顱內(nèi)血管畸形的影像學(xué)評(píng)估課件

顱內(nèi)血管畸形的影像學(xué)評(píng)估26、機(jī)遇對(duì)于有準(zhǔn)備的頭腦有特別的親和力。27、自信是人格的核心。28、目標(biāo)的堅(jiān)定是性格中最必要的力量泉源之一，也是成功的利器之一。沒(méi)有它，天才也會(huì)在矛盾無(wú)定的迷徑中，徒勞無(wú)功。--查士德斐爾爵士。29、困難就是機(jī)遇。--溫斯頓．丘吉爾。30、我?jiàn)^斗，所以我快樂(lè)。--格林斯潘。顱內(nèi)血管畸形的影像學(xué)評(píng)估顱內(nèi)血管畸形的影像學(xué)評(píng)估26、機(jī)遇對(duì)于有準(zhǔn)備的頭腦有特別的親和力。27、自信是人格的核心。28、目標(biāo)的堅(jiān)定是性格中最必要的力量泉源之一，也是成功的利器之一。沒(méi)有它，天才也會(huì)在矛盾無(wú)定的迷徑中，徒勞無(wú)功。--查士德斐爾爵士。29、困難就是機(jī)遇。--溫斯頓．丘吉爾。30、我?jiàn)^斗，所以我快樂(lè)。--格林斯潘。顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形的影像學(xué)評(píng)估

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WhatCliniciansNeedtoKnow2011-08-18CaiWenchaoCaseReport50y,menSymptoms:1-yearhistoryofprogressiveleft-sidedweakness,,aggravated,accompaningbackpainandenuresisfor4month.Examinations:MRI/ceMR/MRA/TCD/DSA

