特發(fā)性血小板減少性紫癜本科內1課件

特發(fā)性血小板減少性紫癜

Idiopathicthrombocytopeniapurpura,ITP）

.1

特發(fā)性血小板減少性紫癜.1ITP是血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病.2.2ITP分型

急性型---多見于兒童慢性型---好發(fā)于40歲以下的女性，女：男約為4：1廣泛皮膚、粘膜或內臟出血血小板減少骨髓巨核細胞發(fā)育、成熟障礙血小板生存時間縮短抗血小板自身抗體出現(xiàn).3ITP分型

急性型---多見于兒童.3病因與發(fā)病機制感染免疫因素肝脾的作用遺傳因素其他因素.4病因與發(fā)病機制感染.4細菌或病毒感染與ITP發(fā)病有密切關系

80%的急性ITP患者，在發(fā)病前2周左右有上呼吸道感染史慢性ITP患者，常因感染而致病情加重部分ITP患者血中發(fā)現(xiàn)抗病毒抗體或免疫復合物，并證實抗體滴度和免疫復合物水平與血小板計數(shù)及壽命呈負相關。.5細菌或病毒感染與ITP發(fā)病有密切關系

80%的急性ITP.6.6.7.7.8.8.9.9臨床表現(xiàn)（急性型）半數(shù)以上發(fā)生與兒童80%以上在發(fā)病前1-2周有上呼吸道感染史，特別是病毒感染史起病急出血廣泛、嚴重，血小板低于20X109/L時，可有內臟出血顱內出血是主要死因.10臨床表現(xiàn)（急性型）.10臨床表現(xiàn)（慢性型）主要見于40歲以下青年婦女起病隱襲，一般無前驅癥狀多為皮膚、粘膜出血，嚴重內臟出血少見，月經(jīng)過多較常見感染可加重病情部分病程超過半年者，可有輕度脾腫大.11臨床表現(xiàn)（慢性型）.11實驗室檢查血小板骨髓象PAIg及血小板相關補體（PAC3）其他.12實驗室檢查.12血小板急性型血小板多在20X109/L以下，慢性型血小板多在50X109/L左右血小板平均體積偏大，易見大型血小板出血時間延長，血塊收縮不良血小板功能一般正常.13血小板.13骨髓象急性型骨髓巨核細胞輕度增加或正常，慢性型骨髓巨核細胞顯著增加巨核細胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤甚，表現(xiàn)為巨核細胞體積變小，胞漿顆粒減少，幼稚巨核細胞增加有血小板形成的巨核細胞顯著減少.14骨髓象.14PAIg及血小板相關補體（PAC3）

80%以上ITP患者PAIg和PAC3陽性，主要抗體為IgG，亦可為IgM，偶有兩種以上抗體同時出現(xiàn).15PAIg及血小板相關補體（PAC3）

80%以上ITP患者P其他90%以上患者血小板生存時間明顯縮短可有程度不等的正細胞正色素或小細胞低色素性貧血少數(shù)可有溶血性貧血（Evans綜合征，血小板減少癥加上自身免疫性溶血性貧血

(Coomb’sTest陽性）.16其他.16診斷

廣泛出血累及皮膚、粘膜及內臟多次檢查血小板計數(shù)減少脾不大或輕度大骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙具備下列五項中任何一項

A.潑尼松治療有效

B.脾切除治療有效

C.PAIg陽性

D.PAc3陽性

E.血小板生存時間縮短.17診斷

廣泛出血累及皮膚、粘膜及內臟.17鑒別診斷需排除繼發(fā)性血小板減少癥，如再生障礙性貧血、白血病、系統(tǒng)性紅班狼瘡、藥物性免疫性血小板減少癥等過敏性紫癜.18鑒別診斷.18治療

一般治療糖皮質激素脾切除免疫抑制劑治療其他治療急性處理.19治療

一般治療.19一般治療

出血嚴重者應注意休息血小板〈20X109/L，應輸注單采血小板止血藥物的應用.20一般治療

出血嚴重者應注意休息.20糖皮質激素（一）

作用機制減少生成及減少抗原抗體反應抑制單核-吞噬系統(tǒng)對血小板的破壞改善毛細血管統(tǒng)透性刺激骨髓造血及血小板向外周的釋放.21糖皮質激素（一）

作用機制.21糖皮質激素（二）

劑量和用法常用潑尼松30-60mg/d，分次或頓服，病情嚴重者用等量地塞米松或甲潑尼松靜脈滴注，好轉后改口服，待血小板升至或接近正常后，逐漸減量（每周減5mg），最后以5-10mg/d維持治療，持續(xù)3-6個月.22糖皮質激素（二）

