖?鑒別診斷()鞏膜葡萄腫。16鑒別診斷()脈絡(luò)膜缺損。缺損區(qū)無視乳頭凹陷,可向眼環(huán)外突出,視盤血管正常;鑒別診斷()脈絡(luò)膜缺損。17鑒別診斷()視乳頭缺損和凹陷。其特點為無后鞏膜球形擴(kuò)張,視乳頭凹陷區(qū)不超過視盤邊緣。鑒別診斷()視乳頭缺損和凹陷。18文獻(xiàn)來源牽?；ňC合征的、診斷劉中林等臨床放射學(xué)牽?；ňC合征的臨床及影像診斷胡軍等放射學(xué)實踐牽牛花綜合征的診斷(附七例分析)孔凡彬等中華放射學(xué)文獻(xiàn)來源牽?；ňC合征的、診斷19謝謝關(guān)注謝謝關(guān)注20牽?；ňC合征的影像學(xué)表現(xiàn)課件21牽?；ňC合征的和診斷牽?；ňC合征的和診斷22概述牽牛花綜合征()是胚裂先天閉合不全引起的一種少見的先天性眼病，臨床眼底鏡檢查有明顯特征性，表現(xiàn)為視乳頭如盛開的“牽牛花”。概述牽?；ňC合征()是胚裂先天閉合不全引起的一種少見的23概述牽牛花綜合征臨床特征是指視神經(jīng)缺損伴有特征性視網(wǎng)膜血管異常,伴有視神經(jīng)膠質(zhì)增生變形和視乳頭周圍色素沉著,視盤向后進(jìn)入深的漏斗狀的葡萄腫樣凹陷,累及視神經(jīng)和視乳頭周圍的視網(wǎng)膜。概述牽牛花綜合征臨床特征是指視神經(jīng)缺損伴有特征性視網(wǎng)膜血管異24概述此外還可合并腦膨出、腭唇裂、胼胝體發(fā)育不良等先天性發(fā)育異常。一般認(rèn)為是由于胚裂上端閉合不全或者中胚層發(fā)育異常引起。常常單側(cè)發(fā)病,雙側(cè)較罕見,無性別和左右眼差異。概述此外還可合并腦膨出、腭唇裂、胼胝體發(fā)育不良等先天性發(fā)育異25影像表現(xiàn)、可以清晰地顯示視盤擴(kuò)大并凹陷，表現(xiàn)為視盤擴(kuò)大、眼球后壁局限性突出，突出部位大小不同，形態(tài)表現(xiàn)各有差異，可表現(xiàn)為局部隆起，也可表現(xiàn)為漏斗狀或囊?guī)?。同一病例的、檢查形態(tài)表現(xiàn)相似，并且密度或信號改變與玻璃體相同，為等密度，為長、長信號。影像表現(xiàn)、可以清晰地顯示視盤擴(kuò)大并凹陷，表現(xiàn)為視盤擴(kuò)大、26特點()視盤呈火山口樣凹陷,異常主要局限在視盤是牽?；ňC合征最主要的特征;()視神經(jīng)乳頭部缺損,視神經(jīng)頭部呈漏斗狀或囊狀擴(kuò)張、水樣密度,與玻璃體腔相通;()缺損周邊的鞏膜變薄外翻;()眼部伴隨異常,包括小眼球、先天性白內(nèi)障、視網(wǎng)膜剝離等;()頭顱掃描可能還會發(fā)現(xiàn)其伴隨的腦部異常,包括:腦膨出、胼胝體發(fā)育不全等。特點()視盤呈火山口樣凹陷,異常主要局限在視盤是牽?；ňC合征27病例一左眼視盤明顯增大,并且呈“漏斗”樣向后突出病例一左眼視盤明顯增大,并且呈“漏斗”樣向后突出28病例二病例二29病例三表現(xiàn)為視盤缺損并且明顯增大,眼球后方視神經(jīng)缺如,并且可見圓形囊狀低密度影,邊緣光滑,前方與玻璃體相通,密度與玻璃體相同,眼球呈典型的"葫蘆"狀改變病例三表現(xiàn)為視盤缺損并且明顯增大,眼球后方視神經(jīng)缺如,并30病例四表現(xiàn)為視盤明顯增大,并且呈“漏斗”樣向后突出病例四表現(xiàn)為視盤明顯增大,并且呈“漏斗”樣向后突出31病例五病例五32病例六超聲檢查和檢查對照病例六超聲檢查和檢查對照33病例七右側(cè)牽?；ňC合征伴視網(wǎng)膜脫離、腦裂畸形:橫斷位示右側(cè)眼球發(fā)育小,眼球后極沿眼球長軸可見囊狀等、長信號(白箭),眼球顳側(cè)可見新月形視網(wǎng)膜下積液:矢狀位示右側(cè)額葉腦溝(白箭)加深,延伸至胼胝體。病例七右側(cè)牽?；ňC合征伴視網(wǎng)膜脫離、腦裂畸形:橫斷位示右側(cè)34鑒別診斷尚需與以下眼球疾病相鑒別:()鞏膜葡萄腫。()脈絡(luò)膜缺損。()視乳頭缺損和凹陷。鑒別診斷尚需與以下眼球疾病相鑒別:35鑒別診斷()鞏膜葡萄腫。多見于高度近視所致后鞏膜擴(kuò)張,影像學(xué)上表現(xiàn)為眼球增大,呈單個球狀,前后徑增大,視盤區(qū)域不會出現(xiàn)葫蘆形或瓶頸狀狹窄區(qū),一般沒有“牽?；ā睒友鄣赘淖?鑒別診斷()鞏膜葡萄腫。36鑒別診斷()脈絡(luò)膜缺損。缺損區(qū)無視乳頭凹陷,可向眼環(huán)外突出,視盤血管正常;鑒別診斷()脈絡(luò)膜缺損。37鑒別診斷()視乳頭缺損和凹陷。其特點