顱內(nèi)血管畸形的影像學(xué)評(píng)估26、機(jī)遇對(duì)于有準(zhǔn)備的頭腦有特別的親1顱內(nèi)血管畸形的影像學(xué)評(píng)估課件2顱內(nèi)血管畸形的影像學(xué)評(píng)估課件3顱內(nèi)血管畸形的影像學(xué)評(píng)估課件4顱內(nèi)血管畸形的影像學(xué)評(píng)估課件5為什么顱內(nèi)血管病變的分型非常重要呢？因?yàn)榈湫偷哪XAVMs和pial動(dòng)靜脈瘺是需要進(jìn)行疾病-治療風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估的；DVAs是正常變異，不需要治療；硬腦膜AVFs伴皮層靜脈反流常常是需要治療的。為什么顱內(nèi)血管病變的分型非常重要呢？因?yàn)榈湫偷哪XAVMs和p6懷疑腦血管病變的基于影像的診斷流程ACA：大腦前動(dòng)脈MCA：大腦中動(dòng)脈PCA：大腦后動(dòng)脈CAMS：顱面動(dòng)靜脈分節(jié)綜合征懷疑腦血管病變的基于影像的診斷流程ACA：大腦前動(dòng)脈MCA：7分型異常的腦實(shí)質(zhì)內(nèi)血管典型的腦AVMs顱面動(dòng)靜脈分節(jié)綜合征CAMS增生性血管病發(fā)育性血管畸形DVAs異常的腦實(shí)質(zhì)外血管PialAVFsDuralAVFsMoyamoyaDisease分型異常的腦實(shí)質(zhì)內(nèi)血管8AbnormalIntraparenchymalVesselsAbnormalIntraparenchymalVess9典型的腦AVMs定義：血管間的異常連接，能夠正常給腦組織供血和正常靜脈引流，動(dòng)靜脈分流的血管網(wǎng)插入正常腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，缺乏真正的毛細(xì)血管床。動(dòng)靜脈間的分流發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的異常血管團(tuán)或瘺道，后者也稱為動(dòng)靜脈瘺。兩種亞型：血管球或微結(jié)節(jié)型雖然AVM是先天性病變，患者常較晚發(fā)生癥狀，最常見(jiàn)的為出血或癲癇發(fā)作。血管團(tuán)狀的AVM的影像學(xué)特點(diǎn)如其定義。診斷標(biāo)準(zhǔn)為：a）斷層圖像（CT或MR）或DSA顯示腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀血管團(tuán)；b）動(dòng)態(tài)檢查早期靜脈引流（動(dòng)脈期），傳統(tǒng)的血管造影術(shù)是金標(biāo)準(zhǔn)。如果分流體積比較大，標(biāo)準(zhǔn)快速動(dòng)態(tài)MRA或CTA也能確定。典型的腦AVMs定義：血管間的異常連接，能夠正常給腦組織供血10典型的腦AVMs典型腦AVM，18歲男性，左側(cè)頂葉出血。（a）增強(qiáng)CT示左側(cè)頂葉實(shí)質(zhì)內(nèi)團(tuán)狀明顯強(qiáng)化血管影，（結(jié)節(jié)型）（b）MIP底面觀左側(cè)MCA較對(duì)側(cè)增粗，其供應(yīng)血管團(tuán)（c）左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈造影示：血管團(tuán)位于皮層，主要由頂葉后動(dòng)脈和中動(dòng)脈分支供應(yīng)，早期左側(cè)頂葉皮層靜脈引流，和AVM的診斷標(biāo)準(zhǔn)一致。典型的腦AVMs典型腦AVM，18歲男性，左側(cè)頂葉出血。（a11典型的腦AVMs典型深部性腦AVM，19歲女性，表現(xiàn)為突發(fā)頭痛，隨后失去知覺(jué)。體格檢查雙側(cè)第六對(duì)腦神經(jīng)麻痹。（a）平掃CT（b）增強(qiáng)CT左側(cè)丘腦可見(jiàn)明顯強(qiáng)化的血管結(jié)構(gòu)，盡管沒(méi)有出血征象，臨床強(qiáng)烈懷疑破裂（c）側(cè)位左側(cè)椎動(dòng)脈造影幫助確定AVM的存在，它由丘腦穿支動(dòng)脈和左側(cè)脈絡(luò)膜后動(dòng)脈供血，由Galen靜脈引流，少量引流進(jìn)入左側(cè)Rosenthal基底靜脈（箭頭）注意，靜脈小袋狀結(jié)構(gòu)（箭頭頭）的出現(xiàn)提示具有出血風(fēng)險(xiǎn)。典型的腦AVMs典型深部性腦AVM，19歲女性，表現(xiàn)為突發(fā)頭12典型的腦AVMs增生型腦AVM，27歲女性，頭痛及發(fā)作性癲癇6年。（a）增強(qiáng)CT示左側(cè)大腦鐮旁額葉強(qiáng)化血管影，病變間可見(jiàn)灶狀與腦實(shí)質(zhì)等密度影（b）側(cè)位右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈（c）左側(cè)椎動(dòng)脈血管造影，顯示AVM由雙側(cè)大腦前動(dòng)脈和左側(cè)后胼胝體分支供血，及柔腦膜左側(cè)大腦后動(dòng)脈供應(yīng)，由早期靜脈引流入旁矢狀額葉皮層靜脈。注意血管結(jié)節(jié)內(nèi)的透亮區(qū)，符合增生型AVM表現(xiàn)。典型的腦AVMs增生型腦AVM，27歲女性，頭痛及發(fā)作性癲癇13CAMSWyburn-MasonsyndromeorBonnet-Dechaume-Blancdisease是一種節(jié)段性神經(jīng)血管綜合征，是神經(jīng)管嵴或頭部中胚層區(qū)域的前體細(xì)胞在移行至最終位置前發(fā)生變異而形成的。CAMStype1累及前腦內(nèi)側(cè)，表現(xiàn)為胼胝體、下丘腦垂體和鼻部的AVMs。CAMStype2累及前腦外側(cè)，AVMs位于枕葉、視束、丘腦、視網(wǎng)膜和上頜骨。CAMStype3累及后腦，AVMs位于小腦、腦干及下頜骨。有區(qū)域重疊是很常見(jiàn)的，會(huì)形成混合亞型。CAMS最重要的診斷依據(jù)是：AVMs同時(shí)發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)和面部。