特發(fā)性肺纖維化課件

特發(fā)性肺纖維化(IPF)診治指南解讀特發(fā)性肺纖維化(IPF)1概述1969年Liebow等首次提出了一組原因不明的彌漫性間質性肺疾病(InterstitialLungDisease,LLD)的概念,LD是以肺泡壁病變?yōu)橹骼奂胺闻葜車M織及其相鄰支持結構的一組疾病群,病因近200種。由于多數(shù)ILD病變不僅局限于肺間質,常伴有肺實質受累如肺泡炎、肺泡腔內蛋白滲出等改變,故也稱為彌漫性肺實質疾病ΦiffuseParenchymaILungDisease,DPLD),因此ILD與DPLD所含的概念相同,是所有彌漫性間質性肺病的總稱概述2DPLD的分類已知原因的DPLD,特發(fā)性間質性‖肉芽腫所致DPD其他類型的如藥物所致,膠原血肺炎(IP)如結節(jié)病,外源DPLD,如肺泡管疾病性過敏性肺泡炎蛋白質沉積癥特發(fā)性肺纖維化除IPF以外的特發(fā)(IPF)性間質性肺炎非特異性間質性肺炎(NSIP)呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病(RB-ILD)淋巴細胞間質性肺炎(LIP)脫屑型間質性肺炎(DP急性間質性肺炎(AIP)隱原性機化性肺炎(COPDPLD的分類3概述÷特發(fā)性間質性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)是彌漫性間質性肺病中的一組有著多種肺部異常表現(xiàn)的非腫瘤、非感染性肺病÷這類疾病并不限于間質,病因也不完全是特發(fā)性的。該類疾病中大多數(shù)都有一定程度間質細胞浸潤和或膠原沉積,并能從臨床、放射及病理上和其它彌漫性肺病區(qū)別概述4IIP的病理和臨床分類臨床-X線-病理診斷病理組織學類型特發(fā)性肺纖維化/隱源性致纖維化性尋常性間質性肺炎(UIP)肺泡炎(IPF/CFA)非特異性間質性肺炎(NSIP)非特異性間質性肺炎(NSIP)隱源性機化性肺炎/閉塞性細支氣管機化性肺炎(0P)炎機化性肺炎(COP/BOOP)急性間質性肺炎(AIP)彌漫性肺泡損傷(DAD)呼吸性細支氣管炎-間質性肺病呼吸性細支氣管炎(RB)RB-ILD)脫屑性間質性肺炎(D|P)脫屑性間質性肺炎(D|P)淋巴細胞性間質性肺炎(LP)淋巴細胞性間質性肺炎(L|P2019年美國胸科學會ATS)和歐洲呼吸學會(ERS共同制定的ATS/ERS分類,按發(fā)生率多少排序IIP的病理和臨床分類5特發(fā)性肺纖維化課件6特發(fā)性肺纖維化課件7特發(fā)性肺纖維化課件8特發(fā)性肺纖維化課件9特發(fā)性肺纖維化課件10特發(fā)性肺纖維化課件11特發(fā)性肺纖維化課件12特發(fā)性肺纖維化課件13特發(fā)性肺纖維化課件14特發(fā)性肺纖維化課件15特發(fā)性肺纖維化課件16特發(fā)性肺纖維化課件17特發(fā)性肺纖維化課件18特發(fā)性肺纖維化課件19特發(fā)性肺纖維化課件20特發(fā)性肺纖維化課件21特發(fā)性肺纖維化課件22特發(fā)性肺纖維化課件23特發(fā)性肺纖維化課件24特發(fā)性肺纖維化課件25特發(fā)性肺纖維化課件26特發(fā)性肺纖維化課件27特發(fā)性肺纖維化課件28特發(fā)性肺纖維化課件29特發(fā)性肺纖維化課件30特發(fā)性肺纖維化課件31特發(fā)性肺纖維化課件32特發(fā)性肺纖維化課件33特發(fā)性肺纖維化課件34特發(fā)性肺纖維化課件35特發(fā)性肺纖維化課件36特發(fā)性肺纖維化課件37特發(fā)性肺纖維化課件38特發(fā)性肺纖維化課件39特發(fā)性肺纖維化課件40特發(fā)性肺纖維化(IPF)診治指南解讀特發(fā)性肺纖維化(IPF)41概述1969年Liebow等首次提出了一組原因不明的彌漫性間質性肺疾病(InterstitialLungDisease,LLD)的概念,LD是以肺泡壁病變?yōu)橹骼奂胺闻葜車M織及其相鄰支持結構的一組疾病群,病因近200種。由于多數(shù)ILD病變不僅局限于肺間質,常伴有肺實質受累如肺泡炎、肺泡腔內蛋白滲出等改變,故也稱為彌漫性肺實質疾病ΦiffuseParenchymaILungDisease,DPLD),因此ILD與DPLD所含的概念相同,是所有彌漫性間質性肺病的總稱概述42DPLD的分類已知原因的DPLD,特發(fā)性間質性‖肉芽腫所致DPD其他類型的如藥物所致,膠原血肺炎(IP)如結節(jié)病,外源DPLD,如肺泡管疾病性過敏性肺泡炎蛋白質沉積癥特發(fā)性肺纖維化除IPF以外的特發(fā)(IPF)性間質性肺炎非特異性間質性肺炎(NSIP)呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病(RB-ILD)淋巴細胞間質性肺炎(LIP)脫屑型間質性肺炎(DP急性間質性肺炎(AIP)隱原性機化性肺炎(COPDPLD的分類43概述÷特發(fā)性間質性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)是彌漫性間質性肺病中的一組有著多種肺部異常表現(xiàn)的非腫瘤、非感染性肺病÷這類疾病并不限于間質,病因也不完全是特發(fā)性的。該類疾病中大多數(shù)都有一定程度間質細胞浸潤和或膠原沉積,并能從臨床、放射及病理上和其它彌漫性肺病區(qū)別概述44IIP的病理和臨床分類臨床-X線-病理診斷病理組織學類型特發(fā)性肺纖維化/隱源性致纖維化性尋常性間質性肺炎(UIP)肺泡炎(IPF/CFA)非特異性間質性肺炎(NSIP)非特異性間質性肺炎(NSIP)隱源性機化性肺炎/閉塞性細支氣管機化性肺炎(0P)炎機化性肺炎(COP/BOOP)急性間質性肺炎(AIP)彌漫性肺泡損傷(DAD)呼吸性細支氣管炎-間質性肺病呼吸性細支氣管炎(RB)RB-ILD)脫屑性間質性肺炎(D|P)脫屑性間質性肺炎(D|P)淋巴細胞性間質性肺炎(LP)淋巴細胞性間質性肺炎(L|P2019年美國胸科學會ATS)和歐洲呼吸學會(ERS共同制定的ATS/ERS分類,按發(fā)生率多少排序IIP的病理和臨床分類45特發(fā)性肺纖維化課件46特發(fā)性肺纖維化課件47特發(fā)性肺纖維化課件48特發(fā)性肺纖維化課件49特發(fā)性肺纖維化課件50特發(fā)性肺纖維化課件51特發(fā)性肺纖維化課件52特發(fā)性肺纖維化課件53特發(fā)性肺纖維化課件54特發(fā)性肺纖維化課件55特發(fā)性肺纖維化課件56特發(fā)性肺纖維化課件57特發(fā)性肺纖維化課件58特發(fā)性肺纖維化課件59特發(fā)性肺纖維化課件60特發(fā)性肺纖維化課件61特發(fā)性肺纖維化課件62特發(fā)性肺纖維化課件63特發(fā)性肺纖維化課件64特發(fā)性肺纖維化課件65特發(fā)性肺纖維化課件66特發(fā)性肺纖維化課件67特發(fā)性肺纖維化課件68特發(fā)性肺纖維化課件