視神經(jīng)脊髓炎(同名980)課件

視神經(jīng)脊髓炎

（neuromyelitisoptica,NMO)

魏麗玲主任醫(yī)師汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科視神經(jīng)脊髓炎

（neuromyelitisoptica,N一、概念是一種免疫介導(dǎo)的主要累及視神經(jīng)和脊髓的炎性脫髓鞘疾病,該病由Devic(1894年）首次描述，又稱Devic病一、概念是一種免疫介導(dǎo)的主要累及視神經(jīng)和脊髓的炎性脫髓鞘疾不明確，可能與病毒感染及結(jié)核分枝桿菌，肺炎支原體感染有關(guān)，免疫接種也可引起。遺傳因素不明確，多無(wú)家族史。體液免疫為主，細(xì)胞免疫為輔的機(jī)制參與發(fā)病。二.病因及發(fā)病機(jī)制不明確，可能與病毒感染及結(jié)核分枝桿菌，肺炎支原體感染有關(guān)，免

二.病因及發(fā)病機(jī)制水通道蛋白4（AQP4）抗體為NMO特異性的免疫標(biāo)志物，被稱為NMO-IgG。

二.病因及發(fā)病機(jī)制水通道蛋白4（AQP4）抗體為NMO特異NMO-IgG診斷視神經(jīng)脊髓炎的敏感性和特異性分別為73%和91%。NMO-IgG及其特異性靶點(diǎn)AQP-4可能標(biāo)志著視神經(jīng)脊髓炎有別于多發(fā)性硬化的一種新的中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性離子通道病。二.病因及發(fā)病機(jī)制NMO-IgG診斷視神經(jīng)脊髓炎的敏感性和特異性分別為73%和病變主要累及視神經(jīng)和脊髓，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的其他部位較少受累。視神經(jīng)損害表現(xiàn)為髓鞘脫失，輕度炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。脊髓病灶長(zhǎng)于3個(gè)椎體節(jié)段，病灶位于脊髓中央，脫髓鞘及急性軸索損傷程度較重。病灶內(nèi)可見(jiàn)巨噬細(xì)胞，淋巴細(xì)胞，中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。三、病理病變主要累及視神經(jīng)和脊髓，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的其他部位較少受累。三、病理主要侵犯視神經(jīng)、視交叉、和脊髓胸頸段白質(zhì)的脫髓鞘病變?nèi)?、病理主要侵犯視神?jīng)、視交叉、和脊髓胸頸段四、臨床表現(xiàn)1.任何年齡均可發(fā)病，平均發(fā)病年齡39歲，女：男比例為（5-10）：1。2.特征：急性或亞急性起病，數(shù)天和1-2月達(dá)到高峰，起病前有上呼吸道或消化道感染史，相繼或同時(shí)出現(xiàn)急性脊髓炎和視神經(jīng)炎。3、可伴有其他自身免疫系統(tǒng)疾?。杭谞钕傺?，干燥綜合征，系統(tǒng)性紅斑狼瘡等四、臨床表現(xiàn)1.任何年齡均可發(fā)病，平均發(fā)病年齡39歲，女：急性脊髓炎：可橫貫或呈播散性；特征為快速進(jìn)展為截癱或四肢癱，感覺(jué)脫失平面、括約肌障礙等，病人可有Lhermitte征、痛性痙攣發(fā)作。視神經(jīng)損害表現(xiàn)為單眼或雙眼視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎：急性視力下降或喪失伴眼球疼痛，視野缺損，早期視乳頭水腫，晚期視神經(jīng)萎縮。急性脊髓炎：可橫貫或呈播散性；特征為快速進(jìn)展為截癱或四肢癱，五、輔助檢查1、腦脊液：細(xì)胞數(shù)增多，通常不超過(guò)100106/L，30%患者白細(xì)胞>50106/L，蛋白增高明顯，免疫球蛋白增高，以IgA和IgG為主，蛋白電泳可見(jiàn)寡克隆區(qū)帶，陽(yáng)性率20%-40%，明顯低于多發(fā)性硬化。2、血清NMO-IgG：NMO相對(duì)特異性自身抗體標(biāo)志物，91%-100%患者的NMO-IgG（+)。3血清自身抗體：抗核抗體，抗雙鏈DNA抗體，ENA和抗甲狀腺抗體等一個(gè)或多個(gè)自身抗體陽(yáng)性。五、輔助檢查1、腦脊液：細(xì)胞數(shù)增多，通常不超過(guò)10010五、輔助檢查4、MRI：脊髓>3個(gè)椎體節(jié)段的脫髓鞘病灶，多位于脊髓中央，可強(qiáng)化,后期可有空洞形成及脊髓萎縮；視神經(jīng)MRI提示視神經(jīng)腫脹增粗，可強(qiáng)化，后期可見(jiàn)視神經(jīng)變細(xì)，萎縮；頭顱MRI早期多正常，隨后可出現(xiàn)點(diǎn)片狀脫髓鞘病灶，但病灶不符合MS的影像診斷標(biāo)準(zhǔn)；