腦部AVMs的分布如前所述，彌漫或增生型的AVMs由穿支小血管供血，非常緩慢的靜脈分流進(jìn)入靜脈，這使其難以治療。常規(guī)顱內(nèi)動(dòng)脈造影可以確定腦AVMs，而需要進(jìn)行頸外動(dòng)脈造影才能顯示視束、上頜骨和下頜骨的病變。CAMSWyburn-MasonsyndromeorB14CAMSCAMS的生物學(xué)特點(diǎn)是很少發(fā)生出血。（與典型的腦AVMs比較）但是其發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：如引流靜脈或AVMs結(jié)節(jié)導(dǎo)致的梗阻性腦積水，引流靜脈血栓致靜脈充血導(dǎo)致的癲癇發(fā)作，AVM體積增大導(dǎo)致進(jìn)展性神經(jīng)功能喪失，顏面部AVMs最常見(jiàn)的是市里的缺失導(dǎo)致失明，牙齒或牙齦出血及整容效應(yīng)。上頜骨或下頜骨的反復(fù)性出血常常很嚴(yán)重，急診時(shí)血管內(nèi)治療是最好的選擇，而外科切除術(shù)仍然是顏面部AVMs最好的治療選擇。CAMSCAMS的生物學(xué)特點(diǎn)是很少發(fā)生出血。（與典型的腦AV15CAMSCAMStype2,10歲女孩，進(jìn)展性右側(cè)輕偏癱，左側(cè)眼結(jié)膜水腫及眼球突出。CAMSCAMStype2,10歲女孩，進(jìn)展性右側(cè)輕偏癱16CAMSCAMS17增生性血管病彌漫性結(jié)節(jié)狀A(yù)VM，占所有AVMs的2%-4%。男女比例1:2，好發(fā)于女性。平均發(fā)病年齡20歲。常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)：進(jìn)展性神經(jīng)功能缺失、短暫性缺血性發(fā)作、癲癇發(fā)作或頭痛。出血罕見(jiàn)。其發(fā)病機(jī)制尚不清楚，但是病理表現(xiàn)為內(nèi)皮增生和血管生成。病灶是由多發(fā)血管生成，是對(duì)皮層缺血的血管生成反應(yīng)。增生性血管病彌漫性結(jié)節(jié)狀A(yù)VM，占所有AVMs的2%-4%。18增生性血管病典型的MR和CT表現(xiàn)：增生型血管結(jié)節(jié)，期間可見(jiàn)正常腦組織穿插其中。常常是整個(gè)腦葉或半球受累。血管造影圖像：供血?jiǎng)用}常常顯示正常大小或輕度擴(kuò)張，供血?jiǎng)用}狹窄較常見(jiàn)，同時(shí)有頸外動(dòng)脈系統(tǒng)的硬腦膜動(dòng)脈供應(yīng)正?；虍惓ＤX組織。無(wú)早期靜脈引流是其余經(jīng)典AVM鑒別的要點(diǎn)增生型血管病的病理機(jī)制主要是導(dǎo)致皮層缺血（已被灌注研究所證實(shí)），有報(bào)道成功的治療方法：通過(guò)手術(shù)從頸外動(dòng)脈增加健康腦實(shí)質(zhì)的供血。增生性血管病典型的MR和CT表現(xiàn)：增生型血管結(jié)節(jié)，期間可見(jiàn)正19增生性血管病增生性血管病20發(fā)育性血管畸形DVAs雖然它沒(méi)有被分類為AVM，但其在斷層圖像上表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的血管團(tuán)，表現(xiàn)為正常腦靜脈系統(tǒng)末端變異。盡管DVAs大多數(shù)是沒(méi)有癥狀的，但是當(dāng)起引流靜脈發(fā)生缺血或梗塞時(shí)，會(huì)發(fā)生顱腦癥狀。發(fā)病機(jī)制：胚胎發(fā)育第4-7周時(shí)期（體長(zhǎng)約40-80mm），對(duì)意外事件的適應(yīng)性改變，表層或深部的靜脈發(fā)育受阻或發(fā)育異常。這個(gè)時(shí)期，由于血管的可塑性，DVAs形成其旁路，已經(jīng)存在的穿髓靜脈增加或擴(kuò)張。發(fā)育性血管畸形DVAs雖然它沒(méi)有被分類為AVM，但其在斷層圖21發(fā)育性血管畸形DVAsCT/MR表現(xiàn)：線狀或曲線狀增強(qiáng)或流空信號(hào)，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)穿髓靜脈擴(kuò)張，呈海蛇頭征。DSA：大DVAs易于與AVM區(qū)分。典型的血管造影表現(xiàn)為海蛇頭或倒傘征，（只見(jiàn)于靜脈期），引流入靜脈系統(tǒng)。較大的病灶可見(jiàn)密集的毛細(xì)血管染色。缺乏擴(kuò)張動(dòng)脈，提示DVAs。特殊病例：海蛇頭征于毛細(xì)血管期顯影，由于毛細(xì)血管擴(kuò)張，易誤診為動(dòng)靜脈瘺。因?yàn)镈VA出血罕見(jiàn)，如果發(fā)現(xiàn)DVA與顱內(nèi)出血并發(fā)，必須尋找相關(guān)的海綿狀血管瘤，最好是用GRE或BOLD序列。發(fā)育性血管畸形DVAsCT/MR表現(xiàn)：線狀或曲線狀增強(qiáng)或流空22發(fā)育性血管畸形DVAs發(fā)育性血管畸形DVAs23AbnormalExtraparenchymalVesselsAbnormalExtraparenchymalVess24PialAVFs是動(dòng)靜脈瘺的特殊亞型，占AVM的5%。動(dòng)脈和靜脈直接交通，無(wú)中間血管團(tuán)。兒童常見(jiàn)，常并發(fā)遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。位于腦表面的高血流病灶，多數(shù)可見(jiàn)靜脈囊。斷層影像診斷標(biāo)準(zhǔn)：a）腦表面靜脈擴(kuò)張；b）pial供血?jiǎng)用}非對(duì)稱性擴(kuò)張，（MCA、ACA、PCA），用于鑒別pialAVFs和duralAVFs，可伴發(fā)腦實(shí)質(zhì)外擴(kuò)張的靜脈囊。PialAVFs是動(dòng)靜脈瘺的特殊亞型，占AVM的5%。25PialAVFsPialAVFs26DuralAVFs是正常供應(yīng)腦膜、骨或肌肉的動(dòng)脈和硬模小靜脈間異常連接，但是不包括腦組織。占顱內(nèi)動(dòng)靜脈分流的10-15%。簡(jiǎn)單分類：伴或不伴皮層靜脈反流Bordentype1：不伴皮層靜脈反流，是良性瘺，反之