劑量和用脾切除的適應癥

正規(guī)糖皮質激素治療3-6個月無效潑尼松維持量每日需大于30mg有糖皮質激素使用禁忌癥51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高.23脾切除的適應癥

正規(guī)糖皮質激素治療3-6個月無效.23脾切除的禁忌癥

年齡小于2歲妊娠期因其他疾病不能耐受手術脾切除治療有效率為70%-90%

.24脾切除的禁忌癥

年齡小于2歲.24免疫抑制劑治療適應癥

糖皮質激素或切脾療效不佳者有使用糖皮質激素或切脾禁忌癥與糖皮質激素合用以提高療效及減少糖皮質激素的用量.25免疫抑制劑治療適應癥

.25免疫抑制劑治療常用藥物

長春新堿---最常用，除免疫抑制外，還可能有促進血小板生成及釋放，1mg/周，靜脈滴注，4-6周一療程環(huán)磷酰按50-100mg/d，3-6周一療程，出現(xiàn)療效后漸減量，維持4-6周，或400-600mg/d，每3-4周一次硫唑嘌呤100-200mg/d，，口服，3-6周一療程，隨后20-50mg/d，維持8-12周.26免疫抑制劑治療常用藥物

長春新堿---最常用，除免疫抑制外，其他治療

達那唑---合成雄性激素，300-600mg/d，口服，2-3個月一療程，與糖皮質激素有協(xié)同作用環(huán)胞菌素主要用于難治性ITP治療，250-500mg/d，口服，3-6周一療程，維持量50-100mg/d，可持續(xù)半年以上.27其他治療

達那唑---合成雄性激素，300-600mg/d，急癥處理

適用于血小板低于〈20X109/L，出血嚴重、廣泛者疑有或已發(fā)生顱內出血者近期將實施手術或分娩者.28急癥處理

適用于.28急癥處理方法

單采血小板輸注靜脈注射丙種球蛋白，0.4g/kg，4-5日為一療程，1個月后可重復。血漿置換，3-5日內，連續(xù)3次以上，每次置換3000ml血漿，可有效清除患者血漿中的PAIg大劑量甲潑尼松龍，1.0g/d，靜脈注射，3-5日一療程，可通過抑制單核-巨噬細胞系統(tǒng)對血小板的破壞而發(fā)揮治療作用.29急癥處理方法

單采血小板輸注.29原巨核細胞.30原巨核細胞.30幼巨核細胞.31幼巨核細胞.31顆粒型巨核細胞.32顆粒型巨核細胞.32血小板生成型巨核細胞.33血小板生成型巨核細胞.33原發(fā)性血小板減少性紫癜骨髓象.34原發(fā)性血小板減少性紫癜骨髓象.34此課件下載可自行編輯修改，供參考！感謝您的支持，我們努力做得更好！.35此課件下載可自行編輯修改，供參考！.35

特發(fā)性血小板減少性紫癜

Idiopathicthrombocytopeniapurpura,ITP）

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特發(fā)性血小板減少性紫癜.1ITP是血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病.37.2ITP分型

急性型---多見于兒童慢性型---好發(fā)于40歲以下的女性，女：男約為4：1廣泛皮膚、粘膜或內臟出血血小板減少骨髓巨核細胞發(fā)育、成熟障礙血小板生存時間縮短抗血小板自身抗體出現(xiàn).38ITP分型

急性型---多見于兒童.3病因與發(fā)病機制感染免疫因素肝脾的作用遺傳因素其他因素.39病因與發(fā)病機制感染.4細菌或病毒感染與ITP發(fā)病有密切關系

80%的急性ITP患者，在發(fā)病前2周左右有上呼吸道感染史慢性ITP患者，常因感染而致病情加重部分ITP患者血中發(fā)現(xiàn)抗病毒抗體或免疫復合物，并證實抗體滴度和免疫復合物水平與血小板計數(shù)及壽命呈負相關。.40細菌或病毒感染與ITP發(fā)病有密切關系