五、輔助檢查4、MRI：

頸髓脫髓鞘視神經(jīng)炎

頸髓脫髓鞘視神經(jīng)炎五、輔助檢查5、視覺(jué)誘發(fā)電位：P100潛伏期延長(zhǎng)及波幅降低；6、聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位：少數(shù)異常五、輔助檢查六、診斷Wingerchuk診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）必要條件：①視神經(jīng)炎，②急性脊髓炎（2）支持條件：①脊髓MRI異常病灶≥3個(gè)椎體節(jié)段；

②頭顱MRI不符合MS診斷標(biāo)準(zhǔn)；③血清NMO-IgG陽(yáng)性。具備全部必要條件+2個(gè)支持條件即可診斷NMO六、診斷七、鑒別診斷1、多發(fā)性硬化2、其他自身免疫性疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡，干燥綜合癥等，可伴視神經(jīng)和脊髓損害，抗中性粒細(xì)胞抗體和抗核抗體（+）可鑒別。3、急性脊髓炎：雙側(cè)對(duì)稱，無(wú)視神經(jīng)損害，無(wú)緩解復(fù)發(fā)。4、視神經(jīng)炎：始終不出現(xiàn)脊髓病變。5、急性播散性腦脊髓炎：病情較重，腦和脊髓彌散性損害，呈單相病程。七、鑒別診斷1、多發(fā)性硬化臨床特點(diǎn)NMOMS種族亞洲人多西方人多前驅(qū)感染/預(yù)防接種多無(wú)常有發(fā)病年齡任何年齡兒童和50歲以上少見(jiàn)性別（女：男）（5-10）：12：1嚴(yán)重程度中重度多見(jiàn)輕、中度多見(jiàn)后遺癥視力障礙無(wú)視力障礙臨床病程85%>為復(fù)發(fā)型85%為復(fù)發(fā)-緩解型血清NM0-IgG多陽(yáng)性多陰性腦脊液細(xì)胞多數(shù)WBC>5*106/L,少數(shù)WBC>50*106/L,NE常見(jiàn)，可見(jiàn)嗜酸性細(xì)胞多數(shù)正常，WBC＜50*106/L,以淋巴細(xì)胞為主腦脊液寡克隆帶少見(jiàn)常見(jiàn)IgG指數(shù)多正常多增高脊髓MRI脊髓病灶>3個(gè)椎體節(jié)段，位于脊髓中央，可強(qiáng)化脊髓病灶＜2個(gè)椎體節(jié)段，位于脊髓白質(zhì)，可強(qiáng)化頭顱MRI未見(jiàn)明顯病灶側(cè)腦室、皮質(zhì)下白質(zhì)等可見(jiàn)病灶，可強(qiáng)化臨床特點(diǎn)NMOMS種族亞洲人多西方人多前驅(qū)感染/預(yù)防接種多無(wú)

八、治療（1）急性發(fā)作期治療：首選大劑量甲強(qiáng)沖擊療法；對(duì)甲潑尼龍沖擊反應(yīng)差的患者可用血漿置換療法；無(wú)血漿置換條件的可用IVIG(0.4g/kg*d);合并其他自身免疫性疾病可選擇：激素+免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺）。（2）緩解期治療：目的：抑制免疫，降低復(fù)發(fā)率，延緩殘疾累積。一線藥物：硫唑嘌呤聯(lián)用潑尼松、利妥昔單抗二線藥物：環(huán)磷酰胺、米托蒽醌、嗎替麥考酚酯等（3）對(duì)癥治療：同MS八、治療（1）急性發(fā)作期治療：首選大劑量甲強(qiáng)沖九、預(yù)后復(fù)發(fā)型NMO預(yù)后差，常導(dǎo)致截癱、全盲等嚴(yán)重殘疾。NMO較少發(fā)展為繼發(fā)進(jìn)展型。5年內(nèi)50%患者單眼視力損傷較重或失明。50%復(fù)發(fā)型NMO患者發(fā)病5年后不能獨(dú)立行走。九、預(yù)后復(fù)發(fā)型NMO預(yù)后差，常導(dǎo)致截癱、全盲等嚴(yán)重殘疾視神經(jīng)脊髓炎