為Bordentypes2and3是惡性瘺。惡性瘺：呈進(jìn)展性臨床病程，包括顱內(nèi)出血、癲癇發(fā)作、癡呆、意識(shí)改變，或局灶性非出血性腦神經(jīng)癥狀，由于靜脈充血或靜脈囊破裂。由于其惡性的生物學(xué)特性，必須進(jìn)行治療。

DuralAVFs是正常供應(yīng)腦膜、骨或肌肉的動(dòng)脈和硬模小靜27DuralAVFsDuralAVFs伴皮層靜脈表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)表面異常的血管，必須和其他動(dòng)靜脈分流鑒別。CT和MR表現(xiàn)：擴(kuò)張的皮層靜脈（假蜂窩織炎），腦溝內(nèi)異常強(qiáng)化或流空的管狀結(jié)構(gòu)，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)未見(jiàn)血管團(tuán)。腦白質(zhì)內(nèi)CT低密度或MRT2高信號(hào)影，提示靜脈出血或梗塞，最終會(huì)導(dǎo)致靜脈出血。這些區(qū)域的局灶性強(qiáng)化提示慢性靜脈缺血。長(zhǎng)期皮層靜脈反流的患者CT可見(jiàn)皮層下曲線狀鈣化，可能是由于慢性靜脈充血。但是單憑斷層圖像常常難以對(duì)DuralAVFs進(jìn)行定位，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)MR/CT，DSA（金標(biāo)準(zhǔn)）可以顯示早期靜脈填充（從顱外動(dòng)脈而非pial血管）和分流定位。DuralAVFsDuralAVFs伴皮層靜脈表現(xiàn)為腦實(shí)28DuralAVFsDuralAVFs29MoyamoyaDisease是一種不明原因的不常見(jiàn)的血管閉塞性疾病，特別累及頸內(nèi)動(dòng)脈分叉處。早期可見(jiàn)后顱血流減少。該病需要除外其他基礎(chǔ)?。簞?dòng)脈粥樣硬化，Down綜合征，神經(jīng)纖維瘤病，鐮狀紅細(xì)胞病貨其他疾病?；缀蟠┲?dòng)脈或硬腦膜動(dòng)脈側(cè)枝循環(huán)。DSA像煙霧。兒童表現(xiàn)：短暫性缺血發(fā)作或腦梗塞。

成人表現(xiàn)：一半患者表現(xiàn)為顱內(nèi)出血。CT/MR表現(xiàn)：腳間池見(jiàn)小得流空血管影，延伸至基底節(jié)或丘腦。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)無(wú)血管團(tuán)影，血管無(wú)擴(kuò)張。雖然CT/MR可顯示頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄，但是DSA用于血管成形術(shù)前評(píng)估。多發(fā)側(cè)枝通路MoyamoyaDisease是一種不明原因的不常見(jiàn)的血管30MoyamoyaDiseaseMoyamoyaDisease31中線移位或腦疝危及生命顱內(nèi)血管瘤或靜脈囊-反復(fù)出血腦AVMs評(píng)估及處理中線移位或腦疝危及生命腦AVMs評(píng)估及處理32顱內(nèi)血管畸形的影像學(xué)評(píng)估課件33顱內(nèi)血管畸形的影像學(xué)評(píng)估課件34治療方法保守治療外科手術(shù)——小或皮層下AVMs血管栓塞——快速去除血管風(fēng)險(xiǎn)，治療率低放射外科——治療率高，并發(fā)癥少，但是有效反應(yīng)時(shí)間長(zhǎng)2年，電離輻射，小兒慎用安全性和有效性病灶體積大于12ml，治愈率低，并發(fā)癥高。治療方法保守治療35外科手術(shù)小的或皮層的AVMs手術(shù)效果好。外科手術(shù)小的或皮層的AVMs手術(shù)效果好。36顱內(nèi)血管畸形的影像學(xué)評(píng)估課件37小結(jié)AVMs和血管疾病的影像表現(xiàn)由于不同分型生物特性及治療方法不同，故鑒別診斷很重要。預(yù)測(cè)發(fā)生出血或非出血神經(jīng)癥狀的風(fēng)險(xiǎn)。注意對(duì)選擇治療方法有幫助的征象。小結(jié)AVMs和血管疾病的影像表現(xiàn)38謝謝！謝謝！3951、天下之事常成于困約，而敗于奢靡?！懹?/p>

52、生命不等于是呼吸，生命是活動(dòng)。——盧梭

53、偉大的事業(yè)，需要決心，能力，組織和責(zé)任感。——易卜生

54、唯書(shū)籍不朽。——喬特

55、為中華之崛起而讀書(shū)?！芏鱽?lái)謝謝！51、天下之事常成于困約，而敗于奢靡?！懹?/p>

52、40顱內(nèi)血管畸形的影像學(xué)評(píng)估26、機(jī)遇對(duì)于有準(zhǔn)備的頭腦有特別的親和力。27、自信是人格的核心。28、目標(biāo)的堅(jiān)定是性格中最必要的力量泉源之一，也是成功的利器之一。沒(méi)有它，天才也會(huì)在矛盾無(wú)定的迷徑中，徒勞無(wú)功。--查士德斐爾爵士。29、困難就是機(jī)遇。--溫斯頓．丘吉爾。30、我?jiàn)^斗，所以我快樂(lè)。--格林斯潘。顱內(nèi)血管畸形的影像學(xué)評(píng)估顱內(nèi)血管畸形的影像學(xué)評(píng)估26、機(jī)遇對(duì)于有準(zhǔn)備的頭腦有特別的親和力。27、自信是人格的核心。28、目標(biāo)的堅(jiān)定是性格中最必要的力量泉源之一，也是成功的利器之一。沒(méi)有它，天才也會(huì)在矛盾無(wú)定的迷徑中，徒勞無(wú)功。--查士德斐爾爵士。29、困難就是機(jī)遇。--溫斯頓．丘吉爾。30、我?jiàn)^斗，所以我快樂(lè)。--格林斯潘。顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形的影像學(xué)評(píng)估

RadiologicAssessmentofBrainArteriovenousMalformations:

WhatCliniciansNeedtoKnow2011-08-18CaiWenchaoCaseReport50y,menSymptoms:1-yearhistoryofprogressiveleft-sidedweakness,,aggravated,accompaningbackpainandenuresisfor4month.Examinations:MRI/ceMR/MRA/TCD/DSA