80%的急性ITP.41.6.42.7.43.8.44.9臨床表現(xiàn)（急性型）半數(shù)以上發(fā)生與兒童80%以上在發(fā)病前1-2周有上呼吸道感染史，特別是病毒感染史起病急出血廣泛、嚴重，血小板低于20X109/L時，可有內臟出血顱內出血是主要死因.45臨床表現(xiàn)（急性型）.10臨床表現(xiàn)（慢性型）主要見于40歲以下青年婦女起病隱襲，一般無前驅癥狀多為皮膚、粘膜出血，嚴重內臟出血少見，月經(jīng)過多較常見感染可加重病情部分病程超過半年者，可有輕度脾腫大.46臨床表現(xiàn)（慢性型）.11實驗室檢查血小板骨髓象PAIg及血小板相關補體（PAC3）其他.47實驗室檢查.12血小板急性型血小板多在20X109/L以下，慢性型血小板多在50X109/L左右血小板平均體積偏大，易見大型血小板出血時間延長，血塊收縮不良血小板功能一般正常.48血小板.13骨髓象急性型骨髓巨核細胞輕度增加或正常，慢性型骨髓巨核細胞顯著增加巨核細胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤甚，表現(xiàn)為巨核細胞體積變小，胞漿顆粒減少，幼稚巨核細胞增加有血小板形成的巨核細胞顯著減少.49骨髓象.14PAIg及血小板相關補體（PAC3）

80%以上ITP患者PAIg和PAC3陽性，主要抗體為IgG，亦可為IgM，偶有兩種以上抗體同時出現(xiàn).50PAIg及血小板相關補體（PAC3）

80%以上ITP患者P其他90%以上患者血小板生存時間明顯縮短可有程度不等的正細胞正色素或小細胞低色素性貧血少數(shù)可有溶血性貧血（Evans綜合征，血小板減少癥加上自身免疫性溶血性貧血

(Coomb’sTest陽性）.51其他.16診斷

廣泛出血累及皮膚、粘膜及內臟多次檢查血小板計數(shù)減少脾不大或輕度大骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙具備下列五項中任何一項

A.潑尼松治療有效

B.脾切除治療有效

C.PAIg陽性

D.PAc3陽性

E.血小板生存時間縮短.52診斷

廣泛出血累及皮膚、粘膜及內臟.17鑒別診斷需排除繼發(fā)性血小板減少癥，如再生障礙性貧血、白血病、系統(tǒng)性紅班狼瘡、藥物性免疫性血小板減少癥等過敏性紫癜.53鑒別診斷.18治療

一般治療糖皮質激素脾切除免疫抑制劑治療其他治療急性處理.54治療

一般治療.19一般治療

出血嚴重者應注意休息血小板〈20X109/L，應輸注單采血小板止血藥物的應用.55一般治療

出血嚴重者應注意休息.20糖皮質激素（一）

作用機制減少生成及減少抗原抗體反應抑制單核-吞噬系統(tǒng)對血小板的破壞改善毛細血管統(tǒng)透性刺激骨髓造血及血小板向外周的釋放.56糖皮質激素（一）

作用機制.21糖皮質激素（二）

劑量和用法常用潑尼松30-60mg/d，分次或頓服，病情嚴重者用等量地塞米松或甲潑尼松靜脈滴注，好轉后改口服，待血小板升至或接近正常后，逐漸減量（每周減5mg），最后以5-10mg/d維持治療，持續(xù)3-6個月.57糖皮質激素（二）

劑量和用脾切除的適應癥

正規(guī)糖皮質激素治療3-6個月無效潑尼松維持量每日需大于30mg有糖皮質激素使用禁忌癥51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高.58脾切除的適應癥

正規(guī)糖皮質激素治療3-6個月無效.23脾切除的禁忌癥

年齡小于2歲妊娠期因其他疾病不能耐受手術脾切除治療有效率為70%-90%

.59脾切除的禁忌癥

年齡小于2歲.24免疫抑制劑治療適應癥

糖皮質激素或切脾療效不佳者有使用糖皮質激素或切脾禁忌癥與糖皮質激素合用以提高療效及減少糖皮質激素的用量.60免疫抑制劑治療適應癥

.25免疫抑制劑治療常用藥物

長春新堿---最常用，除免疫抑制外，還可能有促進血小板生成及釋放，1mg/周，靜脈滴注，4-6周一療程環(huán)磷酰按50-100mg/d，3-6周一療程，出現(xiàn)療效后漸減量，維持4-6周，或400-600mg/d，每3-4周一次硫唑嘌呤100-200mg/d，，口服，3-6周一療程，隨后20-50mg/d，維持8-12周.61免疫抑制劑治療常用藥物

長春新堿---最常用，除免疫抑制外，其他治療

達那唑---合成雄性激素，