（neuromyelitisoptica,NMO)

魏麗玲主任醫(yī)師汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科視神經(jīng)脊髓炎

（neuromyelitisoptica,N一、概念是一種免疫介導(dǎo)的主要累及視神經(jīng)和脊髓的炎性脫髓鞘疾病,該病由Devic(1894年）首次描述，又稱Devic病一、概念是一種免疫介導(dǎo)的主要累及視神經(jīng)和脊髓的炎性脫髓鞘疾不明確，可能與病毒感染及結(jié)核分枝桿菌，肺炎支原體感染有關(guān)，免疫接種也可引起。遺傳因素不明確，多無(wú)家族史。體液免疫為主，細(xì)胞免疫為輔的機(jī)制參與發(fā)病。二.病因及發(fā)病機(jī)制不明確，可能與病毒感染及結(jié)核分枝桿菌，肺炎支原體感染有關(guān)，免

二.病因及發(fā)病機(jī)制水通道蛋白4（AQP4）抗體為NMO特異性的免疫標(biāo)志物，被稱為NMO-IgG。

二.病因及發(fā)病機(jī)制水通道蛋白4（AQP4）抗體為NMO特異NMO-IgG診斷視神經(jīng)脊髓炎的敏感性和特異性分別為73%和91%。NMO-IgG及其特異性靶點(diǎn)AQP-4可能標(biāo)志著視神經(jīng)脊髓炎有別于多發(fā)性硬化的一種新的中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性離子通道病。二.病因及發(fā)病機(jī)制NMO-IgG診斷視神經(jīng)脊髓炎的敏感性和特異性分別為73%和病變主要累及視神經(jīng)和脊髓，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的其他部位較少受累。視神經(jīng)損害表現(xiàn)為髓鞘脫失，輕度炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。脊髓病灶長(zhǎng)于3個(gè)椎體節(jié)段，病灶位于脊髓中央，脫髓鞘及急性軸索損傷程度較重。病灶內(nèi)可見(jiàn)巨噬細(xì)胞，淋巴細(xì)胞，中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。三、病理病變主要累及視神經(jīng)和脊髓，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的其他部位較少受累。三、病理主要侵犯視神經(jīng)、視交叉、和脊髓胸頸段白質(zhì)的脫髓鞘病變?nèi)?、病理主要侵犯視神?jīng)、視交叉、和脊髓胸頸段四、臨床表現(xiàn)1.任何年齡均可發(fā)病，平均發(fā)病年齡39歲，女：男比例為（5-10）：1。2.特征：急性或亞急性起病，數(shù)天和1-2月達(dá)到高峰，起病前有上呼吸道或消化道感染史，相繼或同時(shí)出現(xiàn)急性脊髓炎和視神經(jīng)炎。3、可伴有其他自身免疫系統(tǒng)疾病：甲狀腺炎，干燥綜合征，系統(tǒng)性紅斑狼瘡等四、臨床表現(xiàn)1.任何年齡均可發(fā)病，平均發(fā)病年齡39歲，女：急性脊髓炎：可橫貫或呈播散性；特征為快速進(jìn)展為截癱或四肢癱，感覺(jué)脫失平面、括約肌障礙等，病人可有Lhermitte征、痛性痙攣發(fā)作。視神經(jīng)損害表現(xiàn)為單眼或雙眼視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎：急性視力下降或喪失伴眼球疼痛，視野缺損，早期視乳頭水腫，晚期視神經(jīng)萎縮。急性脊髓炎：可橫貫或呈播散性；特征為快速進(jìn)展為截癱或四肢癱，五、輔助檢查1、腦脊液：細(xì)胞數(shù)增多，通常不超過(guò)100106/L，30%患者白細(xì)胞>50106/L，蛋白增高明顯，免疫球蛋白增高，以IgA和IgG為主，蛋白電泳可見(jiàn)寡克隆區(qū)帶，陽(yáng)性率20%-40%，明顯低于多發(fā)性硬化。2、血清NMO-IgG：NMO相對(duì)特異性自身抗體標(biāo)志物，91%-100%患者的NMO-IgG（+)。3血清自身抗體：抗核抗體，抗雙鏈DNA抗體，ENA和抗甲狀腺抗體等一個(gè)或多個(gè)自身抗體陽(yáng)性。五、輔助檢查1、腦脊液：細(xì)胞數(shù)增多，通常不超過(guò)10010五、輔助檢查4、MRI：脊髓>3個(gè)椎體節(jié)段的脫髓鞘病灶，多位于脊髓中央，可強(qiáng)化,后期可有空洞形成及脊髓萎縮；視神經(jīng)MRI提示視神經(jīng)腫脹增粗，可強(qiáng)化，后期可見(jiàn)視神經(jīng)變細(xì)，萎縮；頭顱MRI早期多正常，隨后可出現(xiàn)點(diǎn)片狀脫髓鞘病灶，但病灶不符合MS的影像診斷標(biāo)準(zhǔn)；