顱內(nèi)血管畸形的影像學(xué)評(píng)估26、機(jī)遇對(duì)于有準(zhǔn)備的頭腦有特別的親41顱內(nèi)血管畸形的影像學(xué)評(píng)估課件42顱內(nèi)血管畸形的影像學(xué)評(píng)估課件43顱內(nèi)血管畸形的影像學(xué)評(píng)估課件44顱內(nèi)血管畸形的影像學(xué)評(píng)估課件45為什么顱內(nèi)血管病變的分型非常重要呢？因?yàn)榈湫偷哪XAVMs和pial動(dòng)靜脈瘺是需要進(jìn)行疾病-治療風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估的；DVAs是正常變異，不需要治療；硬腦膜AVFs伴皮層靜脈反流常常是需要治療的。為什么顱內(nèi)血管病變的分型非常重要呢？因?yàn)榈湫偷哪XAVMs和p46懷疑腦血管病變的基于影像的診斷流程ACA：大腦前動(dòng)脈MCA：大腦中動(dòng)脈PCA：大腦后動(dòng)脈CAMS：顱面動(dòng)靜脈分節(jié)綜合征懷疑腦血管病變的基于影像的診斷流程ACA：大腦前動(dòng)脈MCA：47分型異常的腦實(shí)質(zhì)內(nèi)血管典型的腦AVMs顱面動(dòng)靜脈分節(jié)綜合征CAMS增生性血管病發(fā)育性血管畸形DVAs異常的腦實(shí)質(zhì)外血管PialAVFsDuralAVFsMoyamoyaDisease分型異常的腦實(shí)質(zhì)內(nèi)血管48AbnormalIntraparenchymalVesselsAbnormalIntraparenchymalVess49典型的腦AVMs定義：血管間的異常連接，能夠正常給腦組織供血和正常靜脈引流，動(dòng)靜脈分流的血管網(wǎng)插入正常腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，缺乏真正的毛細(xì)血管床。動(dòng)靜脈間的分流發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的異常血管團(tuán)或瘺道，后者也稱為動(dòng)靜脈瘺。兩種亞型：血管球或微結(jié)節(jié)型雖然AVM是先天性病變，患者常較晚發(fā)生癥狀，最常見(jiàn)的為出血或癲癇發(fā)作。血管團(tuán)狀的AVM的影像學(xué)特點(diǎn)如其定義。診斷標(biāo)準(zhǔn)為：a）斷層圖像（CT或MR）或DSA顯示腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀血管團(tuán)；b）動(dòng)態(tài)檢查早期靜脈引流（動(dòng)脈期），傳統(tǒng)的血管造影術(shù)是金標(biāo)準(zhǔn)。如果分流體積比較大，標(biāo)準(zhǔn)快速動(dòng)態(tài)MRA或CTA也能確定。典型的腦AVMs定義：血管間的異常連接，能夠正常給腦組織供血50典型的腦AVMs典型腦AVM，18歲男性，左側(cè)頂葉出血。（a）增強(qiáng)CT示左側(cè)頂葉實(shí)質(zhì)內(nèi)團(tuán)狀明顯強(qiáng)化血管影，（結(jié)節(jié)型）（b）MIP底面觀左側(cè)MCA較對(duì)側(cè)增粗，其供應(yīng)血管團(tuán)（c）左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈造影示：血管團(tuán)位于皮層，主要由頂葉后動(dòng)脈和中動(dòng)脈分支供應(yīng)，早期左側(cè)頂葉皮層靜脈引流，和AVM的診斷標(biāo)準(zhǔn)一致。典型的腦AVMs典型腦AVM，18歲男性，左側(cè)頂葉出血。（a51典型的腦AVMs典型深部性腦AVM，19歲女性，表現(xiàn)為突發(fā)頭痛，隨后失去知覺(jué)。體格檢查雙側(cè)第六對(duì)腦神經(jīng)麻痹。（a）平掃CT（b）增強(qiáng)CT左側(cè)丘腦可見(jiàn)明顯強(qiáng)化的血管結(jié)構(gòu)，盡管沒(méi)有出血征象，臨床強(qiáng)烈懷疑破裂（c）側(cè)位左側(cè)椎動(dòng)脈造影幫助確定AVM的存在，它由丘腦穿支動(dòng)脈和左側(cè)脈絡(luò)膜后動(dòng)脈供血，由Galen靜脈引流，少量引流進(jìn)入左側(cè)Rosenthal基底靜脈（箭頭）注意，靜脈小袋狀結(jié)構(gòu)（箭頭頭）的出現(xiàn)提示具有出血風(fēng)險(xiǎn)。