2022年醫(yī)學(xué)專題-甲狀腺旁腺功能低下

與底節(jié)鈣化(gàihuà)相伴隨的疾病

牛牛文庫(wénkù)文檔分享第一頁，共十一頁。Fabr綜合征：又稱家族(jiāzú)性基底節(jié)鈣化遺傳(yíchuán)方式：AD或AR也有散發(fā)，稱為持發(fā)性基底節(jié)鈣化臨床癥狀：智能減退癲癇發(fā)作錐體束征錐體外系損害頭顱CT：

雙側(cè)基底節(jié)、齒狀核、小腦和大腦深部白質(zhì)鈣化。

牛牛文庫(wénkù)文檔分享第二頁，共十一頁。Cokayne綜合征遺傳方式：AR臨床表現(xiàn)：頭小畸形，侏儒，早老面容，口部突出（尖嘴），視網(wǎng)膜色素變性，白內(nèi)障，神經(jīng)性耳聾，光敏性皮炎。病理：大腦、小腦、腦干和脊髓白質(zhì)(báizhì)的萎縮和脫色。CT：大腦皮層基底節(jié)鈣化。

牛牛文庫(wénkù)文檔分享第三頁，共十一頁。甲狀旁腺機(jī)能(jīnéng)亢進(jìn)

臨床表現(xiàn)：精神癥狀(zhèngzhuàng)，定向力障礙，計(jì)算障礙，抑郁癥等。消化系統(tǒng)，胃納不振，腹脹，便秘。肌肉：無力，易疲勞，張力減退，心動(dòng)過緩。泌尿系：腎絞痛，腎結(jié)石。實(shí)驗(yàn)室：血鈣增高，血磷降低，血PTH增高，AKP增高頭顱CT：基底節(jié)鈣化

牛牛文庫(wénkù)文檔分享第四頁，共十一頁。基底節(jié)鈣化(gàihuà)形成的機(jī)理血管因素(yīnsù)堿性磷酸酶活性紊亂鈣代謝異常缺氧缺血

牛牛文庫(wénkù)文檔分享第五頁，共十一頁?；坠?jié)鈣化形成(xíngchéng)的機(jī)理血管因素最為重要，血管機(jī)能紊亂所致早期鈣化發(fā)生在小動(dòng)脈與毛細(xì)血管周圍Brannan認(rèn)為：動(dòng)脈粥樣硬化(yìnghuà)與玻璃樣變促使鈣鹽沉著底節(jié)區(qū)血管豐富，血流灌注量大

牛牛文庫(wénkù)文檔分享第六頁，共十一頁。基底節(jié)鈣化形成(xíngchéng)的機(jī)理HPT時(shí)，血鈣含量低，毛細(xì)血管(máoxìxuèɡuǎn)通透性增加，BBB結(jié)構(gòu)破壞，鈣鹽沉積，低血鈣，還可使神經(jīng)細(xì)胞腫脹，神經(jīng)生化過程紊亂，血管壁受到損傷，重復(fù)上述病理過程。

牛牛文庫(wénkù)文檔分享第七頁，共十一頁。基底節(jié)鈣化形成(xíngchéng)的機(jī)理堿性磷酸酶（AKP〕活性紊亂AKP使有機(jī)磷酸酯水解，從而磷酸鈣沉積.AKP正常存在于底節(jié)血管內(nèi)皮細(xì)胞里，底節(jié)鈣化的局部組織內(nèi)AKP增高。服用AED，可發(fā)生基底節(jié)鈣化，與鈣代謝(dàixiè)和AKP有關(guān)。

牛牛文庫(wénkù)文檔分享第八頁，共十一頁?；坠?jié)鈣化(gàihuà)形成的機(jī)理缺血缺氧基底節(jié)對(duì)缺氧敏感，缺氧時(shí)可使腦結(jié)締組織(jiédì-zǔzhī)中的酸性粘多糖沉積于血管周圍，使鈣化形成，是CO中毒時(shí)底節(jié)鈣化的原因。

牛牛文庫(wénkù)文檔分享第九頁，共十一頁。謝謝！

牛牛文庫(wénkù)文檔分享第十頁，共十一頁。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)與底節(jié)鈣化相伴隨的疾病。牛牛文庫文檔分享。牛牛文庫文檔分享。遺傳方式：AD或AR也有散發(fā)，稱為持發(fā)性基底節(jié)鈣化。臨床癥狀：智能減退癲癇發(fā)作錐體束征錐體外系損害。頭顱(tóulú)CT：雙側(cè)