五、輔助檢查4、MRI：

頸髓脫髓鞘視神經(jīng)炎

頸髓脫髓鞘視神經(jīng)炎五、輔助檢查5、視覺(jué)誘發(fā)電位：P100潛伏期延長(zhǎng)及波幅降低；6、聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位：少數(shù)異常五、輔助檢查六、診斷Wingerchuk診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）必要條件：①視神經(jīng)炎，②急性脊髓炎（2）支持條件：①脊髓MRI異常病灶≥3個(gè)椎體節(jié)段；

②頭顱MRI不符合MS診斷標(biāo)準(zhǔn)；③血清NMO-IgG陽(yáng)性。具備全部必要條件+2個(gè)支持條件即可診斷NMO六、診斷七、鑒別診斷1、多發(fā)性硬化2、其他自身免疫性疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡，干燥綜合癥等，可伴視神經(jīng)和脊髓損害，抗中性粒細(xì)胞抗體和抗核抗體（+）可鑒別。3、急性脊髓炎：雙側(cè)對(duì)稱，無(wú)視神經(jīng)損害，無(wú)緩解復(fù)發(fā)。4、視神經(jīng)炎：始終不出現(xiàn)脊髓病變。5、急性播散性腦脊髓炎：病情較重，腦和脊髓彌散性損害，呈單相病程。七、鑒別診斷1、多發(fā)性硬化臨床特點(diǎn)NMOMS種族亞洲人多西方人多前驅(qū)感染/預(yù)防接種多無(wú)常有發(fā)病年齡任何年齡兒童和50歲以上少見(jiàn)性別（女：男）（5-10）：12：1嚴(yán)重程度中重度多見(jiàn)輕、中度多見(jiàn)后遺癥視力障礙無(wú)視力障礙臨床病程85%>為復(fù)發(fā)型85%為復(fù)發(fā)-緩解型血清NM0-IgG多陽(yáng)性多陰性腦脊液細(xì)胞多數(shù)WBC>5*106/L,少數(shù)WBC>50*106/L,NE常見(jiàn)，可見(jiàn)嗜酸性細(xì)胞多數(shù)正常，WBC＜50*106/L,以淋巴細(xì)胞為主腦脊液寡克隆帶少見(jiàn)常見(jiàn)IgG指數(shù)多正常多增高脊髓MRI脊髓病灶>3個(gè)椎體節(jié)段，位于脊髓中央，可強(qiáng)化脊髓病灶＜2個(gè)椎體節(jié)段，位于脊髓白質(zhì)，可強(qiáng)化頭顱MRI未見(jiàn)明顯病灶側(cè)腦室、皮質(zhì)下白質(zhì)等可見(jiàn)病灶，可強(qiáng)化臨床特點(diǎn)NMOMS種族亞洲人多西方人多前驅(qū)感染/預(yù)防接種多無(wú)

八、治療（1）急性發(fā)作期治療：首選大劑量甲強(qiáng)沖擊療法；對(duì)甲潑尼龍沖擊反應(yīng)差的患者可用血漿置換療法；無(wú)血漿置換條件的可用IVIG(0.4g/kg*d);合并其他自身免