典型的腦AVMs典型深部性腦AVM，19歲女性，表現(xiàn)為突發(fā)頭52典型的腦AVMs增生型腦AVM，27歲女性，頭痛及發(fā)作性癲癇6年。（a）增強(qiáng)CT示左側(cè)大腦鐮旁額葉強(qiáng)化血管影，病變間可見(jiàn)灶狀與腦實(shí)質(zhì)等密度影（b）側(cè)位右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈（c）左側(cè)椎動(dòng)脈血管造影，顯示AVM由雙側(cè)大腦前動(dòng)脈和左側(cè)后胼胝體分支供血，及柔腦膜左側(cè)大腦后動(dòng)脈供應(yīng)，由早期靜脈引流入旁矢狀額葉皮層靜脈。注意血管結(jié)節(jié)內(nèi)的透亮區(qū)，符合增生型AVM表現(xiàn)。典型的腦AVMs增生型腦AVM，27歲女性，頭痛及發(fā)作性癲癇53CAMSWyburn-MasonsyndromeorBonnet-Dechaume-Blancdisease是一種節(jié)段性神經(jīng)血管綜合征，是神經(jīng)管嵴或頭部中胚層區(qū)域的前體細(xì)胞在移行至最終位置前發(fā)生變異而形成的。CAMStype1累及前腦內(nèi)側(cè)，表現(xiàn)為胼胝體、下丘腦垂體和鼻部的AVMs。CAMStype2累及前腦外側(cè)，AVMs位于枕葉、視束、丘腦、視網(wǎng)膜和上頜骨。CAMStype3累及后腦，AVMs位于小腦、腦干及下頜骨。有區(qū)域重疊是很常見(jiàn)的，會(huì)形成混合亞型。CAMS最重要的診斷依據(jù)是：AVMs同時(shí)發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)和面部。腦部AVMs的分布如前所述，彌漫或增生型的AVMs由穿支小血管供血，非常緩慢的靜脈分流進(jìn)入靜脈，這使其難以治療。常規(guī)顱內(nèi)動(dòng)脈造影可以確定腦AVMs，而需要進(jìn)行頸外動(dòng)脈造影才能顯示視束、上頜骨和下頜骨的病變。CAMSWyburn-MasonsyndromeorB54CAMSCAMS的生物學(xué)特點(diǎn)是很少發(fā)生出血。（與典型的腦AVMs比較）但是其發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：如引流靜脈或AVMs結(jié)節(jié)導(dǎo)致的梗阻性腦積水，引流靜脈血栓致靜脈充血導(dǎo)致的癲癇發(fā)作，AVM體積增大導(dǎo)致進(jìn)展性神經(jīng)功能喪失，顏面部AVMs最常見(jiàn)的是市里的缺失導(dǎo)致失明，牙齒或牙齦出血及整容效應(yīng)。上頜骨或下頜骨的反復(fù)性出血常常很嚴(yán)重，急診時(shí)血管內(nèi)治療是最好的選擇，而外科切除術(shù)仍然是顏面部AVMs最好的治療選擇。CAMSCAMS的生物學(xué)特點(diǎn)是很少發(fā)生出血。（與典型的腦AV55CAMSCAMStype2,10歲女孩，進(jìn)展性右側(cè)輕偏癱，左側(cè)眼結(jié)膜水腫及眼球突出。CAMSCAMStype2,10歲女孩，進(jìn)展性右側(cè)輕偏癱56CAMSCAMS57增生性血管病彌漫性結(jié)節(jié)狀A(yù)VM，占所有AVMs的2%-4%。男女比例1:2，好發(fā)于女性。平均發(fā)病年齡20歲。常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)：進(jìn)展性神經(jīng)功能缺失、短暫性缺血性發(fā)作、癲癇發(fā)作或頭痛。出血罕見(jiàn)。其發(fā)病機(jī)制尚不清楚，但是病理表現(xiàn)為內(nèi)皮增生和血管生成。病灶是由多發(fā)血管生成，是對(duì)皮層缺血的血管生成反應(yīng)。增生性血管病彌漫性結(jié)節(jié)狀A(yù)VM，占所有AVMs的2%-4%。58增生性血管病典型的MR和CT表現(xiàn)：增生型血管結(jié)節(jié)，期間可見(jiàn)正常腦組織穿插其中。常常是整個(gè)腦葉或半球受累。血管造影圖像：供血?jiǎng)用}常常顯示正常大小或輕度擴(kuò)張，供血?jiǎng)用}狹窄較常見(jiàn)，同時(shí)有頸外動(dòng)脈系統(tǒng)的硬腦膜動(dòng)脈供應(yīng)正?；虍惓ＤX組織。無(wú)早期靜脈引流是其余經(jīng)典AVM鑒別的要點(diǎn)增生型血管病的病理機(jī)制主要是導(dǎo)致皮層缺血（已被灌注研究所證實(shí)），有報(bào)道成功的治療方法：通過(guò)手術(shù)從頸外動(dòng)脈增加健康腦實(shí)質(zhì)的供血。增生性血管病典型的MR和CT表現(xiàn)：增生型血管結(jié)節(jié)，期間可見(jiàn)正59增生性血管病增生性血管病60發(fā)育性血管畸形DVAs雖然它沒(méi)有被分類為AVM，但其在斷層圖像上表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的血管團(tuán)，表現(xiàn)為正常腦靜脈系統(tǒng)末端變異。盡管DVAs大多數(shù)是沒(méi)有癥狀的，但是當(dāng)起引流靜脈發(fā)生缺血或梗塞時(shí)，會(huì)發(fā)生顱腦癥狀。發(fā)病機(jī)制：胚胎發(fā)育第4-7周時(shí)期（體長(zhǎng)約40-80mm），對(duì)意外事件的適應(yīng)性改變，表層或深部的靜脈發(fā)育受阻或發(fā)育異常。這個(gè)時(shí)期，由于血管的可塑性，DVAs形成其旁路，已經(jīng)存在的穿髓靜脈增加或擴(kuò)張。發(fā)育性血管畸形DVAs雖然它沒(méi)有被分類為AVM，但其在斷層圖61發(fā)育性血管畸形DVAsCT/MR表現(xiàn)：線狀或曲線狀增強(qiáng)或流空信號(hào)，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)穿髓靜脈擴(kuò)張，呈海蛇頭征。DSA：大DVAs易于與AVM區(qū)分。典型的血管造影表現(xiàn)為海蛇頭或倒傘征，（只見(jiàn)于靜脈期），引流入靜脈系統(tǒng)。較大的病灶可見(jiàn)密集的毛細(xì)血管染色。缺乏擴(kuò)張動(dòng)脈，提示DVAs。特殊病例：海蛇頭征于毛細(xì)血管期顯影，由于毛細(xì)血管擴(kuò)張，易誤診為動(dòng)靜脈瘺。因?yàn)镈VA出血罕見(jiàn)，如果發(fā)現(xiàn)DVA與顱內(nèi)出血并發(fā)，必須尋找相關(guān)的海綿狀血管瘤，最好是用GRE或BOLD序列。發(fā)育性血管畸形DVAsCT/MR表現(xiàn)：線狀或曲線狀增強(qiáng)或流空62發(fā)育性血管畸形DVAs發(fā)育性血管畸形DVAs63AbnormalExtraparenchymalVesselsAbnormalExtraparenchymalVess64PialAVFs是動(dòng)靜脈瘺的特殊亞型，占AVM的5%。動(dòng)脈和靜脈直接交通，無(wú)中間血管團(tuán)。兒童常見(jiàn)，常并發(fā)遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。位于腦表面的高血流病灶，多數(shù)可見(jiàn)靜脈囊。斷層影像診斷標(biāo)準(zhǔn)：a）腦表面靜脈擴(kuò)張；b）pial供血?jiǎng)用}非對(duì)稱性擴(kuò)張，（MCA、ACA、PCA），用于鑒別pialAVFs和duralAVFs，可伴發(fā)腦實(shí)質(zhì)外擴(kuò)張的靜脈囊。PialAVFs是動(dòng)靜脈瘺的特殊亞型，占AVM的5%。65PialAVFsPialAVFs66DuralAVFs是正常供應(yīng)腦膜、骨或肌肉的動(dòng)脈和硬模小靜脈間異常連接，但是不包括腦組織。占顱內(nèi)動(dòng)靜脈分流的10-15%。簡(jiǎn)單分類：伴或不伴皮層靜脈反流Bordentype1：不伴皮層靜脈反流，是良性瘺，反之

為Bordentypes2and3是惡性瘺。惡性瘺：呈進(jìn)展性臨床病程，包括顱內(nèi)出血、癲癇發(fā)作、癡呆、意識(shí)改變，或局灶性非出血性腦神經(jīng)癥狀，由于靜脈充血或靜脈囊破裂。由于其惡性的生物學(xué)特性，必須進(jìn)行治療。

DuralAVFs是正常供應(yīng)腦膜、骨或肌肉的動(dòng)脈和硬模小靜67DuralAVFsDuralAVFs伴皮層靜脈表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)表面異常的血管，必須和其他動(dòng)靜脈分流鑒別。CT和MR表現(xiàn)：擴(kuò)張的皮層靜脈（假蜂窩織炎），腦溝內(nèi)異常強(qiáng)化或流空的管狀結(jié)構(gòu)，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)未見(jiàn)血管團(tuán)。腦白質(zhì)內(nèi)CT低密度或MRT2高信號(hào)影，提示